Symptomatology of combined heart defects with simultaneous lesion of the bicuspid, tricuspid and aorta

Abstract

Combined heart defects with simultaneous lesions of the bicuspid, tricuspid, and aorta are very rare. In the literature available to us, we found descriptions of only 13 cases of interest to us vices confirmed by autopsy: Hiller, Nepryakhin, Iodov and Changli-Chaikin.

Full Text

Комбинированные пороки сердца с одновременным поражением двухстворки, трехстворки и аорты¹ представляют значительную редкость. В доступной нам литературе мы нашли описания всего 13 случаев,, интересующих нас пороков, подтвержденных вскрытием: Гиллeр 1 (Hiller), Непряхин2, Иодо в 7 и Чангли-Чайкин З. Один иа случаев, описанных Непряхиным (2), мы причисляем к своим, как. находившийся в нашей клинике (случ. 2). Кроме того, имеются указана у Стражеско 1 случ., Laeасhe (цитир. по R. Stahl’ro) 4 случ., МасСоllum 1 случ. (цитир. по Hепряхину) на одновременное поражение двухств., трехств. и аорты, но так как описаний этих случаев мы не нашли, то будем говорить только об описанных 12 случаях. Так. же мы не причисляем сюда один случай Мелик - Гюльназаряна и один случай Чекалова и Никольской как невполне подходящие- к нашим, так как в них помимо поражения двухств., трехств. и аорты еще наблюдалось незарощенпе межжелудочковой перегородки. Разбирая прижизненную диагностику и данные вскрытия в описанных случаях, мы отмечаем, что диагностика тройных кардиопатии^[2]) представляет большие трудности.

Из 12 случаев недостаточности и стеноза двухств. они были диагносцированы 9 раз. Из 10 случаев недостат. аортальных клапанов- она была диагносцирована 2 раза, поражения трехств. клапана на 12: случаев и сужения устья аорты на 6 сл. ни разу не были диагносцированы при жизни (в случае Гиллера была поставлена лишь относительная недостат. трехств). Такая трудная диагностика тройной клапанной кардиопатии (не была ни разу определена в целом) и редкость заболевания побудили нас воспользоваться предложением директора Клиники профессор. Н. К. Горяева к опубликованию имеющегося в нашей клинике материала.

За время с 1925 г. по 1928 г. (включ.) через нашу Клинику прошло 6 случаев с тройной клапанной кардиопатией.

Сл. 1-й. И-кая О., 31 г. Клин, диагноз: Endocarditis (v.v. mitralis. tricuspidalis et semilun. aortae) lenta. Insuff. et stenosis v.v. mitralis, tricuspidalis et v.v. aortae ³J. Поступила в клинику 3. 7. 28 г. Начало заболевания относит к январю 1928 г., когда почувствовала недомогание, в феврале было острое лихорадочное заболевание, а затем приступила к работе, но температура все время держалась на 37°—38°. Появились отеки под глазами и асцит. В 1915 г. перенесла простуду, в результате которой получила порок сердца. В детстве перенесла: дифтерию, скарлатину. Объективно: питание понижено, кожа и видим, слиз. оболочки бледноваты с небольшим, но постоянным, стойким цианозом. Пальцы рук, ввиде барабанных палочек. Поступила с отеками под глазами и асцитом. Затем отеки распространились на лицо, грудь, туловище и ноги. Позднее отек лица и ног исчез, но асцит и отечность туловища увеличились. Легкие — рассеянные сухие хрипьк Сердце—толчок в 5-м—6 межр. выраженный сравнительно ограничен, усилен. На верхушке систолическое и пресистолическое кошачье мурлыканье. Границы абсолютной тупости—3-е межреберье, правая граница колебалась от 1. stern, dex. до 1. mediana и левая на 1½—3 п. кнаружи от левой средне-ключичной линии. Аускультация сердца — на верхушке систолический и диастолический шумы, впоследствии диастолический исчез, но появился пресистолический шум; у основания мечевидного отростка усиленный 1-й тон, пресистолический и систолический шумы другого характера и более нежные, чем на верхушке; во 2-м межреберьи справа и по средине грудины самостоятельный выраженный систолический и диастолический шумы, акцент 2-го тона на легочной артерии не отмечен. Заметны некоторая набухлость и систолическая пульсация шейных вен. Пульс—80 ударов в Г, среднего наполнения, изредка экстрасистолы, Выражена подложечная пульсация. К/Д 90/65 и 85/35. Печень на 4 п., селезенка на 2 ½ ниже края реберной дуги. Рентген—сильное расширение сердца влево и вправо, сокращения сердца слабые, сосудистый пучок расширен. Температура во время нахождения в клинике колебалась, достигая иногда 38,5°, втечение суток до 2°, но большею частью держалась на субфебрильных цифрах. Временами отмечался венный пульс печени. При явлениях левосторонней гемиплегии больная 1. 12. 28 г. умерла.

