Cerebral-pituitary syndrome Shereshevsky in a girl

Abstract

On 14 / VII-60, a 12-year-old girl M. was brought in for consultation.

Full Text

14/VII-60 г. была доставлена на консультацию девочка М., 12 лет.

Родилась в срок, третьим ребенком от здоровых родителей. Вес при рожде­нии— 2800 г. Зубы прорезались в 6 мес., сидела с 9 мес., начала ходить с 1,5 лет.

Девочка росла худеньким ребенком н в четырехлетием возрасте заметно отста­вала от сверстников в физическом и общем развитии. В связи с этим в семи- и де­сятилетнем возрасте родители обращались к врачам, которые не обнаружили пато­логии развития. В восьмилетием возрасте перенесла скарлатину и дифтерию. По словам родителей, девочка очень спокойная, инертная, мало общается с окружаю­щими, учится в III классе с трудом. Остальные дети в семье развивались нормально.

Общее состояние удовлетворительное, телосложение правильное. Вес — 20,3 кг, рост стоя—114 см, сидя — 61,5 см, окружность головы—50 ел, окружность груди — 63 см. Длина верхних конечностей — 50,5 см. Шея короткая. От краев затылочной кости к плечам по обеим сторонам укороченной шеи тянутся большие складки кожи, придающие лицу больной выражение сфинкса. На голове много волос, они густо обрастают сзади шею, спускаясь почти до спины. Ушные раковины деформированы, очень малы. Пальцы на ногах и руках необычно короткие, за исключением большого, указательного и среднего пальцев; неправильной формы, утолщены. Кожные покро­вы чистые, эластичные. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Тонус мышц не понижен. Высокое твердое нёбо, есть кариозные зубы.

Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет.

АД — 85/55. Пульс — 86—89, ритмичный, удовлетворительного наполнения и на­пряжения.

Язык не обложен, зев чист. Миндалины увеличены, рыхлые, не гиперемированы. Печень и селезенка не увеличены. Мочеиспускание и акт дефекации не нарушены. Наружные половые органы соответствуют таковым у 6—8-летне.го ребенка. Вторич­ные половые признаки отсутствуют. Растительности на туловище совершенно нет, грудные железы не прощупываются.

Температура нормальная. Туберкулиновые пробы отрицательные RW отрица­тельная.

Гемоглобин — 11,2 г% — 67 ед„ Э.—4210000. Л,—8 750, п,— 1%, с,—66%, э- 5%, л.— 16%, м.— 12%. РОЭ — 15 жм/час. Сахар крови — 86 мг%.

Моча соломенно-желтого цвета, прозрачная, белка — следы. Реакция кислая. Уд. вес. -— 1020. В осадке клетки плоского эпителия, 4—5 в поле зрения. Лейкоци­тов — 7—10, эритроцитов — 2—3.

В кале яйца глист не обнаружены.

Рентгеноскопия грудной клетки: легкие н сердце в норме.

Рентгенография черепа в двух проекциях: костных изменений со стороны свода и основания нет.

Турецкое седло формы круга с четким контуром дна и спинки, нормальных раз­меров.

Рентгенография верхних конечностей. Костных изменений со стороны локтевых суставов нет. Кости кистей слегка псрозны, ядра окостенения в пределах возрастной нормы, 4 и 5 карпальные кости укорочены, особенно слева. Структура костей не изменена.

На основании описанной клинической картины и дополнительных исследований нами сделан вывод, что мы имеем дело с новым эндокринным синдромом, в кото­ром, наряду с эндокринопатией (гипофизарный субнанизм и гипоплазия полового аппарата), имеются закономерно выраженные пороки развития (шейные складки, короткость шеи, высокое твердое нёбо, необычный рост волос на шее, деформация ушных раковин и пальцев рук к ног и др.), которые являются выражением сложного врожденного заболевания, описанного впервые в 1925—1926 гг. Н. А. Шерешевским и н дальнейшем - Слонимской в 1928 г., в 1944 г.— вновь Н. А. Шерешевским и в 1947 г.— Д. Д. Соколовым. Таким образом, мы имеем дело со своеобразным цереб­рально-гипофизарным синдромом — синдромом Шерешевского.

Так как терапия на данном этапе возможна лишь в направлении активи­зации развития полового аппарата и вторичных половых признаков, наша больная получала, кроме общеукрепляющей терапии, терапию половыми гормонами.

"Больная получала фитин, кальций, препараты железа, переливание крови по 50 -«л — 5 раз. тиреоидин — 0,02 3 раза в день в течение 53 дней, инсулин — по 4 ед. ежедневно 67 инъекций, фолликулин по 1,0 внутримышечно 21 инъекция, синестрол 0,1% по 1 мл внутримышечно (35 инъекций), прогестерон 10 инъекций, кварцевое облучение нижней половины живота

В результате лечения девочка стала несколько более активной, общительной, прибыла в весе на 2900,0.

Стали прощупываться грудные железы величиной с лесной орех.