About malignant tumors of the nasopharynx
- Authors: Rozhdestvensky I.S.
- Issue: Vol 8, No 11-12 (1908)
- Pages: 529-566
- Section: Articles
- Submitted: 30.10.2020
- Accepted: 30.10.2020
- Published: 13.11.1908
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/48768
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj48768
- ID: 48768
Cite item
Full Text
Abstract
A common characteristic for the malignancy of tumors is the property of their cells to capture adjacent tissues, enter by lymphatic or blood vessels, graft and give new tumors both in the nearest parts of the body (dissemination), as well as in distant organs that hide (metastases). On a microscopic preparation, you can see in addition to the phenomena of multiplication of tumor cells (karyokinesis), even cells moving from the periphery of the tumor into the nearest lymphatic gap and lymphatic gland, where they, multiplying, give secondary nodes; in the same way, they can be found in the blood, by which they are carried to the most diverse and distant parts of the body, sometimes giving (for example, sarcomas) an innumerable number of metastatic tumors of the same histological structure.
Keywords
Full Text
О злокачественныхъ опухоляхъ носоглотки 1)
Общей характеристикой для злокачественности опухолей служитъ свойство ихъ клѣтокъ захватывать сосѣднія ткани, заноситься путемъ лимфатическихъ или кровеносныхъ сосудовъ, прививаться и давать новыя опухоли какъ въ ближайшихъ частяхъ тѣла (диссеминація), такъ и въ отдаленныхъ органахъ (метастазы), замѣщающія собою встрѣчающіяся ткани. На микроскопическомъ препаратѣ можно видѣть кромѣ явленій размноженія клѣтокъ опухоли (каріокинезъ) еще клѣтки, перемѣщающіяся изъ периферіи опухоли въ ближайшія лимфатическія щели и лимфатическія железы, гдѣ онѣ, размножаясь, даютъ вторичные узлы; точно также ихъ можно встрѣтить въ крови, которою онѣ разносятся по самымъ разнообразнымъ и отдаленнымъ частямъ тѣла, давая иногда (наприм., саркомы) безчисленное количество метастатическихъ опухолей такого же гистологическаго строенія.
Злокачественныя опухоли обладаютъ наклонностью расти неудержимо и, по удаленіи ихъ оперативнымъ путемъ, давать на томъ же самомъ мѣстѣ новыя такія же опухоли (рецидивы).
По гистологическому строенію злокачественныя опухоли дѣлятся на опухоли соединительнотканной группы (саркомы, лимфосаркомы, эндотеліомы) и группы эпителіальной (эпителіомы, карциномы.)
Что касается опухолей глотки и носоглотки, то злокачественность ихъ не всегда обусловливается гистологическимъ строеніемъ. Здѣсь имѣется рядъ новообразованій по строенію совершенно доброкачественныхъ, но клинически очень злокачественныхъ, и обратно. Наиболѣе частая и клинически важнѣйшая форма опухоли въ носоглоткѣ (epipharynx), эго—типическіе носоглоточные полипы. Гистологически они представляютъ настоящія фибромы, т. е. опухоли доброкачественныя, но клинически занимаютъ среднее мѣсто между доброкачественными и злокачественными опухолями и не рѣдко обнаруживаютъ поистинѣ злокачественное теченіе. Они въ высокой степени способны къ мѣстному рецидиву и обладаютъ большой наклонностью къ неудержимому росту, проникая съ одной стороны черезъ естественныя отверстія въ различныя доступныя со стороны носоглотки полости, а съ другой прорастая черезъ костную ткань. Это послѣднее однако совершается не такимъ образомъ, что кость замѣщается тканью опухоли, претерпѣвая нѣкоторымъ образомъ злокачественную дегенерацію, а такъ, что кость атрофируется какъ бы черезъ давленіе аневризмы.
Въ противоположность настоящимъ злокачественнымъ опухолямъ. при носоглоточныхъ полипахъ не извѣстно ни одного случая нахожденія метастазовъ въ регіонарныхъ лимфатическихъ железахъ или въ другихъ органахъ. Тѣмъ не менѣе и въ своемъ мѣстномъ теченіи часто трудно отличить эти доброкачественныя фиброзныя опухоли отъ злокачественнымъ саркомъ, тѣмъ болѣе, что и гистологически онѣ могутъ быть, по крайней мѣрѣ на отдѣльныхъ мѣстахъ, подобны саркомамъ.
Типическіе носоглоточные полипы обыкновенно состоятъ изъ плотнаго соединительнотканнаго вещества, похожаго по консистенціи на рубцовую ткань. Клѣточные элементы по отношенію къ волокнистому веществу иногда крайне отступаютъ на задній планъ, въ другихъ случаяхъ они преобладаютъ надъ волокнами, но большею частью въ одной и той же опухоли можно встрѣтить то и другое. Также съ теченіемъ времени опухоль можетъ мѣнять свой характеръ и сдѣлаться то богаче, то бѣднѣе клѣточными элементами. Клѣтки опухоли—почти сплошь веретенообразныя, имѣющія нѣкоторое сходство съ гладкими мышечными волокнами, но большею частью короче ихъ. Однако, иногда въ отдѣльныхъ опухоляхъ можно встрѣтить то здѣсь, то тамъ большія или меньшія скопленія кругловатыхъ клѣтокъ, характера молодыхъ соединительнотканныхъ клѣтокъ или лейкоцитовъ; обыкновенно онѣ въ большемъ числѣ встрѣчаются вокругъ сосудовъ. Принадлежатъ ли эти круглыя клѣтки клѣткамъ опухоли или онѣ выселились изъ сосудовъ, часто рѣшить невозможно. Особенно много ихъ въ сосѣдствѣ съ раневыми поверхностями, рубцами или язвами, происшедшими отъ несовершенныхъ оперативныхъ попытокъ и травматическихъ инсультовъ. Поэтому можно принять, что большей частью онѣ воспалительнаго происхожденія и не указываютъ на большую злока- чественность опухоли.
Типическіе носоглоточные полипы берутъ свое начало отъ плотнаго хрящеподобнаго соединительнотканнаго слоя па основаніи черепа Излюбленнымъ мѣстомъ происхожденія является pars basilaris затылочной кости, въ части, соотвѣтствующей переднему отдѣлу свода носоглоточной полости. Рѣже они берутъ начало въ окружности foramen lacerum и въ fossa sphenopalatina, еще рѣже на передней поверхности двухъ первыхъ шейныхъ позвонковъ. Поверхность ихъ обыкновенно довольно гладкая, нерѣдко плоско бугристая менѣе часто шишковатая. Съ дальнѣйшимъ ростомъ главная масса опухоли приближается болѣе или менѣе къ шарообразной формѣ которая наилучше соотвѣтствуетъ пространственнымъ отношеніямъ въ epipharynx, но обыкновенно нѣсколько уплощается спереди назадъ и получаетъ легкое вдавленіе на передне-нижнемъ полюсѣ въ зависимости отъ прилеганія къ нижней части носовой перегородки и къ нёбной занавѣскѣ. Очень неправильный вилъ опухоли получается при дальнѣйшемъ ростѣ вслѣдствіе образованія продолженій. Если опухоль не перерастаетъ границу еріpharynx то большей частью она по всей поверхности покрыта гладкой цѣлой слизистой оболочкой. Если же опухоль проникаетъ въ mesopharynx или въ носовую полость, то вслѣдствіе внѣшнихъ инсультовъ на ней появляются язвы, которыя впрочемъ рѣдко ведутъ къ значительной потерѣ вещества.
Характерно отношеніе типическихъ носоглоточныхъ полиповъ къ возрасту и полу индивидуума. Въ преобладающемъ числѣ случаевъ они встрѣчаются у лицъ мужского пола и въ возрастѣ pubertatis: отъ 10 до 25 или отъ 15 до 22 лѣтъ. Рѣдкіе случаи у женщинъ показываютъ менѣе ясное отношеніе къ возрасту: у совершенно старыхъ женщинъ и маленькихъ дѣвочекъ они чаще, чѣмъ у болѣе взрослыхъ и болѣе молодыхъ мужчинъ (Bensch (1878) P1uуеtte (1887)). Зависимость отъ возраста такъ велика, что даже уже существующія опухоли съ переходомъ индивидуума за періодъ pubertatis подвергаются обратному развитію (вѣроятно жировая дегенерація и всасываніе). Послѣднее обстоятельство впервые было замѣчено Legouest'омъ, но оспаривалось другими французскими хирургами, однако скоро было подтверждено многими другими авторами (Gosselin, L а font, позднѣе Вouchаnd (1860), Hüter (1879). Въ этомъ отношеніи носоглоточные полипы, какъ уже было высказано Velpeau, имѣютъ извѣстное подобіе съ фибромами матки, которыя очень часто съ наступленіемъ менопаузы тоже подвергаются обратному развитію. Существованіе подобныхъ процессовъ нѣкоторыми указывалось и въ случаяхъ злокачественныхъ опухолей носоглотки.
Большая часть паціентовъ считаетъ началомъ болѣзни появленіе ощущенія заложеннаго носа. Это закладываніе носа стоитъ на первомъ планѣ клинической картины и во всемъ дальнѣйшемъ теченіи. Разстройства рѣчи (rhinolalia clausa), храпящее дыханіе, признаки заболѣванія Евстахіевыхъ трубъ представляютъ обычные начальные симптомы, хотя большею частью тогда уже имѣются довольно развитыя опухоли.
Съ дальнѣйшимъ ростомъ опухоли появляются другіе припадки, зависящіе отъ разрастанія продолженій. При врастаніи въ mesopharynx обнаруживается разстройство глотанія—затрудненіе второй фазы глотательнаго акта. Здѣсь опухоль находитъ очень благопріятныя условія для роста, скоро выполняетъ большую часть mesopharynx, часто также hypopharynx и можетъ такъ затруднить питаніе, что паціенты погибаютъ; именно въ старой литературѣ указано не мало такихъ случаевъ. Удивительный случай сообщаетъ v. Еіselsbеrg (1892): больная съ большой опухолью носоглотки могла время отъ времени выдавливать ее въ ротовую полость, при чемъ имѣла обыкновеніе откусывать кусочекъ опухоли и такимъ образомъ освобождаться отъ ея излишка.
Распространяясь книзу, опухоль достигаетъ области входа въ гортань и тогда къ разстройствамъ рѣчи и глотанія присоединяется затрудненіе дыханія. Затрудненіе мало по малу увеличивается и съ теченіемъ времени можетъ принять угрожающій характеръ и потребовать трахеотоміи. Обыкновенно же паціенты уже раньше рѣшаются на оперативное удаленіе опухоли. Наступившія разстройства дыханія и глотанія, нерѣдко послѣ существованія опухоли въ теченіе ряда лѣтъ, иногда въ нѣсколько мѣсяцевъ приводятъ къ смерти и безъ того, чтобы еще появились опасныя осложненія отъ прониканія опухоли въ черепную полость и т. п. Однако многіе достовѣрные наблюдатели констатировали, что даже и при такихъ печальныхъ обстоятельствахъ возможно произвольное всасываніе опухоли, если паціентъ находится при окончаніи роста тѣла (Lafont, Bouchaud).
Клинически особенно выступающій симптомъ носоглоточныхъ опухолей и требующій вниманія, это—кровотеченія.
Носоглоточные полипы причисляются Віllrоth’oмъ къ „blutrmüsten Geschwülsten“, но, хотя они кажутся бѣдными сосудами, однако содержатъ (Віllrоth) артеріи, вены и иногда очень широкую кавернозную венозную сѣть. Особенно на периферіи опухоли встрѣчаются иногда широкія наполненныя кровью полости, а также въ области основанія—очень замѣтные венозные и артеріальные сосуды, калибръ которыхъ можетъ достигать толщины art. maxillaris.
По воззрѣнію Веnsсh’a, кровотеченія объясняются слѣдующимъ образомъ: не смотря на бѣдность сосудами собственнаго вещества полипа, покрывающая его слизистая оболочка отличается богатой и густой сѣтью сосудовъ и при ея легкой ранимости вслѣдствіе сильнаго истонченія и атрофіи очень легко могутъ наступать жестокія кровотеченія. Mikulicz же наблюдалъ въ полипахъ большое развитіе тонкостѣнныхъ сосудовъ, сильно наполненныхъ кровью и часто состоящихъ изъ одной эндотеліальной трубки. Жестокость кровотеченій можетъ также зависѣть отъ того, что вскрытые просвѣты сосудовъ въ плотной ткани опухоли остаются зіяющими (Віllrоth).
Кровотеченія появляются иногда при опухоляхъ, не переходящихъ книзу границу epipharynx. Можетъ быть, въ склонности къ нимъ большую роль играютъ явленія застоя, которыя особенно легко развиваются при многократныхъ инсультахъ, которымъ подвергается опухоль при прохожденіи пищи. Можетъ также имѣть значеніе и то обстоятельство, что, вслѣдствіе опусканія опухоли, количество крови въ ней, соотвѣтственно закону тяжести, увеличивается въ болѣе низкихъ частяхъ. Чаще всего бываютъ носовыя кровотеченія, для появленія которыхъ также имѣетъ значеніе застой, наступающій въ носовомъ продолженіи опухоли, выполняющемъ тѣсный просвѣтъ носовой полости. Различные внѣшніе поводы играютъ большую роль въ вызываніи такихъ кровотеченій. Иногда послѣ ѣды наступающій приливъ къ головѣ вызываетъ повышенное кровяное наполненіе и гэморрагію, въ другихъ же случаяхъ въ этомъ повинны тѣлесныя напряженія, особенно при согнутомъ положеніи тѣла. Наконецъ существенный моментъ для появленія кровотеченій, это—наступленіе процессовъ разложенія, причиняющихъ поверхностные некрозы, и отторженіе некротизированныхъ частей. Mikulicz наблюдалъ у одного паціента нѣсколько тяжелыхъ кровотеченій, когда отторгался глубокій гальванокаустическій струпъ при сильныхъ явленіяхъ гніенія, но кровотеченія тотчасъ прекратились, когда іодоформомъ и антисептическими промываніями процессы разложенія были устранены.