Вскрытие: Endocarditis ehr. fibrosa adhaesiva tricuspidalis et ehr. fibrosa petrificata et exacerbata bicuspidalis. Endocarditis chr. fibrosa v.v. art. pulmonalis (arteriosclerosis) et chr. fibrosa exacerbata v.v. aortae. Stenosis et insuff. v.v. bicuspidalis, tricuspid, et aortae^[4]. Nephroso-nephritis subacuta. Оба предсердия и левый желудочек расширены. Стенки предсердий заметно утолщены. Стенки желудочков не утолщены. Правое венозное отв. пропускает указательный палец, левое—мизинец. Клапаны аорты резко деформированы:—утолщены и сморщены, не смыкаются, осталось отверстие, пропускающее верхушку мизинца. Клапаны трехств. сильно изменены, срослись между собой, клапаны двухств. изменены в еще большей степени ^[5].

Сл. 2-й. Б-ва А.. 26 лет. (Описано Н епряхин ы м). Клин, диагноз: Stenosis et insuif. v.v. mitralis, arythmia perpétua, pleuritis exsud. sin. Поступила в клинику 11. 2. 25 г. С ноября месяца 1924 г. появились сердцебиение и одышка, месяц тому назад—отеки. До того времени считала себя здоровой. В прошлом перенесла корь, сыпной тиф и «желтуху». Объективно: губы, руки и кожа лица резко цианотичны. Отек живота, ног, асцит вначале были резко выражены, однако к концу болезни почти совершенно исчезли. Легкие—повышение нижней границы. Дыхательный шум в нижних отделах ослаблен особенно слева: хрипов нетч Пункция дала серозный экссудат. Сердце—верхушечный толчок разлитой, в 5-м межребѳрьи, систолическое кошачье мурлыканье у верхушки. Абсолютная тупость—верхний край 3-го ребра, правая колебалась в пределах на  ½п. кнаружи от 1. stern, dex. до 1. mediana и левая в пределах на 1½ п. кнаружи от 1. medio-clavicul. до 1. axilL ant. Систолический и диастолический шумы на верхушке; ближе к грудине, а иногда на грудине хлюпающий 1-й тон, акцент и расщепление 2-го тона на art. pulmonalis. Пульс 82 удара в минуту, среднего наполнения, аритмичный, количество ударов пульса на 10—15 меньше сердечных сокращений. Выражены подложечная пульсация и пульсация шейных вен. Печень на 4 п. ниже края реберной дуги. Селезенка не прощупывается. Асцит, с верхней границей на уровне пупка. К./Д. 115/75. Моча—следы белка, большое количество лейкоцитов, иногда эритроциты и гиалин новые цилиндры. Температура нормальна, за время лечения лишь один раз повышалась до 38,8°. Применен хинидин, наступило ухудшение сердечной деятельности и смерть 23. IV. 25 г. на второй день по прекращении приемов хинидина.

Вскрытие: Stenosis et insuff. v.v. bicuspid., tricusp. et aortae. Endocarditis ehr. fibrosa. Myocarditis ehr. fibrosa. Atrophia fusca et infiltratio adiposa myocardik Сердце расширено и гипертрофировано. Клапаны трехств. и двухств. резко утолщены, превратились в валы фиброзные и частью окостеневшие, ножом почти не резались. Справа отверстие пропускает с трудом верхушки 2-х пальцев, слева— рукоятку скальпеля. Клапаны аорты спаяны по краям и превратились в толстые фиброзные валы, которые с большим трудом разрезались.

Сл. 3-й. М-ов Ф., 55 л. Клин, диагноз: Stenosis et insuff. v.v. mitr. Carditis (endo et myo) sehr, recurens. Arythmia perpétua. Infarctus pulm. Поступил в клинику 30. I. 28 г. Болен свыше года. Вначале лечился в б-це, состояние улучшилось, мог даже работать, но с декабря м-ца 1927 г. появились отеки, которые продолжали нарастать, и б-ной поступил в К-ку. В прошлом корь и сыпной тиф. Объективно: кожа лица, склеры и мягкое небо иктеричны. Постоянный выраженный цианоз лица и рук. Отеки ног, живота и частично лица, вскоре после поступления, в клинику сперва резко увеличились, потом быстро уменьшились и почти исчезли, а затем опять усилились. Легкие — распространенные сухие хрипы, в нижних отделах влажные. Pulsus bigeminus 48 в Г при числе сердечных сокращений 96, к концу сменился arythmia perpétua. Выражена подложечная пульсация, набухлость и пульсация шейных вен. К. Д. 130/70—110 75. Сердце—толчок в 5-м межреберьи, усилен, разлитой. Границы абсолютной сердечной тупости—З-е межреб., правая колебалась между 1. st. d. и 1. mediana и левая между 1. axill. ant. и 1. mamiL Заглушение перкуторного звука на уровне 2-го ребра, слева у грудины шириною в 2 п. Выслушивается на art. pulm. акцент 2-го тона; на верхушке хлопающий первый тон, протяжный систолический шум, проводящийся в подмышечную впадину и к основанию, временами воспринимается диастолический шум. Печень на 3 ½ п. ниже края реберной дуги, плотной консистенции, болезненна. Селезенка на 1½ п. ниже края реберной дуги, плотной консистенции. В моче белка 6% .уробилин и билирубин, гиалиновые цилиндры и единичные эритроциты. Мокрота кровяниста, ВК и эластических волокон нет. Температура нормальна, иногда поднималась до 37,8°. Exitus 14. 9. 28 г.

