Two cases of congenital ichthyosis of newborns from one mother followed by the birth of a healthy child

Abstract

Congenital ichthyosis (Ichthyosis congenita) is one of the rare congenital malformations of newborns

Full Text

Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita) относится к числу редких врожденных пороков развития новорожденных.

Этиология его до сих пор не ясна. По данным различных авторов, в развитии его придается большая роль факторам наследственности (сифилис и расстройство функции желез внутренней секреции). Клиническая картина врожденного ихтиоза представляется довольно яркой и типичной, что позволяет после первого знакомства с нею ставить диагноз без особых затруднений.

Приводим наши наблюдения.

8/1 I960 г. в 13 ч. 15 мин. поступила в родильное отделение А., 23 лет. Наслед­ ственность здоровая. Из перенесенных заболеваний отмечает малярию и пневмонию.

Менструирует с 16 лет, по 3—4 дня, через 28 дней. Половая жизнь с 19 лет. Муж здоров. Со стороны внутренних органов и гениталий отклонений от нормы нет.

RW отрицательная. Беременность вторая. Первая закончилась в 1958 г. нормальными родами. Ребенок жив.

Течение данной беременности и родов без особенностей. 8/1-60 г. в 19 ч. 50 мин родился мальчик 2600,0, длиной 47 см. Крик слабый, дыхание поверхностное. Кожные покровы головы, туловища, верхних и нижних конеч­ностей сплошь покрыты массивной сероватого цвета ороговевающей корой эпидермиса в виде плотного панциря или чешуи, местами имеющей глубокие трещины, особенно выраженные в паховой области, локтевых и коленных сгибах и на лице. Рот при­ открыт в виде «рыбьего». Веки обоих глаз вывернуты, нос седловидный, ушные рако­вины деформированы, без видимых слуховых проходов, покрыты густой творожистой первородной смазкой. Верхние и нижние конечности деформированы, недоразвиты, кожа обеих кистей и стоп отечная, гладкая, лоснящаяся. При прикосновении к коже и движениях новорожденный кричит.

В последующие дни жизни ребенка трещины на коже несколько увеличились и стали кровоточивыми. В легких появились очаги воспаления. Новорожденный вскармливался грудным молоком с ложечки, давался кислород для вдыхания, вводи­лись сердечные средства, сульфаниламиды, кожные покровы обрабатывались пени­циллиновой мазью. 14/1-60 г., на 7-й день жизни, при нарастании симптомов интоксикации и упадке сердечной деятельности ребенок скончался.

Патологоанатомический диагноз: врожденный ихтиоз, эмфизематозное расширение легких с отдельными очагами воспаления в нижних долях. Ярко-красные, крупно­ пятнистые кровоизлияния на эпикарде и плевральных листках.

13/Х-60 г. через 9 месяцев после вторых родов А. поступила с беременностью 32—33 недели. 13/Х в 17 ч. 25 мин произошли преждевременные роды живой недо­ношенной девочкой весом 1700,0, длиной 41 см. Внешний вид новорожденной напоми­нает предыдущего ребенка с еще более выраженными трещинами на коже лица и туловища, где кора эпидермиса представляет собой грубые плотные наслоения в виде панциря. Веки обоих глаз вывернуты, тот же «рыбий» рот, то же недоразвитие верх­ них и нижних конечностей.

При определении группы крови последняя оказалась у ребенка — 0 (I), у мате­ри— В (III), у отца — 0 (I). При определении Rh-принадлежности у всех троих кровь оказалась Rh-положительной, при определении типовой Rh-совместимости кровь совместима. Таким образом, связи врожденного повторного уродства плода от одной и той же матери с Rh-конфликтом не оказалось.

Для лечения применены сердечные средства, норсульфазол, 5% раствор глюкозы для приема внутрь, кислород для вдыхания и местно — стерильное вазелиновое масло.

На 4-й день жизни (16/1) ребенок скончался.

Патологоанатомический диагноз: врожденный ихтиоз (в тяжелой форме), право­ сторонняя сливная пневмония, слева — краевая эмфизема и участки ателектаза легких.

В конце декабря 1960 г. наступила IV беременность. Учитывая отягощенный аку­шерский анамнез, женщине, начиная с 5-недельной беременности до родов, проводи­лось комплексное лечение: диета, богатая белками и витаминами витаминотерапия (витамин Е по 1 чайной ложке 2 раза в день, витамин С в настое шиповника, вита­мин В12 в инъекциях, поливитамины в драже, гематоген и рыбий жир). Проведено 3 пробных курса лечения хлоридином и сульфодимезииом по инструкции лаборатории токсоплазмоза института им. Гамалея (хотя никаких данных о токсоплазмозе выявлено не было).

8/Х-61 г. беременность закончилась рождением живого здорового ребенка муж­ского пола — 3400,0. Поскольку кожная проба, поставленная с токсоплазмином, ока­залась отрицательной и больная профилактически получала витамины с 5-й недели беременности, можно полагать, что в предупреждении ихтиоза в данном случае сыграла какую-то роль витаминизация.