Своеобразное явленіе, встрѣчающееся при носоглоточныхъ полипахъ и другихъ новообразованіяхъ носоглотки,—сонливость; иногда она обнаруживается даже комически: паціентъ Whatеlys’a, ученикъ брадобрѣя, засыпалъ при бритьѣ кліента и т. п. Причина этого явленія не ясна. Во всякомъ случаѣ заложенный носъ играетъ здѣсь существенную роль. У одного изъ паціентовъ Міkulісz’a сонливость исчезла, какъ только носовое дыханіе стало свободнымъ. Boucher указываетъ на интоксикацію СО2 отъ несовершеннаго дыханія.
Кромѣ кровотеченій тяжелые клиническіе симптомы вызываются еще ростомъ продолженій опухоли, нерѣдко ведущимъ къ смертельному исходу. Наичаще всего эти продолженія даютъ носоглоточные полипы, исходящіе изъ fossa sphenopalatina, ретромаксиллярныя опухоли (В. ѵ. Langenbeck), которыя берутъ начало глубоко подъ слизистой оболочкой и, ее выпирая, посылаютъ обыкновенно значительный отростокъ въ носовую полость. Эти продолженія могутъ достигать верхне-челюстной полости; обходя же вокругъ задней стѣнки кости попадаютъ въ скуловую и височную область, отсюда черезъ fissura orbitalis inferior въ орбиту, или изъ носовой полости въ полость лобную, въ полости рѣшетчатой и клиновидной кости. Возникаетъ такимъ образомъ очень значительное обезображеніе лица. Верхняя челюсть заболѣвшей стороны представляется вздутой, глазъ вытѣсняется изъ orbita, височная и щечная области превращаются въ два мощныхъ вздутія, раздѣленныхъ скуловой дугой. Особенно страшное обезображиваніе наступаетъ, если опухоль вырастаетъ на обѣихъ сторонахъ, раздвигаетъ носовыя кости, выпираетъ оба глаза изъ орбитъ и затѣмъ еще выступаетъ наружу изъ переднихъ носовыхъ отверстій; тогда мы имѣемъ то, что англичане называютъ—frog-face, лягушечье лицо. Однако это бываетъ почти только при злокачественныхъ опухоляхъ. При собственно же фибромахъ основанія черепа мы находимъ продолженія главнымъ образомъ въ клиновидную, рѣшетчатую кости, въ лобную и верхнечелюстную пазухи; прорастаніе опухоли въ эти придаточныя полости совершается предпочтительно черезъ естественныя отверстія. Изъ всѣхъ продолженій клинически наиболѣе важныя тѣ. которыя проникаютъ въ рѣшетчатую кость. Со временемъ онѣ вскрываютъ черепную полость, дѣлаютъ ее доступной для инфекціи, такъ что, хотя рѣдко, но можетъ развиться менингитъ, а въ исключительныхъ случаяхъ мозговой абсцессъ. Чаще же менингитъ присоединяется къ операціямъ.
Труднѣе всего діагностицировать прониканіе отростковъ опухоли въ черепную полость съ основанія черепа. Иногда заболѣваніе черепныхъ нервовъ укажетъ на это обстоятельство, но вѣрное доказательство получается обыкновенно лишь при ясномъ обнаруженіи признаковъ повышеннаго внутричерепного давленія. Изъ черепныхъ нервовъ чаще всего заболѣваютъ n. trigeminus. Обыкновенно сдавливаются опухолью 2-я и 3-я вѣтви n. trigemini, при ихъ выходѣ изъ foramen rotundum и foramen ovale; развиваются часто жестокія невралгическія боли , большей частью локализирующіяся въ зубахъ верхней , рѣже нижней челюсти. Если невралгія распространяется на всѣ вѣтви п. trigemini, то это указываетъ на участіе нервнаго ствола resp. ganglion Gasseri, разъ при этомъ отсутствуетъ вытѣсненіе глазного яблока. Это отсутствіе говоритъ за то, что сжатіе первой вѣтви происходитъ не въ orbita, но, вѣроятно, опухоль давитъ на самый стволъ нерва, вросши въ черепную полость черезъ foramen ovale или rotundum. Анэстезія n. trigemini также встрѣчается, но не особенно часто. Кромѣ пораженія n. trigemini относительно часто наступаютъ разстройства нервовъ глазныхъ мышцъ, развивается strabismus или diplopia; но эти функціональныя разстройства могутъ наступить и при вытѣсненіи глазного яблока. Крайне рѣдко встрѣчается параличъ n. facialis; при типическихъ носоглоточныхъ полипахъ онъ едва-ли бываетъ. Вообще при существованіи заболѣванія нервовъ нужно первѣе всего думать о злокачественной опухоли.
Злокачественныя опухоли (карциномы и саркомы) въ носоглоткѣ встрѣчаются много рѣже, чѣмъ фибромы, такъ рѣдко, что напр. Gérard Marchant въ большомъ руководствѣ по хирургіи Duplay Reclus (Art. Nez etc. in Duplay-Reclus, Traité de chir, Bd. IV, Paris, 1891) совершенно объ нихъ не упоминаетъ. Даже спеціалисты едва занимались этимъ вопросомъ. Moure (1904) въ своемъ Traité des maladies de la gorge, du pharynx et du larynx пишетъ только о злокачественныхъ опухоляхъ мягкаго неба и mesopharynx. Escat (1901) первый даетъ лишь краткое описаніе въ своемъ Traité de maladies du pharynx. Этому нельзя удивляться, если напомнить, что сказалъ въ 1898 г. Wan Leyden: „саркомы носоглоточной полости крайне рѣдки. Moritz Smidt видѣлъ одинъ только случай на 42 тысячи больныхъ“. Кромѣ сводной работы (диссертація) Moubouyran’a (1895) и краткаго сообщенія о 13 случаяхъ, собранныхъ въ литературѣ Jаkson’омъ (1902), имѣется небольшое число отдѣльныхъ наблюденій, изъ которыхъ наиболѣе подробно описаны 2 сл. (рака) Jacques et Bertemès (1903); это—почти все, что было по этому вопросу. Міku1ісz (1899) въ руководствѣ P. Heymann’a (Der Rachen) въ свою очередь говоритъ, что еще мало опубликовано случаевъ злокачественныхъ опухолей носоглотки, однако онѣ встрѣчаются не исключительно рѣдко. Довольно же часто опухоли изъ mesopharynx, особенно изъ тонзиллярной области, и опухоли нёбной занавѣски лишь врастаютъ въ epipharynx.
Изъ опухолей собственно epipharynx въ литературѣ имѣется рядъ случаевъ , гдѣ опухоли трактовались то какъ саркомы, то какъ типическіе носоглоточные полипы съ необычно злокачественнымъ теченіемъ и т. д. Въ опредѣленіи этихъ опухолей должно держаться, говоритъ Mikulicz, клиническаго теченія, которое при злокачественныхъ саркомахъ отличается тѣмъ, что опухоль прорастаетъ не только черезъ естественныя отверстія изъ epipharynx въ сосѣднія пространства и приводитъ встрѣчающіяся имъ на пути кости и мягкія части къ исчезновенію чрезъ давленіе, но кромѣ того эти сосѣднія части прямо превращаются въ ткань опухоли (Ribbert вообще отрицаетъ подобный процессъ при опухоляхъ).
Въ послѣднее время, въ 1905 г., появились двѣ значительныя работы въ Archives internat. de laryng., d’otol. et de la rhinol.: Laval'я изъ Тулузы и Com paired изъ Мадрида, посвященныя клиническому изученію злокачественныхъ опухолей носоглотки. Laval въ своей работѣ приводитъ таблицу наблюденій злокачественныхъ опухолей носоглотки, опубликованныхъ спеціалистами всего свѣта. Въ общемъ подсчетѣ изъ 72 сл. оказывается 27 эпителіомъ и 45 саркомъ (изъ нихъ 2 сл. лимфосаркомы). Къ этимъ онъ присоединяетъ новые 7 случаевъ, наблюдавшихся имъ лично или вмѣстѣ съ Escat; изъ нихъ 4 сл. относятся къ эпителіомамъ, а 3 къ саркомамъ. Compaired же заявляетъ: „мнѣ, не знаю почему, благопріятствовала судьба наблюдать много случаевъ злокачественныхъ опухолей носоглотки“. Кромѣ 4 случаевъ, уже опубликованныхъ, онъ приводитъ 20 наблюденій, сдѣланныхъ имъ съ 1897 г. до сего времени. Изъ этихъ 20 случаевъ 6 относятся къ эпителіомамъ, остальные къ саркомамъ.
Въ общемъ въ носоглоткѣ встрѣчаются чаще саркомы, чѣмъ карциномы. Здѣсь, какъ и на другихъ мѣстахъ тѣла, въ саркомахъ преобладаетъ собственный ростъ опухоли; при карциномахъ, по крайней мѣрѣ, въ первичной опухоли, онъ часто отступаетъ предъ распадомъ. При саркомахъ преобладаетъ клиническая картина съуженія пространства, затрудненіе носового дыханія и т. д., при карциномахъ же выступаютъ болѣе явленія разрушенія на сосѣднихъ частяхъ, особенно на основаніи черепа. На границѣ между этими обѣими формами опухолей стоятъ эндотеліомы, опухоли крайне рѣдкія и по своему клиническому теченію злокачественныя. Онѣ обыкновенно относятся къ такъ назыв. сложнымъ опухолямъ. Таковы, цитированные y Mikulicz’a случаи P1аtt’a (1887), Hirschberg’a (1891), Norton'a (1889) и Ponto- piddan’a. Одинъ случай эндотеліомы, доказанный гистологическимъ изслѣдованіемъ вырѣзанныхъ кусочковъ, наблюдалъ Mikulicz.
Для большинства этихъ опухолей, какъ карциномъ, такъ и саркомъ исходнымъ пунктомъ является сводъ глотки, именно не разъ указывалась (напр., Délie) повинной въ этомъ отношеніи глоточная миндалина. Рѣже онѣ возникаютъ на боковыхъ стѣнкахъ носоглотки, относительно еще часто на задней стѣнкѣ, именно на передней поверхности первыхъ 2—3 шейныхъ позвонковъ.
Въ группѣ опухолей, относящейся къ саркомамъ, наблюдаются веретенообразныя и круглоклѣточковыя саркомы. Иныя изъ этихъ послѣднихъ должны быть отнесены къ группѣ лимфо-саркомы, наиболѣе частымъ исходнымъ пунктомъ которой должна быть глоточная миндалина (Störk (1895), Bryk (1874), Но въ приведенной литературѣ имѣются только 3 случая лимфосаркомы носоглотки (Voltolini (1873), Pierre (1898) и Compaired (1905), описанныхъ подъ этимъ названіемъ.
Случай Voltolini. Больной 50 лѣтъ, съ диффузной опухолью, исходящей изъ 3-ей миндалины; 2 рецидива.
Случай Pierre. Больной 32 лѣтъ, боленъ 7 мѣсяцевъ; оталгія, глухота; опухоль перитубарная; опусканіе лѣвой половины мягкаго неба. Черезъ 3 недѣли послѣ операціи (удаленіе щипцами и аденотомомъ) рецидивъ. Параличъ n. facialis, мягкаго неба; черезъ 2 мѣсяца послѣ операціи—смерть.
Случай Compaired (obs. VII). Lymphosarcoma? Женщина 41 г., больна 3 мѣсяца, сифилиса не было. Опухоль распространяется на всю pharynx posterior, смѣщаетъ язычекъ кпереди, но съ обоихъ боковъ остается свободное сообщеніе съ задними носовыми отверстіями. Глотаніе затруднено мало, Легкое затрудненіе носового дыханія. Никакой боли, ни произвольной, ни отъ давленія; при пальпаціи ощущается нѣкоторое размягченіе, но безъ характера флюктуаціи. Была сдѣлана пункція опухоли съ обширнымъ débridement, но гноя не вышло; небольшое кровотеченіе. Съ цѣлью гистологическаго изслѣдованія у больной экстирпированъ кусокъ опухоли. Больная была подвернута антисифилитескому леченію, мѣстно же употреблялись antiseptica и дѣлались смазыванія опухоли растворомъ іода въ іодистомъ каліѣ. Затѣмъ больная исчезла изъ подъ наблюденія. Гистологическое изслѣдованіе, сдѣланное Dr. Otal'емъ, показало, что дѣло имѣется съ лимфосаркомой.
Злокачественныя опухоли носоглотки по отношенію къ возрасту и полу подвержены тѣмъ же законамъ, какъ и опухоли на другихъ частяхъ тѣла. Для саркомы возрастъ не представляется имѣющимъ значенія. Dr. Brault (1898) сообщаетъ случай круглоклѣточковой саркомы у ребенка З1/2 лѣтъ. Wan Leyden (1898) цитируетъ случай саркомы у индивидуума 60 лѣтъ, даже съ исходомъ въ выздоровленіе (morcellement, электролизъ). Напротивъ, эпителіома встрѣчается у субъектовъ, достигшихъ по меньшей мѣрѣ 40-лѣтняго возраста, но это не является правиломъ, такъ какъ наблюдалась и у болѣе молодыхъ (случай Dr. Edler’a (1901)—у 14 лѣтняго и наблюденіе ІѴ-е у Laval'я, сообщенное Escat—у дѣвушки 28 лѣтъ. Однако въ общемъ нужно принять, что 30 л. является среднимъ возрастомъ для саркомы и 40 л. для эпителіомы.
Что касается пола, то въ таблицѣ, приведенной Laval'емъ, мужчины преобладаютъ; напротивъ по статистикѣ случаевъ Соmpaired—женщины (11 женщинъ на 9 мужчинъ), такъ что окончательнаго вывода дѣлать нельзя.
Что касается клиническихъ проявленій злокачественныхъ опухолей носоглотки, то можно ихъ раздѣлить на функціональныя и физическія, причемъ въ тѣхъ и другихъ различаютъ 2 періода: 1) періодъ скрытый или начальный (période latente, période d’initiation) и 2) періодъ ясныхъ проявленій болѣзни (période d’état).