Вскрытие: Stenosis et insuff. v.v. bicusp., triöuspid. et v.v. aortae. Myocarditis ehr. fibrosa. Endocarditis ehr. fibrosa deformans. Glomerulo-nephritis. Icterus. Сердце гипертрофировано. Кл-ны аорты толсты, покрыты бородавч. разростаниями и омелотваренными бляшками и частью сращены между собой. Венозные клапаны: резко утолщены, сращены между собой. Правое венозное отверстие пропускает 2 пальца, левое—1 палец.

Случ. 4. Хр-ва Е., 37 л. Клин, диагноз: Endocarditis ehr. recurrens (lenta) Insuff. (et stenosis?) mitralis. Insuff. v.v. tricusp. (relativa?). Insuff. vv. semilunar, aortae. Insuff. art. pulm. (relativa). Поступила 12. XL 27 г. Заболела 7 мес. тому назад после простуды и родов. За это время 2 раза лежала в б-це. Всего одышкой и периодическими отеками ног страдает 10 лет. В прошлом перенесла холеру. малярию. Объективно: кожа, склеры и слизистая оболочка мягкого неба иктеричны. Постоянный нерезкий цианоз лица и рук. Общий отек и асцит—не уменьшавшиеся до смерти. Втяжение межреберных промежутков слева. Легкие—заглушение перкуторного звука справа в подлопаточной области и в области верхней левой доли. Выслушиваются средне и мелкопузырчатые хрипы в правой подлопаточной области и мелкопузырчатые — в нижних отделах левого легкого. Пульс из-за отечности подкожной клотчатки плохо пальпируется, 96 в Г. Ритм галопа. Имеется резкая пульсация яремных вен. венная пульсация печени и пульсация подложечной области. Кров. дав. 110/65. Толчок в 5—6-м межреб. разлитой, совпадает с границей сердечной тупости. Абсолютная серд. тупость—2-е межреберье, 1. stern, dext. и lin. axill. media. Выслушивается: систолич. шум над всей областью сердца, музыкальный диастолический шум над верхней половиной грудины, у 4-го ребра ближе к грудине один раз отмечен диастолич. шум другого оттенка. Акцент 2-го тона на art. pulmonalis. Печень на 5 пальцев ниже края реберной дуги. В моче уробилин, билирубин и гиалиновые цилиндры. Exitus 18. XI. 27 г.

Вскрытие: Endocarditis ehr. fibrosa exacerbata v.v. mitr. et tricuspid. Endo- caritis verrucosa v.v. aortae partium organisata (rheumatica?) Insuff. et stenosis v.v. mitr., tricusp, et aortae. Расширение и гипертрофия сердца, преимущественно правого. Левое вен. отверстие пропускает 2 пальца, правое 4 п. Клапаны двухст. утолщены, с бородавчатыми разрастаниями, края обоих клапанов срощены. так что образовался общий клапан. Трехств. клапаны также сморщены, утолщены, по краям клапаны ввиде валика сраслись между собой, нити укорочены и несколько сраслись между собой.

Сл. 5. Ю-ва. 33 л. Клинич. диагноз: Endocarditis lenta. Stenosis et insuff. v.v. mitralis, insuff. v.v. tricusp., stenosis et insuff. v.v. aortae. Embolia cerebri dex. Ductus Botalii apertus. Nephroso-nephritis. Поступила в клинику 10. 9. 28 г. Заболела с декабря 1927 г. Вначале было общее недомогание и быстрая утомляемость, а с января м-ца 1928 г. появились постепенно нараставшие одышка, отеки, общая слабость-. Лечилась в клинике с 4. 2. по 11. 4. 28 г., после чего недели I½ чувствовала себя хорошо, а потом развился паралич левой половины тела. В прошлом перенесла: скарлатину, дифтерию, chorea minor, tbc легких, малярию, ежегодно ангины, в феврале 28 г. рожу. Объективно: отек подкожной клетчатки под глазами на кистях рук и стопах, асцит. Нерезкий, но постоянный цианотический оттеноз рук, носа, щек и губ. Легкие—крепитирующие хрипы сзади справа на верхушке и под правой ключицей. Пульс еле прощупывается, ритмичный. Выражена подло жечная пульсация. Верхушечный толчок в 6-м межреберье, разлитой, сильный Небольшое выпячивание сердечной области. Систолическое и пресистолическо кошачье мурлыканье. К./Д. 85/50. Абсолютная сердечная тупость: верхняя- 3-е—4-е ребро, правая в пределах 1. stern, dex.—1. mediana и левая в предела: 1. axill. ant—1. mamil. sia. Во втором левом межреберьи у края грудины притуп ление шириною в 3 пальца. На верхушке сердца—систолический, пресистолич. короткий диастолич. шумы, 1-й хлопающий тон. Систолический шум у основани мечевидного отростка, усиливающийся по направлению к основанию сердца. Интен сивный систолич. и нежный диастолич. шумы на аорте. На a. pulm. выслушивается резкий систолич. шум дующего характера, непостоянный диастолич. и акцент 2-го тона. Печень на 6—7 п. ниже края реберной дуги. Ясно выражена венная пульсация печени и пульсация шейных вен. Селезенка на 4 п. ниже края реберной дуги. В моче белка 4%, уробилин, большое количество лейкоцитов и 2—3 в п/зр. эритроцита. Температура колебалась от 36, 3° до 38,1°. Exitus 17. 9. 28 г.

