On true heterotopy of the spinal cord

Abstract

In pathological anatomy, heterotopy means a shift of any parts of an organ from its usual place to another. In the spinal cord, this anomaly is expressed as a violation of the mutual topography of the gray and white matter, the Clark's collumns and the central channel.

Full Text

Подъ именемъ „гетеротопіи“ въ патологической анатоміи разумѣется смѣщеніе какихъ-либо частей органа съ ихъ обычнаго мѣста на другое.

Въ спинномъ мозгу эта аномалія выражается нарушеніемъ взаимной топографіи сѣраго и бѣлаго вещества, Кларковыхъ столбовъ и центральнаго канала.

Каждому извѣстна нормальная картина поперечнаго разрѣза спинного мозга: центральная сѣрая фигура окружена бѣлымъ веществомъ; если такой срѣзъ мысленно раздѣлить чрезъ переднюю п заднюю продольныя борозды, то получатся двѣ симметрическія половины рисунка. Какъ старые изслѣдователи (Stilling (1), Bidder (2), Kupfer (2), Deiters (3)), такъ и позднѣйшіе (Cornil (10), Ranvier (10), Aeby (4), Seligmüller (5), Gowers (6), Obersteiner (7), Edinger (8). Ziehen (а)) установили, что этотъ центральный нервный органъ въ типической формѣ построенъ вполнѣ симметрично и бѣлое вещество грубо-микроскопически слагается главнѣйшимъ образомъ изъ продольныхъ волоконъ, на поперечныхъ срѣзахъ встрѣчаемыхъ въ видѣ кружковъ (Gowers (6) 1. с. T. I., стр. 17; Obersteiner (7) 1. с., S. 229; Cornil-Ranvier (10) 1. с., S. 732). Далѣе, нормально сѣрое вещество занимаетъ опредѣленное мѣсто, группируясь по всему спинному мозгу вокругъ центральнаго канала и лишь въ видѣ исключенія попадаются разбросанныя нервныя клѣтки въ бѣломъ веществѣ (Obersteiner (7), с. 230; Aeby (4), с. 985 и 987). Тонкій сѣрый такъ называемый корковый слой спинного мозга (subpia Waldeyer’a), отдѣляющій отъ ріае периферію бѣлаго вещества, можно по его незначительности игнорировать.

Исходя изъ приведенныхъ данныхъ нормальной топографіи частей спинного мозга, мы должны отмѣчать всякое болѣе или менѣе рѣзкое уклоненіе отъ типическаго строенія этого органа, тѣмъ болѣе, что изученіе анатоміи спинного мозга при патологическихъ процессахъ далеко еще недостаточно.

Патологоанатомъ, намъ кажется, къ спинному мозгу (какъ и вообще къ нервной системѣ) долженъ относиться съ несравненно большимъ вниманіемъ при изслѣдованіи, чѣмъ къ другимъ органамъ,—выдѣлять малѣйшее уклоненіе отъ нормы, такъ какъ спинной мозгъ отмѣчается и тѣмъ, что въ немъ па весьма ограниченномъ пространствѣ собраны въ строгой системѣ элементы, завѣдующіе важнѣйшими, разнообразнѣйшими отправленіями.

Наконецъ, на первый взглядъ ничтожныя аномаліи спинного мозга могутъ быть источникомъ серьезныхъ страданій организма.

Правда, гетеротопія пока относится къ гага et curiosa патологической анатоміи, но это объясняется, быть можетъ, несовершенствомъ знаній анатоміи и патологіи нервныхъ страданій вообще и спинальныхъ въ частности.

Въ исторіи невропатологіи есть два поучительныхъ примѣра: syringomyelia и sclerosis disseminata; теперь никто не усумнится въ діагностикѣ этихъ страданій и въ специфичности извѣстныхъ патолого-анатомическихъ картинъ для нихъ, между тѣмъ оба процесса долгое время признавались патологоанатомами за rаrа et curiosa.

Для сирингоміэліи, извѣстной еще въ 1837 г. Ollіvіеr (впервые давшему самый терминъ „сирингоміэліи“), потребовались работы вплоть до 90-ыхъ годовъ (Schultze (50), Kronthal (51), Oppenheim (52)), пока добрались до истины. Въ атласѣ патологической анатоміи еще въ 1835 г. Cruveillier (14) рисовалъ sclerosis disseminata, какъ курьезъ анатомическій, и только болѣе позднѣйшіе наблюдатели выяснили значеніе этого курьеза (Leyden (11), Rindfleisch (12), Vulpian (13), Zenker (15), Charcot (16)).

На гетеротопію давно обратили вниманіе, не мало описано случаевъ ея, но описанія недостаточно связаны съ клиническими данными, поэтому этіологія, патологическое значеніе гетеротопическихъ уклоненій недостаточно изучено.

Намъ также случайно встрѣтился мозгъ съ рѣзкой гетеротопіей, который отъ V шейнаго нерва до conus medullaris и былъ изслѣдованъ микроскопически. При извлеченіи мозга со стороны позвоночнаго канала, мозговыхъ оболочекъ, спинномозговыхъ нервовъ особенностей не наблюдалось, но, разрѣзая чрезъ нѣсколько мѣсяцевъ вполнѣ уплотнѣвшій въ Мюллеровской жидкости мозгъ, уже макроскопически замѣтили мы, что на поперечномъ срѣзѣ фигура сѣраго вещества неправильно очерчена, несимметрична и разъединена па нѣсколько участковъ. Тогда мозгъ былъ разрѣзанъ па кусочки, которые залитыми въ целлоидинъ рѣзались микротомомъ. Срѣзы красились главнымъ образомъ по Weigert-Раl’ю, Weigert’y, Marchi и Gieson’y. Здѣсь замѣтимъ, что несмотря на обычный ходъ ѵплотнѣнія заливки, мозгъ въ гетеротопическихъ участкахъ рѣзался довольпо плохо, срѣзы разрывались. На это свойство *) плохо рѣзаться указываютъ и другіе, изслѣдовавшіе гетеротопическіе мозги (Kronthal (17), Pick (18), Iacobsohn (19), Nagy (20)).

