On the casuistry of primary tumors of the adrenal medulla

Full Text

Первичные опухоли надпочечников, как объект оперативного вмешательства для практического хирурга, являются большою редкостью и обыкновенно неожиданностью. Этот вид новообразований, уже сам по себе редко встречающийся, чаще входит в поле зрения патолого-анатома на аутопсиях случаев, где при жизни предполагался порою совершенно иной характер болезенного процесса. Клиническая картина при развитии опухоли в надпочечнике б. ч. не выделяет каких-либо особо типичных и надежных признаков, руководствуясь которыми можно было бы с большим вероятием определить истинную натуру страдания. Поэтому, насколько вид но из данных литературы по этому вопросу, прижизненный (до операции) диагноз опухоли надпочечника был установлен лишь в единичных случаях.

В надпочечнике мы имеем орган с довольно сложным эмбриологическим генезом и дифференцированной функцией различных морфологических элементов, его составляющих. В отношении структуры в надпочечнике различают периферический корковый слой (cortex) и центрально заложенную мозговую массу (medulla), которые функционально неоднозначны уже в силу их неодинакового эмбриологического происхождения. Имея в виду последнее обстоятельство, можно предполагать, что и клинические симптомокомплексы, соответствующие элективному поражению того или другого компонента органа (периферии или центра), будут заключать в своем содержании известные отличительные черты. Однако, поскольку орган представляет собою компактное анатомическое целое, диффузность патологического процесса в последующем обыкновенно приводит к затушеванию специфичности реакции организма в зависимости от избирательного поражения той или другой части органа. Так может обстоять дело, напр., при туберкулезном разрушении паренхимы железы. При неопластических процессах надпочечника, по крайней мере в первые фазы их эволюции, возможно изолированное поражение того или иного слоя. В от ношении сравнительной частоты новообразований корковой и медуллярной зоны, по имеющимся статистическим данным, первые являются пре обладающими (аденомы, гипернефромы, т. наз. struma suprarenalis и др.) Опухоли из медуллярного слоя, представленного структурально нервными элементами симпатогенного типа (ганглиозные клетки и волокна), параганглнозной тканью и сосудистыми синусами, встречаются гораздо реже. Патолого-гистологическая характеристика их определяется специфическим отношением составляющих мозговое вещество элементов к определенным химическим реактивам (хромаффинность), каковые свойства разделяются и клетками атипической симпатобластомной пролиферации, в рамки нашего краткого сообщения не входит детальный анализ гистопатологической картины отдельных видов этого типа бластом (нейроцитомы, ганглионейромы, параганглиомы и др.). По указаниям литературы эти опухоли наблюдались преимущественно в детском возрасте в противоположность опухолям коркового слоя, встречающимся чаще у пожилых субъектов. Найденные нами за самое последнее время четыре описания первичных медуллярных опухолей надпочечника (Карпова, Бузин, Davidson и Hurst, Gellerstedt и Hjelms) все относились к возрасту не свыше 10 лет. Из этих описаний видно, что эти опухоли уже при малом объеме первичного фокуса склонны давать метастазы в различные органы (очень часто в печень) и ткани, иногда весьма отдаленные, как напр. твердая мозговая оболочка и кости черепа.

Если же при опухоли надпочечника на первый план выступает увеличение объема опухоли in loca primario, то сопредельные органы (почка, v. cava, colon и др.) подвергаются прижатию и соответственному нарушению своей функции. Во всяком случае, опухоли мозговой субстанции надпочечника гораздо менее склонны, оставаясь местным процессом, увеличиваться, напр., до таких размеров, чтобы занимать всю соответственную половину брюшной полости, как это было описано Боголюбовым в случае проф. Разумовского, относившемуся к разряду корковых аденом. Но, по-видимому, возможно более или менее длительное бессимптомное существование этих опухолей, напр., при одностороннем развитии и с более зрелым типом клеточных элементов.

Как уже было замечено выше, предугадать локализацию болезненного (опухолевого) процесса в надпочечнике за неимением надежных опорных пунктов является трудным и тем более мало возможностей, остановившись на предположении опухоли надпочечника, предрешить из какого слоя она исходит. Попытки подметить те или иные характерные, как бы специфичные, штрихи в клинической картине при новообразованиях надпочечных желез имели место неоднократно. Так, с прогрессивными resp. бластоматозными процессами в коре надпочечника ставят в связь явления т. наз. „надпочечниково-полового синдрома; наблюдались в отдельных случаях симптомы адиссонизма (ненермальная пигмен ация, миастения п проч.). При новообразованиях медуллярного слоя, поскольку этот компонент органа считается продуцирующим адреналин, следствием развития опухоли в этой зоне надо ожидать расстройств в балансе этого гормона. Поэтому при бластоматозных процессах, протекающих с угнетением функции medullae, особенно если сопутствуют изменения в другой железе, на сцену должны бы выступать явления гипотонии.