Вскрытие: Endocarditis ehr. exacerbata verrucosa v.v. aortae. Sclerosis v.v. tricuspidalis. Stenosis et insuff. v.v. mitralis, tricusp. et aortae. Glomerulo-nephritis subacuta. Бросаются в глаза резко увеличенные размеры сердца. Гипертрофия. Левое венозное отверстие едва пропускает кончик мизинца, правое—конец указат. пальца. Клапаны трехств. утолщены, сраслись между собой, образовав плотное кольцо. Кл-ны двухств. грубы, утолщены, сморщены, имеются бородавчатые разрастания. Клапаны аорты очень толсты, почти хрящевой консистенции, сморщены с бородавчатыми разрастаниями.

Сл. 6-й. К-на А., 24 л. Клин, диагноз: Myocarditis ehr. Endocarditis v.v. mitralis, tricusp. (et aortae?) lenta. Stenosis et insuff. v-v. mitralis et tricuspidalis. Nephritis subacuta insularis. Поступила в Клинику 10. I. 29 г. Заболела 2½ года тому назад. В то время после родов у ней было лихорадочное состояние, одышка, сердцебиения и отеки на ногах. За это время лечилась стационарно 4 раза (2 раза в нашей Клинике и 2 раза в Пропедевтич. К-ке), иногда по несколько месяцев.

Выписывалась в несколько улучшенном состоянии, но явления быстро опять нарастали и она снова обращалась за стационарным лечением. До настоящего заболевания имела 2-х детей, умерших в раннем детстве. В прошлом перенесла три тифа: сыпной, возвратный и брюшной. Объективно: питание значительно понижено. Кожа и слизистые оболочки бледноваты. В январе 1928 г.—акроцианоз, синеватокрасная окраска губ, румянец на щеках с синюшным оттенком, позднее цианоз уменьшился, но стойко держался. Резко выраженных отеков никогда не было. Однажды появились на ногах и пояснице, но быстро исчезли. Легкие—рассеянные сухие и влажные хрипы. Три раза отмечалось кровохаркание. С 24. I. по 1. 2. 28 г. перенесла долевое воспаление правого легкого. Шум трения плевры, втяжение межреб. промежутков и ограничение подвижности в подмышечной области слева. Постоянная набухлость и систолич. пульсация шейных вен, а также пульсация подложечной области. К. Д. 140 90—95/45. Пульс ритмичный, умеренного наполнения, 60—120 уд. в 1 м. Пресистолическо-систолическо-диастолическо кошачье мурлыканье на верхушке. Толчок в 5 — 6 м. межреберье—отчетливый. Заметна общая разлитая пульсация всей сердечной области. Абсолютная сердечная тупость—3-е—4-е ребро, правая в пределах 1. st. d.—1. mediana и левая в пределах на 1 п. кнаружи от 1. axill. ant. на 1½ пальца кнаружи от средне-ключичной линии. Выслушивается: на верхушке 1-й хлопающий тон, систолич., нежный пресистолич. и диастолич. шумы, у основания мечевидного отростка самостоятельные хлопающий 1 тон. систолич. и диаст. шумы; на аорте—небольшой акцент 2 го тона, систолич. шум, временами диастолич., но шумы на аорте менее интенсивны, чем в других местах и определенной уверенности в их самостоятельности нет. Акцент 2-го тона на легочной артерии отмечался в декабре 1927 г., затем появился ритм галопа, после чего акцент ослабел и затем он или не выслушивался или выслушивался неясно в 3-м межреберье. Кроме того над а. pulm. слышен систолич. (проводной) шум. Печень на 4—5 пальцев ниже края реберной дуги, временами отчетливая пульсация печени. Селезенка ниже пупка на 2 пальца. Моча—следы уробилина и до 5—6 в п. зр. эритроцитов. Температура колебалась (и вне воспаления легких) от субнормальных цифр до 39°. 4. III. явления афазии с сохраненными сознанием и движениями. Exitus 5. III. 29.

Вскрытие: Стеноз и недостаточность двухств., трехств. Недостаточность аорты. Хронический, с явлениями обострения, эндокардит, очаговый нефрит. Расширение, гипертрофия, всего сердца; оно объемисто, особенно растянуто правое. Правое венозное отверстие пропускало свободно средний палец, левое—свободно указательный. Клапаны двух и трехств. фиброзно утолщены, сморщены, у основания срощены, бородавчатые разрастания на двухствор. Аортальные клапаны полностью не смыкаются и незначительно изменены (грубоваты и по краям фиброзно утолщены).