Окраска по Marchi показала отсутствіе перерожденій въ веществѣ изслѣдованнаго мозга. Оболочки мозговыя, сосуды, спинальные корешки ничего патологическаго не представляли. Центральный каналъ облитерированъ па всемъ протяженіи (субъектъ пожилой).

Главное вниманіе наше привлекла оригинальность, необычность взаимной топографіи сѣраго и бѣлаго вещества, сѣрой фигуры и хода волоконъ бѣлаго. Въ этихъ отношеніяхъ и были найдены крупныя аномаліи.

Непрерывная серія срѣзовъ показываетъ, что аномаліи ограничивались нижнею половиною шейнаго отдѣла, прерываясь на IV nerv, thoraticus и вновь появляясь на протяженіи трехъ послѣднихъ грудныхъ сегментовъ; ниже этого уровня до конца строеніе мозга было нормально.

Описаніе микроскопическихъ картинъ довольно трудно и для точной передачи ихъ сошлемся на прилагаемые рисунки.

Ненормальности, главнымъ образомъ, касаются лѣвой половины сѣраго вещества и начинаются на уровнѣ V N. С.; здѣсь (рис. 1) очертаніе сѣрой фигуры въ правой половинѣ мозга правильное, въ лѣвой-же нельзя различить передняго и задняго роговъ; кромѣ того, лѣвая половина сѣрой фигуры отдѣлена отъ остальной части сѣраго вещества прослойкой бѣлаго и отодвинута отъ средней линіи въ область лѣвыхъ боковыхъ столбовъ. Количественно сѣраго вещества въ смѣщенной части больше, чѣмъ въ правой нормальной; впередъ отъ центральнаго канала идетъ выростъ сѣраго вещества. Въ то время какъ въ правой половинѣ отчетливо видно выступленіе переднихъ и вхожденіе заднихъ корешковъ, въ лѣвой даже при большемъ увеличеніи мы не различаемъ этихъ корешковъ. При болѣе сильномъ увеличеніи оказывается, что смѣщенная часть сѣраго вещества бѣдна нервными клѣтками и по строенію близка къ substantia gelatinosa.

Бѣлая прослойка, врѣзавшаяся влѣво отъ облитерированнаго центральнаго канала между обѣими половинами сѣрой фигуры, состоитъ изъ волоконъ, направляющихся въ плоскости препарата изъ (іоіі’евскихъ столбовъ въ передніе. Въ лѣвой половинѣ сѣраго вещества на томъ мѣстѣ, гдѣ долженъ быть передній рогъ, находится кругловатый компактный пучокъ волоконъ, идущихъ по оси органа. Наконецъ, отъ наружнаго края гетеротооическаго вещества отходятъ волокна, косо направляющіяся въ боковые столбы.

Нѣсколько срѣзовъ ниже (на VI. N. С., рис. 2) ненормальный дорзовентральный пучокъ выраженъ рѣзче, его волокна можно прослѣдить до передней периферіи препарата. Лѣвая сѣрая половина потеряла компактность и постепенно раздѣлилась на два островка, отошедшихъ: задній, большій къ пункту вступленія лѣвыхъ заднихъ корешковъ, передній, меньшій къ пункту выхода лѣвыхъ переднихъ. Оба островка разъединены волокнами, идущуми спереди назадъ. Почти весь лѣвый боковой столбъ на этомъ уровнѣ слагается изъ волоконъ не осевого (какъ въ нормѣ) направленія, а косого. И здѣсь, какъ на рис. 1., гетеротопическія гнѣзда весьма бѣдны гангліозными клѣтками и не представляютъ ничего характернаго для передняго или задняго рога (корешки, нервныя клѣтки). Передній сѣрый выступъ еще замѣтенъ.

На VII. N. С. (рис. 3 и рис. 4) картина иная: раздробленіе лѣвой половины сѣраго вещества еще больше; компактный пучокъ волоконъ дугообразно изъ лѣвыхъ мозжечковыхъ столбовъ чрезъ боковые пересѣкаетъ шейку лѣваго задняго рога и уходитъ въ лѣвый Вurdach’овъ столбъ; въ тоже время боковой лѣвый рогъ другимъ менѣе компактнымъ пучкомъ отрѣзается отъ остальной сѣрой фигуры. Вь результатѣ получились изъ лѣвой половины сѣрой субстанціи четыре участка: верхушка задняго рога остатокъ передняго рога на своихъ мѣстахъ, большой островъ (въ видѣ сапога) лежитъ въ лѣвомъ боковомъ столбѣ; и еще выше послѣдняго (дорзальнѣе) островочекъ связанный сѣрой перемычкой съ верхушкой задняго лѣваго рога. Всѣ эти сѣрые островки соединены между собою косыми и дугообразными нервными волокнами. При сильномъ увеличеніи въ переднемъ рогѣ, въ островкахъ и видны отличныя гангліозныя клѣтки съ отростками. Вступленіе заднихъ и выходъ переднихъ корешковъ видно ясно, причемъ отъ передняго острова также отходятъ волокна впередъ, похожія на начала переднихъ корешковъ.

