Clinical and radiological observations in lymphogranulomatosis of the lungs and mediastinum

Abstract

Lymphogranulomatosis is known to be characterized by systemic damage to the lymph nodes. However, there are also isolated (atypical) forms of lymphogranulomatosis, to which I. D. Davydovsky refers to all cases of defeat of individual lymph nodes or lymph nodes of individual organs and regions.

Full Text

Лимфогрануломатоз, как известно, характеризуется системным поражением лимфа­тических узлов. Однако встречаются и изолированные (атипические) формы лимфогрануломатоза, к которым И. Д. Давыдовский относит все случаи поражения отдель­ных лимфоузлов или лимфоузлов отдельных органов и областей.

Из 198 больных лимфогранулематозом, наблюдавшихся нами за последние 10 лет, у 99 (84 взрослых и 15 детей) определялись увеличение лимфоузлов средостения и изменения в легких.

У 79 взрослых больных были изменения в лимфоузлах средостения, а у 38 из них — также в легких и плевре. У остальных 5 взрослых лимфогрануломатозные изме­нения определялись в легких и в периферических лимфоузлах; лимфоузлы средостения не были увеличены.

49 больных поступили в стадии генерализованного лимфогрануломатоза.

У 15 больных было изолированное поражение лимфоузлов средостения, причем у 6 из них периферические лимфоузлы не были увеличены весь период болезни — от 2 до 5 лет. Однако у других 6 больных периферические лимфатические узлы увели­чились через 1,5—2 года после увеличения лимфоузлов средостения, у 3 — через 4 — 7 месяцев. Биопсия увеличенных периферических лимфоузлов гистологически подтвер­дила диагноз лимфогрануломатоза у этих больных.

У всех больных с изолированным поражением лимфоузлов средостения течение болезни было относительно медленным. Начало заболевания почти у всех больных этой группы было постепенным и сопровождалось такими общими симптомами, как периодическое повышение температуры, недомогание, небольшой кашель, тяжесть или боли в груди. Эти симптомы, конечно, не могли служить определяющими призна­ками для предположения о наличии лимфогрануломатоза. Только рентгенологическое исследование органов грудной клетки устанавливало увеличение медиастинальных лимфоузлов средостения.

Следует отметить, что у одного больного этой группы было редкое сочетание изо­лированного медиастинального лимфогрануломатоза с кистой переднего средостения. Этот больной скончался на восьмом месяце от начала первых симптомов болезни. При патологоанатомическом вскрытии был обнаружен лимфогрануломатоз с обшир­ным поражением лимфоузлов переднего средостения и отдельных паратрахеальных лимфоузлов с прорастанием в перикард, гидроперикардит. Кроме того, была обна­ружена киста в области переднего средостения в глубине увеличенных пакетов лимфоузлов. В других органах и лимфоузлах признаков лимфогрануломатоза не было.

У больных другой группы, включающей 15 чел., лимфогрануломатоз первона­чально локализовался в одном или в двух-трех конгломератах периферических лимфоузлов, чаще шейных, надключичных или подмышечных. Общее состояние этих больных было относительно удовлетворительным; у 3 из них отмечался только кож­ный зуд. У 7 больных через год, у других 7 — через 1,5—2,5 года и у одного — через 4 года от начала болезни была установлена генерализация лимфогрануломатоза с поражением лимфоузлов средостения. Одновременно с увеличением лимфоузлов средостения у этих больных был субфебрилитет, потливость, тяжесть за грудиной и небольшой сухой кашель.

Рентгенологическая характеристика медиастинальной формы лимфогранулома­тоза отличалась разнообразием. Так, у 14 больных было одностороннее поражение лимфоузлов, у 27 — двухстороннее асимметричное, у 13 — увеличение лимфоузлов в виде «трубы» (срединная тень расширена в обе стороны, медиастинальная плевра выпрямлена, натянута, с четким, прямолинейным контуром), у 5 больных было двух­стороннее симметричное, а у 10 — изолированное увеличение бронхопульмональных лимфоузлов, симулирующее туморозный туберкулезный бронхоаденит, причем у 2 из них — двухстороннее. У 4 больных было одновременное увеличение бронхопульмояальных лимфоузлов и лимфоузлов средостения. У 6 больных наблюдался так назы­ваемый паракардиальный тип, симулирующий картину сердечного заболевания, что бывает при распространении процесса на нижнюю группу передних медиастинальных лимфоузлов и перикард, когда срединная тень расширяется на всем протяжении с захватом и сердечной тени, а сердечные дуги сглажены, вследствие чего сердце при­нимает форму неправильного треугольника.