Функціональные симптомы въ начальномъ періодѣ. Злокачественныя опухоли носоглотки, подобно доброкачественнымъ той же области, представляютъ коварное начало и теченіе. Какъ правило, онѣ впервые клинически констатируются лишь тогда, когда, вслѣдствіе разрастанія опухолевыхъ массъ, вызываются такіе же припадки, какъ при носоглоточныхъ полипахъ, или часто даже тогда, когда, вслѣдствіе прорастанія опухолью основанія черепа, наступаютъ разстройства въ черепныхъ нервахъ. Съ самого же начала имѣются повторныя носовыя кровотеченія и катарръ носоглотки. Больной обыкновенно жалуется на затрудненіе носового дыханія, чаще на одной сторонѣ, затрудненіе постоянное и прогрессирующее (forme respiratoire по Laval’ю). Въ другихъ случаяхъ больной жалуется на тугость слуха, вначалѣ интермиттирующую, потомъ постоянную, съ ушными шумами или безъ нихъ—форма ушная (forme auriculaire). Вышеупомянутый паціентъ Міkulісz’a съ эндотеліомой основанія черепа долгое время лечился съ діагнозомъ „тяжелая оталгія“,пока опухоль не распространилась на заднюю часть средней раковины и не закупорила носъ. Оталгія здѣсь обуловливалась переходомъ опухоли на ganglion oticum n. trigemini.
По Compaired forme simple respiratoire для начала саркоматозныхъ опухолей носоглотки—самая рѣдкая (въ случаѣ пораженія хвоста раковинъ и сосѣднихъ частей). Онъ замѣтилъ, что саркомы вначалѣ локализируются на задней стѣнкѣ глотки, по срединѣ ея или по сторонамъ, отсюда распространяются на вестибулярную область трубы и болѣе рѣдко на хоанальную область. Развиваясь по срединѣ задней стѣнки, онѣ первѣе всего распространяются въ сторону veli palatini и постепенно и медленно закладываютъ заднія носовыя отверстія, такъ что получается forme respiratoire gutturale. Начинаясь же съ боковой области носоглотки, онѣ образуютъ чисто горловую форму—la forme simplement gutturale; здѣсь рѣдко измѣняется функція носового дыханія, такъ какъ новообразованіе имѣетъ тенденцію распространяться въ meso-и hypopharyux, иногда доходя до гортанной области, особенно до складокъ язычно-надгортанныхъ.
Напротивъ эпителіома въ большомъ числѣ случаевъ начинается въ области трубъ или хоанъ—forme respiratoire, или по крайней мѣрѣ respiratoire gutturale. Рѣдко при ней наблюдается первично форма чисто горловая—forme gutturale.
Во второмъ періодѣ (période d’état) діагностика можетъ быть достаточно вѣрной. Функціональные симптомы увеличиваются или комбинируются между собою. Закладываніе носа прогрессируетъ; оно обычно двухстороннее, почти полное или абсолютное, обоняніе потеряно. Явленія ушныя дѣлаются интенсивными и постоянными, часто развивается сильная глухота. Ростъ опухоли, особенно по поверхности, даетъ новые признаки: появляются боли, относимыя къ задней стѣнкѣ глотки (область plicae salpingo-staphylinae), къ глубокимъ частямъ уха (оталгія), или въ затылкѣ; присоединяется истеченіе серозно-гнойной жидкости изъ носа и глотки или наконецъ нагноеніе барабанной полости съ перфораціей барабанной перепонки. Весьма часто глотаніе уже затруднено и совершается съ болью и эта боль въ горлѣ вызывается особенно глотаніемъ слюны или à séc, она можетъ сдѣлаться постоянной, иррадіировать въ затылокъ, темя, лицо, шею и sternum, смотря по локализаціи опухоли, ея протяженію и натурѣ.
Физическіе признаки доставляются осмотромъ и ощупываніемъ. Въ первомъ періодѣ (латентномъ, начальномъ) можно опредѣлить мѣсто происхожденія опухоли. Во второмъ періодѣ (période d’état) имѣются очепъ выраженные признаки. При передней риноскопіи видно прониканіе опухоли въ одну или обѣ хоаны. Мягкое небо можетъ представляться распухшимъ, выпяченнымъ кпереди, неподвижнымъ, ассиметричнымъ (по Laval'ю—важный признакъ злокачественной опухоли).
Опухоли по мѣрѣ роста инфильтрируютъ сосѣднія части и сливаются съ ними. При болѣе значительномъ развитіи онѣ часто принимаютъ спеціальный характеръ. Саркома—опухоль твердая, гладкая, диффузная и безболѣзненная, вначалѣ покрытая нормальной слизистой оболочкой; опухоль выполняетъ всю носоглоточную полость или распространяется только на одной сторонѣ, оттѣсняетъ кпереди мягкое небо, язычекъ и небныя дужки и предпочтительно разрастается въ pharynx. Глоточные рефлексы повышены (при носоглоточныхъ фибромахъ, наоборотъ, понижены). Саркома изъязвляется поздно и тогда причиняетъ частыя носовыя кровотеченія. Изъязвленныя мѣста сосковидны и кавернозны, немного тверды и мало болѣзненны. Метастазы въ лимфатическихъ железахъ здѣсь чаще, чѣмъ при саркомахъ другихъ областей тѣла и появляются со времени изъязвленія опухоли. Часто железы вовсе не заболѣваютъ. Иногда поражаются железы близкія къ первичному очагу, какъ при карциномѣ: подчелюстныя. шейныя, но чаще безъ правильной локализаціи. При саркомѣ, особенно лимфосаркомѣ, появляются метастазы и въ отдаленныхъ органахъ.
Ракъ представляетъ опухоль ограниченную, шероховатую, пи твердую, пи мягкую, локализированную въ области трубъ или хоанъ, болѣзненную (болѣзненность произвольная и при давленіи); она имѣетъ тенденцію распространяться въ fossae nasales. Изъязвленіе наступаетъ рано, сопровождается гэморрагіями; края и дно язвъ при пальпаціи представляются фунгозными, очень болѣзненными; края неправильны и каллёзны, дно слегка кавернозное, покрыто сѣроватымъ налетомъ. Лимфатическія железы, особенно на шеѣ, вдоль m. sternocleidomastoideus (железы IIIассеньяка), подчелюстныя на соотвѣтственной сторонѣ поражаются рано, даже когда опухоль еще не изъязвилась. Железы быстро увеличиваются и образуютъ мощные пакеты, въ тоже время первичная опухоль остается относительно малой. По Compaired нѣкоторые эпителіомы носоглотки съ самаго начала даютъ характерный симптомъ—боль при глотаніи, особенно слюны, но рѣдко произвольную, въ видѣ покалыванія, безъ опредѣленной локализаціи, но вообще на больной сторонѣ; эта боль умѣренная и распространяется въ ухо. Изслѣдованіе пальцемъ усиливаетъ боль на мѣстѣ пораженія (сзади верхней части задней дужки, на ея соединеніи съ arcus veli palatini, или при входѣ въ трубу).
Для дифференціальной діагностики слѣдуетъ здѣсь привести еще признаки гуммозной инфильтраціи въ носоглоткѣ. Опухоль гуммозная диффузна, гладка, не однообразно тверда, уступаетъ давленію, при давленіи безболѣзненна и не имѣетъ особенной тенденціи къ распространенію. Глоточные рефлексы повышены. Язвы имѣютъ видъ какъ-бы дефектовъ, сдѣланныхъ острыми щипцами, мало кровоточивы, едва болѣзненны, на видъ вялыя, съ фунгозными крутообрѣзанными краями и желтоватымъ дномъ. Опухоль лимфатическихъ железъ распространенная; особенно шейныя железы поражаются съ самаго начала развитія гуммозной инфильтраціи. Теченіе медленное. Вліяніе специфическаго .теченія.
Средняя продолжительность période d’état равняется 4—5 мѣсяцамъ. Въ этомъ періодѣ злокачественныя опухоли начинаютъ давать продолженія. Новообразованіе разрастается книзу, въ глотку, слѣдуя задней или скорѣе задне-боковой стѣнкѣ ея, достигаетъ мягкаго неба и восходящей вѣтви нижней челюсти. Развивается крайняя дисфагія и истощеніе. Это распространеніе въ oro-pharynx очень частое, особенно при саркомахъ. Продолженія боковыя рѣдки. Можетъ инфильтрироваться tuba Eustachii на всемъ протяженіи; опухоль можетъ захватить барабанную полость и показаться въ наружномъ слуховомъ проходѣ. Весьма часто происходитъ разрастаніе кпереди, внутрь fossae nasales и отсюда опухоль можетъ показаться изъ ноздрей. Когда опухолью выполнена полость носа, то быстро захватываются также придаточныя полости, сначала sinus sphenoidalis, потомъ cellulae ethmoidales. При разрушеніи наружной стѣнки fossae nasalis захватывается sinus maxillaris, а черезъ разрушеніе внутренней или нижней стѣнки orbitae, поражается эта послѣдняя. Sinus frontalis поражается рѣдко. Наконецъ опухоль можетъ достигнуть передней черепной ямки. На пути къ мозгу растущая опухоль разрушаетъ пластинку рѣшетчатой кости и очень твердую pars basilaris клиновидной кости. Заболѣваніе черепныхъ нервовъ особенно указываетъ на злокачественную натуру опухоли. Легко захватывается опухолью n. trigeminus, главнымъ образомъ 2-я и 3-я вѣтвь (черезъ foramen ovale и rotundum); развивается упорная невральгія. Очень часто поражается n. abducens, затѣмъ n. oculomotorius и наконецъ trochlearis, opticus и facialis.
Теченіе злокачественныхъ опухолей по времени очень различное, то очень медленное, напр. 4 года (сл. Compaired 1903 г.— epithelioma), 6 лѣтъ (сл. Vеі11оn’a), то очень быстрое, нѣсколько недѣль (Pierre и На11аdе), но это какъ исключеніе, какъ курьёзъ. Въ среднемъ же можно принять, какъ для злокачественныхъ опухолей на другихъ частяхъ тѣла, продолжительность развитія—между нѣсколькими мѣсяцами и годомъ. Въ случаѣ рецидива опухоли, удаленной операціей, ростъ ея совершается болѣе быстро.
Прогнозъ почти всегда дурной и, можно сказать, фатальный, если развитіе болѣзни совершается быстро, безъ ремиссіи, особенно у молодого субъекта. Смерть наступаетъ вслѣдствіе развитія явленій внутричерепнаго давленія, отъ менингита, кровотеченія (вслѣдствіе распада), аспираціонной пневмоніи, нерѣдко также отъ предпринимаемыхъ для удаленія опухоли операцій. Впрочемъ и выздоровленіе, говорятъ, абсолютно не невозможно, но наблюдалось очень рѣдко. Видимо, счастливые случаи имѣли американцы (Walsham 1884, Alexander 1895, Bryant 1896, Wan Leyden 1898, Burney 1900).
Нѣкоторые авторы (d’Aguannо 1894, Pröbsting 1896) наблюдали при различныхъ злокачественныхъ опухоляхъ процессы всасыванія. Можетъ быть, въ такихъ случаяхъ дѣло касалось носоглоточныхъ полиповъ, которые гистологически, по крайней мѣрѣ въ нѣкоторыхъ частяхъ, часто очень подобны саркомамъ.
Леченіе. По Mac Bride назначеніе внутрь мышьяка и особенно какодилата останавливаетъ развитіе лимфосаркомы, однако два наблюдавшихся больныхъ умерли.
Что касается оперативнаго леченія, то рекомендуется, разъ констатирована злокачественная опухоль, ограничить показанія къ операціи до крайности. Для операцій примѣняютъ способы, наиболѣе открывающіе поле операціи. Именно саркомы иногда очень богаты кровью, особенно у молодыхъ субъектовъ, и ихъ оперированіе при большемъ протяженіи, дурномъ отграниченіи опухоли и, при существующей большею частью кахексіи больныхъ, крайне опасно. Большинство такихъ операцій протекаютъ несчастливо и большей частью остаются недоконченными.
Въ виду представляемаго нами Обществу случая лимфосаркомы носоглотки, мы здѣсь остановимся нѣсколько на патологической гистологіи злокачественныхъ опухолей, особенно же на ученіи о лимфосаркомѣ. Патологическая анатомія злокачественныхъ опухолей носоглотки крайне интересна, но она еще представляетъ неясности, подобно опухолямъ яичка и носовыхъ полостей. Такіе опытные ринологи, какъ RuauIt и Lubet — Barbon удивляются разногласію между клиникой и лабораторіей въ отношеніи діагностики и прогноза этихъ опухолей. Escat въ свою очередь наблюдаетъ два случая носовыхъ опухолей, одинъ въ теченіе 5 лѣтъ, другой въ теченіе 6 лѣтъ, изъ которыхъ одна опухоль представляется излеченной, а другая остановившейся въ своемъ развитіи вопреки очень неблагопріятной гистологической діагностикѣ.
Типическія круглоклѣточковыя саркомы—можетъ быть самыя частыя злокачественныя опухоли глотки. Прогнозъ тѣмъ хуже, чѣмъ мельче и многочисленнѣе клѣтки, образующія главную массу опухоли. Кромѣ того ихъ очень трудно и по гистологической картинѣ часто почти невозможно отдѣлить отъ лимфосаркомы. Практически это различеніе имѣло бы важность, такъ какъ круглоклѣточковыя саркомы даютъ нѣсколько болѣе благопріятный прогнозъ для операціи, чѣмъ лимфосаркомы.
Дифференціальную діагностику приходится проводить между круглоклѣточковыми саркомами, лимфомами и лимфосаркомами.
Саркоматозная ткань характеризуется присутствіемъ межклѣточнаго вещества, лимфомы имѣютъ сходство со структурой физіологической лимфатической ткани, не физіологическихъ лимфатическихъ железъ, а тѣхъ простѣйшихъ формъ лимфоидныхъ органовъ, прототипомъ которыхъ является напр. лимфатическій фолликулъ кишки; лимфосаркома же въ общемъ имѣетъ структуру воспалительно измѣненной лимфоидной ткани, какая бываетъ въ хронически воспаленныхъ лимфатическихъ железахъ, но безъ sinns’oвъ и центровъ размноженія (Keimcentren).
