Vital recognition of periarteritis nodosa

Abstract

Periarteritis nodosa was first described by Rokitansky more than a hundred years ago under the name "aneurysmal diathesis", and then by Kussmaul and Mayer - "periarteritis nodosa".

Full Text

Узелковый периартериит впервые был описан Рокитанским более ста лет назад под названием «аневризматический диатез», а затем Куссмаулем и Майером — «нодозный периартериит».

В настоящее время все чаще стали включать узелковый периартериит в группу коллагеновых болезней, протекающих с поражением основного вещества соединитель­ной ткани. А. И. Струков считает узелковый периартериит как бы заключительной фа­зой коллагенозов.

Диагностика ранних форм этого заболевания весьма затруднительна вследствие многосимптомности. Нередко при нем превалируют нарушения со стороны отдельных функциональных систем, в связи -с чем выделяются почечная, печеночная, сердечная, легочная и другие формы узелкового периартериита.

Имеющиеся в литературе указания (М. Д. Злотников и др.) о почти полной не­излечимости (до 90% смертности) базируются на трудностях распознавания данного заболевания не только при жизни, но и на секционном столе.

В. Е. Любомудрову удалось собрать в литературе сведения о 1019 больных узел­ковым периартериитом, из которых 368 было распознано при жизни (на основании клинической картины, биопсии и исследования удаленных при операции органов). Из них было выписано из лечебных учреждений со значительным улучшением лишь 180 человек (58,9%), в дальнейшем длительно находившихся под наблюдением.

Важнейшей задачей является изучение ранних форм узелкового периартериита, поскольку лишь рано предпринятое лечение дает возможность избежать грозных по­следствий.

Приводим два своих наблюдения:

Ц., 60 лет, поступила 22/IX 1958 г. в тяжелом состоянии с жалобами на рез­кую общую слабость, исхудание, отсутствие аппетита, повышение температуры, тупые ноющие боли в правом подреберье, боли в костях и мышцах нижних конечностей, ощущение сильной слабости в ногах, понижение чувствительности кожи ног.

Считает себя больной около года, но лишь 4 месяца тому назад слегла в постель из-за резко нараставшей слабости, исхудания, повышения температуры; изредка отме­чались тошнота и рвота; постепенно появилось понижение чувствительности кожи в области нижних конечностей. За последнее время отмечает снижение зрения, ощуще­ние двоения в глазах. В прошлом перенесла сыпной тиф, малярию, воспаление легких, «испанку». Имела две беременности, закончившиеся нормальными родами. Положение больной-пассивное. Самостоятельные движения почти отсутствуют из-за болей в ниж­них конечностях; выраженная кахексия, лицо бледное. Кожа сухая. Имеется один нагноившийся лимфоузел в правой подмышечной области. Относительная сердечная тупость увеличена влево на 1,5 см. Тоны сердца приглушены. АД— 160/90 (в даль­нейшем— 180/110), пульс — 86, умеренно напряженный, ниже среднего наполнения, ритмичен. Умеренно выраженная эмфизема легких. Язык малиново-красный. Сосочки умеренно сглажены. Живот мягкий, безболезненный, правая доля печени выступает из-под правого реберного края на 3,5 см; селезенка не пальпируется. Кишечник без особенностей. Мочеиспускание частое, болезненное. Симптом Пастернацкого положи­телен с обеих сторон. Самопроизвольный симптом Грефе, умеренно выраженное пу­чеглазие, птоз правого века, щитовидная железа незначительно гиперплазирована. Больная эмоционально лабильна, капризна, самостоятельные движения в нижних ко­нечностях отсутствуют, снижение глубокой чувствительности в них; стопы свисают. Левая кисть без движения. Сон ночью тревожен, чуток. Днем больная сонлива, тем­пература субфебрильная.

При рентгеновском обследовании грудной клетки, желудочно-кишечного тракта, как и костной системы, особых изменений не найдено.

Незначительный анизоцитоз, пойкилоцитоз, олигохромемия.

При посеве кровь оказалась стерильной. Реакция Райта — Хеддельсона отрица­тельная. RW в крови отрицательна. Остаточный азот крови —43,2 ,чг%, в дальней­шем 50,4 чг%.

Моча по С. С. Зимницкому указала на гипоизостенурию.

