Paroxysmal cold hemoglobinuria

Abstract

Paroxysmal cold hemoglobinuria, first described by Dresler in 1854, is characterized by the fact that after cooling a chill sets in and the temperature rises to 39-40 ° with all the sensations accompanying this state. Then there are pains in the lumbar region and in the abdomen, frequent urge to urinate with cramps, nausea, vomiting. At the height of the fever or soon after the temperature drops, dark urine (the color of black coffee or strong tea) begins to be secreted. The skin is pale, with an icteric tinge. The attack ends in 6-12 hours, sometimes after 1-3 days.

Full Text

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, впервые описанная Дреслером в 1854 г., характеризуется тем, что после охлаждения наступает озноб и температура поднимается до 39—40° со всеми сопутствующими этому состоянию ощущениями. За­тем возникают боли в поясничной области и в животе, частые позывы на мочеиспу­скание с резью, тошнота, рвота. Па высоте лихорадки или вскоре по снижении темпе­ратуры начинает выделяться темная моча (цвета черного кофе или крепкого чая). Кожные покровы бледны, с желтушным оттенком. Приступ заканчивается через 6—12 часов, иногда через 1—3 дня.

Чем длительнее приступ, тем более резкие изменения выявляются со стороны кро­ви в результате внутрисосудистой гибели эритроцитов.

Гемоглобин падает до 5 а% и ниже, число эритроцитов до 2 000 000 и менее, цвет­ной показатель становится меньше единицы. Наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, ретикулоцитоз, лейкопения, лимфопения, анэозииофилия, тромбо­пения. Сыворотка окрашена растворенным гемоглобином. В крови определяются холо­довые аутогемолизины (проба Донат — Ландштейнера, Майера и др.).

В мочевом осадке кровяной пигмент в виде глыбок, зерен, отдельных скоплений и включений.

В кале — повышенное содержание стеркобилина.

Ввиду редкости этого заболевания приводим наше наблюдение.

О., 27 лет, жалуется на систематическое резкое ухудшенйе в состоянии здоровья вслед за воздействием холода (даже простым умыванием водой из-под крана).

Начинается криз с озноба и подъема температуры до 39—40°, болей в животе, тошноты и рвоты, головокружения, головной боли, резкой слабости. Затем появляются боль в пояснице, частые позывы на мочеиспускание с резью, выделение темной мочи, желтушная окраска кожи и слизистых, кожный зуд. 

Криз длится около суток, иногда более, нарушение общего состояния после него на несколько недель.

Первый криз был 7 лет тому назад, когда летом во время прогулки по лесу на­пилась холодной ключевой воды. Болезненное состояние длилось около 3 недель, а желтушная окраска кожи и слизистых держалась еще некоторое время.

В дальнейшем такие приступы стали появляться регулярно после каждого даже незначительного охлаждения.

Многократно лечилась стационарно, причем ставились самые разнообразные диаг­нозы: гемолитическая желтуха, гемолитическая анемия, гипохромная анемия, гепатит, паренхиматозный гепатит, болезнь Боткина, желчнокаменная болезнь, гепатолиенальный синдром, острый живот, пояснично-крестцовый радикулит, гломерулонефрит, неф­рит, пищевая интоксикация, малярия.

Больная среднего роста, правильного телосложения, нормостенической конститу­ции, хорошей упитанности.

Легкие в норме. Смещение границы сердца влево на 0,5 см, тоны приглушены, нежный систолический шум на верхушке. Пульс—88, ритмичный, хорошего наполне­ния и напряжения. Остальные внутренние органы — без патологии. Моча нормальна.

Вне приступа кожные покровы и слизистые обычной окраски, печень и селезенка в норме.

В момент приступа наблюдается увеличение печени (до 6 см из-под ребер­ного края), а иногда и селезенки (до 8 см) и желтушная окраска кожи и сли­зистых.

Анализ мочи на высоте приступа: удельный вес-1007, белок —2,3%о, лейкоци­тов — 20—25, свежих эритроцитов — 5—7 в поле зрения, единичные гиалиновые ци­линдры, много глыбок кровяного пигмента.

Анализ крови к концу приступа: НЬ — 2 г %, Э. — 810 000. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия. РОЭ —76 мм/час. Тромбоцитов — 144 960. Л. — 3550.

Лечение хлористым кальцием (внутрь), глюкозой внутривенно, витаминами, вве­дением эритроцитарной массы и крови (от 50 до 250 мл), АКТГ результатов не дало: реакция на холод появлялась неизменно, остались положительными пробы Доната — Ландштейнера и Майера, с погружением конечностей в холодную воду.

Поставлен диагноз — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. ВТЭК устано­вила больной на год вторую группу инвалидности.