Круглоклѣточковая саркома характеризуется однообразіемъ строенія. Клѣтки мелкія, шарообразныя, большею частью только съ очень узкой, просвѣчивающей каймой протоплазмы вокругъ болѣе темнаго, довольно сильно гранулированнаго ядра. Ядро часто—эксцентричное, такъ что протоплазматическое тѣло получаетъ видъ серпа. Величина клѣтокъ большею частью не равномѣрная, на ряду съ мелкими клѣтками, которыя совершенно похожи на одноядерные лимфоциты, встрѣчаются отдѣльныя клѣтки большей величины, съ большимъ ядромъ, по объему и виду близкія къ такъ назыв. „міэлоцитамъ“.
При фиксаціи по F1еmmіng’y, на клѣткахъ иногда замѣтны тонкіе отростки, идущіе отъ протоплазмы въ различныя стороны и теряющіеся между сосѣдними клѣтками. Между клѣтками всегда есть очень нѣжное межклѣточное вещество, то однообразно зернистое бѣлковое, то волокнистое, то съ примѣсью слизи. Иногда его очень мало и оно видно только при надлежащей обработкѣ препарата (напр. уплотненіе въ Müller’овской жидкости)—на тонкихъ срѣзахъ и при хорошемъ и сильно увеличивающемъ микроскопѣ. Это промежуточное межклѣточное вещество необходимо видѣть для опредѣленія саркоматознаго характера опухоли, иначе мы не въ состояніи отличить круглоклѣточковую саркому отъ лимфомы.
Въ лимфомѣ лимфоидныя клѣтки лежатъ группами, тѣсно одна подлѣ другой и между ними нѣтъ такого межклѣточнаго вещества, какъ нъ молодой соединительной ткани, по типу которой построена саркоматозная ткань, такъ какъ онѣ свободно плаваютъ въ лимфѣ и могутъ такъ же плотно скучиваться другъ съ другомъ, какъ эпителіальныя клѣтки. Но въ лимфомахъ есть и волокнистая соединительная ткань, которая какъ самостоятельная составная часть распредѣляется между лимфоидными элементами въ видѣ сѣтки, состоящей частью изъ волоконъ, частью изъ звѣздчатыхъ клѣтокъ. Вотъ это лимфатическое reticulum и представляетъ особенности, позволяющія отличить его отъ reticulum саркоматознаго.
Если саркому уплотнить въ Mü11еr’овской жидкости, тонкій срѣзъ изъ нея взболтать въ пробиркѣ или промыть съ помощью рисовальной кисти, то легко увидѣть подъ микроскопомъ очень тонкое межклѣточное вещество въ видѣ сѣтки, пустоты въ которой соотвѣтствуютъ и по формѣ и по размѣрамъ отдѣльнымъ саркоматознымъ клѣткамъ, въ нихъ помѣщавшимся; здѣсь для каждой клѣточки есть свое влагалище, и очень рѣдко встрѣчаются полости (альвеолы), вмѣщающія въ себѣ 2—3 молодыя клѣтки, между коими еще не успѣло образоваться межклѣточное вещество. Въ лимфомахъ, наоборотъ, reticulum представляетъ крупныя полости. содержащія по нѣскольку лимфоидныхъ клѣтокъ, т. е. здѣсь reticulum есть особая, независимая отъ лимфатическихъ клѣтокъ, ткань, составляющая строму опухоли, между тѣмъ какъ въ саркомѣ это—межклѣточное вещество, стоящее въ тѣсной связи съ клѣтками (Афанасьевъ). При окраскѣ по способу Mallory-Ribbert’a (Fuchsinsäure и Anilinblau-Orange-Oxalsäure), соединительнотканныя волокна окрашиваются въ голубой цвѣтъ, ядра и клѣтки въ красный.
Лимфосаркома беретъ свое начало изъ лимфатическихъ узловъ, лимфоидной ткани нѣкоторыхъ слизистыхъ оболочекъ, изъ аденоидныхъ образованій, иногда изъ селезенки. Отъ саркомы она отличается легкимъ нахожденіемъ волокнистой, соединительно-тканной стромы (reticulum) со вложенными въ петли лимфоидными клѣтками. Эта строма соотвѣтствуетъ ретикулярной лимфоидной (цптогенной) ткани лимфоидныхъ аппаратовъ и тѣсно связана съ вѣтвистыми, звѣздчатыми соединительнотканными клѣтками (эндотелій), посылающими свои отростки между свободно лежащими мелкими круглыми клѣтками и группами ихъ. По Кundrаt’y, здѣсь строма никогда не подобна нормальной ретикулярной лимфоидной ткани, но значительно уклоняется отъ этого типа по неравномѣрному распредѣленію сѣти, по большей или меньшей выраженности послѣдней, по богатству и величинѣ клѣтокъ. При сильномъ развитіи стромы консистенція лимфосаркомы дѣлается жестче и мы имѣемъ такъ назыв. lymphosarcoma durum.
Ткань опухоли пронизана достаточнымъ количествомъ кровеносныхъ сосудовъ, которые однако рѣдко особенно отличаются шириной и числомъ. Отграниченіе опухоли всегда не рѣзкое, она мало по малу переходитъ въ окружающую ткань.
Вопросъ о лимфосаркомѣ имѣетъ общій интересъ, такъ какъ до сихъ поръ она ни клинически, ни гистологически достаточно не дифференцирована. Раньше ее причисляли къ саркомамъ или къ лимфомамъ; проф. Kundrat (1893), на основаніи большого числа наблюденій (50 сл. лимфосаркомы и двойное число подобныхъ и сродственныхъ заболѣваній), совершенно отдѣляетъ ее отъ саркомы и даже не причисляетъ къ новообразованіямъ въ болѣе тѣсномъ смыслѣ этого слова. По его мнѣнію, лимфосаркомы ближе всего стоятъ къ псевдо-лейкэмическимъ лимфомамъ, хотя онѣ опять отличаются отъ нихъ своимъ атипическимъ строеніемъ и еще болѣе своимъ аггрессивнымъ, атипическимъ ростомъ, характеризующимся вторженіемъ въ сосѣднія ткани (инфильтративный ростъ). Эта связь доказывается также рѣдкими случаями перехода псевдолейкэмическихъ лимфомъ въ лимфосаркому (Кароsі).
Самъ Kundrat въ 2 случаяхъ общаго псевдолейкэмическаго опуханія железъ наблюдалъ лимфосаркому лимфатическихъ железъ на шеѣ (1-ый сл.) и глоткѣ (2-ой сл.). Однажды же онъ видѣлъ совмѣстное существованіе granuloma fungoides и лимфосаркому въ axilla (опухоль величиною съ голову).
Mikulicz сообщаетъ случай, гдѣ онъ наблюдалъ въ теченіе 11/2 года паціента съ типической картиной лимфосаркомы миндалевидной железы, который, спустя годъ послѣ кажущагося совершеннаго излеченія (мышьякомъ), заболѣлъ типической лейкэміей, отъ которой и погибъ. На вскрытіи миндалевидная железа опять представлялась сильно пораженной лимфосаркомой. Можетъ быть, говоритъ при этомъ Mikulicz, лейкэмія развивается въ теченіе псевдолейкэміи, если смерть не наступаетъ раньше отъ псевдолейкэміи. Нѣкоторые принимаютъ лимфосаркому глотки за особенную глоточную форму псевдолейкэміи и ставятъ въ параллель лимфатическимъ и костномозговымъ формамъ послѣдней. Затѣмъ, если подобно нѣкоторымъ авторамъ предполагать въ лейкэміи и псевдолейкэміи общія инфекціонныя болѣзни, то, говоритъ Mikulicz, „при лимфосаркомѣ мы приняли бы особенную, мѣстную инфекцію, которая лишь позднѣе дѣлается общей“.
Лимфосаркома, появившись въ лимфатическихъ железахъ, одной или нѣсколькихъ, рано или поздно разрушаетъ капсулу железъ, выходитъ за границы ихъ и инфильтрируетъ окружающую ткань, отчего железы срастаются между собою, и опухоль продолжаетъ расти неудержимо, достигая иногда, какъ наприм. на шеѣ, до колоссальныхъ размѣровъ. Этимъ аггрессивнымъ ростомъ лимфосаркома отличается отъ другихъ первичныхъ опухолей лимфатическихъ железъ, какъ лейкэмическихъ, такъ и псевдолейкэмическихъ, которыя тоже могутъ быть велики, ибо образуются цѣлые пакеты изъ увеличенныхъ железъ, но послѣднія здѣсь остаются подвижными относительно другъ друга и опухоль не переходитъ на сосѣднія ткани (Grawitz 1906) и не измѣняетъ замѣтнымъ образомъ типическаго строенія железъ, представляя собою лишь гиперпластическія образованія (Borst 1902); спаяніе же лимфатическихъ железъ между собою можетъ произойдти только отъ ирритативныхъ, воспалительныхъ процессовъ (Borst).
Впрочемъ этотъ послѣдній взглядъ не подтверждается изслѣдованіями новѣйшаго времени. Именно, и при лимфатической лейкэміи иногда находили выраженный инфильтративный ростъ, какъ при лимфосаркомѣ, такъ что лимфатическія железы теряли свою характерную структуру, капсула ихъ прорастала лимфоидными клѣтками, происходила инфильтрація послѣдними прилежащей жировой ткани и вслѣдствіе того иногда распространенное срастаніе железъ между собою (Fabian, Naegeli—1907 г.). Однако врастанія въ мускулатуру эти авторы никогда не встрѣчали. Кожа надъ опухолью представляется или совершенно нормальной или при большемъ развитіи послѣдней инъецированной и фиксированной.
М. В. Schmidt (1903) указываетъ на тѣсные пункты соприкосновенія между лейкэмическими, псевдолейкэмическими и лимфосаркоматозными новообразованіями. По его мнѣнію, чтобы рѣшить, имѣется ли дѣло съ лимфосаркомой или только съ гиперпластической лейкэмической или псевдолейкэмической лимфомой, нужно руководиться только грубо анатомическими отношеніями, происходитъ ли разрастаніе на окружность или нѣтъ. При микроскопическомъ же изслѣдованіи часто можно констатировать, что и отъ простыхъ, повидимому, гиперплазій при лейкэміи происходитъ также разрастаніе лимфоидной ткани на сосѣднія части, напр., отъ лимфатическихъ железъ на окружающую жировую ткань и отъ миндалинъ на мускулатуру небныхъ дужекъ, слѣд. имѣется свойство мѣстной злокачественной опухоли, лимфосаркомы.
Fabian, Naegeli и Schatiloff въ своей общей работѣ говорятъ, что мелкоклѣточныя формы лейкэміи по преимуществу имѣютъ гиперпластическій характеръ и обнаруживаютъ лишь малую тенденцію къ переходу на сосѣднія ткани и къ гетеротопическимъ разрастаніямъ; напротивъ, крупноклѣточковыя формы представляютъ обыкновенно на одномъ или нѣсколькихъ мѣстахъ грубо агрессивный, уже макроскопически замѣтный инфильтративный ростъ, свойственный лимфосаркомамъ (отчасти лимфосаркоматозный ростъ), и много чаще образуютъ разрастанія болѣе распространенныя и также гетеротопическія. Между обѣими этими формами нѣтъ принципіальной разницы, но лишь по степени. Прорывъ разрастаніями капсулы лимфатическихъ железъ еще не говоритъ за злокачественность опухоли. Для этого нуженъ переходъ разрастаній на мышцы и окружающіе органы.
Türk (1903) въ своей „System der Lymphomatosen“ различаетъ мелкоклѣточковую хроническую лимфатическую лейкэмію, острые лимфоматозы съ отчасти агрессивнымъ (лимфосаркоматознымъ) мѣстнымъ характеромъ (крупноклѣточковая лимфатическая лейкэмія, лейкосаркоматозъ Sternberg’a)—съ большими негранулированными одноядерными клѣтками въ крови и пораженныхъ тканяхъ, и лимфосаркому, но признаетъ за всѣми этими формами тѣсное фамильное сродство въ томъ смыслѣ, что существуютъ всевозможные переходы между ними.
Относительно лимфосаркомы Ribbert говоритъ, что при ней, не смотря на массовое новообразованіе лимфоцитовъ въ опухоли, содержаніе ихъ въ крови обыкновенно существенно не увеличено и это обстоятельство дало поводъ относить эти новообразованія къ псевдолейкэміи (Соnhеіm), алейкэмической лимфомѣ и др. Однако иногда въ позднѣйшихъ стадіяхъ лимфосаркомы развивается лейкэмія. Поэтому Rіbbеrt прямо считаетъ лейкэмію лишь за варіацію лимфосаркомы или, какъ онъ ее называетъ, лимфоцитомы, т. е. смотритъ на лейкэмію, какъ на злокачественное новообразованіе (Geschwulstheorie der Leukämien).
По мнѣнію Rіbbеrt’a, недостаточный переходъ лимфоцитовъ въ кругъ кровообращенія зависитъ отъ того, что они большей частью продолжаютъ оставаться въ узлахъ опухоли. На это указываетъ то наблюденіе, что въ сосудахъ опухоли, особенно венахъ, большей частью не замѣтно увеличенія лимфоцитовъ. Но съ другой стороны метастазированіе и умѣренный лимфоцитозъ показываютъ, что поступленіе въ кровь лимфоцитовъ все таки совершается, и съ теченіемъ времени должна бы наступить лейкэмія, если бы клѣтки снова не исчезали изъ крови, выселяясь изъ нея въ ткани. Въ нѣкоторыхъ случаяхъ позднѣе дѣйствительно и развивается лейкэмія. Этотъ переходъ въ лейкэмію можетъ быть объясненъ или тѣмъ, что число поступающихъ въ кровъ клѣтокъ слишкомъ велико, такъ что онѣ оттуда достаточно быстро не исчезаютъ, или тѣмъ, что ихъ эмиграціонная способность сдѣлалась меньшей вслѣдствіе, можетъ быть, пониженной жизненной энергіи лимфоцитовъ, которые уже образуются въ концѣ концовъ при неблагопріятныхъ условіяхъ.
