A case of true hypoplastic hermaphroditism (hermaphroditismus vertis hypoplasticus)

Abstract

In the past year, I had to observe and study an interesting case of genital deformity belonging to the group of hermaphroditism or bipedalism in the broad sense of the word.

Full Text

В истекшем году мне пришлось наблюдать и исследовать интересный случай уродства половых органов, относящегося к группе гермафродитизма или двуполости в широком смысле слова. Этот случай:

19/ѴІ 1922 г. на амбулаторный хирургический, прием I. Рабочей больницы был приведен своим отцом 4-летний мальчик М. Ф, по поводу правосторонней прирожденной паховой грыжи и неправильного строения penis’a, притянутого к промежности кожной складкой Отец просил оперировать грыжу; которая мешала ребенку, и вместе с этим—„подрезать“ кожицу, притягивающую penis

Отец ребенка 43 лет сторож сельхоза; мать 38 лет работает поденно на железной дороге; оба здоровы, lues отрицают. У матери было 8 человек детей, из которых живы 3:2 девочки 11 и 9 лет и наш больной, 4 лет; остальные дети умерли в возрасте до 2 лет от каких-то инфекционных заболеваний; выкидышей не было. Родители и обе живые девочки никакими физическими недостатками не страдают. Наш больной родился в срок, причем, уже тотчас после рождения у него была замечена правосторонняя паховая грыжа рос нормально, ходитъ начал на 13-м месяце, в первые годы жизни ничем особенно не болел.

Statns ргaesens. Рост 94 стм. Подкожный жировой слой развит слабо, питание среднее. Горизонтальная окружность головы 51,5 стм., окружность груди в плечах и на уровне сосков—53 стм., окружность живота—56 стм., окружность таза—46 стм., длина руки от плеча до конца среднего пальца— 39,5 стм., от плеча до локтя 18 стм. расстояние между разведенными реками—92 стм., длине ноги с латеральной стороны—49 стм., с внутренней—41 стм. Ребенок ласковый, нежный, быстро привыкает к окружающим,

Осмотр паховой области и наружных половых частой дал следующее: справа имеется типичная, легко вправимая патово мошоночная грыжа. Правая половина мошонки покрыта характерной scrotal’ной кожей, развита нормально. При пальпации в ней ясно прощупывается яичко с придатком и тяж, идущий в паховой канал. У полового члена эта половина мошонки переходит спереди в тонкий край, который несколько закрывает penis. Слева мошонки нет, а вдоль промежности тянется складка кожи, очень напоминающая большую срамную губу; яичка в ней не прощупывается (левосторонний крипторхизм); складка эта несколько закрывает собою слева основание penis’a. Половой член длиною 3 стм., толщиною—1 стм., в конце переходит в головку в 13 мм. длиною. Penis покрыт тонкой подвижной кожей, похожей на крайнюю плоть, и фиксирован к промежности при помощи кожной складки, начинающейся у frenulum penis и оканчивающейся на промежности. Мочеиспускательный канал имеет 10 стм. в длину, наружное отверстие его начинается немного ниже нормальнаго и не представляется в виде нормальнаго orificium urethrae externum, а в виде как бы открытой fossa navicularis. При бимануальном исследовании per rectum слева в малом газу ничего прощупать не удается.

