To the differential diagnosis of urate nephropathies in children

Full Text

Уратные нефропатии — патология почек, возникающая при нарушении пуринового обмена или при так называемом подагрическом (мочекислом) диатезе, когда поражение почек обусловлено избыточным поступлением в почки уратов [1, 2]. Уратные нефропатии на самом раннем этапе развития (состояние урикемии и уратурии в детском возрасте) в настоящее время изучены недостаточно [6].

Под нашим наблюдением находился 61 ребенок с уратными нефропатиями. Из них в возрасте от 1 года до 7 лет было 34 ребенка, от 8 до 14 лет — 27. Собственно дизметаболическая нефропатия, характеризующаяся минимальными клинико-лабораторными проявлениями, диагностирована у 13 больных, интерстициальный нефрит дизметаболического генеза — у 18, вторичный пиелонефрит, развившийся на фоне нарушенного пуринового обмена — у 30, пиелонефрит вследствие мочекаменной болезни — у 3.

При анализе структуры клинических форм уратных нефропатий установлено, что с возрастом увеличивается количество осложненных форм. Так, у детей от 1 года до 7 лет собственно дизметаболические нефропатии составляли 29,4%, суммарная доля интерстициального нефрита и пиелонефрита—70,6%. В группе детей старше 7 лет частота больных интерстициальным нефритом и пиелонефритом достигала 88,9%, а собственно дизметаболические нефропатии были диагностированы лишь у 11,1%.

Среди больных преобладали девочки, причем чаще всего с пиелонефритом. Мочекаменная болезнь диагностирована у 3 мальчиков.

У большинства детей с уратными нефропатиям были различные сопутствующие заболевания. У 59,0% больных имели место клинические проявления аллергического диатеза (аденориносинусопатии аллергического генеза, нейродермиты, респираторные аллергозы). У девочек часто наблюдался абактериальный вульвит аллергического характера. У 18,0% детей диагностировано ожирение I—II степени алиментарно-конституционального генеза. Частыми были хронические холециститы, дискинезии желчевыводящих путей, синдром вегетососудистой дистонии по гипо- или гипертоническому типу, вторичные кардиопатии. У 41,0% больных выявлены аномалии развития органов мочевой системы, не сопровождавшиеся значительными нарушениями уродинамики.

Мочевой синдром характеризовался стойкой уратной кристаллурией, лейкоцитурией, гематурией различной выраженности, протеинурией до 1 г/л. Бактериурия имела место главным образом при пиелонефрите. Клиренс по эндогенному креатинину у всех детей был в пределах нормы. Исследовали уровень урикемии и суточной урикозурии методом Мюллера—Зейферта. При оценке урикемии и урикозурии ориентировались на показатели, установленные Л. Е. Талалаевой [7] у здоровых детей различного возраста. В период обследования дети находились на обычной диете, лишенной продуктов с высоким содержанием пуринов, медикаментозной терапии не получали. У детей обеих групп уровень урикемии и суточной урикозурии в 2—3 раза превышал возрастные нормы.

Термин «уратные нефропатии» представляет собой собирательное понятие, поскольку патогенетические пути формирования данной патологии различны. Общим биохимическим признаком является гиперурикемия, что сближает уратные нефропатии с подагрой. В свете представления о существовании при подагре различных механизмов развития гиперурикемии в настоящее время принято разделять ее на 3 формы: метаболическую, смешанную и почечную [10 —12]. Дифференцирование этих форм основано на одновременной оценке урикемии, клиренса уратов и суточной урикозурии. При метаболической форме гиперурикемия обусловлена повышенным образованием мочевой кислоты в организме, при почечной — снижением экскреции уратов почками, при смешанной форме — повышенным синтезом мочевой кислоты группу, что совпадает с литературными данными, свидетельствующими о более тяжелом течении нарушений обмена мочевой кислоты, высокой частоте уролитиаза у лиц мужского пола [4, 9]. Значительное число девочек в этой же группе можно объяснить тем, что среди клинических форм уратных нефропатий у девочек преобладает пиелонефрит [8], при котором усиливается распад нуклеотидов [3].

Уровень урикемии у больных различных групп отличался незначительно. Показатели же клиренса мочевой кислоты, соотношения клиренса мочевой кислоты и эндогенного креатинина были различными. Клиренс мочевой кислоты в расчете на 1,73 м² поверхности тела у детей выше, чем у взрослых; с возрастом он прогрессивно уменьшается. Поскольку показатель клиренса по эндогенному креатинину, рассчитанный на стандартную поверхность тела, не зависит от возраста, соотношение клиренса мочевой кислоты и эндогенного креатинина также уменьшается с возрастом [13]. В норме у детей клиренс мочевой кислоты колеблется в пределах от 7 до 15 мл/(мин-1,73 м²) [6].

Клиренс мочевой кислоты у детей 1 и 2-й групп был в пределах нормы. Однако у детей 1-й группы его значение приближалось к верхней границе нормы, во 2-й — к нижней (Р<0,05), в 3-й — был значительно ниже нормы.

Уратные нефропатии являются хроническим заболеванием, начинаются в раннем детстве и при нерациональной терапии приводят к инвалидизации взрослого населения [5]. В связи с этим необходимо стремиться к более раннему выявлению нарушений пуринового обмена у детей, тщательному диспансерному наблюдению за ними, особенно при отягощенном семейном анамнезе. Следует проводить регулярный контроль за основными показателями уратного гомеостаза, своевременную коррекцию терапии.

Очевидно, дифференцирование уратных нефропатий по патогенетическим формам наиболее целесообразно в раннем детстве, поскольку с возрастом, увеличением срока заболевания нарастает количество осложненных клинических форм (преобладание интерстициального нефрита и пиелонефрита над собственно дизметаболической нефропатией), происходит снижение канальцевых функций нефрона. Вследствие этого усложняется определение первоначального патогенетического механизма заболевания. Правильное определение патогенетической формы уратной нефропатии позволяет выбрать верную тактику ведения больного, назначить обоснованное лечение урикодепрессивными (аллопуринол) или урикозурическими средствами.

About the authors

T. G. Ketova

Perm Medical Institute

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

A. I. Egorova

Perm Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

M. G. Ganiev

Perm Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

V. V. Razumova

Perm Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files