Въ настоящее время именемъ лимфосаркомы (Kundrat), или тоже злокачественной лимфомы (Billroth), злокачественной лимфоаденомы (Orth), лимфоцитомы (Rіbbеrt) обозначаются злокачественныя опухоли, которыя въ основныхъ чертахъ напоминаютъ строеніе лимфатическихъ аппаратовъ, берутъ изъ нихъ свое начало и въ нихъ по преимуществу даютъ метастазы.
Лимфосаркома не имѣетъ характернаго строенія лимфатическихъ путей и фолликуловъ или оно выражено въ ней только очень несовершенно. По Rіbbеrt’y, лимфоциты здѣсь не представляютъ собою обычныхъ лимфоидныхъ элементовъ, бѣдныхъ протоплазмой, содержащей круглое ядро. Они въ общемъ крупнѣе, богаче протоплазмой и снабжены менѣе плотнымъ, менѣе интенсивно окрашивающимся ядромъ. Прообразомъ ихъ скорѣе являются клѣтки, которыя нормально образуютъ центры размноженія (Keimcentren) фолликуловъ. Генезисъ лимфосаркомы Rіbbеrt представляетъ та- кимъ образомъ, что разстраивается внутренняя организація одного или нѣсколькихъ Keimcentren и лимфоциты, которые въ типическомъ строеніи нормальнаго фолликула находятъ себѣ границу для роста, смогутъ теперь размножаться безпрепятственно. Нѣкоторыя опухоли почти всецѣло состоятъ изъ такихъ клѣтокъ, но другія содержатъ кромѣ того обыкновенные лимфоциты, которые даже могутъ преобладать.
Кромѣ лимфоцитовъ еще имѣются въ большемъ или меньшемъ числѣ клѣтки много большей величины, снабженныя объемистымъ свѣтлымъ, круглымъ или овальнымъ ядромъ; онѣ, очевидно, соотвѣтствуютъ эндотелію лимфатическихъ железъ при воспалительныхъ или регенеративныхъ процессахъ, когда эндотеліальныя клѣтки железъ представляются набухшими и отчасти отдѣлившимися отъ своей почвы. Эти клѣтки имѣютъ кругловатую форму или снабжены отростками и въ однихъ мѣстахъ попадаются чаще, чѣмъ въ другихъ. Во многихъ случаяхъ онѣ содержатъ нѣсколько ядеръ (2, 3—6, рѣдко больше) и представляютъ какъ-бы небольшія гигантскія клѣтки. Наконецъ въ лимфосаркомѣ встрѣчаются нерѣдко въ большомъ количествѣ эозинофильныя клѣтки, которымъ нѣкоторые приписываютъ даже діагностическое значеніе, такъ какъ при воспалительномъ опуханіи лимфатическихъ железъ ихъ бываетъ меньше.
Лимфосаркома развивается предпочтительно на опредѣленныхъ мѣстахъ: шейныя лимфатическія железы, axilla, mediastinum anticum (thymus), mesenterium. Она образуетъ здѣсь очень объемистыя опухоли, состоящія изъ многихъ отдѣльныхъ узловъ или пакетовъ ихъ. Макроскопически узлы имѣютъ видъ увеличенныхъ лимфатическихъ железъ, слѣдовательно кругловатой или овальной формы, большею частью мягкой консистенціи, съ сѣровато-бѣлой, однообразно мозговидной поверхностью разрѣза. Иногда въ нихъ встрѣчаются большей или меньшей величины очаги некроза свѣтло-желтаго цвѣта, сливающіеся между собой. Отдѣльные узлы могутъ достигать величины яблока и больше, но большей частью они меньшаго размѣра.
Опухоль прорастаетъ въ окружающія части: соединительную тканъ, мышцы, нервы и сосуды, стѣнка которыхъ утолщается и иногда выпячивается внутрь въ видѣ бугра, такъ что дѣло можетъ дойти до замыканія просвѣта. На шеѣ, въ axilla, въ паховомъ сгибѣ опухоль прорастаетъ до кожи, срастается съ ней, наконецъ прорываетъ ее и можетъ подвергнуться некрозу и язвенному распаду. Съ шеи она можетъ проникнуть въ трахею, mediastinum anticum, въ бронхи, легкія, сердечную сорочку, эпикардій и въ мускулатуру сердца. Изъ mesenterium опухоль врастаетъ въ кишечную стѣнку.
Кромѣ лимфатическихъ железъ лимфосаркома беретъ свое начало, хотя менѣе часто, изъ глоточной и небныхъ миндалинъ, а также изъ лимфатическихъ отдѣловъ всего кишечнаго тракта, особенно въ окружности valvulae Ваuhіnі. Много рѣже встрѣчается первичная лимфосаркома въ печени, селезенкѣ. Ribbert нѣсколько разъ наблюдалъ развитіе ея въ грудной железѣ.
Отъ первичныхъ узловъ происходятъ метастазы, которые замѣчательнымъ образомъ появляются прежде всего въ лимфатическихъ аппаратахъ, такъ что заболѣваютъ все новыя лимфатическія железы, фолликулярныя образованія кишечнаго канала и т. д. Наконецъ появляются гетеротопическія разрастанія (узлы и инфильтраціи) во внутреннихъ органахъ, серозныхъ оболочкахъ, кожѣ и пр.. Въ печени развиваются въ особенности диффузныя инфильтраціи. Въ кожѣ образуются лишь маленькіе узелки, соотвѣтственно мельчайшимъ периваскулярнымъ, лимфатическомъ очагамъ.
Одни опухоли растутъ главнымъ образомъ на мѣстѣ своего первоначальнаго развитія, быстро увеличиваясь, другія, хотя образуютъ болѣе медленно растущіе пакеты, но отличаются распространеннымъ образованіемъ метастазовъ
По Кundrat’y лимфосаркома никогда не исходитъ изъ одной лимфатической железы или одного фолликула, но всегда изъ группы и распространяется лимфатическими путями; распространеніе путемъ кровеносныхъ сосудовъ бываетъ рѣдко, нѣкоторымъ образомъ случайно.
Въ началѣ развитія лимфосаркомы имѣется ограниченная опухоль или диффузная инфильтрація. Въ глоткѣ ограниченныя опухоли появляются на одной, рѣдко на обѣихъ небныхъ миндалинахъ (Chiari) или, что Störk принимаетъ за болѣе частое, на глоточной миндалинѣ. Излюбленное мѣсто инфильтратовъ по Störk'y: uvula, небныя дужки, epiglottis и складки отъ него. Въ другихъ случаяхъ, по Chiari, вначалѣ имѣются, соотвѣтственно фолликуламъ слизистой оболочки глотки, маленькіе, расположенные группами, мозговидные инфильтраты желтовато-сѣрой окраски.
По Еіsenmеngеr’у исходнымъ пунктомъ развитія лимфосаркомы въ глоткѣ является кромѣ миндалинъ аденоидная ткань на задней поверхности мягкаго неба, на задней стѣнкѣ глотки, особенно верхней части ея, и на основаніи языка отъ papillae circumvallatae до корня epiglottis.
Заболѣваніе миндалинъ небной и глоточной можетъ легко импонировать какъ простая гипертрофія, однако опухоль обнаруживаетъ своеобразную, мозговидную и на глоточной миндалинѣ болѣе жесткую (Störk) консистенцію, и наклонна къ изъязвленію.
При изъязвленіи поверхность опухоли обыкновенно представляется раздѣленной на очень неравномѣрные зубчатые бугры, между которыми лежатъ глубоко втянутыя сѣровато-желтыя части.
Инфильтраты также обнаруживаютъ наклонность къ язвенному распаду, на подобіе туберкулезныхъ или сифилитическихъ образованій; возникаютъ бугристыя или волнообразныя язвенныя поверхности безъ значительной реакціи въ окружности. Иногда образуются замѣтной толщины некротическія наслоенія, дававшія поводъ къ смѣшенію съ дифтеритомъ.
Сосуды по Chiari и Кundrаt’y представляютъ значительное сопротивленіе, но Eisenmenger и Iuffinger въ одномъ, съ самаго начала наблюдаемомъ, случаѣ констатировали въ качествѣ начальнаго симптома —частыя, но небольшія кровотеченія.
То же было вначалѣ и у нашего больного, причемъ, по его словамъ, кровотеченія были довольно значительныя.
По Кundrаt’y распространеніе лимфосаркомы совершается отъ одной области къ другой, но никогда это распространеніе не дѣлается общимъ, какъ при лейкэміи и псевдолейкэміи и не идетъ такъ быстро, какъ при этихъ заболѣваніяхъ, и всегда остается ограниченнымъ нѣсколькими областями. Этотъ ростъ и распространеніе совершается двояко: 1) чрезъ соучастіе сосѣднихъ лимфатическихъ угловъ и фолликуловъ, а также аденоидной ткани, и 2) путемъ перехода на окружающія части.
Въ каналахъ, выстланныхъ слизистой оболочкой (глотка, кишка), распространеніе идетъ легче всего по рыхлой подслизистой ткани, которая вздувается опухолью, какъ при эмфиземѣ. Сама слизистая оболочка, по крайней мѣрѣ ея поверхностый слой сохраняется долго, даже если остальные слои стѣнки, напр. мышечная трубка уже сильно инфильтрирована. Въ кишкѣ отлагаются широкіе инфильтраты, которые распространяются циркулярно, какъ при карциномѣ, но на большіе участки, причемъ образуются не стриктуры, а большей частью расширенія.
Тамъ, гдѣ слизистая оболочка связана съ почвой посредствомъ крѣпкой соединительной ткани, напр. на хоанахъ, распространеніе задерживается. Подобныя же препятствія встрѣчаются на задней стѣнкѣ глотки, гдѣ возникаютъ ограниченные валики и плоскости, какъ при инъекціи въ подслизистую ткань глотки оплотнѣвающей массы. Если кромѣ стѣнокъ глотки заболѣваетъ мягкое небо, то опухоль образуетъ тогда какъ бы слѣпокъ (Ausguss) органа, resp. сегментъ трубки. Инфильтрированная слизистая оболочка пріобрѣтаетъ при этомъ своеобразную просвѣчиваемость, подобно отечной слизистой оболочкѣ или на подобіе Rohglas (Störk) и представляетъ желтовато-сѣрую окраску. Какъ сказано, эти инфильтраты обнаруживаютъ наклонность къ язвенному распаду. Слизистая оболочка лишь мало по малу замѣщается тканью опухоли и только верхніе слои очень долго остаются интактными, такъ что опухоль можетъ достигнуть большого протяженія при нормальномъ видѣ слизистой оболочки, и если операторъ захочетъ отсепаровать слизистую, кажущуюся нормальной, то это не удается (Eisenmenger).
Почти также быстро идетъ распространеніе опухоли въ прочихъ рыхлыхъ клѣточныхъ тканяхъ, въ мыщцахъ, въ серозныхъ оболочкахъ, между тѣмъ какъ кость противостоитъ очень долго.
Въ лимфатическихъ железахъ лимфосаркома развивается или первично и иногда одновременно съ пораженіемъ другой области (напр. железы позади угла нижней челюсти и аденоидная ткань глотки) или онѣ инфицируются отъ первичнаго очага, причемъ инфекція эта большей частью появляется довольно рано. Впрочемъ вторичное опуханіе лимфатическихъ железъ не постоянно; напр. въ 2 сл. Еisenmenger’a при лимфосаркомѣ глотки до самой смерти пораженія лимфатическихъ желѣзъ не обнаружено.
Болѣе тонкія микроскопическія детали роста и дальнѣйшаго распространенія лимфосаркомы Ribbert описываетъ слѣдующимъ образомъ.
Лимфоциты въ первичной опухоли продолжаютъ размножаться и опухоль увеличивается. Не мало встрѣчается митотическихъ фигуръ, именно въ болѣе крупныхъ богатыхъ протоплазмой клѣткахъ, напротивъ въ болѣе мелкихъ тѣмъ рѣже, чѣмъ полнѣе онѣ приближаются къ формальнымъ лимфатическимъ клѣткамъ. Въ лимфоцитахъ, состоящихъ только изъ узкой протоплазматической каймы и относительно большого круглаго, интенсивно окрашивающагося ядра, вовсе не встрѣчается митозовъ. Слѣдовательно, въ ростѣ опухоли участвуютъ только болѣе крупные лимфоциты.
Кромѣ лимфоцитовъ размножаются въ первичной опухоли также клѣтки эндотелія и reticuli, но размноженіе послѣднихъ представляетъ лишь сопутствующее явленіе. Самое распространеніе опухоли на окружающія ткани и образованіе метастазовъ совершается только чрезъ лимфоцитовъ. Какъ крупные, такъ и мелкіе лимфоциты проникаютъ въ окружность и выполняютъ тканевыя щели. Это распространеніе клѣтокъ можетъ совершаться или благодаря собственному передвиженію ихъ, что особенно свойственно крупнымъ формамъ лимфоцитовъ, которые по богатству протоплазмы болѣе способны къ амебоиднымъ измѣненіямъ, или благодаря пассивному передвиженію вслѣдствіе продавливанія изъ растущей опухоли или онѣ увлекаются токомъ лимфы. Впрочемъ мелкіе лимфоциты могутъ также самостоятельно образоваться въ окружающей соединительной ткани. Клѣтки проникаютъ не только въ соковые промежутки, но также въ лимфатическіе пути, меньше въ кровеносные сосуды и ведутъ къ образованію метастазовъ. Попавъ въ соковые промежутки, онѣ могутъ утвердиться въ жировой ткани и жировыя клѣтки мало по мало вытѣсняются. Далѣе онѣ инфильтрируютъ встрѣчающіяся на пути мышцы и вытѣсняютъ мышечныя волокна. Такимъ образомъ опухоль распространяется, наприм., съ шеи на mediastinum, оттуда можетъ перейти на эпикардіальную жировую ткань и затѣмъ проникнуть вглубь сердца между мышечными волокнами.
