Ayerzа's disease or primary isolated pulmonary artery sclerosis?

Abstract

In 1901, Ayerza (Buenos Aires) reported his first observation, where cyanosis in the section could only be explained with difficulty by lung sclerosis, severe right ventricular hypertrophy and normal heart apiarate valve.

Full Text

В 1901 году Айерца (Ayerza, Буэнос-Айрес) сообщил о cвоем первом наблюдении, где резкий, из ряда вон выходящий, цианоз на секции мог быть объяснен лишь с трудом склерозом легких, при резкой гипертрофии правого желудочка и нормальной клапанном апиарате сердца.

Дальнейшее изучение подобных случаев его учеником Аррилага (Arrilаgа) показало наличие склероза легочной артерии, и этот последний факт Аррилага считал primum movens данного заболевания; этиологией его он считал сифилис, на почве которого поражалась art. pulmonalis, со всеми ее разветвлениями, страдало питание легочной паренхимы и развивался весь синдром, описанный Айерца.

Клинические наблюдения Эскудеро (Escudero), патолого-анатомические исследования Браншетто-Бриана (Branchetto-Brian), подтверждая склероз art. pulmonalis, большее значение придают изменениям в легких, повышающим давление в малом кругу и уже вторично вызывающей склероз легочной артерии.

Эскудеро делит течение болезни (начало которой он относит у своих больных к юношескому возрасту) на два периода: бронхитический и сердечный; последний он снова делит на стадии компенсации и декомпенсации, именно в этом последнем периоде больные представляют описанный Айерца синдром, иначе говоря, болезнь Айерца — терминальный стадий хронически протекающей пневмопатии.

Симптомокомплекс Айерца складывается из резко выраженного цианоза, несоответствующей последнему незначительной одышки и незначительных застойных явлений, из расширения правого желудочка с гипертрофией его мышцы и из склероза легочной артерии и ее ветвей, при хроническом бронхите и эмфиземе легких.

Во время дальнейшей разработки этого вопроса склероз легочной артерии стал в центре внимания; почти все авторы считали, что первичный изолированный склероз легочной артерии, описанный и известный и до 1901 г., и maladie d’Ayerza это только разные названия одного явления. Ribier et Giroux, Lanbry, Vaquez et Fezzi, Ronger, Gondet et Boinet, во Франции, Posselt, Mobitz и др. в Германии описывают семиотику изолированного первцчного склероза легочной артерии в тех же выражениях, что и Айерца.

Из наших русских работ о склерозе (аневризме) art. pulmonalis — Татаренчикова, Элиашевича, Балабан и Покидова, Соломина, Гольста — о болезни Айерца говорит Соломин, отожествляя ее с первичным изолированныя склерозом легочной артерии.

Вопрос достаточно запутан и, как видно, далек от окончательного разрешения.

Как правильно указывает Эскудеро, склероз легочной артерии известен давно, но синдром Айерца— cardiacos negros (черные сердечные больные) раньше не описывался до Айерца, т. е. склероз легочной артерии может протекать без симптомокомплекса, сообщенного Айерца без цианоза и т. д. Соломин приводит случай Дюках, где больной со склерозом легочной артерии проделал мировую войну. Случай Балабан и Покидова протекал без цианоза и гиперглобулии. У Гольста, среди приводимых им историй болезни, пять случаев аневризмы art. pulmonalis по клинической картине ничего общего с болезнью Айерца не имеют.

С другой стороны, в недавней работе Кастекс и Капдегура .(Cas tex et Capdehourat, 1932 г.) указывают, на основании своего материала, что болезнь Айерца может не сопровождаться вовсе поражением легочной артерии. Последняя работа липший раз подтверждает, что место „болезни Айерца“ в нозологической группе болезней сосудов — еще окончательно не определено. Во всяком случае оно должно стоять рядом с главой о первичном склерозе легочной артерии (может быть будет включена в нее).

Приводим наши два случая:

Первый наблюдался одним из нас (Ямпольский): Н-ра Кирилл, 40 лет, поступил 4/ІХ 28 г. с жалобами на одышку и появляющиеся по временам боли в груди. Считает себя больным лет 10, всегда кашляет, года 1¹/₂ назад окружающее стали замечать синюшность; работая все время. Люес отрицает. Объективно: сильная синюшность кожи и слизистыя; границы сердца расширены вправо на 3 см., влево на 1 см. за сосковую линию.

Сосуды на втором межреберье до 8-ми сантиметров в поперечнике; пульс малый, аритмичный; глухие тоны, у основания сердца, систолический шум, усиливающейся во втором межреберье слева, акцент второго тона art. pulmonalis. Печень выступает на один палец, плотновата, слегка болезненна; в легких явления диффузного бронхита. Незначительная пастозность кожи голеней Диагностирована была недостаточность двухстворки с заболеванием миокарда после месячного пребывания на койке общее состояние значительно улучшилось, цианоз не уменьшился.