Операция. 22/VI, под хлороформным наркозом, д-ром Б. П. Енохиным совместно со мною была произведена herniotomia. Разрез 4,5 стм. походу пахового канала до апоневроза m. obliqui externi; последний рассечен; кровоточащие сосуды захвачены зажимами, после чего тупым путем выделен грыжевой мешок. В последнем прощупывалось неправильно-овальной формы, подвижное тело, при давлении не уменьшавшееся, макроскопически похожее на яичко, а непосредственно с ним было соединено другое, меньшее по общему и более мягкое тело,—по-видимому, придаток яичка, далее же—-плотный тяж и какое-то утолщение, шедшее в брюшную полость. По вскрытии грыжевого мешка вытекло немного прозрачной светло-желтой жидкости, и тотчас же из мешка выступило яичко с придатком; а. при вытягивании последних показалось образование, напоминавшее матку с левым яичником и яйцеводом (рис. 1); все это образование было покрыто и прикреплено к малому тазу при помощи широкой пластинки брюшины (Lig. latum). Яичко с придатком и vas leferens были зажаты клеммами и отсечены от упомянутого сейчас образования, сосуды перевязаны, образовавшийся при этом дефект брюшины зашит наглухо. После того было удалено образование, напоминавшее женскую половую железу с маткой и яйцеводом, а яичко надрезано, причем на разрезе видна была нормальная строма его, то-есть tunica albuginea, от которой кнутри радиально шли septulae testis, делившие паренхиму яичка на дольки сероватого цвета. Надрез яичка был потом зашит, образовавшаяся культя С мужскими внутренними половыми органами погружена в грыжевой мешок, последний наглухо зашит и опущен через паховое кольцо в брюшную полость. В заключение был наложены швы на апоневроз и кожу. Послеоперационный период протек, вполне нормально. Через 7 дней швы были сняты. Операция иная рана зажила per рrіmаm intentionem и больной выписался 3/ѴІІ.

Рис. 1.

Уже макроскопически извлеченное из грыжевого мешка и удаленное образование напоминало, как уже упоминалось выше, внутренние женские половые органы. Утолщенная часть его, которая прилегала к яичку с придатком, напоминала рудиментарную матку, а от нее влево шла Fаllорі’eва труба в 28 мм. длиною, которая, как и в норме, к периферии расширялась и оканчивалась ясно выраженными фимбриями. У наружного конца трубы имелась сидевшая на ножке Моrgagni’eвa гидатида. Ниже яйцевода на обычном мосте, то-есть на задней поверхности широкой связки, располагалось тело, походившее на яичник,—продолговатое, с поверхности гладкое, в 12 мм. длиною, при наибольшей ширине в 5 мм. и толщине в 2.5 мм. От матки к яичнику тянулся соединительно-тканнный тяж lig. ovarii proprium. В mesosalpinx’е, при рассматривании его на свет, ясно различалась сильно развитая сеть канальцев epoophoron’a. По передней поверхности удаленного образования, в толще брюшины от места соединения собственной связки яичника с дном матки про бегал тяж по направлению кнаружи и вниз в паховую область,— круглая маточная связка.

Для микроскопического исследования все части удаленного образования были разрезаны на кусочки, которые были фиксированы в алкоголе и залиты в параффин-целлоидин, после чего из каждого кусочка были изготовлены серии срезов. Окраска препаратов про изводилась по van-Gіеsоn’y. При изучении срезов под микроскопом получились следующие картины:

Яичник (рис. 2). Казавшаяся макроскопически гладкою поверхностъ яичника под микроскопом оказалась представляющею значительное количество выпуклостей и углублений. Зародышевый эпителий сохранился местами лишь в этих последних, на большей же части поверхности яичника он вероятно, отслоился при консервировании препарата. Клетки эпителия оказались гораздо более низкими, чем нормально, почти пластинчатыми. Под эпителием располагалась отчетливо выраженная в виде сравнительно бедного клетками слоя волокнистой соединитель той ткани tunica albuginea от которой вглубь подлежащей яичниковой стромы отходили, в радиальном направлении фиброзные перегородки. Располагавшиеся между этими перегородками участки стромы коркового слоя состояли из типичных для последнего веретенообразных клеток, среди которых было заложено значительное количество кровеносных сосудов мелкого калибра. Напротив, ни отчетливо выраженных примордиальных фолликулов, ни каких-либо остатков более зрелых фолликулов, в виде, напр. Glasmembranen corpora albicantia и т. п., в корковом слое, несмотря на самые тщательные поиски, обнаружить было нельзя. Кнутри от коркового слоя располагался богатый более крупными сосудами мякотный слой, строма которого состояла из плотной, бедной ядрами соединительной ткани.

Рис. 2.