Метастазы чрезъ посредство лимфатической системы скорѣе всего образуются въ ближайшихъ лимфатическихъ железахъ и затѣмъ болѣе удаленныхъ и притомъ шагъ за шагомъ, въ постепенно убывающей интенсивности. Однако не всѣ узлы, составляющіе опухолевый пакетъ, представляютъ изъ себя только лимфатическія железы, подвергшіяся заболѣванію; для этого не хватило бы железъ напр. на шеѣ, ахііlа и т. д. Кромѣ железъ инфильтрируются, по Ribbert’y, также мельчайшіе лимфатическіе участки, которые повсюду имѣются въ лимфатической системѣ, сопровождающей кровеносные сосуды, и состоятъ изъ reticulum съ эндотеліемъ и лишь небольшого числа лимфоцитовъ. Это—такъ называемые (гипотетическіе) фолликулы Аrnо1d’a и Rіbbеrt'a. Такимъ путемъ возникаютъ около сосудовъ мелкіе метастатическіе узелки, сидящіе большею частью на мѣстахъ дѣленія сосудовъ.
По Kundrat’y, мѣстомъ вторичныхъ образованій являются только извѣстные органы и даже такіе, которые при сильно метастазирующихъ опухоляхъ (саркома, ракъ) поражаются метастазами очень рѣдко, какъ наприм., слизистая оболочка желудочно-кишечнаго тракта. Метастазы въ собственномъ смыслѣ, объясняемые переносомъ путемъ кровяного тока, появляются рѣдко, большею частью отдѣльными экземплярами, и бываютъ какъ въ обыкновенныхъ органахъ: въ печени, lien, легкихъ, нервахъ, очень рѣдко въ костяхъ (сл. Schrötter’a—метастазы въ ulna tibia, scapula и 2 ребрахъ), такъ и на совсѣмъ странныхъ мѣстахъ—между мышцами или подъ ними, внѣ періоста, на кости, въ кожѣ и пр.. Въ печени и селезенкѣ никогда не образуется диффузныхъ инфильтрацій, какъ это бываетъ при лейкэміи, и эти органы при лимфосаркомѣ не увеличены и даже малы (маразмъ). Никакихъ особенныхъ измѣненій не наблюдается также въ костномъ мозгу (Kundrat).
По Ribbert’y, клѣтки, занесенныя кровью въ печень, остаются въ просвѣтѣ капилляровъ, тамъ разрастаются, вытѣсняютъ окружающія клѣтки и производятъ диффузныя инфильтраціи. Въ легкихъ клѣтки попадаютъ изъ циркулирующей крови въ лимфатическіе периваскулярные очаги (упомянутые фолликулы) и чрезъ сліяніе разросшихся узелковъ образуются періартеріальныя и перибронхіальныя инфильтраціи. Въ почкахъ происходитъ инфильтрація клѣтками иногда всей интерстиціальной ткани, такъ что клубочки и мочевые канальцы совершенно ими вытѣсняются. Въ желудочно-кишечномъ каналѣ инфильтраціи могутъ захватывать всѣ слои стѣнки, сдавливать железы и врастать въ ворсинки.
Повсюду, гдѣ клѣтки попадаютъ въ лимфатическіе аппараты и тамъ размножаются, происходитъ также разрастаніе эндотелія, образованіе гигантскихъ клѣтокъ и увеличеніе reticuli. Тамъ же, гдѣ нѣтъ такихъ аппаратовъ, напр. въ капиллярахъ печени, въ isterstitio почки, въ сальникѣ, опухоль состоитъ изъ однихъ лимфоцитовъ (Ribbert).
Теченіе лимфосаркомы не равномѣрное; въ большинствѣ случаевъ наступаютъ частыя, иногда продолжительныя (годъ и болѣе) ремиссіи. Въ другихъ случаяхъ теченіе бываетъ необыкновенно быстрое, такъ что уже черезъ нѣсколько мѣсяцевъ послѣ появленія первыхъ симптомовъ наступаетъ смерть.
Лимфосаркома подобно лейкэмическимъ и псевдолейкэмическимъ опухолямъ не имѣетъ особенной наклонности къ регрессивному метаморфозу; жировое перерожденіе наступаетъ очень рѣдко и только мѣстами, анэмическіе некрозы также рѣдки (Kundrat). Однако по многимъ наблюденіямъ можетъ наступать, при образованіи ли язвъ и некроза, или безъ нихъ, исчезаніе отдѣльныхъ опухолей. Иногда это исчезаніе безъ другихъ видимыхъ явленій (образованіе абсцесса и пр.) совершается въ теченіе немногихъ дней. По Kundrаt’y объяснить это явленіе анэмическимъ некрозомъ нельзя, такъ какъ время для всасыванія слишкомъ коротко. Можно было бы думать въ такихъ случаяхъ о внезапномъ прорывѣ въ кровъ скопившихся лимфотицовъ, но для подтвержденія этого не имѣется указаній на изслѣдованіе крови въ соотвѣтствующіе моменты. Здѣсь можно видѣть аналогію съ обратнымъ развитіемъ злокачественныхъ лимфомъ Віllrоth’a подъ дѣйствіемъ мышьяка.
Но такого рода кажущееся произвольное излеченіе не продолжительно. Изъ сосѣднихъ, уже заболѣвшихъ фолликуловъ, которые защищены отъ мѣста распада посредствомъ зоны нормальной ткани, начинается рецидивъ и вскорѣ образуются новыя опухоли, часто превосходящія по протяженію и злокачественности своихъ предшедственниковъ.
Въ качествѣ хорошей иллюстраціи къ картинѣ теченія лимфосаркомы, мы приведемъ одинъ изъ 4 случаевъ лимфосаркомы, первично исходящей изъ аденоидной ткани глотки, наблюдавшихся v. Eisenmenger’омъ (1893) въ клиникѣ проф. Albert’a.
Случай IV. Крестьянинъ, 53 лѣтъ, крѣпкаго сложенія. Тому назадъ 4 мѣсяца появились боли въ правомь ухѣ, а 2 мѣсяца—опуханіе правой половины мягкаго неба и припухлость подъ правымъ ухомъ. Съ мѣсяцъ стало невозможнымъ глотаніе плотной пищи и развилось затрудненіе дыханія. При изслѣдованіи опухоль глотки занимаетъ правую половину мягкаго неба и глоточной стѣнки; uvula оттѣснена къ передней лѣвой дужкѣ, aditus ad pharyngem сильно съуженъ (узкая щель). Кпереди она доходитъ до уровня dens sapiens. Слизистая оболочка, видимо, не измѣнена; только противъ dens sapiens имѣется небольшое изъязвленіе. Верхняя и нижняя границы опухоли точно не опредѣляются. Носовое дыханіе совершается безпрепятственно. Опухоль подъ ухомъ плотноватая, крупно бугристая, простирается внизъ и впередъ до передней 1/3 правой половины maxillae infer.. Больному въ клиникѣ сдѣлана была oesophagotomia и tracheotomia. Черезъ 8 дней послѣ операціи—жестокое кровотеченіе изъ трахеотомической раны. Опухоль въ глоткѣ представлялась въ это время не измѣненной, но 6 дней спустя, къ удивленію, она исчезла, черезъ 2 же дня исчезла также опухоль на шеѣ. Больной чувствовалъ себя хорошо, легко глоталъ и могъ дышать съ закупоренной канюлей; остался только легкій парезъ правой голосовой связки. Черезъ нѣсколько дней больной выписался. Спустя 10 мѣсяцевъ онъ явился въ клинику показаться и, при точномъ изслѣдованіи горла, не найдено ничего ненормальнаго. Непосредственно же по возвращеніи домой, у больного стали снова развиваться опухоль, затрудненіе глотанія, глухота, невралгіи въ ухѣ и затылкѣ, что и заставило его, ровно черезъ годъ послѣ выписки изъ клиники, снова поступить въ нее. При изслѣдованіи глотки найдено тоже, что и въ первый разъ. Опухоль спускается до sinus pyriformis. Для микроскопическаго изслѣдованія изъ опѵхоли вырѣзанъ кусочекъ, величиною 2 cent. × 1 cent. и фиксированъ въ алкоголѣ. Найдено слѣдующее (prof. Paltauf): Эпителіальный покровъ хорошо сохраненъ, слизистая оболочка—съ сосочками (papillae) и около сосудовъ, которые расширены, очень богата клѣтками, въ submucosa только небольшое скопленіе круглыхъ клѣтокъ; слизистыя железы нормальны. Только 1/3 часть срѣза представляетъ новообразованіе, состоящее большей частью изъ круглыхъ клѣтокъ, заложенныхъ отчасти безъ особеннаго порядка въ нѣжномъ reticulum, отчасти въ видѣ различной ширины, не рѣзко ограниченныхъ, цилиндровъ resp. гнѣздъ между сосудами.
Въ слѣдующіе дни на мѣстѣ эксцизіи образовалось при сильныхъ воспалительныхъ явленіяхъ изъязвленіе, очень быстро увеличивавшееся въ глубину. Спустя немного дней опухоль значительно уменьшилась, дыханіе стало свободнҍе, глотаніе же, боли въ затылкѣ и глухота уменьшились незначительно. Спустя 14 дней послѣ эксцизін верхняя часть опухоли исчезла совершенно, на ея мѣстѣ остается только плоская язва, занимающая правую половину palati mollis и arcus palatoglossi. Въ sinus pyriformis и на нижней части задней стѣнки глотки имѣется остатокъ опухоли довольно плотной консистенціи. Сдѣлавшееся возможнымъ ларингоскопическое изслѣдованіе обнаружило полный параличъ правой голосовой связки. Состояніе больного все улучшалось и онъ пожелалъ освободиться отъ фистулы oesophagi., что и было сдѣлано. Черезъ 6 недѣль послѣ поступленія въ клинику больной выписался въ улучшенномъ состояніи. О дальнѣйшемъ теченіи болѣзни было сообщено мѣстными врачами. Рубцеваніе язвенной поверхности продолжало прогрессировать, но появилась на основаніи языка справа новая, очень жесткая опухоль, величиною съ грецкій орѣхъ, смѣщающая epiglottis влѣво. Затѣмъ опухоль начала быстро расти на прежнемъ мѣстѣ, опять изъязвилась и некротизировалась, потомъ вновь стала рубцеваться, но черезъ нѣсколько недѣль вновь появился рецидивъ и на этотъ разъ на обѣихъ сторонахъ, поведшій вслѣдствіе невозможности систематическаго питанія глоточнымъ зондомъ къ смерти отъ истощенія.
Лимфосаркомой болѣе всего заболѣваютъ въ среднемъ возрастѣ, отъ 25 до 55 лѣтъ, очень часто очень крѣпкіе люди; мужчины вдвое чаще, чѣмъ женщины.
Удивительна рѣдкость туберкулезныхъ процессовъ при этомъ страданіи, но зачастую развивается значительная анэмія.
Прогнозъ при лимфосаркомѣ крайне печальный. Если отдѣльные узлы и язвы и могутъ излечиться благодаря ли прижиганіямъ, или произвольно чрезъ нагноеніе и исторженіе поверхностно некротизированныхъ частей, или благодаря экстирпаціи, но вскорѣ рядомъ съ рубцомъ или дальше образуются новые очаги такого-же рода. Поэтому многіе авторы причисляютъ лимфосаркому къ общему заболѣванію „lymphosarcomatosis“ (Butlin). Kundrat также избралъ это названіе.
По Kundrat’у lymphosarcomatosis представляетъ одно изъ самыхъ злокачественныхъ заболѣваній, даже болѣе злокачественное, чѣмъ саркома и ракъ и для каждаго врача является „noli me tangere“.
Операціи при лимфосаркомѣ не имѣютъ никакихъ шансовъ на успѣхъ, но не вредили. Во всякомъ случаѣ нужно отказаться отъ большихъ операцій. Кровотеченія при маленькихъ вмѣшательствахъ бояться нечего. Хорошее вліяніе на такія опухоли оказываетъ мышьякъ; при употребленіи большихъ дозъ (20—25 gtt. sol. arsenic. Fowleri p. die) много разъ получалось продолжительное, но чаще скоро преходящее улучшеніе.
Перехожу теперь къ описанію нашего случая лимфосаркомы.
Въ Александровскую г. Казани больницу поступилъ 11 /X 1907 г. (подъ № 229 пріемнаго журнала) крестьянинъ Симбирской губерніи и уѣзда, Филипповъ Аристархъ, 38 лѣтъ, чернорабочій (сортировщикъ шерсти), съ опухолью въ носоглоткѣ и метастазами на шеѣ. Діагнозъ: Lymphosarcoma cavi nasopharyngei с. metastas. in gland. lymphat. colli.
Анамнезъ. Больной до этого заболѣванія ничѣмъ особеннымъ не хворалъ; во время минувшей войны былъ въ кампаніи на Дальнемъ Востокѣ. По словамъ больного, его дядя по отцу страдалъ ракомъ лѣваго угла рта и щеки.
Съ Октября 1906 г. больной сталъ замѣчать затрудненіе носоваго дыханія: часто закладывало то одну, то другую половину носа, а съ Января онъ уже совсѣмъ не дышетъ носомъ. Одновременно развилось ослабленіе слуха и почти постоянные шумы (шумъ лѣса, звонъ) въ ушахъ и головѣ. Съ Іюня сталъ чувствовать затрудненіе глотанія. Въ Іюлѣ больной замѣтилъ образованіе небольшого, величиною съ крупную горошину, подвижнаго , неболѣзненнаго узелка подъ кожей лѣвой стороны шеи ниже угла нижней челюсти. Сначала были частыя кровотеченія изъ носа и глотки, повторявшіяся 2 — 3 раза въ недѣлю; съ Сентября мѣсяца кровотеченій не было. Въ Ноябрѣ появились стрѣляющія боли въ головѣ и шеѣ, продолжавшіяся недѣли три. Съ Декабря съ увеличеніемъ затрудненія дыханія больной сталъ сильно потѣть (главнымъ образомъ голова и верхняя половина туловища), особенно во время сна. Замѣчается сонливость. Съ Января 1908 г. больной сталъ жаловаться на постоянныя боли въ крестцѣ и ребрахъ, затрудняющія ходьбу и движенія туловищемъ. При давленіи на широкія и плоскія кости: крестецъ, подвздошныя кости, грудину, ребра, а также на межреберные промежутки больной испытываетъ сильную болѣзненность, онъ съ трудомъ мѣняетъ положеніе и особенно болѣзненно вставаніе съ постели.
