Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Аннотация

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, впервые описанная Дреслером в 1854 г., характеризуется тем, что после охлаждения наступает озноб и температура поднимается до 39—40° со всеми сопутствующими этому состоянию ощущениями. За­тем возникают боли в поясничной области и в животе, частые позывы на мочеиспу­скание с резью, тошнота, рвота. Па высоте лихорадки или вскоре по снижении темпе­ратуры начинает выделяться темная моча (цвета черного кофе или крепкого чая). Кожные покровы бледны, с желтушным оттенком. Приступ заканчивается через 6—12 часов, иногда через 1—3 дня.

Полный текст

Чем длительнее приступ, тем более резкие изменения выявляются со стороны кро­ви в результате внутрисосудистой гибели эритроцитов.

Гемоглобин падает до 5 а% и ниже, число эритроцитов до 2 000 000 и менее, цвет­ной показатель становится меньше единицы. Наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, ретикулоцитоз, лейкопения, лимфопения, анэозииофилия, тромбо­пения. Сыворотка окрашена растворенным гемоглобином. В крови определяются холо­довые аутогемолизины (проба Донат — Ландштейнера, Майера и др.).

В мочевом осадке кровяной пигмент в виде глыбок, зерен, отдельных скоплений и включений.

В кале — повышенное содержание стеркобилина.

Ввиду редкости этого заболевания приводим наше наблюдение.

О., 27 лет, жалуется на систематическое резкое ухудшенйе в состоянии здоровья вслед за воздействием холода (даже простым умыванием водой из-под крана).

Начинается криз с озноба и подъема температуры до 39—40°, болей в животе, тошноты и рвоты, головокружения, головной боли, резкой слабости. Затем появляются боль в пояснице, частые позывы на мочеиспускание с резью, выделение темной мочи, желтушная окраска кожи и слизистых, кожный зуд. 

Криз длится около суток, иногда более, нарушение общего состояния после него на несколько недель.

Первый криз был 7 лет тому назад, когда летом во время прогулки по лесу на­пилась холодной ключевой воды. Болезненное состояние длилось около 3 недель, а желтушная окраска кожи и слизистых держалась еще некоторое время.

В дальнейшем такие приступы стали появляться регулярно после каждого даже незначительного охлаждения.

Многократно лечилась стационарно, причем ставились самые разнообразные диаг­нозы: гемолитическая желтуха, гемолитическая анемия, гипохромная анемия, гепатит, паренхиматозный гепатит, болезнь Боткина, желчнокаменная болезнь, гепатолиенальный синдром, острый живот, пояснично-крестцовый радикулит, гломерулонефрит, неф­рит, пищевая интоксикация, малярия.

Больная среднего роста, правильного телосложения, нормостенической конститу­ции, хорошей упитанности.

Легкие в норме. Смещение границы сердца влево на 0,5 см, тоны приглушены, нежный систолический шум на верхушке. Пульс—88, ритмичный, хорошего наполне­ния и напряжения. Остальные внутренние органы — без патологии. Моча нормальна.

Вне приступа кожные покровы и слизистые обычной окраски, печень и селезенка в норме.

В момент приступа наблюдается увеличение печени (до 6 см из-под ребер­ного края), а иногда и селезенки (до 8 см) и желтушная окраска кожи и сли­зистых.

Анализ мочи на высоте приступа: удельный вес-1007, белок —2,3%о, лейкоци­тов — 20—25, свежих эритроцитов — 5—7 в поле зрения, единичные гиалиновые ци­линдры, много глыбок кровяного пигмента.

Анализ крови к концу приступа: НЬ — 2 г %, Э. — 810 000. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия. РОЭ —76 мм/час. Тромбоцитов — 144 960. Л. — 3550.

Лечение хлористым кальцием (внутрь), глюкозой внутривенно, витаминами, вве­дением эритроцитарной массы и крови (от 50 до 250 мл), АКТГ результатов не дало: реакция на холод появлялась неизменно, остались положительными пробы Доната — Ландштейнера и Майера, с погружением конечностей в холодную воду.

Поставлен диагноз — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. ВТЭК устано­вила больной на год вторую группу инвалидности.