Clinical classification of the Urov disease

Abstract

The issue of the classification of Kashin-Bek's disease has not been resolved until recently, while the clarification of the classification of this disease is important for the work of expert and control medical committees that establish temporary and permanent disability and also in determining whether the patient is able to work according to his physical condition.

Full Text

Вопрос о классификации болезни Кашина-Бека до самого последнего времени не нашел своего разрешения, тогда как уточнение классификации данного заболевания является важным для работы экспертных и контрольных врачебных комиссий, устанавливающих временную и постоянную утрату трудоспособности, а также и при определении больным возможности производства работы по их физическому состоянию.

Если на первый взгляд кажется, что болезнь Кашина-Бека, как страдание системное, поражающее весь костно-суставной аппарат, в смысле классификации степеней развития болезни не встречает затруднения, то практически ввиду того, что мы встречаем случаи клинически неопределяемые (случаи с характерными субъективными жалобами), до самых тяжелых степеней поражения, при массе переходных стадий в течении болезни—ясна вся сложность выработки классификации данного страдания.

Е.  В. Бек в своей диссертации данное заболевание подразделяет на три степени:

1. „Легкую“, куда относит случаи с утолщением, хрустом в различных суставах. Незначительный ограничением движений в малых суставах, или без него. 2. „Среднюю“ при которой к признакам первой степени присоединилось сгибание одного большого, или двух одноименных суставов: 3. „Тяжелую“—Сгибание нескольких,. или многих больших суставов.
2. И. Дамперов и К. К. Платонов свою классификацию стараются примирить с классификанией Бека и подразделяют:
3. Легкая степень (Бек 1), Утолщения, хруст в различных суставах конечностей. Небольшие искривления. Ограничение движения в мелких суставах. Незначительное ограничение разгибания локтей (20°). Средняя степень (Бек II.) Резко выраженное ограничение подвижности локтевых суставов. Резкое ограниченно в голеностопныя и запястныя суставах. Симптомы первой степени могут частично отсутствовать. 3. Тяжелая степень (Бек III.) Обычно наличие всех, или по крайней мере большинства симптомов 1-й и 2-й степени. Резкое поражение коленных суставов. Поражение и ограничение движений плечевых и бедренных суставов. Компенсаторный поясничный лордоз. Уменьшенный рост истинный или за счет резкого укорочения рубчатых костей или за счет лордоза позвоночника.

Далее отмечают, что в случае если заболевание сопровождается болевым состоянием, рекомендуют добавлять „артральгический“, и что для отнесения заболевания к той или иной степени, достаточно наличия хотя бы одного из указанных симптомов соответствующей степени.

И. Сакович классифицирует по стадиям развития болезни: Первая стадия—деформация межфаланговых суставов и хрѵст при движении в других суставах. Вторая стадия—Деформация межфаланговых суставов, локтевых, коленных и хруст при движении в других суставах. Тут же резко выявлено ограничение подвижности в локтевых и поденных сочленениях. Третья стадия представляет из себя вышеописанную картину с утиной походкой и искривлением позвоночника.

В. Г. Шипачев и Л. И. Добровольский отмечают: стадий хронический, подострый, острый, артральгический.

Ф. И. Сергиевский дает более подробную описательную схему трех степеней болезни Бека и добавляет, что можно встретить случаи, не укладывающиеся в описанную схему; сюда относит переходные стадии развития болезни. Заболевание с заглохшей картиной, прогрессирующее быстро или вяло, сопровождающееся артральгическим состоянием, стационарное, или с избирательный поражением нижних или верхних конечностей.

Мне лично клиническая классификація бол. Бека представляется в таком виде:

1. Период продромы. Усталость после работы, ходьбы, парестезии в конечностях, легкие судорожные явления в мышцах пальцев, голени. Ноющие боли в суставах но утрам, или периодически, в зависимости от охлаждения или усталости. Объективно никаких изменений со стороны суставов не определяется.
2. Болезнь Бека с картиной первичного хронического ревматизма. Субъективно: перемежающиеся ноющие боли в суставах, чаще по утрам, парестезии, судороги особенно икроножных мышц, „тыкота“ в суставах. Субъективные данные могут совершенно отсутствовать, могут отсутствовать и боли. Объективно определяется: хруст в крупных суставах: лучезапястных, локтевых, голеностопных. Хруст то более, то менее выражен, и вплоть до исчезновения его, с тем, чтобы спустя время выявиться снова. Изменений со стороны суставов нет никаких, ни утолщений, ни припухлости, ни ограниченна функций. Вне эндемическою очага подобные случаи диагносцируются как первичный хронический ревматизм.

В качестве дифференцального признака от хронического ревматизма следует учесть, что множественное системное поражение суставов, особенно в эндемическом очаге, напоминающее хронический суставной ревматизм, есть верный признак болезни Бека и на трупном материале у данной группы больных мы обнаруживаем типичные генеративные изменения со стороны суставного хряща.

Продрома и болезнь Бека с картиной первичного хронического ревматизма при переселении за пределы эндемического очага ведут к клиническому выздоровлению

3. Первая степень (Бек I.) Субъективно: жалоб может не быть, или жалобы: усталость, боль в суставах, усиливающаяся после работы, ходьбы, к ненастной погоде, парестезии. судороги в конечностях. Обострение болей при охлаждении. При достаточном отдыхе боли проходят.