Status praescus. Больной средняго роста, некрѣпкаго тѣлосложенія, очень анэмиченъ и сильно истощенъ. Кожа суха и пигментирована, кромѣ области плечевого пояса. Въ легкихъ перкуторно опредѣляется небольшое пониженіе верхушекъ, болѣе рѣзкое слѣва. Печень не увеличена и вслѣдствіе болѣзненности при давленіи на брюшные покровы ощупать ее хорошо не удается. Селезенка не прощупывается и вслѣдствіе тимпанита не опредѣляется и перкуторно; верхняя граница ея у 8-го ребра. Моча бѣлка не содержитъ.
Дыханіе затрудненное, храпящее, черезъ носъ отсутствуетъ; лишь при сильномъ выдыханіи съ закрытымъ ртомъ можно констатировать нѣкоторую проходимость носа для воздуха, немного большую съ правой стороны. Обоняніе отсуствуетъ. Глотаніе затруднено и не сопровождается особенной болью; больной при ѣдѣ старается больше размельчать и размачивать пищу. Отдѣленіе слизи и слюны увеличено, также отдѣленіе изъ носу. Rhinolalia clausa. Глоточные рефлексы повышены. Слухъ пониженъ, особенно слѣва; правымъ ухомъ слышитъ „два“, сказанное негромко у самаго уха. При передней риноскопіи въ лѣвой половинѣ носа виденъ и безъ помощи носового зеркала отростокъ новообразованія изъ носоглоточной полости. Отростокъ толщиною въ палецъ, сѣровато-бѣлаго цвѣта, мясистой консистенціи, состоитъ изъ двухъ долекъ. Правая половина носа нѣсколько съужена и со стороны задняго отверстія закупорена новообразованіемъ.
При осмотрѣ со стороны полости рта мягкое небо представляется сильно утолщеннымъ, оттѣсненнымъ кпереди и темнокраснаго цвѣта, особенно въ нижней его части; язычекъ также утолщенъ и гиперэмированъ. При пальпаціи оказывается, что выпячиваніе мягкаго неба кпереди обусловливается новообразованіемъ, которое выполняетъ собою и все носоглоточное пространство. Нижняя периферія этой части новообразованія становится немного видной при оттягиваніи мягкаго неба кпереди и вверхъ посредствомъ крючка. Опухоль мясистой, умѣренно плотноватой консистенціи, нѣсколько дольчатая, сращена съ верхне-задней стѣнкой глотки; палецъ, введенный позади мягкаго неба лишь немного проникаетъ кверху и до хоанъ не достигаетъ. Изслѣдованіе пальцемъ нѣсколько болѣзненно, кровотеченія не вызываетъ.
Кромѣ того на лѣвой сторонѣ шеи, пониже уха, по направленію крупныхъ сосудовъ имѣется другая опухоль, величиною больше голубинаго яйца, состоящая, видимо, изъ нѣсколькихъ сращенныхъ между собою увеличенныхъ лимфатическихъ железъ.
Изъ лѣвой половины носа удаленъ ножницами кусочекъ для микроскопическаго изслѣдованія, величиною въ 1 куб. сант.; кусочекъ положенъ въ 10% водный растворъ formoldehyd’a (20 к. с. formol’a Schering’a на 80 к. с. воды) на 2 сутокъ, затѣмъ перенесенъ въ алкоголь; заключеніе въ целлоидинъ и параффинъ. Для окрашиванія срѣзовъ употреблялся Hämalaun (по P. Мауer’у) съ эозиномъ, также способъ ѵ. Gіеsоn’а.
При микроскопическомъ изслѣдованіи новообразованіе оказалось лимфосаркомой. Въ ткани опухоли имѣется слабо развитое reticulum, въ петляхъ котораго заложены лимфоидныя клѣтки нѣсколько болѣе крупнаго объема, чѣмъ обыкновенные лимфоциты, съ круглымъ или овальнымъ пузырькообразнымъ ядромъ, окрашивающимся менѣе сильно, чѣмъ у мелкихъ лимфоцитовъ, которые здѣсь разсѣяны между крупными элементами. Кромѣ того имѣются въ небольшомъ числѣ еще болѣе крупныя клѣтки, типа эндотелія, съ 1—2 или нѣсколькими мелкими ядрами, круглыя, рѣзко ограниченныя, или неправильной формы, иногда съ зернистой протоплазмой; еще рѣже клѣтки веретенообразной и звѣздчатой формы. Мѣстами попадаются многоядерныя клѣтки, вида небольшихъ гигантскихъ. Среди клѣтокъ имѣется порядочное количество болѣе крупныхъ элементовъ съ каріокинетическими фигурами дѣленія.
Въ извѣстныхъ частяхъ препарата бросается въ глаза и при небольшомъ увеличеніи своеобразныя кругловатыя кучки хорошо окрашенныхъ ядеръ (лимфоцитовъ), до 8—13 штукъ въ общемъ протоплазматическомъ тѣлѣ или безъ онаго. Повидимому, это—аггрегаты молодыхъ лимфоидныхъ клѣтокъ, еще не успѣвшихъ индивидуализироваться. Особенно много такихъ кучъ находится въ части куска, близкой къ некротизировавшейся поверхности послѣдняго.
Сосудовъ въ новообразованіи немного, они большей частью мелкіе, характера капилляровъ и въ нѣкоторыхъ изъ нихъ можно видѣть увеличенное количесто лимфоцитовъ.
30-го января у больного былъ взятъ изъ того же мѣста посредствомъ проволочной петли еще кусочекъ новообразованія для микроскопическаго изслѣдованія. Кусочекъ, величиною немного болѣе 1 куб. сант., фиксированъ въ алкоголѣ. Въ срѣзахъ изъ этого препарата найдена таже картина, но нѣтъ вышеупомянутыхъ ядерныхъ кучъ или, по крайней мѣрѣ, онѣ не такъ рѣзко выдѣляются. Кромѣ того мѣстами имѣется сильно развитая строма.
25.X. 1907 у больного была произведена офтальмо-реакція Са1mеttе’а; результатъ отрицательный.
Больной въ дальнѣйшемъ сталъ жаловаться на потерю аппетита и увеличивающуюся потерю силъ: истощеніе прогрессируетъ.
Въ Январѣ 1908 г. опухоль на лѣвой сторонѣ шеи достигла величины куринаго яйца. Она умѣренно плотновата, нѣсколько крупнобугриста и неболѣзненна. Кожа надъ ней подвижна. На правой сторонѣ подъ угломъ нижней челюсти прощупывается нѣсколько увеличенныхъ лимфатическихъ железокъ.
30-го Января было произведено изслѣдованіе крови, взятой изъ пальца (д-ръ Н. К. Гаряевъ). Найдено гэмоглобину 10,8 по Fleischl-Miescher’y, красныхъ кровяныхъ тѣлецъ 5.470.000, бѣлыхъ 6190. Процентное содержаніе различныхъ формъ лейкоцитовъ слѣдующее: нейтрофильныхъ полинуклеаровъ 71,4%, базофиловъ 0,8%, лимфоцитовъ 17,5%, мононуклеаровъ и переходныхъ 8,8%; міэлоцитовъ 1 на 610 бѣлыхъ тѣлецъ. Въ мазкѣ крови кромѣ того бросается въ глаза относительное изобиліе кровяныхъ пластинокъ Bizzozero.
Изслѣдованіе крови повторено 7-го февраля. Найдено гэмоглобину 12, 45 (F1еіsсh1-Міеsсhеr), красныхъ кровяныхъ тѣлецъ 5.470.000, бѣлыхъ 6220.
10-го Марта гэмоглобину 73% (Sahli), красныхъ кровяныхъ тѣлецъ 4.840.000 (другая камера и смѣситель), бѣлыхъ тѣлецъ 6980.
Съ 5-го Февраля дѣлались впрыскиванія atoxyl’a (1,0:10,0) въ ягодичную область, начиная съ 3 дѣленій шприца Pravatz’a; ежедневно прибавлялось по 1 дѣленію, но послѣ 10 дѣленій впрыскиванія прекращены вслѣдствіе позывовъ на рвоту. Съ 22-го производилось ежедневно впрыскиваніе 1 % sol. natrii arsenicici, начиная съ 3-хъ дѣленій; по достиженіи 10 дѣленій впрыскиванія также прекращены вслѣдствіе болѣзненности ихъ для больного.
12-го Февраля опухоль на шеѣ увеличилась; она простирается отъ уровня мочки лѣваго уха внизъ и не доходитъ до ключицы на 3 поперечныхъ пальца, въ ширину имѣетъ около 3 поперечныхъ пальцевъ. Кожа надъ опухолью подвижна. На правой сторонѣ подъ угломъ нижней челюсти железки достигли величины лѣсного орѣха; онѣ нѣсколько болѣзненны, мало фиксированы, кожа надъ ними нормальна.
Больной обратилъ вниманіе на появленіе небольшого узелка подъ кожей надъ лѣвымъ VI-ымъ ребромъ по linea axillaris; узелокъ довольно плоскій, продолговатоовальной формы, величиною побольше кедроваго орѣха, подвижный. Нѣсколько такихъ же узелковъ, но меньшей величины, найдено подъ кожей лѣвой плечевой и надлопаточной области.
- II. Больной почувствовалъ вдругъ наступившее онѣмѣніе всей лѣвой половины тѣла, продолжавшееся нѣсколько часовъ.
- II. Опухоль на лѣвой сторонѣ шеи при измѣреніи лентой чрезъ кожные покровы имѣетъ размѣры 11×101/2 сант.; подъ правымъ угломъ нижней челюсти железки стали больше, одна изъ нихъ достигла величины каштана. Больной по прежнему обнаруживаетъ сильную чувствительность къ давленію на кости: ребра, особенно нижнія, начиная съ 6-го ребра, ключицы, особенно лѣвую въ наружной ея половинѣ, лопатки, грудину, тазовыя кости, оба бедра.
На лѣвой ногѣ пателлярный рефлексъ отсуствуетъ.
1. III. 1908 Больной демонстрированъ въ засѣданіи Общества врачей. Ночью нѣсколько разъ была рвота.
3. III На передней поверхности мягкаго неба справа вблизи основанія язычка замѣчена поверхностная ссадина неправильной формы, около 3—4 миллим, въ діаметрѣ, покрытая желтоватымъ налетомъ.
14 III. Больной сильно потѣетъ и чувствуетъ большую слабость; пульсъ слабый, 118 ударовъ въ минуту. Поверхностная язва на мягкомъ небѣ исчезла.
Въ мочѣ бѣлка нѣтъ, при подогрѣваніи выпадаютъ фосфаты.
21. III. Опухоль на лѣвой сторонѣ шеи прибавилась кверху, гдѣ она начинается тотчасъ подъ ушной раковиной и нѣсколько оттѣсняетъ нижній конецъ ея кпереди. Размѣры опухоли 13×101/2 сант.. Кожные покровы надъ верхней частью нѣсколько отечны и покраснѣвши. На правой сторонѣ двѣ железки подъ угломъ нижней челюсти достигли величины каштана; онѣ расположены у внутренняго края m. sterno-cleido-mastoideus, одна ниже другой.
Больной чувствуетъ себя бодрѣе, не потѣлъ; пульсъ 112.
26. III. Самочувствіе очень плохое, пульсъ нитевидный. Дыханіе болѣе затрудненное, Cheyne-Stokes’oвскагo характера. Во время сна больного слышны на разстояніи громкіе крупнопузырчатые хрипы; на губахъ и въ лѣвой ноздрѣ видна пѣна. Ночью безпокойный бредъ (больной встаетъ съ постели и начинаетъ блуждать по палатамъ и собираться домой).
30. III. 1908. Больной умеръ въ 3 часа дня. Вскрытіе черезъ 26 часовъ послѣ смерти.
Температурныя колебанія у больного въ общемъ были въ предѣлахъ нормы и только въ нѣкоторые дни наблюдалось вечернее повышеніе (7 II—37.7. 14-го 38,3, 15-го 37,9, 18-го 37,7, 19-го 38,1, 23-го, 24-го 37,7, 27-го 38,0, 6 III 37,7, 17-го 37,7, 26-го 37,8).
Извлеченіе изъ протокола (№ 40) вскрытія (31. III. 1908 (прив.-доцентъ П. П. 3аболотновъ).
Вѣсъ трупа 39500 граммовъ (2 п. 14 ф.). Тѣлосложеніе слабое. Питаніе крайне ослабленное. Кожа бураго цвѣта, особенно на конечностяхъ и нижней части туловища. Подкожная клѣтчатка почти совсѣмъ лишена жира, не отечна; по 1. axillaris sin. прощупывается 2—3 узелка, съ чечевицу величиною, нѣсколько такихъ же узелковъ въ плечевой и надлопаточной области. Слизистая оболочка десенъ блѣдна. Надкостница задней поверхности грудины пропитана бѣловатыми мягкими массами, которыя отчасти распространяются на клѣтчатку передняго средостѣнія. Со стороны грудной полости надкостница утолщена, мѣстами очень рѣзко выпячена и особенно ближе къ позвоночнику пропитана бѣловатыми мягкими массами.
Тоже наблюдается въ надкостницѣ грудныхъ позвонковъ. Костный мозгъ грудины и лѣваго бедра студенистаго вида.
Въ верхней части шеи по сторонамъ имѣются полушаровидныя опухоли мягковатой консистенціи, именно съ правой стороны 3 узла по голубиному яйцу, а съ лѣвой узелъ съ хорошій апельсинъ. Узлы лежатъ въ fossae caroticae и съ лѣвой стороны узелъ распространяется кзади подъ m. sterno-cleido-mastoideus и плотно спаянъ съ мышцею, причемъ послѣдняя отчасти также пронизана массою опухоли. Книзу отъ большого узла лежатъ нѣсколько железъ до лѣсного орѣха величиною. Одинъ узелъ такого же размѣра находится въ лѣвой подключичной ямкѣ. Узлы мягки, мѣстами расплывчатаго характера, бѣлаго цвѣта, вида молокъ.