Диастаза мочи — 8 ед. Белковое тело Бенс — Джонса в моче не обнаружено.

Предположительные диагнозы: рак желудка, болезнь Рустицкого — Калера, суб­лейкемический миелолейкоз, хрониосепсис, спинная сухотка — не подтвердились при дальнейшем изучении больной, состояние которой, однако, прогрессивно ухудшалось. Быстро наступившее исхудание (кахексия), периодическая лихорадка, нарастающая слабость, боли в мышцах ног, картина полиневрита с парезами конечностей, в даль­нейшем появление контрактуры в голеностопных суставах, расстройство всех видов чувствительности, повышение АД, патологические данные со стороны органов моче­выделения, гипоизостенурия, некоторое повышение в крови остаточного азота, ане­мия, лейкоцитоз и нарастающее ускорение РОЭ (с 55 мм до 84 мм/час) — все это позволило нам высказать предположение о генерализованном поражении сосудистой системы и возможности узелкового периартериита, с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, нервно-мышечной системы.

11/XI 1958 г. больная скончалась при нарастающей слабости сердца и начинаю­щемся отеке легких.

Клинический диагноз: узелковый периартериит, гипохромная анемия, хронический нефрит, кахексия, недостаточность кровообращения III степени, отек легких, гипоста­тическая пневмония, атеросклероз, ангиогенный миокардиосклероз, склероз аорты, церебросклероз, эмфизема легких, гипертония.

Патологоанатомический диагноз: узелковый периартериит с преимущественным поражением сосудов брыжейки, тонких кишок, почек, селезенки, печени. Расширение полостей сердца. Гипертрофия стенки левого желудочка. Артериосклероз с преиму­щественным поражением аорты и сосудов почек. Эмфизема легких, мелкоочаговая пневмония. Отек. Кахексия. Облитерация плевральных полостей больше справа. Дистрофия паренхиматозных органов. Слабо мускатная печень.

П., 54 лет, доставлена 4/V 1957 г. с жалобами на сильные боли в нижних конеч­ностях, на «невозможность стать на ноги», чувство онемения конечностей, большую слабость. Больна с февраля 1957 г.; связывает свое заболевание с ушибом.

Состояние средней тяжести. Положение в постели пассивное (лежит на спине). Отмечаются припухлость в области нижних конечностей, сухость кожи; пальпация нижних конечностей резко болезненна, сильные боли в суставах, движения в них из- за болей ограничены; стопы свисают; расстройство чувствительности в руках и ногах по типу «перчаток» и «носков». Снижение рефлекса с ахиллова сухожилия, снижение рефлекса с трехглавой мышцы.

Сердце и легкие — без особенностей. АД— 130/80, температура субфебрильная. НЬ — 38%, Э. — 2 760 000, ц. п. —0,7, Л,— 16000: э. — 2%, п,—11%, с. —61%, л.— 18%, м. — 8%, РОЭ —70 мм/час.

Моча соломенно-желтая, уд. вес— 1020, реакция кислая, белка — 0,24%о; эпите­лиальные клетки — единичные, лейкоцитов большое количество, эритроцитов — 2—4— 6, цилиндров гиалиновых — 0—1; зернистых — 0—1 в поле зрения.

Указанные данные позволили установить у больной в клинике нервных болезней полиневритическую и нефрогенную формы узелкового периартериита. Лечение прово­дилось кортизоном по 0,25 мг через 6 часов (100 мг в сутки) на протяжении 30 дней, ежедневными инъекциями витамина Bi, витамина В12, адрезоном (по 1 таблетке 2 ра­за в день). Получено значительное улучшение: нормализовалась температура, появи­лись движения в суставах нижних конечностей, восстановились рефлексы, появилась чувствительность. После месячного лечения больная выписалась из клиники с заметным улучшением.

До последнего времени лечение узелкового периартериита не имело успеха. Лишь после введения в его терапию АКТГ и кортизона в литературе появились указания на успешное их применение.
Второе наше наблюдение дает возможность убедиться в Эффективности комплекс­ ной терапии при своевременном применении стероидных гормонов надпочечников и АКТГ.
В первом же из наших наблюдений АКТГ и кортизон были использованы слиш­ком поздно — лишь за 1 декаду до смерти больной, из-за поздно установленного диагноза.