Fаllорі’ева труба (рис. 3). В противоположность яичнику груба, при микроскопическом исследовании, оказалась развитой виол не хорошо. На поперечных разрезах просвет ее имел характерный звездчатый вид, благодаря наличности складчатой мукозы. Изнутри просвет яйцевода был выстлан мерцательным цилиндрическим эпителием, под которым различалась tunica propria из богатой клетками соединительной ткани и расположенных продольно пучков гладких мышц (musculaiis mucosae). Кнаружи лежал внутренний циркулярный и наружный продольный слои мышц, среда которых пробегала масса сосудов различного калибра, а дальше располагался слой рыхлой подбрюшинной соединительной ткани переходившей в соединительную ткань мезосальпинкса и широкой связки. В этой последней, на различном расстоянии от трубы, было разбросано, среди; соединительной ткани, весьма большое количество паровариальных канальцев, среди которых один мог быть почти с несомненностью принят за Gагtnеrʹовский канал (Wоlffʹoв вход).

Рис. 3.

Матка (рис 4). Между тем, как микроскопическое исследование трубы обнаружило значительную степень ее развития, матка, насколько можно было судить по исследованию ее на сериях поперечных срезов,, оказалась еще более рудиментарною, чем яичниц еще миометрий ее, состоящий из переплетавшихся в различных направлениях мышечных пучков, как продольных, так и циркулярных, заложенных в волокнистой, богатой венозными и капиллярными сосудами, соединительной ткани, был-более развит; зато эндометрий, можно сказать, едва намечался,—железы в нем совершенно отсутствовали, покровный эпителий был весьма ниским, клеточной стромы мукозы почти совершенно не было, сама маточная полость ни по раз мерам, ни по очертаниям не представляла никакого сходства с нормальной. По своему строению матка представляла просто остановившийся в своем развитии Мuller’ов ход, составлявший продолжение канала трубы и окруженный в значительном количестве пучками гладких мышц.

Рис. 4.

Как макро так микроскопические картины, полученные в описанном случае, дают нам право заключить, что перед нами был индивидуум с половыми, железами на одной стороне мужской), на другой—женского полов у которого, притом с одной стороны бы развит vas deferens, с другой—яйцевод с недоразвитой маткой, при наличности наружных половых органов. преимущественно мужского типа, то-есть мы имели пред собою то уродство, которое известно под названием гермафродитизма или двуполости (в частности—тот вид гермафродитизма, который носит название  herinaphroditismu lateralis).

Возникновение такого уродства легко объяснимо с эмбриологической точке зрения. Как известно, внутренние половые части у зародышей, мужского и, женского пола развиваются из так называемых первичных почек; эмбриональных экскреторных органов. За последние располагаются в первичной брюшной полости, по обе стороны позвоночника, причем каждая первичная почка имеет свой выводной проток —Wоlffʹов ход. Из Wolffʹова хода впоследствии образуются у мужчин vas deferens и семенной пузырек, у женщин —Gаrtnеr’овский канал. Еще в ранних ступенях зародышевой жизни медиальные части первичных почек превращаются в будущие половые железы, которые первоначально у обоих полов имеют одинаковое строены, состоя из зародышевого эпителия и эмбриональной соединительной ткани. В дальнейшем, именно, на 6-ой н деле зародышевой жизни, уже начинает намечаться различие между женской и мужской половыми железами: под микроскопом у женского зародыша половые клетки представляются беспорядочно, разбросанными, тогда как у мужского зародыша они бывают собраны в тяжи; кроме того у мужского зародыша имеет место более энергичное развитие соединительной ткани. Одновременно от первичных почек отделяются Müllеr’овы ходы, из которых, при нормальном развитии зародыша, образуются у женщин Fallopiʹевы трубы, а также, после слияния Müller’овых ходов той и другой стороны,—матка и влагалище, у мужчин же — гидатиды придатка яичка и sinus prestations.

Если условия, от которых зависит дальнейшее развитие Wоlffʹовых и Müller’овых ходов у зародыша с обоих сторон будут неодинаковы, то, как это и было в нашем случае, один Wolffʹов ход может превратиться в vas deferens, другой же—в Gartner’oвский канал, а равно и Müller’овы протоки с одной стороны могут развиться по мужскому типу, с другой же—по женскому то-есть дать рудиментарную матку с яйцеводом; вместе с этим и первичные половые железы могут на одной стороне дифференцироваться в яичко, с другой же—в яичник, то есть, в конечном итоге, может возникнуть тот вид двуполости, который по общепринятой классификации известен под названием hermaphroditismns verus lateralis.