На расщипанныхъ препаратахъ изъ большого узла на лѣвой сторонѣ шеи видны мелкія одноядерныя клѣтки, преимущественно круглой формы, величиною съ лейкоцитъ, потомъ болѣе крупныя одноядерныя, типа большихъ лейкоцитовъ или эндотеліальныхъ элементовъ, и наконецъ попадаются многоядерныя клѣтки, превышающія предпослѣдній типъ раза въ 3—4. Клѣтки большей частью содержатъ мелкія капельки жира и иногда буроватыя зернышки.
Кости черепа толсты, diploë достаточно развито. Внутренняя поверхность черепа розоватаго цвѣта, мѣстами не ровна, пропитана мягкою соскабливающеюся массою. Dura mater нѣсколько утолщена; sinus longitudinalis содержитъ объемистый красный свертокъ. Мягкая оболочка мутна, съ молочнымъ оттѣнкомъ. Мозгъ не вскрытъ, переданъ въ нервную клинику.
Висцеральный листокъ околосердечной сумки слабо молочнаго цвѣта. Вѣсъ сердца 230 грам.. Сердечныя мышцы бураго цвѣта; въ толщѣ лѣваго желудочка находится блѣдноватый фокусъ съ небольшую горошину.
Въ полостяхъ плевры не болѣе, какъ по 100 к. с. серозной жидкости. На наружно-передней сторонѣ праваго легкаго плевра на протяженіи ладони молочнаго цвѣта, значительно утолщена; съ лѣвой стороны въ области верхней доли на ограниченномъ протяженіи имѣется сращеніе плевральныхъ листковъ посредствомъ фиброзной перемычки.
Бронхіальныя железы увеличены до лѣсного орѣха, сѣро-аспиднаго цвѣта, сочны. Верхнія доли обоихъ легкихъ и средняя праваго сѣровато-краснаго цвѣта, нѣсколько вздуты, при давленіи крепитируютъ; нижнія доли темпокраснаго цвѣта, даютъ порядочно пѣнистой крови. Щитовидная железа ничего особеннаго не представляетъ.
Полость носоглотки заполнена новообразованіями, которыя лежатъ слоемъ въ палецъ толщиною на основаніи черепа, плотно спаявшись съ періостомъ, отсюда спускаются книзу, прилегая къ позвоночнику, гдѣ достигаютъ толщины 2 поперечныхъ пальцевъ, и по стѣнкѣ глотки достигаютъ до уровня входа въ гортань. Массы опухоли, распространяясь кпереди къ мягкому небу, врасли черезъ лѣвую хоану въ лѣвую половину носовой пости и заняли большую часть ея; сверху и спереди эти массы свободно заполняютъ лѣвую половину носовой полости, внизу же послѣдней онѣ плотно спаяны съ надкостницей небнаго отростка верхней челюсти. Распространеніе опухоли въ правую половину носа—только въ видѣ относительно небольшого полушаровиднаго выступа. Все мягкое небо также занято новообразованіемъ, причемъ оно утолщено до 11/2—2 сант. и удлиннено. Миндалевидныя железы не увеличены. Массы опухоли, занимающія полость носоглотки, со стороны послѣдней не ровны, съ валикообразными и полу шаровидными выпячиваніями, мягкой консистенціи, розовато-бѣлаго цвѣта, слегка просвѣчивающаго свойства. Благодаря разрастанію массы новообразованія носоглоточная полость низведена до щелевиднаго пространства.
Брыжжечныя железы увеличены, отъ чечевицы до боба фасоли, мозговидны.
Селезенка вѣсомъ 100 грам., размѣры ея 14x6,5×2 сант.; капсула слабо молочнаго цвѣта, морщится; трабекулы не утолщены, Мальпигіевы тѣльца не увеличены.
Желудокъ сокращенъ, слизистая набухла и покрыта толстымъ слоемъ бѣловатой слизи. Duodenum не представляетъ ничего особеннаго, также и остальной кишечный трактъ.
Нѣсколько узловъ новообразованія имѣется въ поджелудочной железѣ.
Печень вѣсомъ 1320 грам.; размѣры ея: длина 21 сант., ширина въ правой долѣ 16, лѣвой 10,5. Капсула не утолщена. Паренхима буроватаго цвѣта; дольки различаются, нѣсколько уменьшены.
Ретроперитонеальныя железы (нѣкоторыя) увеличены до горошины, въ разрѣзѣ бѣловатаго цвѣта.
Въ надпочечникѣ лѣвомъ, въ средней его части находится мягкій узелъ съ хорошій лѣсной орѣхъ, въ разрѣзѣ нѣсколько расплывчатый, на периферіи бѣлаго цвѣта, а въ центрѣ сѣроаспиднаго. Узелъ со всѣхъ сторонъ окруженъ тканью надпочечника.
Почки имѣютъ вѣсъ по 160 грам.; размѣры правой 11,1х 6,2×3,1 сант., лѣвой 11x6,3×3,0 сайт.. Оболочка легко снимается, безъ потери корковаго вещества. Корковый слой пронизанъ на обѣихъ почкахъ нѣсколькими узлами отъ чечевицы до горошины величиной, мягкой консистенціи, бѣлаго цвѣта. Основаніе пирамидъ различается. Ткань почекъ сѣро-красноватаго цвѣта, нѣсколько вяла.
Такимъ образомъ нашъ случай лимфосаркомы въ клиническомъ отношеніи отличается слѣдующими особенностями. Новообразованіе началось съ носоглотки, инфильтрировало всю толщу мягкаго неба и стѣнки глотки, скоро дало метастазы въ лимфатическихъ железахъ на лѣвой сторонѣ шеи, гдѣ образовался большой узелъ, затѣмъ на правой сторонѣ. Изъ отдаленныхъ лимфатическихъ железъ оказались немного пораженными брыжжеечныя и еще меньше ретроперитонеальныя железы.
Значительныя разлитыя отложенія образовались сзади sternі, на внутренней поверхности реберъ и на грудныхъ позвонкахъ. Затѣмъ имѣются метастазы въ отдаленныхъ областяхъ, безъ прямой связи посредствомъ лимфатическихъ путей съ первичнымъ очагомъ, именно нѣсколько узелковъ подъ кожей, въ поджелудочной железѣ, почкахъ и лѣвомъ надпочечникѣ. Печень и селезенка уменьшены и не представляютъ характерныхъ измѣненій.
Лейкэмическихъ измѣненій крови у больного не наблюдалось. Замѣтныхъ остановокъ въ ростѣ новообразованія и процессовъ обратнаго развитія не было.
Микроскопически нами изслѣдованы слѣдующія части
- Масса новообразованія, выполняющая носоглотку. (Препаратъ фиксированъ въ Zеnkеr’овской жидкости). Строеніе характерное для лимфосаркомы, но среди клѣтокъ имѣется довольно много кругловатой или полигональной формы ограниченныхъ пространствъ съ безцвѣтнымъ или слегка окрашивающимся эозиномъ зернистымъ содержимымъ (лимфа) безъ клѣтокъ или съ 1—2 или большимъ числомъ клѣтокъ. На одномъ пунктѣ препарата виденъ на поверхности слоистый эпителій; инфильтрація клѣтками новообразованія достигаетъ самаго эпителія. Железъ не видно.
- Мягкое небо (10 % Müller-Formol). Многослойный эпителій сохраненъ. Остальная масса ткани прэдставляетъ новообразованіе, среди клѣтокъ котораго разсѣяны отдѣльныя мышечныя волокна.
- Кусочекъ изъ большого узла на лѣвой сторонѣ шеи въ области m. sterno-cleido-mastoidei (10% Müller-Formol). Новообразованіе состоитъ изъ лимфоидныхъ клѣтокъ. Обильная клѣточная инфильтрація соединительной ткани между мышечными волокнами.
- Препаратъ изъ болѣе размягченной части узла на лѣвой сторонѣ шеи (Müller-Formol). Много кругловатыхъ и полигональныхъ пространствъ съ зернистымъ содержимымъ (лимфа). Мѣстами имѣются группы такихъ зернистыхъ полей, соприкасающихся между собою; зернистость слабо окрашена желтоватымъ цвѣтомъ или почти безцвѣтна. Некротизированныхъ очаговъ не замѣтно.
- Надкостница сзади ребра (Müller-Formol; ѵ. Gieson). Вслѣдствіе богатой инфильтраціи лимфоцитами она очень утолщена и потеряла свое характерное строеніе. Большое количество широкихъ и наполненныхъ кровью сосудовъ. Обильная инфильтрація лимфоцитами прилегающей мышечной ткани.
- Nervus intercostalis. Небольшая инфильтрація окружающей соединительной ткани.
- Отложеніе новообразованія на задней поверхности Storni. Въ массѣ новообразованія имѣются пучки и тяжи волокнистой соединительной ткани.
- Подкожный узелокъ. Узелокъ новообразованія окруженъ соединительно-тканной капсулой.
- Метастазъ въ почкѣ. Узелъ новообразованія вытѣсняетъ почечную ткань и отъ него простираются инфильтраціи въ межуточную соединительную ткань.
- Метастазъ въ надпочечникѣ лѣвомъ. Съ периферіи сохранилась часть коркового слоя, въ остальномъ главная масса ткани представляетъ новообразованіе съ гэморрагическими очагами.
- Метастазъ въ мышечной стѣнкѣ лѣваго желудочка сердца. Отъ узла новообразованія распространяется инфильтрація между мышечными волокнами.
- Желудокъ (Müller-Formol; ѵ. Gieson). Въ глубокомъ слоѣ слизистой оболочки—два небольшихъ неправильныхъ очага инфильтраціи изъ лимфоидныхъ клѣтокъ (фолликулы). Въ ткани слизистой оболочки кромѣ главныхъ и облегающихъ железистыхъ клѣтокъ (дно желудка) равномѣрно разсѣяны въ не особенно большомъ количествѣ лимфоциты.
- Червеобразный отростокъ. Тонкій отростокъ представляетъ развитые мышечные слои. Лимфоидная ткань (фолликулы) въ изобиліи.
- Костный мозгъ бедра (жидкость Zenker’а, 10% Müller-Formol и мазки). Окрашиваніе: Hämalaun и Eosin , краска Giems’a (способъ Schridde), краска May-Grünwald’a и др. На ряду съ чисто жировой тканью костнаго мозга имѣются очаги скопленій круглыхъ лимфоидныхъ клѣтокъ. Особенныхъ измѣненій не обнаружено.
1 Доложено въ засѣданіи Общества врачей і-го марта 1.708 г., съ демонстраціей больного лимфосаркомой носоглотки и микроскопическихъ препаратовъ.
About the authors
I. S. Rozhdestvensky
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Doctor
Russian FederationReferences
- Проф. Афанасьевъ. Реальная энциклопедія медицинскихъ наукъ подъ редакц. Prof. Еu1еnburg’a и проф. Афанасьева 1896 г., томъ 17, стр. 599.
- Н. Bensch. Beitr. zur chir. Behandl. der Nasenrachenpolypen Inaug.-Diss.. Berlin 1878, цит. no Mikulicz’y (P. Неуmann, Der Rachen 1899.)
- Th. Billroth. Die Einth. etc. der Geschwülste. Deutsche Klinik. 1859, S. 394.
- Онъ-же. Руководство по Общей Хирургіи.
- Borst. Die Lehre von den Geschwülsten, 1902.
- Bouchaud. Pol. fibromuq.. Iourn. des sc. mèd. de Lille 1890, p, 247; цит. по Mikulicz’y.
- Brault. Annal. des maladies de l’oreille 1898, p. 477., цит. по Laval'ю.
- Butlin. Sarkom der Tons.. Centralbl. f. Laryngologie Bd. XI. 1895, S. 615, цит. по Mikulicz’y.
- Bryk. Langenbeck’s Archiv Bd. XVII, 1874, S. 563.
- Chiari. Ueber Lymphosarcoma d. Rachens u. Kehlkopfes. Verhandl. des Ges. deutsch. Naturf. u. Aerzte. Wien 1894; Wiener klin. Woch. 1894.
- Compaired. Contribution a l’étnde clinique des tumeurs malignes du naso-pharynx. Arch. internat, de laryngol. etc. 1905, Т. XX, № 5, p. 388.
- Dѐlie. Végèt. adén. du phar. nas. récid.. Revue du laryng. 1891 № 18. Centralbl. f. Laryng. Bd. VIII, 1892, S. 457.
- Edler. New-York med. journ. (9 Mars) 1901; цит. y Laval’a- Eisenmenger. Ueber Lymphosarcomatosis des Pharynx und des weichen Gaumens. Wien. klin. Woch. 1893. № 52.
- A. V. Еiselsberg. Dem. erkr. Frau m. fibr. höcker. Nasenrachenpol. etc.. Wien. klin. Wochenschr. 1892, № 50.
- Fabian, Naegeli, Schatiloff. Beiträge zur Kenntniss der Leukämie. Virchow’s Archiv. Bd. 190, H. 3. 1907.
- Grawitz. Klin. Pathologie des Blutes, 3 Auflage, 1906, S. 497, Цит. пo Fabіаn’y и пр.
- Jacques et Bertemès. Deux cas de tumeurs malignes du rhino-pharynx. Bulletin de laryngol., 1903, 30 décembre.
- Prof. Kundrat. lieber Lymphosarcomatosis. Wien. klin. Woch. 1893, № 12, 13.
- F. Laval. Des tumeurs malignes du naso-pharynx (étude clinique). Archive intern. de laryngol. etc. 1905, Т. XIX, №. 1, p. 55.
- Wan Leyden. Arch. intern. du laryng. etc. 1898, p. 408. Soc. Néerl. d’otol..
- J. Mikulicz. Neubildungen des Rachens u. des Nasenrachenraums; y P. Heyman n’a, der Rachen 1899.
- Pierre. Arch. intern. de laryng. etc. 1898, p. 399.
- Pröbsting. Münch. med. Woch. 1896, S. 30.
- H. Ribbert. Geschwülstlehre 1904.
- M. B. Smidt. Die Verbreitungswege des Karzinome und die Beziehung generalisierter Sarkome zu den leukämischen: Neubildungen. Iena 1903, цит. по Fabian, Naegeli, Schatiloff 'у.
- Störk. Die Erkrank. d. Nase etc. Wien, 1895.
- Türck. System der Lymphomatosen. Wien. klin. Woch.. 1903, S. 1073.
Supplementary files
![](/img/style/loading.gif)