Surgical treatment of hereditary microspherocytic hemolytic anemia

Abstract

Hereditary microspherocytic hemolytic anemia - Minkowski-Shoffard's disease - is one of the diseases in which splenectomy gives a pronounced and lasting effect. From 1965 to 1976, we observed 88 patients with hepatolienal syndrome combined with anemia. 42 of them (males - 24, females - 18; age - from 1 year to 46 years) were diagnosed with hereditary microspherocytic hemolytic anemia.

Full Text

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия — болезнь Минковского—Шоффара— является одним из заболеваний, при котором спленэктомия дает выраженный и стойкий эффект. С 1965 по 1976 г.мы наблюдали 88 больных с гепатолиенальным синдромом сочетавшимся с анемией. У 42 из них (лиц мужского пола — 24, женского —18; возраст – от 1 года до 46 лет) установлен диагноз наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии.
Чаще всего больные обращались к врачу в связи с желтушным окрашиванием кожных покровов и склер глазных яблок; у 32 больных первоначально был установлен диагноз болезни Боткина.
Основными клиническими проявлениями наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии были желтуха, анемия, значительное увеличение селезенки. Выраженность симптомов нарастала во время обострений заболевания (гемолитических кризов). Как выяснялось из анамнеза, эти обострения повторялись неоднократно.
Болезнь нередко выявляется еще в детском возрасте. Мы наблюдали 12 таких больных. Длительность заболевания менее года была только у одного больного, от 1 до 3 лет — у 7, от 3 до 5 лет — у 9, свыше 5 лет — у 25.
Более половины пациентов знали о подобном заболевании среди близких родственников. Большинство больных жаловались на общую слабость, реже отмечали головокружение, иногда сердцебиение, тяжесть в левом подреберье. На боли в правой половине эпигастрия указывали 14 из 42 больных.
При исследовании крови обращало на себя внимание снижение уровня НЬ —у 6 больных он был менее 1,0 ммоль/л. Всегда выявлялись ретикулоциты (от 16 до 44%), был выражен ведущий признак наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии — мпкросфероцитоз (особенно высоких цифр он достигал во время кризов — 28—66%). Наименьший диаметр эритроцитов составлял 4,2 мкм. Эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонса всегда имела сдвиг влево, основание ее обычно было расширено.
Осмотическая резистентность эритроцитов у всех больных была снижена (от 0,7% раствора NaCl для минимального гемолиза до 0,38%—для максимального). Характерен для наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии спонтанный лизис эритроцитов после их 2-суточной инкубации в стерильных условиях. Содержание непрямого билирубина во время кризов повышалось до 68,4—171,0 ммоль/л.
Мы считаем спленэктомию безусловно показанной при резкой анемизации больных наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией .и частых (более 2—3 раз в год) гемолитических кризах, высокой билирубинемии, инфаркте селезенки, появлении приступов печеночной колики и тем более при камнях в желчном пузыре и отставании в развитии детей.
Наиболее опасными для жизни больного наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией являются калькулезный холецистит с его осложнениями, инфаркт селезенки с развитием в ней абсцесса и прорывом его в брюшную полость. Непосредственную угрозу представляет быстро нарастающая анемия.
Поэтому при остром гемолитическом криЗе больные должны быть оперированы в экстренном порядке; чем более анемизирован больной, тем неотложнее должна быть произведена спленэктомия (под защитой гемотрансфузий). Так, мы, вынужденные пойти на риск, прооперировали с успехом больную 52 лет, у которой было всего 0,2 ммоль/л (!) НЬ и-7,5-1012 эр. в 1 л крови.
При компенсации явлений гемолиза мы не считаем обязательной операцию, особенно у детей первого десятилетия жизни. У детей старше 10 лет опасность тяжелого течения детских инфекций в результате удаления селезенки становится меньше.
Спленэктомия выполнена 26 (в том числе по экстренным показаниям — 9) из 42 больных, остальных лечили консервативно.
Больших технических трудностей при спленэктомии по поводу наследственной мик- -росфероцитарной гемолитической анемии не возникает, так как явления перисшвенита редки, хотя селезенка порой и бывает довольно сильно увеличенной.
После операции погиб один больной, 46 лет: на 2-е сутки после удаления селезенки массой более 3 кг у него развился злокачественный гипертермический синдром, с которым не удалось справиться. На аутопсии, кроме резкого отека головного мозга, иных причин смерти не найдено.
У остальных 25 больных спленэктомия дала уже в ближайшие после операции Дни выраженный клинический и гематологический эффект.
Положительные отдаленные результаты оперативного лечения практически у . •всех больных наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией, перенесших удаление селезенки, лишний раз подтверждают слова известного советского хирурга И. Л. Фаермана, что при гемолитической анемии «...спленэктомия празднует неоспоримую победу, оставляя позади все остальные способы лечения».