В наших случаях стеноз и недостаточность двухстворки распознаны при жизни во всех случаях, стеноз трехстворки в 2-х из 6, недостаточность трехстворки в 4-х из 6, стеноз устья аорты в 2-х из 5, и недостаточность аортальных клапанов в 4-х из 6. Тронная кардиопатия была диагносцирована при жизни три раза—в двух из них были распознаны все пороки (в случ. 1—шесть и в сл. 6—пять пороков) и в одном (сл. 5) были распознаны 5 пороков (стеноз и недостаточность двухств. и аорты и недостаточность трехств._; но не был распознан стеноз трехств). В этом последнем случае был диагносцирован ductus Botallii apertus, что не подтвердилось вскрытием⁶. Следовательно прижизненная диагностика тройных кардиопатий возможна, но если распознавание поражений двухств. клапана не представляет значительных затруднений, то днагно- сцировать одновременно поражения аортальных клапанов и трехств. представляет значительные трудности.

Всего известных нам, описанных п подтвержденных вскрытием случаев с тройной клапанной кардиопатией, вместе с нашими имеется 18, из вих мужчин 4, женщин 14. По возрасту: от 18 до 26 л. —9 сл., от 30 до 40 л.—5 сл., от 41 до 55 л.—4 сл. Длительность заболевания пороком сердца, поскольку об этом позволяет судить анамнез, в наших случаях от 5 мес. до 13 лет.

В жалобах больных отмечены обычные для тяжелых декомпенсированных пороков сердца—сильная одышка, сердцебиения, общая слабость, отеки и пр.

Во всех наших случаях имелся цианоз кожных покровов (более пли менее распространенный) и слизистых оболочек губ. По интенсивности цианоз можно характеризовать как резкий в одном случае (2)⁷ выраженный в одном (3) и нерезкий, но стойкий в остальных 4-х случаях. Интенсивность цианоза зависит от набухания больших и малых вен (Кülbs) и от количества НЬ и Er в крови—по Котовщикову „анемичные субъекты не получают синюхи“. Зависимость степени цианоза от состава красной крови в наших случаях подтверждается. В случае с резким цианозом (2) НЬ—114%, Er—5,3 мил., в случае с выраженным цианозом (3) НЬ—91%, Er—5,1 мл., а в остальных 4-х случаях с нерезким цианозом—НЬ от 58 до 68%, Er—2,6—3,4 м. В этом отношении представляет интерес случай 6-й, в котором в январе 1928 г. при составе крови НЬ—90%, Er—5,87 м. наблюдался выраженный цианоз, а в конце 1928 г. отмечается уменьшение НЬ до 58% и Er до 3,2 мл. и ослабление цианоза.

Многие авторы (Vaquez, Кülbs, Wоslеr и др.) указывают на цианоз как обязательный симптом стеноза трехстворки, с каковым утверждением данные нашего наблюдения не стоят в противоречии.

Набухлость шейных вен указана в 4-х сл. (Чангли - Чайкин, Hiller) из описанных и в 3-х случаях из наших (1, 3 и 6). Этот признак, наблюдающийся при недостаточности и стенозе трехстворки (0slеr, Кülbs), при тройной кардиопатии, несмотря на наличие стеноза и недостаточности трехств., отмечен только в меньшей половине случаев. Положительному венному пульсу в диагностике пороков клапанов правого сердца многие авторы придают большое значение. Так, наир., С. С. Зимницкий отмечает, что „самым существенным, самым важным симптомом недостаточности трехстворки является венный пульс“. Точно также к числу главных симптомов недостаточности трехстворки положит, венный пульс относят Кülbs, Hoffmann, Romberg. Ланг по этому поводу пишет, что „только в случаях, когда положительный венный пульс очень резко выражен, его можно считать признаком недостаточности трехств.“. Vaquez считает положительный венный пульс признаком ничего не стоящим, так как он может отсутствовать при бесспорной недостаточности 3-хстворки и существовать при отсутствии ее. Во всех случаях тройных кардиопатий Чангли-Чайкина венозной пульсации не было. Точно также венозная пульсация не указана и в случаях Непряхина, Нодова и Hilleг’а. Мы во всех своих случаях наблюдали положительную пульсацию шейных вен (устанавливалась путем осмотра с пальцевым придавливанием пульсирующей вены). Едва ли можно согласиться с Чангли-Чайкиным, считающим причиной отсутствия положительной венозной пульсации при тройной кардиопатии, одновременное наличие, кроме недостаточности, стеноза трехств., потому что мы ее наблюдали, п теоретически наличие стеноза не может служить препятствием для положительной венозной пульсации. О диагностическом значении положит, венной пульсации в отношении распознавания пороков правого сердца, мы соглашаемся с Котовщиковым, что „исключить порок правого сердца на основании отсутствия пульсаций нельзя“.

