Прижизненная диагностика болезни Хиари с помощью прямой внебрюшинной порто-гепатографии через пупочную вену

Аннотация

Мы наблюдали женщин с болезнью Хиари в первом периоде клинического про­явления.

Полный текст

К, 33 лет, поступила 22/ІХ 1964 г. с жалобами на одышку и цианоз лица, возни­кающие при физической нагрузке, быструю утомляемость, чувство распирания в груд­ной клетке и шее. Указанные симптомы появились в 1957 г. без видимой причины, среди полного здоровья. В течение последующих лет постепенно усиливалась одыш­ка, общая слабость. Больная неоднократно обращалась за врачебной помощью, но улучшения не было.

Общее состояние удовлетворительное. Больная активна, но в постели предпочитает возвышенное положение головного конца кровати во избежание появления одышки. Лицо несколько одутловато, легкий цианотический оттенок кожи, который усили­вается при физическом напряжении. На передней поверхности грудной клетки и живота хорошо выражена подкожная венозная сеть с участками узловатого расшире­ния. Дыхание везикулярное. Число дыханий в покое 18, при легкой физической на­грузке— 30. Тоны сердца чистые. АД 115/75. ЭКГ без особенностей. Органы пищева­рения без патологии. Печень и селезенка не пальпируются. Асцита нет.

Для выяснения степени и характера нарушения портального кровообращения 6/Х 1964 г. больной произведена прямая внебрюшинная порто-гепатография через пу­почную вену по методике, предложенной проф. Г. Е. Островерховым и А. Д. Ни­кольским.

Пупочная вена расположена между поперечной фасцией живота и брюшиной. Умбиликальная вена значительно расширена, стенки ее истончены, в просвете — кровь, которая выделяется под большим давлением. При манометрии давление в пор­тальной системе равняется 450 мм водяного столба.

На порто-гепатограмме четко контурируется расширенная пупочная вена, имею­щая связь с расширенными венозными стволами передней брюшной стенки из систе­мы верхней полой вены. Полная «ампутация» воротной вены (внутрипеченочный блок), которая компенсаторно расширена. Описанная ангиографическая картина ха­рактерна для болезни Хиари, когда вследствие выраженного флебита печеночных вен развивается портальная гипертензия, сопровождающаяся внутрипеченочным бло­ком и развитием коллатерального кровообращения.

Интерес описанного наблюдения заключается в том, что подобная методика ди­агностики болезни Хиари в клинической практике применена впервые.

При переходе заболевания во 2-й (терминальный) период в клинической картине начинают преобладать диспепсические явления (рвота, понос), увеличивается пе­чень и селезенка, появляется и нарастает асцит. Трудоспособность больных резко снижается, они не могут выполнять даже самую легкую работу. Нарастает картина сердечно-сосудистой недостаточности, вследствие которой больные и погибают.

Примером терминальной стадии болезни Хиари может служить следующее наблю­дение.

Е., 26 лет, поступила 16/Ѵ 1962 г. из терапевтического отделения для оперативного вмешательства с диагнозом: цирроз печени. Жалуется на чувство тяжести в эпига­стральной области, увеличение объема живота, резкую слабость. Больна с 1960 г., когда появились боли в животе после еды, диспепсические нарушения, чувство тяже­сти в правом подреберье, асцит, одышка. Заболевание началось среди полного здо­ровья. Неоднократно обращалась за врачебной помощью, но состояние не улучша­лось.

Кожные покровы и видимые слизистые с легким цианотическим оттенком. Дыхание везикулярное. Границы сердца умеренно расширены влево, тоны слегка приглушены. АД 130/100. Язык обложен белым налетом. Живот увеличен за счет скопления жид­кости в свободной брюшной полости. Печень выступает из-под края реберной дуги на 6 см, верхняя граница печени определяется на уровне 3-го ребра по среднеключич­ной линии. Размеры селезенки определить не удается из-за асцита. При рентгеноло­гическом исследовании найдено высокое стояние диафрагмы со смещением органов грудной клетки кверху. Холецистография выявила отсутствие билигноста в желчных путях и протоках.

В связи с нарушением портального кровообращения с целью реваскуляризации печени, создания коллатерального кровообращения и ликвидации портальной гипер­тензии 22/Ѵ 1962 г. произведена оменто-гепато-диафрагмопексия (проф. Г. П. Зайцев). После операции состояние больной продолжало оставаться тяжелым. Прогрессивно нарастала сердечно-сосудистая недостаточность, и 23/Ѵ 1962 г. больная умерла.

Смерть наступила от геморрагического диатеза с поражением жизненно важных рефлексогенных зон, развившегося на почве печеночной недостаточности.

Патологоанатомический диагноз — болезнь Хиари.