Stihl's disease in an adult

Abstract

In 1897, the English pediatrician Still described a peculiar disease characterized by multiple swelling of the joints due to damage to the periarticular soft parts, swelling of the lymph glands, enlargement of the spleen and chronic course.

Full Text

В 1897 г. английский детский врач Штиль (Still) описал своеобразное заболевание, характеризующееся множественным опуханием суставов вследствие поражения периартикулярных мягких частей, опуханием лимфатических желез, увеличением селезенки и хроническим течением. Вначале считали, что оно встречается только у детей, так как лимфатические железы и селезенка детей легко реагируют на инфекцию. Но Поллицер (Ро1  zег), Бауэр (Bauer) и Штраус (Straus) описали этот симптомокомплекс у взрослых. Случай этой редкой болезни мы недавно имели возможность наблюдать у взрослой.

1 сентября 1930 г. больная К-ко Марина, 48 лет, украинка, крестьянка Кременчугского округа, поступила в терапевтическое отделение курорта с жалобами на боль и опухание составов рук и ног и общую слабость. Анамнез, заболела ревматизмом постепенно год тому назад, зимою по поводу опухания и болей в суставах и повышенной температуры пролежала в больнице 2Ѵ2 месяца. Ничем другим не болела, за исключением, повидимому простудного заболевания с т-рой до 40° в точение 3-х дней после мочки конопли, и нагноения желез на шее 15 лет тому назад. Выкидышей не было, имела 8 детей, из них 6 осталось в живых, 2 умерло: 1—от воспаления легкого в возрасте Р/s года, другое—от тифа 15 лет. Отец 85 лет и мать 75 лет живы, не хворают. Муж—хлебороб, здоров. В семье туберкулеза не было. Условия жилища и питания обычные для крестьян. St. praes. Больная среднего роста и сложения. Ходит с трудом. Кожа бледножелтоватого пвета, подкожная клетчатка слабо развита. Позади нижней части правого sterno- cleido-mastoideus’a рубец беловатого цв., не спаянный с подлежащими частями. Надключичные ямки резко выражены. Ребра можно пересчитать. Небольшая атрофия верхних и нижних конечностей. Умеренное опухание тестоватой консистенции коленных суставов, больше правого на коже обоих колен и внутренней поверхности голеней видны расширенные вены. Хруст в коленных суставах. Ограничение подвижности в плечевых суставах, более значительное в правом. Веретенообразное опухание межфаланговых суставов рук. При давлении на суставы резкая болезненность. На голенях периоститов нет. Легкие: поля Кренига сужены. В обеих верхушках легких жесткое дыхание. Сердце: верхняя граница—4-ое ребро, правая гр — 1. mediana, левая гр.—на палец кнаружи от 1. medioclavicularis sin. Тоны сердца глуховатые. Пульс мягкий, правильный. Печень не прощупывается, селезенка прощупывается на два пальца ниже лев. подреберья, плотная, не болезненная, край ее закруглен. Паховые железы с обеих сторон увеличены; величина их от фасоли до лесного ореха, они плотные, не спаяны друг с другом, чувствительны при ощупывании. Нервн. система: черепные нервы N. Зрачковые рефлексы живые. Коленные рефлексы повышены. Т-ра 36,5. Анализ желудочного сока обнаружил отсутствие свободной соляной кислоты. Анализ крови: эритроцитов 3.340.000, гемоглобина 55°/о, цветной показатель 0,83, незначительный анизоцитоз и пойкилоцитоз, лейкоцитов 5.500. Лейкоцитарная формула: эозинофилов 0,5°/о, палочковидных 1,5°/о, сегментированных 67,5°/о, лимфоцитов 24%, моноцитов 6%. WaR не могла быть сделана по независящим обстоятельствам.

Диагноз'. Хронич. полиартрит с атрофией кожи и мышц, общим понижением питания, анемией, увеличением лимфатич. желез и селезенки соответствует течению болезни, описанному Штилем.

За время пребывания больной на курорте у нее течение нескольких дней были поносы, которые вскоре прекратились, Опухание суставов уменьшилось немного. Лечение: Грязевые и рапные ванны. 30 сентября больная выписалась с небольшим обострением болей в коленных суставах.

Патогенез болезни Штиля еще до сих пор неясен. Ронгеймер (Rhопheimer) отрицает самостоятельность болезни Штиля, так как увеличенные железы бывают и при деформирующем артрите (хотя б. Штиля не есть деформ, артрит с его деструктивными изменениями в костях), опухоль селезенки же, по его мнению, может зависеть от интеркуррѳктных инфекционных заболеваний. Реймольд и Штебер (Reimold und Stoeber) в одном своем случае выделили из крови streptococcus viridans. Они считают это заболевание очень затяжным инфекционным процессом. По Бауэру в происхождении этой болезни помимо экзогенных моментов играет роль индивидуальное предрасположение, конституция организма.,0ртнер (Ortner) наблюдал в своих нескольких случаях верхушечный катарр легких и гораздо более чувствительную реакцию на бычачий, чем на человеческий туберкулин. В виду этого он считает некоторые формы болезни Штиля особой формой бычачье-туберкулезного суставного ревматизма. По л лидер обозначил гистологические находки в лимфатических железах при этой болезни, как фиброаденит и назвал ее „метатуберкулезным ревматоидом“.

В нашем случае отсутствуют указания на возможность заражения туберкулезом от коров, но можно констатировать туберкулезную инфекцию вообще: наличие фиброзного верхушечного катарра легких в настоящее время и нагноение золотушных желез на шее 15 лет т. назад. Повидимому в нашем случае туберкулезный инфект имеет значение этиологического компонента в происхождении симптомокомплекса Штиля.