Вторично поступил через год, в апреле 1929 г:, в тяжелой состоянии—исключительный цианоз губ, язык почти черного цвета; сердце расширено в обе стороны; печень на три пальца, плотна, слегка болезненна; селезенка не прощупывается. Незначительный отек ног. Одышка. — Erytr: 9200000, Hb:— 160% R. Wass. — (дважды) отрицательна в крови и спинномозговой жидкости. За время пребывания в больнице у больного наблюдались припадки болей в груди ангинозного характера, сопровождающееся невыносимым страхом и усилением цианоза, иррадиацией в левую половину груди и верхнюю часть грудины. Больной часто впадал в сонливое состояние; в мокроте ВК отрицательны, часто бывала примесь крови, 9/Ѵ 29 года exitus.

Вскрытие: резко выраженный склероз art. pulmonalis главного ствола и ветвей, консистенция ее кожистая, плотная, внутренняя поверхность ее покрыта бляшками атероматоза 1—4 см. в диаметре, круглой и овальной формы. Аорта явлений склероза не обнаруживает, на внутренней ее поверхности имеются две атероматозные бляшки, клапаны сердца без изменений.

Правый желудочек резко расширен и гипертрофирован. Легкие — эмфизема, хрустят при разрезе, в плоскости разреза зияют сосудики (веточки art. pulmonalis), бронхоэктазий не обнаружено.

Второй случай. Д-ул Лука, 48 лет, счетовод, с малых лет кашляет, венерические болезни отрицает, отец трех здоровых детей; инфекционными болезнями не болел, за исключением брюшного тифа в 1926 году, с этого времени и находился под нашим наблюдением. Часто болел „гриппом“, затяжными бронхитами. Палочек Коха при неоднократном исследовании обнаружить не удавалось. Количество мокроты не превышало 100,0, слизисто-гнойная, иногда с прожилками крови.

В 1931 году, случайно будучи в Москве, заболел, появилась высокая температура и кровохаркание, лежал в больнице с диагнозом крупозной пневмонии (?) и порока сердца.

По возвращении из Москвы, состояние резко ухудшилось, с трудом продолжал работать. С осени 1932 года окружающие стали замечать синюшность. Поступил 8/ХІI 32 г. — Пониженное общее питание, резкий цианоз кожи и слизистых; t^°—норма, одышка незначительна, не соответствует интенсивности цианоза, кашель со слизисто-гнойной мокротой, по временам с примесью крови; аппетит сохранен, стул норма. Сердце расширено влево на 2 см. за сосковую линию, вправо на 4 см. от стернальной линии; толчек в 6 межреберье, разлитой, пульсация подложечной области При выслушивании систолический шум на верхушке, у основания во втором межреберье слева. Второй тон на легочной артерии акцентуирован. В легких хрипы. Печень увеличена на один палец, безболезнена. Селезенка не прощупывается. Отеков нет. Кровяное давление 115/65, моча без изменений. Кровь: Ег,—7.070.000. НЬ—118°/₀. FJ—0,8. Э—О— Б—О, М—О, Юн—2, Пал—16, Сегм—69, Моно—2, Лим—10.

Рентген: Расширение восходящей части аорты, в области средней левой дуги (левого предсердия) полукруглое выпячивание величиною с яйцо. Резко расширен левый желудочек.

В легких—окологилюсные затемнения, перибронхитические тяжи.

12/ХІІ 32 г. припадок болей в груди. 15/ХІІ 32 г. сильное легочное кровоизлияние, exitus. Клинический диагноз: Артериит легочной артерии, инфаркт легкого.

Вскрытие: Сердце—11,5 см. X 16 см., толщина стенки левого желудочка 1,3 см., правого 2,5 см.: правый желудочек резко расширен и гипертрофирован, левый как бы придаток правого; резкая гипертрофия сосочковых мышц правого желудочка. Клапаны сердца без изменений. Аорта не изменена. Легочная артерия представляет грубые изменения: диаметр ее у основания 8 см., в области дуги 4,5 см., весь ее ствол диффузно расширен, представляет цилиндрическую аневризму, консистенция ее стенок кожистая, пергаментная; на внутренней поверхности интима представляется сплошь атероматозно-перерожденной, от- дельные участки омелотворены, некоторые бляшки имеют очень плотную консистенцию (плотного хряща, даже кости).

Вся стенка легочной артерии истончена, похожа местами на папирус. В легких — бронхит, эмфизема, свежий геморрагический инфаркт нижней доли правого легкого.