Нѣсколько срѣзовъ ниже вышеупомянутый дугообразный пучокъ дѣлается рѣзкимъ, компактнымъ, виднымъ даже безъ лупы, благодаря его темной окраскѣ (рис. 4.). На границѣ VII и VIII N. N. С. появляются новые разнообразные, ненормальные по направленію пучки въ лѣвой половинѣ мозга, разбивающіе ее еще на большее количество изолированныхъ сѣрыхъ участковъ.

Рис. 1-7

Рис. 8-14

Взаимная топографія бѣлой и сѣрой мозговыхъ субстанцій нарушается вслѣдствіе этого еще сильнѣе. Описаніе картинъ срѣзовъ съ VIII N. С. затруднительно тѣмъ болѣе, что послѣ каждыхъ 8—10 срѣзовъ картины мѣняются: тамъ и сямъ появляются новые пучки, прихотливо пробѣгающіе по спинному мозгу изъ одного столба въ другой безъ всякой тенденціи, объединяющей всѣ препараты. Общее впечатлѣніе таково: на VIII. N. С. большая раздробленостъ вызывается многочисленными крупными пучками различныхъ направленій; изъ нихъ всего рѣзче пучокъ (рис. 5), который направляется дуговидно изъ лѣвой краевой зоны по лѣвой корешковой области, плотно прилегая евнутри къ заднему рогу и загибаясь книзу, врѣзается въ сѣрое вещество своей стороны, отдѣляя его большую часть въ область лѣвыхъ боковыхъ столбовъ, гдѣ самъ пучокъ исчезаетъ.

Въ боковомъ лѣвомъ столбѣ теперь уже три сѣрыхъ острова, взаимно связанные сѣрыми тонкими перемычками и волокнами нервными всевозможныхъ направленій. Гангліозные элементы въ островкахъ ясно выражены. На протяженіи слѣдующихъ сегментовъ съ I и II N. N. t. срѣзы также разнообразны (рис. 6, 7, 8 и 9). Такъ на рис. 6. центръ лѣвой сѣрой половины пробивается компактнымъ темнымъ по окраскѣ пучкомъ вертикальныхъ волоконъ, понемногу переходящихъ сначала въ косое, потомъ дуговое и, наконецъ, круговое направленіе, особенно замѣтное на рис. 7, гдѣ сѣрый островъ окаймляется какъ бы потокомъ нервныхъ волоконъ. Въ гетеротопическихъ сѣрыхъ островахъ сохранились гангліозные элементы. Здѣсь отмѣчается впервые (рис. 7 и 8), что и правая половина сѣраго вещества нѣсколько вовлекается въ аномалійный процессъ: шейка праваго задняго рога, понемногу истончаясь, сходитъ па нѣтъ, замѣщаясь бѣлымъ веществомъ и такъ изолируется верхушка праваго задняго рога.

На границѣ сегментовъ, соотвѣтствующихъ II и III N. N. t. аномаліи понемногу сглаживаются, лѣвая половина сѣрой субстанціи начинаетъ собираться въ одно цѣлое, ненормальные пучки стушевываются и на III N. t. вся ненормальность, кромѣ асимметріи сѣраго вещества, выражается въ отдѣленіи лѣваго задняго рога отъ его основанія (рис. 10 и 11); но въ началѣ IV N. t. картина поперечнаго срѣза принимаетъ вполнѣ нормальный видъ, удерживающійся до уровня IX N. t., гдѣ снова выступаетъ асимметрія сѣраго вещества (рис. 12). Сначала отмѣчается удлиненіе сѣрой спайки, благодаря чему обѣ половины сѣрой фигуры отстоятъ другъ отъ друга много дальше, чѣмъ въ нормѣ, задніе столбы чрезмѣрно развиты въ передне-заднемъ направленіи. Вслѣдствіе всего этого сѣрая фигура ненормально растянута (рис. 12).

Возникающая на этомъ уровнѣ асимметрія ниже постепенно возрастаетъ; она достигаетъ maximum на XI N. t., гдѣ (рис. 13) осложняется крайне необычнымъ ходомъ волоконъ: лишь задніе столбы удерживаютъ осевое направленіе своихъ волоконъ. Вмѣстѣ съ асимметріей въ лѣвой половинѣ срѣза наблюдается и количественное уменьшеніе сѣраго вещества, вытѣсняемаго бѣлымъ; передній лѣвый рогъ постепенно исчезаетъ, а задній вытягивается въ одну прямую съ сѣрой спайкой; это наиболѣе выражено на уровнѣ XII N. t. (рис. 14); тутъ еще ненормальность и въ ходѣ волоконъ лѣваго передняго и бокового столбовъ: изъ лѣваго передняго столба большая часть волоконъ параллельно очертанію всего препарата направляется въ лѣвые боковые столбы. Правая же сторона препаратовъ съ уровней IX, X, XI и XII N. N. t. рисуетъ совершенно нормальныя топографическія соотношенія между мозговыми субстанціями. Клѣтки, сосуды, гліозная ткань, волокна ничѣмъ не отличаются отъ нормы, хотя весь поперечникъ мозга рѣзко уменьшенъ противъ нормы. Въ началѣ поясничной области мозгъ нормаленъ и таковымъ остается до конца.

Резюмируемъ найденныя анатомическія уклоненія: отъ V N. С. до IV N. t. гетеротопія сѣраго и бѣлаго вещества, строго ограниченная лѣвой половиной спинного мозга, достигающая maximum на VII и VIII N. С.. Отъ IV N. t. до IX N. t. мозгъ уклоненій не представляетъ. Отъ IX N. t. до IN. L. снова—постепенныя лѣвостороннія аномаліи: асимметрія, ненормальные пучки, уменьшеніе лѣвой сѣрой половины, отсутствіе лѣваго передняго рога. Въ качественномъ отношеніи гистологическіе элементы на всемъ протяженіи спинного мозга не измѣнены.