Langeron и Lohéac (La Presse Medicale, 1928, №73), изучав динамику кровяного давления в связи с количественными изменениями адреналина в организме, на основании экспериментальных данных и клинических наблюдений при медуллогенных опухолях надпочечника, считают, что гипертония сопутствует опухолям коры и параганглиомам, а гипотония—опухолям мозговой субстанции (симпатомам). Однако этот вопрос нуждается еще в дальнейших исследованиях и наблюдениях, которые позволили бы придти к более или менее определенным выводам. Должно не упускать из виду, что в организме хромаффинная ткань не ограничивается лишь адреналовой системой, так что отношения здесь могут быть сложнее, чем представляется в начале.

Предпослав эти краткие замечания, позволим себе перейти к изложению собственного случая.

Больной К., 42-х лет, крестьянин, поступил в Пропед. хир. клинику 2/ХІІ 27 г. с жалобами на боли в глубине правого подреберья с характером постоянного тупого давления, длительную диспепсию (отсутствие аппетита, поносы) и резкий упадок сил, выражающийся в быстрой утомляемости даже при незначительных и кратковременных физических напряжениях. По словам больного, он ходит „как расслабленный“. Начало заболевания относит к периоду времени около одного года тому назад и причинно связывает его с однократным злоупотреблением алкоголем, после которого желудочно-кишечные расстройства приняли хронически-перемежающееся течение. Месяца 3 тому назад частота стула доходила до 15 раз в сутки, в настоящее время реже. Каких-либо ненормальных примесей к испражнениям (а также моче) не замечал. За последнее время присоединилось равномерное вздутие живота. Боли в наружной половине правого подреберья носят тупой характер и до степени приступа никогда не обострялись. Зависимости от фаз пищеварения нет. Кроме описанного, страдает еще упорным кашлем с мокротой (2 бра та больного умерли от tbc). В анамнезе воспаление легких и брюшной тиф.

Status praesens: пациент в состоянии весьма выраженного истощения; почти полное отсутствие жировой клетчатки. Кожные покровы бледно-землистого цвета, без каких-либо пигментаций. Прощупываются паховые лимфатические железы с обоих сторон. Констатируется заметная атрофия мышечной ткани. Больной про изводит впечатление астеника или даже кахектика.

Грудная клетка: в легких справа и слева очаги рассеянных сухих и влажных хрипов. Тоны сердца чисты, глуховаты. Кровяное давление по качеству пуль совой волны понижено (пульс 88, малого напряжения, правильный).

При обследовании брюшной полости видно равномерное вздутие живота. Чувствительность к пальпации диффузная, усиливающаяся до степени болезненности в правом подреберье и эпигастрии. Ясно уловимых опухолевидных образовании или инфильтратов в брюшной полости не определяется за исключением неясной резистенции в правом подреберье. Мочевыделение без особенностей. Объективных изменений со стороны нервной системы нет.

В отношении диагноза наши предположения колебались между туберкулезным перитонитом или наличием глубоко расположенной злокачественной опухоли, имея в виду существование легочного процесса и кахектического status’a.

6/ХІІ 27 г. операция под хлороформенным наркозом. Разрез по средней линии живота от мечевидного отростка до пупка и заходя за последний ниже. Вбр. полости экссудата нет. Желудок без особенностей. Желчный пузырь раздут (hydrops), но без следов перихолецистита и без камней. Печень по виду в N состоянии. По ходу тонкого кишечника препятствий к прохождению кишечною содержимого (стриктуры, опухоли) не имеется. Туберкулов на серозе также нет. В области соесum старые перитифлитические пленки. Фиброзный мезентериит и гиперплазия лимфатических желез брыжжейки в области илео-цекального угла и в mesosigma. Увеличены и забрюшинные железы. При обследовании правой почки в направлении верхнего полюса ее прощупывается округлых кон туров опухоль, дальнейшая ориентация относительно свойств которой не могла быть продолжаема, т. к. у больного внезапно произошло резкое падение пульса. Операция была приостановлена, но через короткое время, несмотря на принятые меры, сердечная деятельность и дыхание окончательно парализовались и больной умер на столе. До этого момента течение наркоза происходило без особенностей. Продолжительность операции была около 25 минут.

Выдержки из данных аутопсии (прозектор И. И. Линтварев) указывают следующее: Phtysis pulmonum utriuqsue ulcero-cavernosa. Cor N. Hepar—N. Atro phialienis. Hydrops vesicae felleae. Hyperplasia gland, lymphat. mesenter. et retro-peritonealium. Ren sin. et glandula supraren. sin. N. Hyperaemia cyanotica renis dextri. Struma glandulae suprarenalis dextrae.

Опухоль правого надпочечника, привлекающая здесь наше внимание, представляла собой равномерное увеличение в объеме всего органа до размеров большого апельсина. Контуры опухоли правильно округлые, консистенция плотная. Снаружи опухоль покрывается капсулой; с верхним полюсом правой почки соединена лишь фиброзными тяжами. На разрезе ткань опухоли желтоватого цвета, разделена соед.-тканными прослойками. Корковый слой истончен, оттеснен к периферии разростающейся тканью опухоли, исходящей из центральной массы органа. Правая почка несет на себе признаки застойной гиперемии. Печень, левая почка и надпочечник без особенностей.