Печеночный пульс“, пишет Зимницкий, имеет всегда положительный характер и, как правило, наблюдается при недостаточности трехстворки. Зимницкий указывает, что он наблюдается даже чаще, чем положительный пульс яремных вен, и объясняет это лучшими условиями для оттока крови в нижнюю, чем в верхнюю полую вену. Ланг, Кülbs и др. считают, что печеночный пульс наблюдается почти исключительно при недостаточности трехстворчатого клапана. Matthes отмечает, что систолич. характер венного пульса может быть и другого происхождения, напр., при мерцании предсердий, и что с оценкой его следует быть осторожным. При тройной кардиопатии пульсация печени отмечена как сомнительная только в случае Hiller’a, в других случаях она не указана. В нашем материале пульсация печени наблюдалась в 4-х случаях (1,4, 5.6), следовательно более редко, чем пульсация шейных вен ^[8].

Pulsus celer наблюдался в одном сл. Чангли-Чайкина, где отсутствовал стеноз устья аорты, при наличии которого р. celer перестает быть ясным. Так как р. celer отсутствовал также и в тех случаях; где- недостаточность аортальных клапанов (эндокардическая) имелась, а стеноза устья аорты не было (наш случай 6 ^[9] и шесть сл. из описанных), то это дает нам основание предположить, что причиной отсутствия его служит не только наличие стеноза устья аорты, но и другие моменты, имеющие место при тройной кардиопатии, напр., возможное наличие стеноза и недостаточности двухстворки (Hochhaus).

Капиллярный пульс и двойной шум Duгоzіеr отмечен в 2-х случаях Чангли-Чайкина (стеноз устья аорты отсутствовал).

В числе симптомов органического заболевания трехств. клапана Подов указывает на сильный отек верхней половины туловища. На основании изучения литературного материала и наших случаев, в которых, локализация отека была обычной, мы с вышеприведенным заключением Нодова согласиться не можем. Отмечаем наличие асцита в 5 наших случаях (1, 2, 3, 4 и 5).

Подложечная пульсация отмечалась во всех наших случаях и указана в 2-х случаях Нодова. При наблюдающейся гипертрофии и расширении правого желудочка при тройной кардиопатии подложечная пульсация должна иметь теоретически место во всех случаях.

Локализация верхушечного толчка сердца при тройной кардиопатии в 5-м межреберье указана в 3-х и в 6 м межреберье в 3-х случаях из описанных. В наших случаях верхушечный толчок—разлитой в 5—6- межреберьях. Следовательно, несмотря на наличие стеноза и недостаточности аорты, при которых верхуш. толчок опускается более значительно, при тройной кардиопатии верхушечный толчок разлитой вниз или не смещен или смещен незначительно. Это возможно объяснить тем, что правый желудочек, расширяясь, оттесняет влево левый желудочек, расположенный слева, сверху и позади правого.

Верхняя граница абсолютной тупости сердца указана в описанных случаях—3 ребро — в 6 сл., 2 межреб. в 1 сл. и 4-е ребро в 1 сл. В нашем материале: 2-е межреберье в 1 сл. (2) и в остальных пяти случаях в пределах 3-го и 4 ребер.

Во всех наших случаях левая граница абсолютной сердечной тупости была за 1. maniil; иногда доходила до 1. axil, ant., а в некоторых (4, 6) случаях временами заходила даже за 1. axill. ant. При суждении, о размерах границ сердца нужно учесть скопление жидкости в полости перикарда в случае 1-м—850 см.³, в сл. 2—300 см.³, случ. 3-м—300,. в сл.4 м—200 см.³, 5-м—120 см.³. В соответствии с выводами Чангличанки на мы склонны подтвердить, что левая граница серд. тупости является крайне непостоянной, перемещаясь в связи с состоянием компенсации в пределах от левой сосковой до передней подмышечной линии и даже кнаружи от последней. Мы также склонны подтвердить заключение Чангли-Чайкина по поводу того, что признаком органического поражения трехстворки нужно считать не только увеличение перкуторного силуэта сердца вправо, но и небольшое уменьшение размеров сердечйой тупости справа в периоде перехода асистолии в состоянии гипосистолии.

Усиленный первый тон на верхушке при тройной кардиопатии отмечался в двух из описанных и в 5 наших случаях. В диагностике стеноза трехстворки имеет значение самостоятельный первый хлопающий тон у основания мечевидного отростка, который наблюдался в 3 наших случаях (1, 2, 6), но мы не считаем этот симптом патогномоничным для стеноза 3-хстворки. Так, нами наблюдался больной Ва-в, где был самостоятельный хлопающий тон у основания мечев. отростка слева у грудины, а стеноза трехстворки не было (установлено вскрытием).