Итакъ, предъ нами спинной мозгъ нормальный во всѣхъ другихъ отношеніяхъ, кромѣ топографіи отдѣльныхъ его участковъ, т. е. heterotopia въ чистѣйшемъ видѣ, какъ ее понимаютъ и другіе изслѣдователи. Напримѣръ, Otto (21), Kronthal (22) считаютъ цѣлость (качественную) мозгового вещества необходимымъ признакомъ гетеротопіи въ истинномъ смыслѣ. „Если сѣрые рога атрофированы, а бѣлое вещество воспалительно размягчено, нельзя говорить о гетеротопіи“ (Kronthal (22); „перемѣщеніе сѣрой субстанціи вслѣдствіе патологическихъ процессовъ нельзя называть гетеротопіей“ (Otto (21)). Тоже утверждаетъ Virchow (23) въ первомъ описаніи церебральной гетеротопіи.

Далѣе, слѣдовало бы перейти къ выясненію этіологіи и патологіи найденныхъ аномалій, но прежде докажемъ, что описанныя здѣсь микроскопическія картины, дѣйствительно, представляютъ прижизненныя измѣненія, а не артефакты.

Доказать же это тѣмъ болѣе необходимо послѣ работы Van-Gieson (24), который утверждаетъ, что манипуляціями (сдавленіемъ, крученіемъ, ударами и т. п.) надъ нормальнымъ спиннымъ мозгомъ могутъ быть экспериментально вызваны картины гетеротопій и даже удвоеній мозга. Поэтому авторъ извѣстные ему 32 случая спинальной гетеротопіи раздѣляетъ на истинныя и ложныя, признавая за истинныя гетеротопіи лишь 7 и два своихъ.

Хотя работа его представляетъ результатъ изслѣдованія 100 спинныхъ мозговъ больныхъ и здоровыхъ субъектовъ, тѣмъ не мѣнѣе намъ кажется, что искуственныя смѣщенія и раздѣленія можно отличить отъ гетеротопіи и истинной дупликатуры спинного мозга. Правда, въ литературѣ иногда описываются артефакты за патологическія измѣненія и критическій взглядъ необходимъ для оцѣнки изслѣдуемаго матеріала.

Здѣсь умѣстно привести ошибки Feist (25), Collins (26), Kahlden. (27) Feist подъ именемъ „tumorartigen Missbildungen Rückenmarks“, а Kahlden подъ именемъ „tumorartigen Neuromen Rückenmarks“ описали выступы бѣлаго вещества чрезъ разрывы ріа. Первому указалъ на ошибку Oppenheim (28), второму—Hanau (29) и Schlesinger (30), который самъ описалъ три случая истинныхъ невромъ спинного мозга (Schlesinger (31)) и далъ критерій для отличія истинныхъ невромъ отъ артефактовъ: истинныя невромы состоятъ изъ волоконъ чрезвычайно тонкихъ, окрашиваются по Weigert-Раl'ю иначе, нежели бѣлое вещество самого мозга; покрыты ріа и рѣзко ограничены отъ мозга гліозной оболочкой. Collins (26), какъ примѣръ завѣдомаго артефакта, описалъ смѣщеніе septi mediani posterions и праваго Кларкова столба въ лѣвую сторону: благодаря поперечному сдавленію, правый Кларковъ столбъ очутился прижатымъ къ лѣвому соимянному столбу.

Чтобы имѣть собственное сужденіе о возможности экспериментальнаго полученія гетеротопій, мы повторили опыты Gieson’a надъ мозгами кошки и человѣка. Извлеченные изъ позвоночника мозги до уплотненія освобождались отъ оболочекъ и подвергались ударамъ, осевому вытяженію, крученію по оси, сдавленію съ боковъ, спереди назадъ, расплющиванію по оси; затѣмъ уплотнялись въ Мюллеровской жидкости, заливались въ целлоидинъ и полученные срѣзы красились по Weigert’y, Раl‘ю и др. способамъ.

Не смотря на такіе грубые пріемы, мы не получали ничего иного, кромѣ грубыхъ-же разрывовъ, смѣщеній и искаженія сѣрой фигуры и бѣлаго вещества; поэтому не можемъ согласиться съ бгіезоп'омъ въ томъ, что гетеротопіи вызываются грубылъ обращеніемъ съ изслѣдуемымъ матеріаломъ (27). Быть можетъ, чтобы достичь экспериментальнаго успѣха, требуется особо искусное нанесеніе травмы въ опредѣленныхъ направленіяхъ. Всего этого нельзя допустить при обычномъ способѣ извлеченія спинного мозга, которое дѣлается, конечно, осторожно, безъ насилій, подобныхъ нашему эксперименту. Далѣе, если бы легко вызывались гетеротопіи механически, то онѣ и встрѣчались бы чаще, между тѣмъ самъ Gieson изъ ста мозговъ нашелъ лишь въ двухъ. Ниже мы скажемъ, что Zappert и Hitschmann изъ 150 дѣтскихъ мозговъ нашли гетеротопію лишь въ трехъ.

Мы съ своей стороны изъ 30 изслѣдованныхъ человѣческихъ и такого-же числа мозговъ животныхъ (кошка, собака, морская свинка, кроликъ) нашли одинъ разъ гетеротопію у человѣка, которая здѣсь описана.

