Intravital diagnosis of Chiari disease using direct extraperitoneal portohepatography through the umbilical vein

Abstract

We observed women with Hiari disease in the first period of clinical manifestation.

Full Text

Мы наблюдали женщин с болезнью Хиари в первом периоде клинического про­явления.

К, 33 лет, поступила 22/ІХ 1964 г. с жалобами на одышку и цианоз лица, возни­кающие при физической нагрузке, быструю утомляемость, чувство распирания в груд­ной клетке и шее. Указанные симптомы появились в 1957 г. без видимой причины, среди полного здоровья. В течение последующих лет постепенно усиливалась одыш­ка, общая слабость. Больная неоднократно обращалась за врачебной помощью, но улучшения не было.

Общее состояние удовлетворительное. Больная активна, но в постели предпочитает возвышенное положение головного конца кровати во избежание появления одышки. Лицо несколько одутловато, легкий цианотический оттенок кожи, который усили­вается при физическом напряжении. На передней поверхности грудной клетки и живота хорошо выражена подкожная венозная сеть с участками узловатого расшире­ния. Дыхание везикулярное. Число дыханий в покое 18, при легкой физической на­грузке— 30. Тоны сердца чистые. АД 115/75. ЭКГ без особенностей. Органы пищева­рения без патологии. Печень и селезенка не пальпируются. Асцита нет.

Для выяснения степени и характера нарушения портального кровообращения 6/Х 1964 г. больной произведена прямая внебрюшинная порто-гепатография через пу­почную вену по методике, предложенной проф. Г. Е. Островерховым и А. Д. Ни­кольским.

Пупочная вена расположена между поперечной фасцией живота и брюшиной. Умбиликальная вена значительно расширена, стенки ее истончены, в просвете — кровь, которая выделяется под большим давлением. При манометрии давление в пор­тальной системе равняется 450 мм водяного столба.

На порто-гепатограмме четко контурируется расширенная пупочная вена, имею­щая связь с расширенными венозными стволами передней брюшной стенки из систе­мы верхней полой вены. Полная «ампутация» воротной вены (внутрипеченочный блок), которая компенсаторно расширена. Описанная ангиографическая картина ха­рактерна для болезни Хиари, когда вследствие выраженного флебита печеночных вен развивается портальная гипертензия, сопровождающаяся внутрипеченочным бло­ком и развитием коллатерального кровообращения.

Интерес описанного наблюдения заключается в том, что подобная методика ди­агностики болезни Хиари в клинической практике применена впервые.

При переходе заболевания во 2-й (терминальный) период в клинической картине начинают преобладать диспепсические явления (рвота, понос), увеличивается пе­чень и селезенка, появляется и нарастает асцит. Трудоспособность больных резко снижается, они не могут выполнять даже самую легкую работу. Нарастает картина сердечно-сосудистой недостаточности, вследствие которой больные и погибают.

Примером терминальной стадии болезни Хиари может служить следующее наблю­дение.

Е., 26 лет, поступила 16/Ѵ 1962 г. из терапевтического отделения для оперативного вмешательства с диагнозом: цирроз печени. Жалуется на чувство тяжести в эпига­стральной области, увеличение объема живота, резкую слабость. Больна с 1960 г., когда появились боли в животе после еды, диспепсические нарушения, чувство тяже­сти в правом подреберье, асцит, одышка. Заболевание началось среди полного здо­ровья. Неоднократно обращалась за врачебной помощью, но состояние не улучша­лось.

Кожные покровы и видимые слизистые с легким цианотическим оттенком. Дыхание везикулярное. Границы сердца умеренно расширены влево, тоны слегка приглушены. АД 130/100. Язык обложен белым налетом. Живот увеличен за счет скопления жид­кости в свободной брюшной полости. Печень выступает из-под края реберной дуги на 6 см, верхняя граница печени определяется на уровне 3-го ребра по среднеключич­ной линии. Размеры селезенки определить не удается из-за асцита. При рентгеноло­гическом исследовании найдено высокое стояние диафрагмы со смещением органов грудной клетки кверху. Холецистография выявила отсутствие билигноста в желчных путях и протоках.

В связи с нарушением портального кровообращения с целью реваскуляризации печени, создания коллатерального кровообращения и ликвидации портальной гипер­тензии 22/Ѵ 1962 г. произведена оменто-гепато-диафрагмопексия (проф. Г. П. Зайцев). После операции состояние больной продолжало оставаться тяжелым. Прогрессивно нарастала сердечно-сосудистая недостаточность, и 23/Ѵ 1962 г. больная умерла.

Смерть наступила от геморрагического диатеза с поражением жизненно важных рефлексогенных зон, развившегося на почве печеночной недостаточности.

Патологоанатомический диагноз — болезнь Хиари.