Второй тон на a. pulm. акцентуирован в 3 сл. (Кодов), расщеплен и акцентуирован в одном (Неnряхин). В наших случаях акцент 2 тона на a. pulm. отмечен в 4 сл., а в остальных 2-х (1 и 6) акцент второго тона на легочной артерии не отмечен, причем в случае 6-м он был в декабре 1927 г., затем появился ритм галопа, после чего в истории болезни отмечено 16. I. 27 г., что акцент 2-го тона на a. pulm. ослабел и. затем он не выслушивался или выслушивался неясно в 3-м межреберье.

Это исчезание усиления второго тона легочной артерии возможно, объяснить ослаблением правого желудочка, когда давление в легочной артерии падает (Ланг).

Систолический шум на верхушке — самый характерный признак недостаточности двухстворки (Vaquez)—наблюдался во всех случаях, как описанных, так и наших. Он не указан лишь в 2-х сл. Нодова. В 2-х наших случаях он проводился к основанию сердца.

Пресистолический шум у верхушки наблюдался в 3-х наших случаях (1, 6, 5). Ланг указывает, что этот шум является самым типичным для стеноза двухстворки Отсутствие этого шума может быть объяснено, в случаях 2-м и 3-м наличием arythmia perpétua, сопровождающейся отсутствием сколько-нибудь полезных сокращений предсердия (Ланг).

Диастолический шум на верхушке—признак стеноза двухстворки— указан в 5 описанных случаях, в 4—наших случаях (1, 2, 5 и 6).

Диастолич. шум на аорте, симптом недостаточности аортальных клапанов, а при тройной кардиопатии почти единственный, т. к. других симптомов недостаточности клапанов аорты или не отмечается, или же они не отчетливо выражены. В описанных случаях он отмечен в 3-х случ. и в наших, как самостоятельный шум, в 3 сл. (1, 5, 4) и в одном как проводной (6).

Систолич. шум на аорте отмечен в 2-х из описанных и в 2-х наших, как самостоятельный (1 и 5), и в одном, как проводной (6). Ввиду не- выраженности других симптомов стеноза устья аорты, диагносцировать его при тройной кардпопатии возможно только при наличии самостоятельного систолич. шума на аорте. По отсутствию р. celer., при наличии недостаточности аортальных клапанов нельзя диагносцировать стеноза, так, наир., в нашем случае (6) без стеноза устья аорты при тройной кардиопатпп р. celer не было.

Самостоятельный систолич. шум у основания мечевидного отростка, симптом недостаточности трехстворки, указан в 3-х описанных случаях и отмечается в 4-х наших случаях (1, 4, 5_, 6). Следовательно наличие его при недостаточности трехстворки необязательно, п правы авторы (Кülbs и др.), говорящие, что при вскрытии часто удивляешься, что большое расширенное правое сердце, с широким, неспособным закрыться отверстием трехстворкп не дало при жизни никаких акустических явлений.

Диастол, шум у основания мечевидного отростка¹⁰ указан из описанных в двух случаях Чангли - Чайкина и отмечен, как самостоятельный, в 3-х наших случаях (4, 5, 6). Schrumpf, Hoffmann и др. отмечают, что при стенозе трехстворки б. ч. встречается диастолич. (и лишь редко пресистол, шум). Vaquez, указывая на отсутствие при стенозе трехстворкп пресистолпческого roulement, объясняет это тем, что при стенозе трехстворкп правое предсердие не столько гипертрофируется, сколько расширяется.

Пресистолич. шум у основания мечевидного отростка отмечается только в одном из наших случаев (1), что стоит в соответствии с указанным мнением (Schrumpf, Hofmann. Vaquez). Нужно отметить, что выслушиваемые у наших больных шумы определялись непостоянно, иногда они исчезали, вновь выслушивались и вновь исчезали, что, возможно, зависело от изменчивости силы сердечных сокращений.

Значительное падение минимального К./Д. обычное для некомбинированной эндокардической недостаточности аортальных клапанов, при тройной кардиопатпи отсутствует. Лишь в одном нашем случае минимальное К/Д. было 35. Пульсовое давление не было повышено ни в одном случае, в большинстве случаев понижено.

Большое увеличение печени до 4—7 пальцев имелось во всех наших случаях. В описанных случаях размер печени указан ниже реберной дуги до 4-х пальцев—в 4-х сл., 3-х пальцев—в 3-х сл. В периоды выравнивания кровообращения печень уменьшается, так же как и правая граница сердца, как это правильно отмечает Чангли-Чайкин, в небольших пределах.

Мы не останавливаемся на диагностическом значении рентгеноскопии потому, что были лишены в большинстве случаев возможности пользоваться ею из-за переоборудования рентгеновского кабинета и из-за тяжелого состояния больных.

Недостаточность трехств. клапана распознана в 4-х наших случаях (1, 4, 5 и 6) на основании стойкого цианоза, набухлости и пульсации шейных вен и печени, отсутствия или незначительности смещения верхушечного толчка вниз, несмотря на наличие недостаточности аортальных клапанов, диагносцированной во всех этих случаях, и стеноза устья аорты, распознанного в случаях 1 и 5, стойкого увеличения границ сердца вправо, подложечной пульсации, самостоятельного систолического шума у основания мечевидного отростка, большого стойкого увеличения печени и отсутствия достаточной, стойкой компенсации сердечной деятельности.