Бронхоэктазий обнаружено не было.

Суммируя вышеприведенные клинические данные, констатируем следующий симптомокомплекс у обоих больных:

1. Очень резкий цианоз; 2. Высокую гиперглобулию; 3. Несоответствие одышки степени синюшности; 4. Несоответствие между цианозом и проявлением застоя — незначительные отеки в первой случае, отсутствие их во втором, очень незначительный застой в печени у обоих больных; 5. Кровохаркание, наблюдавшееся в обоих случаях; 6. Отсутствие повышения кровяного давления.

В первом случае обращает внимание имевший место синдром гиперцианотической грудной жабы, или, как называет ее Posselt, „перемежающейся хромоты легочной артерии (в отличие от истинной грудной жабы сопровождавшийся вместо побледнения кожных покровов усилением цианоза, что мы и имели в нашем случае).

Дифференциальная диагностика представляет весьма большие затруднения. Исключить митральный порок, имея в виду, с одной стороны, возможность афонического порока, а с другой, нередко развивающийся при митральном пороке вторичный склероз легочной артерии, не легко.

Врожденные пороки исключаются, в виду появления цианоза в зрелом возрасте. От болезни Vaquez-Osler’a (polycythaemia rubra megalosplenica) наши случаи отличаются отсутствием увеличения селезенки, а от формы Gеіsböc’a — отсутствием повышенного кровяного давления.

Итак, в обоих случаях мы имели дело с типичным симптомокомплексом .б-ни Айерца“, сопровождавшимся не менее типичным „изолированные первичным склерозом легочной артерии", перешедшим у второго больного в аневризму art. pulmonalis.

Возможно ли дифференцировать эти два переплетающиеся друг с другой понятия, при современном состоянии вопроса? Не есть ли это два различных названия одного и того же синдрома? Имея в виду, что описаны были случаи „б-ни Айерца“ без изменений со стороны легочной артерии, и что перв. склероз лег. артерии далеко не обязательно сопровождается цианозом, гиперглобулией и т. д., нужно думать, что эти две „болезни^-, эти два понятия не покрывают друг друга. Этиология, а тем более патогенез, клиническая динамика этих двух болезненных форм далеко не выяснена. Возможно, и вероятно, у каждого отдельного б-ного различны и этиология и патогенез. — Классификация же с точки зрения патолого-анатома, под узким углом зрения органопатологии нас уже удовлетворить не может. Исходя из этого и аналогично тому, как мы говорим о желтухе или о геморрагическом диатезе, или о паркинсонизме, как о синдромах, — и здесь мы должны говорить о синдроме Айерца, о синдроме изолир. первич. склероза легочной артерии или о комбинацни синдромов, — не выделяя их в особые нозологические рубрики.

Наши случаи мы и трактуем, как синдром Айерца, сопровождавшийся изолиров. „первич." склерозом легочн. артерии.

Почему, как мы уже говорили выше, некоторые случаи склероза легочной артерии протекают без цианоза, одного из кардинальнейших признаков синдрома Айерца? Работы Халдана (Haid an), Ван-Слайка (Van-Sleik) и особенно недавние исследования Лундгаарда (Lundgaard) показали, что появление цианоза зависит исключительно от абсолютного количества восстановленного гемоглобина в крови капилляров кожи. Если это количество превышает 6—7 объемных процентов, наступает цианоз, даже, если нет явления кислородного голодания и одышки и оксигемоглобин в избытке. Количество же восстановленного Нb зависит, помимо прочего, прежде всего от общего количества гемоглобина у данного больного в данный момент. Если Нb меньше 30—40%, то его нехватит для накопления восстановленного гемоглобина в количестве, достаточном для наступления цианоза — и таковой не появится и при самой тяжелой аноксемии. Наоборот, если общее колич. Нb превышает норму, количество восстановленного Нb легко переходит 6—7% объема и синюшность наступает без явлений кислородного голодания. Если у б-го со склерозом легочной артерии имеется слабость костного мозга/ понижение (или даже прекращение) эритропоэза (по любой при- чине, может быть и случайной) — компенсаторной гиперглобулии не наступит, не будет увеличения Нb вообще и восстановленного в частности,— не создадутся условия для появления цианоза.

Эта наша попытка объяснить особенности течения отдельных случаев склероза легочн. артерии показывает, насколько сложен вопрос и как неожиданно меняется оценка того ила другого симптома, если рассматривать его под новым углом зрения.

В заключение, на основании литературных и, отчасти, наших данных, необходимо отметить никем не подчеркнутый факт, преобладания среди б-ных с синдромом Айерца — мужчин, факт заставляющей подумать о возможной значении для патогенеза этого синдрома и гормональных влияний половых желез.