Объективно: Легкое утолщение (необязательно) суставов, чаще между средней и основной фалангой II, III, IV пальцев. Легкое ограничение сгибания и разгибательнаго движения лучезапястных суставов. Разгиб в локтевых суставах от 180 до 170° при (и без) явлениях легкой деформации пораженных суставов. Умеренный, чаще мелкокрепитирующий, или сухой хруст в суставах. Болезненность при массивных движениях. Начальные признаки деформации в локтевых суставах могут отсутствовать, но быть слегка утолщенными коленные, голеностопные суставы. Сгиб в локтевых суставах несколько ограничен. Функция кисти полная. Болезненный процесс может быть стационарным без дальнейшего нарастания болезненного процесса и больной сам может не замечать изменений со стороны суставов и только периодически иметь слабые субъективные ощущения ввиде усталости или болей.

Бек I может быть артральгическим, при чем артральгия периодически то затихает, то появляется снова.

В прогрессирующей стадии отмечается быстрое или медленное движение болезненного процесса вперед. При быстро-прогрессирующих состояниях артральгический стадий бывает выражен значительно сильнее. Деформацией суставов быстро увеличиваются и при таком состоянии больной сильно страдает от болей. При вялом прогрессировании болезненный процесс мало беспокоит больного.

Нередко наблюдаются случаи, где будем иметь объективно только межсуставные фаланговые утолщения, значительно выраженные, но при сохранении функции пальцев. и без объективных данных, говорящих за поражение других суставов. Это состояние наичаще бывает стационарным и наблюдается только после окончания роста скелета.

Бек I при благоприятных условиях, особенно при переходи в слабо пораженные очаги, или в здоровую местность, может заглохнуть.

Трудоспособность при данной степени понижена от 0 до 30°/о, что приближает к практически здоровому человеку.

4. Вторая степень (Бек II), утолщение межфаланговых суставов, чаще II, III и IV пальцев и в меньшей степени V и I. Короткопалость в той пли другой степени при сохранении работоспособности пальцев рук или при слабом ограничении функции II и III пальцев при сгибании. Короткопалость может отсутствовать при начале заболевания после окончания роста костей кисти (17—18 лет.) Значительное ограничение сгибания и разгибания лучезапястных суставов. Ограничение разгибания локтевых суставов может достигать до 150°. Ограничение сгибания может быть даже до прямого угла. Ограничение пронации и супинации часто значительное. Значительное изменение контуров всех пораженных суставов (деформации). Легкие контрактуры в коленных суставах (до 170°) и некоторое ограниченна движений в голеностопных.

Заметные на глаз атрофии мышц плеча; предплечья, бедра, голени. Симметрия поражения. Могут быть уклонения в сторону большого поражения одной стороны с большей функциональной нагрузкой. Крупный, звучный, крепитирующий хруст в суставах (можно воспроизвести искусственно, фонендоскопируя тыл кисти, наполненной мелкими камешками) частые ущемления в суставах, временно выводящие конечность из действия. Могут быть единичные внутрисуставные мыши. Течение болезни может быть стационарным и даже без болевого состояния, без дальнейшего ухудшения; может быть артралгическим умеренной степени при стационарных явлениях и может прогрессировать дальше быстро и вяло. Физическая трудоспособность таких больных понижена от 30 до 66%.

Субъективно при данной степени болезни больные ощущают то же, что и при Бек I, но в более резкой степени.

5. Третья степень (Бек III): чаще всего резкая короткопалость, при резком утолщении межфаланговых суставов пальцев рук. Пальцы больной полностью сжать в кулак не может, особенно II и III пальцы (могут быть симптомы, указанные для Бек II).

Сведение в локтевых суставах больше 150° при малой амплитуде движения в суставах. Резкое ограничение, или полное отсутствие пронации, супинации. Резкие мышечные атрофии (в качестве исключения последние не так ясно выражены). Сгибательные конфактуры в тазобедренных суставах. Часто уменьшение возможности отведения бедер, реже ограничение приведения. В редких случаях тазобедренные суставы фиксированы. Малый шаг при поворотах таза. Компенсаторный поясничный лордоз. Утиная походка. Коленные контрактуры и ложные анкилозы в суставах, чаще в голеностопных. Резко выраженные деформации с ясными очертания костных разрощений, экзостозов, эпифизарных концов трубчатых костей. Частые ущемления в суставах, выводящие конечность из работы. Внутрисуставные тела часто множественные. Полная, реже неполная ассиметрия поражения.

Течение болезни может быть стационарным без дальнейшего ухудшения, быть артралгическим, или в слабой, или резкой степени. Может прогрессировать дальше, но общее прогрессирование заболевания идет только вяло.

При Бек III степени часто встречается укорочение трубчатых костей, резкая короткопалость с широкими и короткими стопами. Вялость движений и часто пониженный интеллект.

Субъективно то же, что и в предыдущих степенях, но более резко выражено.

Нередко встречаются переходные стадии болезни, где имеем смешение симптомов Бек I, Бек II, или Бек II и Бек IIІ, каковые отмечаем: болезнь Бека І-ІІ степени пли II-III степени.

Физическая трудоспособность при болезни Бека III степени понижена от 65 до 90% и как исключение до 100%.