На основаніи этихъ соображеній и собственнаго опыта думаемъ, что гетеротопія явленіе не частое въ спинномъ мозгу, искусствен- ныя-же гетеротопіи не легко получить, а грубыя смѣщенія отъ механическихъ причинъ нетрудно всегда отличить отъ настоящей гетеротопіи.

Возвращаясь къ нашимъ препаратамъ, не найдемъ-ли въ нихъ признаковъ, которые дѣлали бы несомнѣннымъ прижизненность этихъ аномалій и исключали возможность механическаго объясненія. Таковыми мы считаемъ:

1) присутствіе аномалійныхъ, разнообразныхъ пучковъ, нарушившихъ цѣлость сѣрой фигуры.

2) ограниченность аномалій одной лѣвой половиной органа.

3) разнообразіе гетеротопическихъ картинъ даже на протяженіи одного сегмента.

4) исчезаніе лѣвой половины сѣраго вещества въ нижне-грудномъ отдѣлѣ.

Ни одно изъ приведенныхъ 4-хъ явленій не можетъ быть вызвано механическимъ насиліемъ.

Такимъ образомъ, мы имѣемъ предъ собою несомнѣнное прижизненное нарушеніе строенія органа.

Чѣмъ-же оно вызывается и имѣеть ли какое патологическое значеніе для организма?

Въ нашемъ случаѣ аномалія встрѣчена неожиданно и клиническая сторона совершенно неизвѣстна; поэтому за рѣшеніемъ поставленныхъ вопросовъ обратимся къ литературѣ.

Heterotopia въ центральной нервной системѣ отмѣчена уже давно и притомъ она чаще встрѣчается въ тѣхъ отдѣлахъ, гдѣ строеніе болѣе сложно (Obersteiner, 1. с., S. 212). Наичаще ее находятъ въ мозжечкѣ.

Pfleger (32) изъ 400 мозжечковъ встрѣтилъ въ 75; затѣмъ, по частотѣ гетеротопій стоитъ головной мозгъ (смотри подробную литературу у Meine (33)), причемъ церебральная гетеротопія иногда сочетается съ спинномозговой.

Meschede (34) при paralysis agitans наблюдалъ гетеротопическія сѣрыя массы въ концѣ праваго задняго рога бокового желудочка, продолжавшіяся въ кору извилинъ правой затылочной доли; далѣе—изолированные сѣрые острова въ centrum semiovale, въ средней части спинного мозга и такія же гнѣзда на различныхъ мѣстахъ въ лѣвой его половинѣ.

Въ спинномъ мозгу гетеротопіи встрѣчаются рѣже и представляютъ большое разнообразіе по локализаціи.

Мы предлагаемъ всѣ описанныя въ литературѣ гетеротопическія аномаліи спинного мозга разбить на шесть самостоятельныхъ типовъ, которыхъ и станемъ придерживаться при разборѣ литературы:

1) Гетеротопіи сѣраго вещества.

2) Гетеротопіи бѣлаго вещества.

3) Комбинированныя гетеротопіи того и другого вещества.

4) Гетеротопіи Кларковыхъ столбовъ.

5) Гетеротопіи сѣраго вещества, связанныя съ удвоеніемъ мозга.

6) Гетеротопіи сѣраго вещества въ спинальныхъ корешкахъ.

1. Гетеротопіи сѣраго вещества.

1 случай. А. Pick (18) при спинномозговой прогрессивной мышечной атрофіи нашелъ въ верхнепоясничномъ мозгу въ лѣвомъ Голлевомъ столбѣ островокъ гетеротопической субстанціи, замѣтный даже макроскопически, построенный по типу substantiae gelatinosae Rolandi.

2 случай. Принадлежитъ Meschede (34) (выше приведенъ).

3 случай. Schultze (36) при dementia paralytica, кончившейся летально въ ¹/₂ года и сопровождавшейся скоротечной параплегіей, правостороннимъ парезомъ рукъ, decubitus, наблюдалъ въ спинномъ мозгу аномаліи: въ нижней половинѣ грудного отдѣла оба столба Кларковы сдвинуты до взаимнаго касанія; далѣе книзу одинъ изъ столбовъ этихъ и передній соимянный рогъ уменьшаются, другой увеличивается и деформируется; затѣмъ, уменьшающійся столбъ и ему соотвѣтствующій передній рогъ исчезаютъ, замѣщаясь бѣлымъ веществомъ (подобно моему рис. 14). На границѣ съ поясничнымъ мозгомъ вся передняя половина заднихъ столбовъ занята сѣрой массой, построенной, какъ Кларковы столбы; передній рогъ той и другой стороны узокъ.

4 случай. Bramwell (37) при paralysis pseudohypertrophica нашелъ: въ шейной части узкіе передніе рога отдѣлены бѣлой массой, гдѣ помѣщается изолированный кусокъ сѣрой субстанціи съ моторными клѣтками. Въ шейномъ утолщеніи справа появляется какъ бы выростъ изъ боковыхъ столбовъ, въ который входитъ отпрыскъ изъ праваго передняго рога. Выростъ достигаетъ akme въ срединѣ шейнаго утолщенія и постепенно исчезаетъ.

5 случай. Droummond (38) при paralysis pseudohypertrophica видѣлъ выростъ сѣрой и бѣлой субстанціи на всемъ протяженіи шейнаго и грудного мозга.

6 случай. Вonome (39) у 2-лѣтняго ребенка съ безпалой рудиментарной лѣвой стопой и недоразвитіемъ всей лѣвой ноги нашелъ въ поясничномъ утолщеніи, въ периферической части обоихъ Голлевыхъ столбовъ, по сѣрому островку; островки увеличиваются, формируются въ два новыхъ заднихъ рога, затѣмъ еще два переднихъ п получается двѣ сѣрыхъ фигуры, обращенныя другъ къ другу задними рогами.