Однако чаще всего при лимфогрануломатозе поражаются верхние передние медиастинальные лимфоузлы. Контуры тени увеличенных лимфоузлов бывают чет­кими до тех пор, пока сохранена капсула. При нарушении целости капсулы четкость контуров стирается.

При диагностике медиастинального лимфогрануломатоза необходимо сопостав­лять клинические и рентгенологические данные.

Поражение легочной ткани чаще встречается при генерализованной форме лимфо­грануломатоза. Клиническая картина грануломатоза легких весьма разнообразна. Она зависит от степени поражения легкого, лимфоузлов средостения и других органов.

Из 198 наших больных поражение легких было у 32, поражение плевры — у 11. Причем у 14 из этих 32 больных наблюдалось поражение легочной ткани с одно­временным увеличением лимфоузлов средостения и корня легких.

У 13 больных были легочные изменения без увеличения лимфоузлов средостения и корней легких. Это состояние было обнаружено у 8 больных через 1—1,5 года, а у 5 — через 2,5—4 года после ремиссии медиастинального лимфогрануломатоза.

У одной больной изменения в легочной ткани первоначально протекали без увеличения лимфоузлов средостения и без увеличения периферических лимфоузлов. Только через год у нее было отмечено увеличение надключичных лимфоузлов с этой же стороны, причем путем цитологического исследования был диагностирован лимфо­грануломатоз.

У 2 больных изменения в легком выявлены одновременно с увеличением надключичных и подмышечных лимфоузлов, после пункции которых цитологически был уста­новлен лимфогрануломатоз.

У 2 больных изменения в легочной ткани были найдены через 9—10 месяцев после установления лимфогрануломатоза периферических лимфатических узлов.

У 11 больных поражение плевры определялось на фоне значительного поражения лимфоузлов средостения.

Изменения в легких и плевре у большинства наших больных (у 25) выявлялись в период генерализации лимфогрануломатоза, при наличии выраженного поражения лимфоузлов средостения и других органов. Все больные этой группы отмечали общую слабость, потливость, сильный сухой кашель, температуру до 38°, а у одной больной выделялась мокрота с прожилками крови. У всех больных была ускоренная РОЭ.

Рентгенологически при лимфогранулематозе наблюдались следующие легочно­плевральные изменения.

• Выпот в плевральной полости — у 11 больных, причем у 2 наряду с выпотом были инфильтративного характера изменения в легких.
• Инфильтративный характер изменения в легких — у 8 человек. Инфильтрация легких была односторонней. В одних случаях она достигала больших размеров, зани­мая один или два сегмента, а иногда и долю, в других инфильтрат занимал неболь­шой участок. Контуры инфильтрата были неровными, во многих случаях граница его постепенно переходила в нормальную ткань легкого.
• Прикорневая инфильтрация легких, обусловленная переходом процесса с лимфоузлов корня легкого на легочную ткань— у 7 больных.
• Очаговая форма, выраженная как мелкая двухсторонняя диссеминация, — у одного больного. С односторонними очагами средней величины, размером от 1 до 2 см в диаметре, было 2 больных; с двухсторонними, напоминающими метастатиче­ские узлы, — 5. Одиночные крупные, округлые, хорошо очерченные гомогенные узлы размером около 4х5 см были у 3 больных. Наблюдалась также и редкая форма лимфогрануломатоза, где наряду с большим медиастинальным железистым тумором и увеличением периферических лимфоузлов определялся округлый, около 5 см в диаметре, участок уплотнения в легком с распадом и образованием полости с гори­зонтальным уровнем.
• У одного больного был распространенный специфический лимфангоит. В этом случае легкое было груботяжистым, сетчатым — по типу интерстициальной пневмонии.
• Наконец, наблюдался и массивный медиастинальный тумор со сдавлением или прорастанием бронхов и ателектазом всего легкого — у 3 больных, с ателектазом; верхней доли — у одного, средней доли — также у одного.

У детей при рентгеновском исследовании определялись те же формы, что и у взрослых.

Таким образом как у взрослых, так и у детей рентгенологически не отмечалось ничего специфического, что характеризовало бы процесс как лимфогранулему легких, и, следовательно, диагноз лимфогрануломатоза легких может быть поставлен только, на основании клинико-рентгенологических сопоставлений.