Wissler-Fanconi subsepsis

Abstract

We observed 2 children with Wiesler-Fanconi subsepsis.

Full Text

Под нашим наблюдением находилось 2 ребенка с субсепсисом висслера-фанкони.

I. Б., 4,5 лет, поступил в клинику 6/ѴІІІ 1975 г. по поводу ежедневных подъемов температуры до высоких цифр (39°—40°—41°), преимущественно в утренние часы, и обильных кожных высыпаний типа уртикарии, усиливающихся на фоне повышения температуры. Периодически беспокоят боли в коленных, лучезапястных, локтевых суставах, скованность по утрам в суставах верхних и нижних конечностей, тугоподвижность в шейном отделе позвоночника. Ребенка считают больным с ноября 1974 г., когда впервые появились боли в суставах, повысилась температура. В течение 1,5 месяцев он находился на стационарном лечении, получал гормональную терапию, был выписан с улучшением. Весной 1975 г. во время санаторно-курортного лечения ему были назначены грязевые аппликации, после применения которых его состояние резко ухудшилось, присоединились перечисленные выше проявления, в связи с чем ребенок поступил в стационар.

Из данных анамнеза известно, что ребенок от первой (беременности, протекавшей благополучно, родился в срок весом 3200 г в состоянии синей асфиксии. На первом году развивался соответственно возрасту. С двухмесячного возраста в связи с агалактией у матери переведен на искусственное вскармливание. Часто болел респираторными заболеваниями. В возрасте 3 лет подвергся тонзилло-аденоидоэктомии. В семье еще один ребенок, здоровый. Матери 28 лет, отцу 30 лет, он страдал экземой. Материально-бытовые условия хорошие.

Состояние пациента довольно тяжелое. Он вялый, апатичный, кожные покровы бледные; на животе, груди, верхних конечностях — пятнисто-папулезная сыпь. Пальпируются кубитальные и подмышечные лимфатические узлы размером от 0,3×0,3 до 0,5×0,7 см, эластичные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащей тканью. Легкие и сердце без изменений. Печень выступает на 3,5 см, селезенка — на 1,5 см из-под края реберной дуги. Воспалительные изменения в суставах пальпаторно не определяются. Установлены гиперлейкоцитоз до 66,5 • 10³ в 1 мкл, повышение СОЭ, гипохромная анемия, положительная реакция на С-реактивный белок (+++), повышенное содержание сиаловых кислот в крови, гипоальбуминемия, диспротеинемия. Анализы мочи выявили преходящую протеинурию. Посев крови стерилен. Туберкулиновые пробы отрицательны. Рентгенограмма органов грудной клетки без отклонений. На снимках суставов обнаруживается нерезко выраженный остеопороз, на ЭКГ определяются признаки поражения миокарда (замедление внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости).

Клинический диагноз: субсепсис висслера-фанкони. Лечебный комплекс включал антибиотикотерапию, салицилаты, производные пиразолона, препараты хинолинового ряда, метиндол, бруфен, витаминотерапию. Однако состояние ребенка оставалось прежним: продолжались ежедневные подъемы температуры, сыпь и боли в суставах не исчезали. Был назначен преднизолон в дозе 30 мг в сутки. В результате состояние Б. значительно улучшилось — нормализовалась температура, пропала сыпь, прекратились боли в суставах, снизился лейкоцитоз, уменьшилась СОЭ, повысилась концентрация гемоглобина в крови. Но в дальнейшем, по мере снижения дозы преднизолона, обнаружилась выраженная гормональная зависимость, проявляющаяся резким обострением всех симптомов. Практически уменьшить дозу преднизолона оказалось невозможным. Лишь с назначением лейкерана удалось снизить ее до 10 мг в сутки, но у мальчика все ярче стал проявляться суставной синдром. Возникли синовиальные кисты в области іплеч'евых суставов, развивалось ограничение активных и пассивных движений в них, а также тугоподвижность в шейном отделе позвоночника. Наметился переход субсепсиса Висслера-Фанкони в типичную форму ревматоидного артрита. По просьбе родителей мальчик выписан для продолжения лечения по месту жительства.

II. 3., 5 лет, поступила в клинику 21/ІХ 1975 г. с жалобами на повышение температуры до 39—40°, сыпь на теле, боли в суставах. В больнице по месту жительства был установлен диагноз септического эндомиокардиТа и проводилось соответствующее лечение. Состояние не улучшалось, появились еще более обильные высыпания на коже, что было расценено как реакция на антибиотики. Для дальнейшего лечения 3. переведена в детское отделение республиканской клинической больницы ТАССР.

Девочка от первой, нормально протекавшей беременности, родилась в срок, весом 3300 г. В раннем детстве росла и развивалась соответственно возрасту. Перенесла скарлатину, паротит, ветряную оспу, 3 раза болела пневмонией. Матери 28 лет. отцу 27 лет, оба здоровы. Наследственность не отягощена. Материально-бытовые условия хорошие.

Состояние пациентки средней тяжести; обращает на себя внимание вялость, а так-

же бледность кожных покровов. На коже лица, живота, конечностей — пятнисто-папулезнай сыпь. Внутренние органы без изменений. Определяется небольшая отечность лучезапястных и коленных суставов. Обнаружены нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ до 65 мм/час, гипохромная анемия. Реакция на С-реактивный белок положительная, сиаловые кислоты — 0,340 ед. опт. пл.; гипоальбуминемия, диспротеинемия. Кровь стерильна. Реакция Видаля и туберкулиновые пробы отрицательные. Рентгенография органов грудной клетки не выявила патологии.

Клинический диагноз: субсепсис висслера-фанкони. Назначены антибиотики, салицилаты, антигистаминные препараты, метиндол, витаминотерапия. В результате лечения через 2 месяца с момента заболевания состояние девочки улучшилось: прекратились ежедневные подъемы температуры, исчезла сыпь на коже. Но более отчетливо проявились изменения в суставах (лучезапястных, коленных, голеностопных, шейном отделе позвоночника). Суставы деформировались, увеличилась отечность, наступило значительное ограничение подвижности в них. Констатирован переход субсепсиса висслера-фанкони в суставную форму ревматоидного артрита. В последующем проводился весь комплекс лечебных мероприятий, применяемый при этом заболевании, в результате чего состояние значительно улучшилось — исчезли боли, отечность суставов, восстановился объем движений в них. При выписке СОЭ уменьшилась до 18 жж/час, содержание гемоглобина достигло 118 г /л. Через 6 месяцев после выписки состояние остается удовлетворительным, признаков активности процесса нет.

Согласно данным литературы, исход субсепсиса висслера-фанкони может быть различным. У части больных достигается полное выздоровление, в 30—50% вероятен переход в другую форму ревматоидного артрита. У небольшого числа детей наступает ремиссия с рецидивом заболевания через различные сроки.

В описанных нами наблюдениях у одного из больных определился, а у другого наметился переход в суставную форму заболевания. Таким образом, субсепсис висслера-фанкони является лишь особой фазой в течении суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита. Во всех подобных случаях показано комплексное лечение основного заболевания.