7 случай. Brasch (40) при tabes и dementia paralytica, кромѣ перерожденій заднихъ и боковыхъ столбовъ съ верхне-шейнаго отдѣла до pars sacralis, видѣлъ гетеротопію сѣраго вещества, главнымъ образомъ, лѣваго передняго рога съ IV N. С. до X N. t.; въ верхнемъ грудномъ отдѣлѣ была ограниченная extrapial’нaя гетеротопія сѣраго вещества.

8 случай. Turner et Campbell (41) при myelitis transversa въ области X, XI, XII N. N. t. рядомъ съ міэлитомъ нашли изчезновеніе сѣраго вещества лѣвой стороны, canalis centralis, septi mediani posterions. Случай нечистый: не было ли тутъ вторичныхъ измѣненій въ сѣромъ веществѣ. Клинически: polyarthritis, decubitus, dermatitis exfoliativa.

9 случай. Tooth (42) при „allgemeine Paralyse“ рядомъ съ міэлитическими очагами, увеличеніемъ гліи въ грудномъ отдѣлѣ нашелъ перемѣщеніе сѣраго вещества. Случай также подозрителенъ: было воспалительное измѣненіе сѣраго вещества.

10 случай. Buccholtz (43) при dementia paralytica, кромѣ перерожденія заднихъ и боковыхъ столбовъ нашелъ въ шейномъ мозгу гетеротопію сѣраго вещества правой стороны; вмѣсто праваго передняго рога двѣ треугольныя сѣрыя массы *), соединенныя сѣрой же перемычкой; Голлевъ столбъ и пирамидный боковой перерождены и находятся на своихъ мѣстахъ. Слѣд. здѣсь исключается возможность механическаго вліянія (противъ Gieson’a).

11 случай. Koppen (25) при боляхъ въ нижнихъ конечностяхъ, крестцѣ, парэстезіяхъ въ лѣвой ногѣ и лѣвой паховой области, аналгезіи лѣваго бедра и нижней части живота наблюдалъ на IV N. t. и VI N. t. сильную двухстороннюю гетеротопію сѣраго вещества; волокна и клѣтки цѣлы. Первичная хондрома нижней челюсти. метастазировавшая на поясничные позвонки (pachymeningitis incipiens въ области метастаза).

12 случай. Valenza (44) нашелъ у взрослой здоровой собаки гетеротопію обоихъ Голлевыхъ и лѣваго Бурдахова ядеръ. Годлевскія ядра до средины пирамиднаго перекреста нормальны, а выше разбиваются на нѣсколько сѣрыхъ участковъ, связанныхъ между собой и съ задней спайкой сѣрыми перемычками. Бурдаховское лѣвое ядро на самыхъ каудальныхъ срѣзахъ состоитъ изъ отдѣльныхъ выростовъ, исходящихъ изъ лѣваго задняго рога: выше выросты (ихъ два) соединяются въ квадратную массу, связанную съ заднимъ рогомъ; затѣмъ, постепенный переходъ въ норму.

13 случай. Ruffini (45) у табика видѣлъ двухстороннюю гетеротопію сѣраго вещества на III, IV, V N. N. С., II, III, VI, VII, VIII, IX N. N. t.

14 случай. Bella-Nagy (20) при dementia senilis нашелъ гетеротопію сѣраго вещества отъ нижняго перекреста пирамидъ до шейнаго утолщенія. На переходѣ переднихъ роговъ въ задніе видны еще 2 вторыхъ переднихъ рога съ моторными клѣтками; правый прибавочный передній рогъ внѣдряется въ задніе столбы. Клѣтки и волокна нормальны.

15 случай. Bella-Nagy (20) при dementia senilis съ постоянными правосторонними клоническими судорогами конечностей нашелъ гетеротопію сѣраго вещества отъ III N. С. до VII N. С. одной правой стороны мозга. Клѣтки и волокна нормальны. Нельзя-ли связать правостороннія судороги съ правосторонними аномаліями мозга?

16 случай. Bella-Nagy (20) при paralysis progressiva видѣлъ гетеротопію сѣраго вещества въ области ill и III N. N. С. (двухсторонняя).

17 случай. Senator (46; 47) при острыхъ бульбарныхъ явленіяхъ (параличъ языка, глотанія, рѣчи, анэстезія R. I. N. trigemini, частый пульсъ—параличъ N. X, XI, exitus letalis въ два мѣсяца) наблюдалъ, кромѣ множественной міэлосаркомы реберъ, узость и тонкость всего спинного мозга; въ грудномъ отдѣлѣ 2 центральныхъ канала, въ поясничномъ утолщеніи 3 центральныхъ канала и гетеротопическій островъ сѣрой субстанціи въ правомъ Бурдаховомъ столбѣ. Клѣтки и волокна нормальны.

18 случай. Musso (48) нашелъ въ заднемъ столбѣ гетеротопическій фокусъ, построенный какъ Кларковы столбы, съ которыми онъ и соединяется сѣрымъ узкимъ мостикомъ.

19 случай. Zappert и Hitschmann (49) у 11-дневнаго ребенка, (который двигался, сосалъ) при полномъ отсутствіи большого мозга, мозговыхъ ножекъ, стволовыхъ ганглій, пирамидъ, нашелъ отсутствіе пирамидныхъ пучковъ во всю длину спинного мозга и два гетеротоиическихъ острова сѣрой субстанціи въ обоихъ заднихъ столбахъ на I и II N. N. L.

20 случай. Тѣ же авторы описываютъ подобную гетеротопію у нѣсколько дневнаго ребенка съ vitium cordis congenitale.

