An attempt at surgical treatment of heart ectopia

Abstract

Ectopic heart is one of the rarest malformations. World literature has 145 observations of this congenital anomaly, of which 8 are described by domestic authors. Surgical treatment was performed in 7 patients, all operations were fatal. In the Soviet Union, the first attempt to operatively reposition an ectopic heart was carried out by A. G. Karavanov in 1957. Here is our observation.

Full Text

Эктопия сердца является одним из редчайших пороков развития. Мировая лите­ратура располагает 145 наблюдениями этой врожденной аномалии, из них 8 описано отечественными авторами. Оперативное лечение производилось у 7 больных, все операции заканчивались летально. В Советском Союзе первая попытка оперативного вправления эктопированного сердца осуществлена А. Г. Каравановым в 1957 г. Приводим наше наблюдение.

Девочка доставлена 18/ѴIII 1966 г. через 32 часа после рождения. Развита удов­летворительно, подвижна, крик громкий. Вес — 2900 г, длина — 49 см. Видимые сли­зистые оболочки и кожные покровы цианотичны. При плаче синюшность усиливает­ся. Сердце расположено вне грудной клетки и не имеет сердечной сорочки (рис. 1). Предсердия и желудочки отчетливо выражены, оба ушка отходят в стороны; хорошо различимы коронарные сосуды. Крупные сосуды проникают в средостение через де­фект в области тела грудины размером 2,8x3 см. Кожа по краям дефекта мацериро­вана. У основания сердца и на крупных сосудах имеется фибринозный налет беловато­желтого цвета. Пульсация энергичная, 120 в мин. Четко определяются фазы работы сердца. При каждом вдохе ребенка сердце несколько втягивается в грудную клетку. Число дыхательных экскурсий 28 в мин. Дыхание везикулярное. Живот увеличен в объеме, при пальпации мягкий. На рентгенограмме легочная ткань воздушная, тень сердца располагается впереди грудины.

Через 2 часа после поступления произведена операция под местной анестезией (Ю. А. Акимов). Разрезом по III межреберью слева вскрыта плевральная полость. После мобилизации сердца и крупных сосудов сделана попытка вправления его в грудную клетку, однако через минуту наступила остановка дыхания, затем нарушился сердечный ритм и прекра­тились сокращения.

Рис.1

При выведении сердца из грудной полости в первоначальное положение возобновилась его деятельность. Самостоятельное дыхание восстановлено путем искусственного дыхания «рот в рот». Каждая по­следующая попытка погружения сердца приводила к остановке дыхания, сокращения сердца становились вялыми. Всего произведено три аналогичных погружения («тренировка сердца»). При последнем погружении сердце продолжало сокращаться. Дефект в грудной клетке закрыт тефлоновой пластинкой. Кожные лоскуты ушиты без натяжения. В момент накладывания послед­него шва наступила остановка дыхания и сердце пере­стало сокращаться.

При патологоанатомическом вскрытии обнаружен врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, декстрапозиция аорты, ги­пертрофия правого желудочка, сужение устья легочной артерии — пентада Фалло), фи­брозный эпикардит, недоразвитие верхней доли правого легкого, мегаколон, мекониевый илеус, мочекислый инфаркт.