При исследовании микроскопического препарата (прозектор Ун-та М. А. Коза) оказалось следующее: сильное сдавление с признаками атрофии клеточных элементов коры надпочечника. Без резких границ к элементам корковой зоны прилежит ткань опухоли. Последняя состоит из нежной ретикулярной основы, в которой группами залегают клеточные элементы разной величины и формы. Б. ч. это клетки эпителиоидного типа с мелкозернистой протоплазмой и одним или несколькими светлыми пузырьковидными ядрами. Имеются также скопления клеток лимфоцитарного типа с узким ободком протоплазмы и большим круглым ядром, красящимся светлее, чем у лимфоцитов. Довольно часто попадаются гигантские клетки. Далее следуют группы уже типичных ганглиозных клеток, расположенных то диффузно, то изолированно. Между описанными клеточными элементами разветвляются пучки тонких волоконец. Кровеносные сосуды типа капилляров и синусы, обильно развитые, окружены гнездами клеток упомянутых видов, иногда попадающих в просвет сосуда. В некоторых участках имеется выхождение эритроцитов в строму опухоли. Типичного расположения клеточных масс ввиде «розеток» под метить не удается.

В печени, почках метастатических углов не обнаружено, увеличенные железы брыжжейки и забрюшинные представляют простую лимфоидную гиперплазию.

По своему строению вышеописанная опухоль относится к исходящим из мозгового слоя надпочечника. Составляющие ее элементы в значитель ном большинстве представляют собою ранний стадий дифференциации клеток медуллярной зоны с уклоном в атипическую пролиферацию. Гистопатологически ее можно отнести к типу ганглионейроцитом (симпатобластом).

Почти у всех из встреченных нами описаний подобных опухолей имеются указания на развитие метастатических узлов, состоящих из клеточных скоплений, аналогичных первичному фокусу. Особенно часто поражается печень. В нашем случае мы этого констатировать не могли. Далее опухоли типа незрелых симпатобластом проявляют себя клинически уже в раннем детском возрасте, что также отмечается многими авторами. Злокачественность их в смысле склонности давать переносы довольно ясно выражена. Нашему пациенту было 42 года. Эволюция опухоли была, по- видимому, весьма медленной по темпу. Это обстоятельство, а равно и отсутствие метастазов опухоли в нашем случае говорит за доброкачественный характер бластомы с относительной зрелостью ее элементов.

Мы потеряли пациента на операционном столе, по-видимому, от нар коза. Является вопросом, стоит ли эта наркозная или б. м. вследствие операционного шока смерть в какой-нибудь связи с функциональной не достаточностью сердечно-сосудистой системы, обусловленной в свою очередь поражением надпочечников?

В La Presse Medicale, 1927 г., № 54 в протоколах Société de chirurgie de Lyon упоминается о случае Villard’a, который во время экстирпации опухоли надпочечника потерял больного при аналогичных обстоятельствах (коллапс и смерть втечение одного часа). Автор говорит применительно к этому случаю об „insuffisance surrénale aigue“. У нашего больного до операции мы имели заметную гипотонию, миастению и общий кахектический status. Следовательно, напрашивается предположение, не явилась ли в данном случае адреналиновая недостаточность причинным моментом операционной syncope? В этом направлении мы воздерживаемся высказаться в утвердительном смысле. Во-первых, уже наличие второго неизмененного надпочечника могло компенсировать дефект продукции адреналина на почве поражения правосторонней железы. С другой стороны, адреналин, специфический гормон медуллярного слоя, хотя и в состоянии вызывать глубокие фармакологические реакции в организме, однако, как показывают экспериментальные данные, подавление медуллярной секреции не обязательно влечет за собой прекращение жизни. Наоборот cortex есть тот жизненеобходимый орган, изолированное удаление, которого в условиях опыта неизбежно ведет к смерти.

Но если полноценная функция medullae и не является быть может обязательным условием поддержания жизни, все же весьма важное значение медуллярного гормона адреналина в общей экономии организма в ряде других инкретов тем самым не отрицается. При критических же состояниях организма, каковые могут являть собою наркозный и вообще операционный шок, недостаточность адреналина может выступить на сцену со всей яркостью и даже привести к трагической развязке. Поэтому, уже обращаясь к практической стороне вопроса, можно притти к выводу, что в случаях, где имеются основания предполагать наличие недостаточности адреналина, как фактора, влияющего на сердечно сосудистый тонус, искусственная адреналинизация организма является вполне уместной. А при известных состояниях (резкое падение кровяного давления на почве острого ослабления тонуса сосудов) необходимость этой меры выявится еще отчетливее.

Что касается оперативно-технической стороны при опухолях надпочечника вообще, то здесь нельзя наметить какой-либо единой схемы. Подход к каждому случаю во многом определяется его индивидуальными особенностями. Вопроса об операционных подступах к надпочечнику (поясничный, люмбо-абдоминальный и чисто-абдоминальный) мы здесь касаться не будем, т. к. он разбирается в существующих специальных работах на эту тему.

About the authors

A. A. Krylov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Propaedeutic Surgical Clinic, doctor's assistant

References

Supplementary files