Здесь считаю необходимым отметить, что вокруг вопроса классификация гермафродитизма существует очень много споров Уже давно Klebs предложил различать 2 вида этого уродства, истинный гермафродитизм и ложный; первый,—когда у одного и того же суб’екта имеются налицо и мужские, и женские половые железы, второй—когда индивидуум обладает железами одного типа но в остальном половые органы имеют смешанный вид. В отношении к конкретным случаям разбираемого уродства определение рода гермафродитизма вызвало, однако, немало разногласий. Возникновение последних обусловливалось главным образом тем, что в большинстве описанных случаев гермафродитизма недоставало точных анатомических и особенно микроскопических картин, и диагноз гермафродитизма ставился зачастую на основании лишь клинического исследования. Таков даже и наиболее, по-видимому, убедительный случай Vіrсhоw’a, где гермафродит Katharina, а впоследствии Karl, Hohmann c 16 лет имел поллюции, жил с женщинами, с 20 лет начал менструировать—причем груди у него набухли и стали выделять молозиво,—и совершал coitus с мужчинами; а на 42-м году месячные у него прекратились, и он, женившись, имел ребенка. И этот, по-видимому, бесспорный случай многие авторы отказались причислять к истинному гермафродитизму, так как он анатомо-гистологически не был обследован. В виду этого Таruffі разделяет гермафродитизм на клинический, куда относит случаи, описанные лишь на основании наружного и бимануального исследования, и анатомический—с исследованиями на секционном столе.

Klebs, Benda и многие другие авторы относят к истинному гермафродитизму все случаи, где присутствие желез обоего пола у одного и того же суб’екта доказано морфологически и гистологически. Neugebauer не довольствуется этим: к истинным гермофродитам он относит индивидуумов, обладающих не только обоего рода половыми железами, но и копуляционными органами, половым влечением и функциональной производительностью обоих полов. При таком взгляде на вещи невозможно, однако, указать хотя-бы на один случай истинного гермафродитизма. В своей об жирной монографии Hermaphroditismus beim Menschen Neugebauer приводит 5 случаев (Salin’a, Simоn’a, Pick’a, Ünger’a и Оболонского), где наличность желез, присущих обоим полам, была констатирована гистологически, в том числе в 4 случаях существовали ovotestes, то-есть половые железы с морфологическими элементами яичников и яичек одновременно; но функциональной производительности обоих половых зачатков ни в одном, случае не наблюдалось.

Среди всех разноречивых мнений по данному вопросу наиболее примиряющей является, помоему, классификация, предложенная Тизенгаузеном. Этот автор тоже разделяет гермафродитизм на истинный и ложный, но истинный гермафродитизм подразделяет на 1) полный истинный гермафродитизм (Hermaphroditsmus verus completus), или функциональный, куда он относит индивидуумов, которые и морфологически, и функционально двуполы, и у которых доказаны и сперматогенез, в овуляция, и 2) истинный недоразвитый гермафродитизм (hermaphroditismus verus hypoplasticus), куда автор относит индивидуумов с недоразвитыми, но ясно дифференцированными железами обоего пола, независимо от функции этих желез.

С точки зрения Neugebauer'a описанный мною случай должен быть отнесен к ложному гермафродитизму, так как функциональной производительности обоих желез здесь не доказано. Согласно классификации Кlеbs’a наш случай, напротив, должен быть отнесен к истинному гермафродитизму, так как здесь была доказана наличность желез обоего пола. Яичник в этом случае был мал—по величине он равнялся, согласно указаниям, имеющимся у Martiifa, яичнику 20-недельного зародыша,—без примордиальных фолликулов; но это был все же несомненный яичник. С другой стороны подобный яичник функционировать, конечно, не может. Отсюда ваш случай ближе всего подходит к той разновидности истинного гермафродитизма, которую Тизенгаузен определяет, как hermaphroditismus verus hypoplasiicus.