21 случай. Тѣми же авторами описывается подобная гетеротопія у плода доношеннаго, страдавшаго Gehirnsdefekt. Оба автора нашли гетеротопію въ 3-хъ мозгахъ изъ изслѣдованныхъ ими 150-ти.

2. Гетеротопіи бѣлаго вещества.

Здѣсь мы подразумѣваемъ ненормальную взаимную топографію столбовъ бѣлаго вещества, необычные пучки и массовое ненормальное направленіе волоконъ спинного мозга (а иногда и продолговатаго вмѣстѣ).

1 случай. Schröder van der Kolk (53) еще въ 1859 году описалъ въ продолговатомъ мозгу 23-лѣтняго идіота на мѣстѣ правой редуцированной большой оливы ненормальный широкій продольный пучокъ, появленіе котораго авторъ объясняетъ недоразвитіемъ соимянной оливы.

2 случай. Flechsig (54) подъ именемъ accessorische Bildung представилъ пучокъ, который выступалъ изъ моста рядомъ съ правой пирамидой и далѣе, обогнувъ дистальный конецъ большой оливы сзади и сверху, уходилъ въ веревчатое тѣло своей стороны.

3 случай. Buccholtz (55) рядомъ съ неодинаковымъ развитіемъ большихъ оливь нашелъ неравномѣрное развитіе всего продолговатаго мозга.

4 случай. Pick (56) у 12 ½ л. идіота наблюдалъ асимметрію на всемъ пирамидномъ пути отъ Вароліева моста до конца спинного мозга, которая начиналась съ дистальнаго края моста: правая пирамида толще лѣвой; она постепенно принимаетъ полулунную форму и охватываетъ какъ шапкой правую оливу. Послѣдняя въ свою очередь больше лѣвой и ея ось поставлена иначе, нежели ось лѣвой оливы. Ниже на дистальномъ концѣ оливы правая пирамида разбивается на 2 пучка: одинъ на обычномъ мѣстѣ, а другой кнаружи отъ оливы. Это раздѣленіе пирамиды удерживается до перекреста пирамидъ. Въ верхне-шейномъ мозгу правый боковой столбъ много значительнѣе лѣваго и эта асимметрія пирамиднаго пути продолжается до нижпе-поясничнаго отдѣла. Авторъ считаетъ асимметрію спинного мозга происшедшей отъ асимметріи продолговатаго. Hiss (57), цитируемый авторомъ, думалъ, что такая ненормальность зависитъ отъ величины и положенія оливъ, такъ какъ оливы развиваются раньше пирамидъ, которыя позднѣе спускаются возлѣ оливъ, но въ описанномъ здѣсь случаѣ Ріск’а пирамиды были асимметричны еще выше оливъ, что не подтверждаетъ взгляда Hiss’a. Вопросъ остается открытымъ, потому что и выше моста мозгъ, изслѣдованный Ріск’омъ, оказался нормальнымъ.

5 случай. Pal (58) встрѣтился съ двумя оригинальнами пучками въ сѣромъ веществѣ спинного мозга: первый въ цервикальномъ утолщеніи шелъ вкось отъ бокового рога къ концу задней спайки, второй же на дорзолюмбальной границѣ пересѣкалъ спайку, идя изъ заднихъ столбовъ въ передніе (подобно моему рис. 1, 2).

6 случай Pick (59) Въ 1890 г. независимо другъ отъ друга

7 случай. Cramer (60) авторы наблюдали интересный аномалійный пучокъ. Ріск’овскій пучекъ компактный, выдѣляющійся по окраскѣ (рѣзкой), односторонній, начинается на верхнемъ концѣ пирамиднаго перекреста изъ боковыхъ столбовъ, идетъ церебрально, располагаясь квнутри и кпереди отъ substantiae gelatinosae Rolandi и на верхнемъ концѣ продолговатаго мозга входитъ въ corpus restiforme своей стороны. На своемъ пути онъ не посылаетъ волоконъ ни къ сосѣднимъ ядрамъ, ни къ бѣлымъ системамъ; встрѣтился автору изъ 100 продолговатыхъ мозговъ въ одномъ (неизвѣстно кому принадлежавшемъ при жизни).

Описаніе того-же пучка Сramer’омъ отличается лишь незначущими деталями и принадлежитъ случаю hemiatrophia cerebelli той же стороны, гдѣ былъ пучекъ. Оба автора видятъ въ этомъ пучкѣ непрерывную связь боковыхъ столбовъ съ мозжечкомъ. Кромѣ того, у Flechsig (54) находимъ указанія, что пирамиды нерѣдко бываютъ различны на той и другой сторонѣ спинного мозга (варіаціи строенія); это относится одинаково и къ перекрещеннымъ (неравномѣрный перекрестъ) и не къ неперекрещеннымъ (Flechsig (54), S. 204, 205).

Ненормально косой ходъ волоконъ въ спинномъ мозгу указанъ былъ при сирингоміэліи и haematorrachis Hitzig’oмъ (62), который на основаніи локализаціи такихъ волоконъ близъ сосудовъ объяснялъ это явленіе ретракціей послѣднихъ; но позднѣе SiemerJing—въ косыхъ волокнахъ заднихъ столбовъ не нашелъ никакой зависимости ихъ направленія отъ сосудовъ. Случай Siemerling’a (61) ниже приведенъ подробно.

Такимъ образомъ, изолированныя аномаліи бѣлаго вещества (асимметрія, гетеротопія) чаще всего касаются пирамидныхъ путей (активныхъ, двигательныхъ). Пока не касаемся аномалій бѣлаго вещества спинного мозга въ зависимости отъ измѣненій головного мозга, ампутацій конечностей, т. е. вторичныхъ аномалій.