Присоединение стеноза трехстворки к недостаточности ее распознавалась на основании хлопающего 1-го тона у основания мѳчев. отростка, диастолич. (6) или пресистолического (1) шума.

Стеноз устья аорты распознан в 2-х случаях (1 и 5) на основании самостоятельного интенсивного систолического шума на аорте. Систолический шум на аорте может быть при артериосклерозе аорты или сифилитическом аортите, но у наших больных эти заболевания исключались, точно также выраженность шума исключала возможное его происхождение от аортальной недостаточности вследствие ускорения тока крови.

Недостаточность аортальных клапанов распознана в 4-х случаях (1, 4, 5 и 6) на основании диастолического шума на аорте.

Не были распознаны стеноз трехстворки в случ. (2, 3, 4 и 5), стеноз аорты (2, 3, 4), недостаточность аорты (2 и 3), недостаточность трехств. (2 и 3). В случае (4) ширина правого атриовентрикулярного отверстия 4 пальца, стеноз, как незначительный, мог не давать выраженных явлений, а диастол, шум у мечевидного отростка другого оттенка не был правильно оценен.

Наличие arythmia perpétua (2 и 3) значительно затрудняло определение симптомов. Принято считать, что органические поражения трехств. являются исключительной редкостью. Такое отношение к ним удерживает во многих случаях клиницистов от диагностики их. Однако, практика последних лет убедила нашу Клинику в том, что органические поражения трехств. не так редки, как это можно думать по статистическим сведениям о пороках клапанов сердца.

Мы склонны думать, что случай (2) был бы полнее диагносцирован, если бы он находился под нашим наблюдением теперь, когда мы получили известный опыт в распознавании таких сложных пороков. Несмотря на неполноту клинических данных, мы всетаки находим указания, которые сейчас нам говорят об органическом поражении трехстворки—резкость цианоза, хлопающий 1-й тон у левого края грудины, пульсация шейных вен, большое увеличение границ сердца вправо и печени. Кроме того данный случай нам кажется иллюстрирует практическое значение распознавания кардиопатий. Если бы у данной больной была распознана тройная кардиопатия, хинидин вероятно не был бы применен.

Говоря о возможности компенсации, Hiller на основании своего наблюдения пишет: „высокая степень стеноза 3-хстворки не только может быть компенсирована компенсаторной гипертрофией правого предсердия, но является, по-видимому, таким пороком сердца, что она в комбинации æ митральным пороком может гарантировать компенсацию на более продолжительное время, больше чем это было бы возможным без сопровождающего стеноза (в нашем случае 34 года). Это благоприятное влияние на больное левое сердце кажется нам важным критерием для дифференциального диагноза стеноза трехстворки против недостаточности“. Длительность заболевания (поражения) того или иного отверстия в случае Hilleг’а точно не установлена; нам кажется, что его понимание роли стеноза трехстворки далеко не является бесспорным. Romberg считает компенсацию стеноза и недостаточности трехстворки невозможной.

Мы в своих случаях не знаем ни одного с тройной клапанной кардиопатией, где бы была возможна достаточная компенсация. Все наши больные были прикованы к постели, а если некоторые из них выписывались из клиники, то они принуждены были вновь сравнительно быстро возвращаться, и жизнь их обрывалась.

¹ Доложено в Обществе врачей при Казанск. госуниверситете 16.4.1929 г.

^[2] Так сокращенно мы будем в дальнейшем называть пороки сердца с одно­временным поражением двухств., трехств. и аорты.

³ В этом случае диагноз приводится тот, который был поставлен в клинике еще в октябре м-це. С этим диагнозом больная направлялась в Рентгеновский кабинет Обл. б-цы и разбиралась с группой курирующих студентов в октябре- ноябре м-цах. В клиническом эпикризе написан диагноз: Endocarditis (v.v. mitralis, tricuspidalis, semilun. aortae) lenta. Insuff. v.v. mitralis, tricuspidalis et stenosis v.v. mitralis. Неполнота диагноза здесь объясняется срочно производившейся аутопсией, когда в клинике отсутствовали сотрудники, хорошо знавшие больную.

^[4] Под этим названием нужно понимать недостаточность полулунных клапанов аорты, стеноз устья ее, недостаточность двухств. и трехстворки и стеноз правого и левого атрио-вентрикулярных отверстий.

^[5] Клиническая и патолого-анатомическая диагностика, а также клинические данные и результаты вскрытия приводятся во всех случаях, в интересах экономии места, не полностью.

⁶ Диагноз «ductus Botallii apertus» был поставлен без консультации с проф. Н. К. Горяевым.

⁷ Цифры в скобках обозначают номера наших случаев.

⁸  Мы не думаем утверждать, что отсутствие упоминания о наличии этого симптома обозначает отсутствие его. Иногда, может быть, объясняется неполнотой регистрации данных.

⁹ Хотя, правда, недостаточность аортных клапанов была незначительной.

¹⁰ В наших случаях слева.