Издавна случаи истинного гермафродитизма делятся, далее, на 3 группы в зависимости оттого, сколько и какие половые железы имеются у данного суб’екта с той и другой стороны: если с той и другой стороны имеется по яичнику и яичку, — мы говорим о hermaphroditismus verus bilateralis; если железы, свойственные обоим полам, имеются лишь с одной стороны, с другой же—или один яичник, или одно яичко, то получается hermaphroditismus verus unilateralis; если у гермафродита имеется с каждой стороны лишь по одной половой железе,—с одной стороны яичник, с другой яичко, то подобная разновидность носит название hermapboditismus verus lateralis. В нашем случае с одной стороны у ребенка было обнаружено яичко, с другой яичник,—стало быть, наш случай относится к последней категории; но-весьма возможно, что у нашего больного я слева имелось яичко, только не спустившееся в мошонку (крипторхизм); если так, то Нош случай должен быть отнесен к категории hermaphroditismus verus hypoplasticus unilateralis.

Коснусь теперь еще вопроса о том, смели-ли мы в данном случае право удалить половую железу с ее придатками,—ведь, как известно, удаление половых желез является далеко не безразличным для организма «Отвечая на этот вопрос, приведу 2 случая, найденные мною в русской литературе».

Один сличай описан проф. Муратовым: 17-летняя девушка обратилась к нему по поводу беспокоивших ер ненормальностей в половой сфере,—отсутствия месячных, пертрофии клитора и опухоли в правой большой губе; об’ективное исследование обнаружило у пациентки наличность женского таза, умеренное развитие грудных желез, резко выраженное pomuin Adami, в правой больной губе прощупывалось тело, напоминавшее яичко с придатком и увеличивавшее об’ем губы настолько, что последняя закрывала вход во влагалище; в левой большой губе прощупывалось также тело, похожее на первое, но значительно меньше по об’ему; бимануальное исследование не обнаружило присутствия внутренних женских половых органов; с согласия больной проф. Муратов сделал ей операцию, именам, удалил ив правой губы яичко с придатком причем микроскопическое исследование препарата подтвердило строение железы, и в ней были найдены сперматогонии и сперматоциты; через некоторое время больную видели здоровой и довольной. Второй случай описан Матвеевым под диагнозом hermaphroditismus tubularis sen hypospadia peniscrotalis и имел место у 18-летней девушки; в случае этом была удалена также мужская половая железа и часть клитора; больная предварительно была показана профес. Муратову и Чирьеву, которые высказались за операцию; через 3 мес. после нее пациентка чувствовала себя хорошо и была довольна.

В обоих случаях, так. обр., несмотря на удаление половой же левы, никаких нарушений функциональной деятельности внутренно секреторных органов впоследствии не было; с моральной же и психологической точек зрения в обоих, как и во всех случаях операция представлялась даже необходимою, ибо под больные перед ко сильно страдают из-за своих ненормальностей; в литературе указан даже случай самоубийства на этой почве (сообщен Оболонским).

Принимая во внимание все вышесказанное, мы вправе сказать, что в нашем случае были все показания к удалению внутренних женских половых органов,—тем более, что наш больной по второстепенным половым признакам принадлежит к мужскому полу, и мужская половая железа была нами оставлена, тогда как удалена недоразвитая, неспособная функционировать женская железа.

Я счел нужным сообщить этот случай, так как описания истинного гермафродитизма вообще и в частности разновидности hermaph - roditismus veruus lateralis чрезвычайно редки, причем большею частию это—чисто-клинические описания без анатомо-гистологической картины. В 1914 г. Тизенгаузен мог собрать в литературе только 5 нед. случаев, включая и описанный им самим. Во всех этих случаях было, как и у нас, констатировано с одной стороны правильно развитое яичко, с другой—недоразвитый яичник без примордиальных фолликулов. Особый интерес представляет еще наш случай тем, что диагноз здесь был поставлен на основании анатомо-гистологического исследования при жизни больного.