3. Комбинированныя гетеротопіи сѣраго и бѣлаго вещества.

1 случай. Buccholtz (63) при delirium acutum (смерть въ 5 дней) встрѣтилъ асимметрію сѣрой субстанціи на всемъ протяженіи спинного мозга, лѣвая половина котораго слабѣе развита правой. На границѣ грудного отдѣла съ поясничнымъ—гетеротопическій островъ въ переднихъ лѣвыхъ столбахъ, связанный съ ненормальнымъ пучкомъ, идущимъ сагиттально впередъ изъ лѣваго передняго столба.

2 случай. Siemerling (61) при тяжелой истеріи съ тотальной анэстезіей кожи и слизистыхъ оболочекъ, отсутствіемъ мышечнаго чувства, панпарезомъ (кромѣ того, были концентрическое суженіе поля зрѣнія, дисхроматопсія, пониженіе слуха, обонянія, вкуса, глубокая апатія) нашелъ, кромѣ перерожденія ядеръ отъ III до XII пары черепныхъ (кромѣ N. XI) и большей части заднихъ столбовъ шейнаго и верхне-грудного мозга, прирожденныя аномаліи: 1) соединительно-тканную перегородку, врѣзавшуюся въ medulla oblongata (61) отъ начала перекреста пирамидъ до выхода N. XII.; 2) косое и поперечное направленіе волоконъ всѣхъ столбовъ (главнымъ образомъ заднихъ) въ нижне-грудномъ мозгу; 3) гетеротопію сѣраго вещества и смѣщеніе Кларковыхъ столбовъ въ нижне-грудномъ.

3 случай. Feist (64) у прогрессивнаго паралитика (смерть въ 2 ¹/₂ года) кромѣ перерожденія въ шейной части—Голлевыхъ и боковыхъ, въ грудной—Бурдаховыхъ и боковыхъ, въ поясничной— заднихъ, боковыхъ пирамидныхъ и мозжечковыхъ, нашелъ гетеротопію сѣраго вещества главнымъ образомъ лѣвой половины, а мѣстами и правой, на протяженіи VI N. t—XII N. t. Сѣрыя массы соединены ненормально идущими косыми и поперечными волокнами (большею частью перерожденными).

4 случай. Heiden (65) у субъекта, погибшаго въ 5 дней при жестокихъ боляхъ въ рукахъ и ногахъ и въ шейной и грудной части позвоночника, панплегіи, развившихся послѣ простуды, нашелъ: выше шейнаго утолщенія отсутствовали fissura longitudinal anterior, canalis centralis, comissura alba et grisea, septum medianum posterius, передніе рога; все было замѣщено нервными перерожденными волокнами хаотическаго направленія; множество соединительнотканныхъ перегородокъ („Spaltbildung“ no Hitzig’y (62)); на всемъ грудномъ—задніе рога узки, длинны, передніе коротки, широки и разбиты на участки бѣлымъ веществомъ.

(Упоминаемое здѣсь нахожденіе необычныхъ соединительнотканныхъ перегородокъ составляетъ также особый видъ аномалій центральной нервной системы, который встрѣчали многіе: Heiden (65), Hitzig (62), Siemerling (61), Buccholtz (43). Наконецъ въ 1900 г. Oppenheim (116) описалъ подъ именемъ „Bildungsanomalie“ ненормальную перегородку внутри передняго четверохолмія, дѣлившую передній отдѣлъ Сильвіева водопровода пополамъ. Перегородка соединительно-тканная, выстлана эпитиліемъ съ обѣихъ сторонъ таковымъ же, какъ и aqueductus. Эта находка относится къ случаю „бульбарнаго паралича безъ анатомической основы“. Укажемъ, что и другіе авторы—Eisenlohr (115), Senator (47)—находили „Bildungsanomalie“ при этомъ заболѣваніи).

5 случай мой, здѣсь описанный.

4. Гетеротопіи Кларковыхъ столбовъ.

1 случай. Ріск (66) первый обратилъ вниманіе на ненормальное положеніе Кларковыхъ столбовъ, найденныхъ имъ у умершаго отъ плеврита: въ большей части грудного отдѣла Кларковы столбы сдвинуты другъ къ другу, отдѣляясь взаимно лишь незначительной полоской желятинознаго вещества; кпереди отъ нихъ лежитъ втрое противъ нормы утолщенная сѣрая спайка.

2 случай. Pick и Kahler (67) у табика въ грудномъ мозгу нашли недоразвитіе Кларковыхъ столбовъ при чрезвычайной узости заднихъ столбовъ и миніатюрности неправильной сѣрой фигуры.

3 случай. Kesteven (68) у женщины, погибшей при явленіяхъ пуэрперальнаго психоза, видѣлъ парціальный дефектъ Кларковыхъ столбовъ. Эта женщина пять разъ изъ восьми родовъ заболѣвала психозомъ.

4 случай. Schultze (36) при dementia paralytica и

5 случай. Siemerling (61) при тяжелой истеріи наблюдали сближеніе Кларковыхъ столбовъ (см. выше).

6 и 7 случаи принадлежатъ К. и G. Petren (70), которые вовсе не нашли Кларковыхъ столбовъ по всему протяженію спинного мозга у двухъ анэнцефаликовъ.

(Продолженіе слѣдуетъ).

*) Тоже мы слышали отъ Л. О. Даркшевича, наблюдавшаго случай гетеротопіи.

*) Раздѣленныя соединительнотканной, толстой перегородкой, видной на нѣкоторыхъ срѣзахъ.