About the treatment of tabic ataxia according to the Frenkel method and its modifications

Abstract

In one exit from the section of nervous and mental illnesses at the last congress of Russian doctors in memory of N.I. Pirogov prof. Tarnovsky, referring to the symptomatology of the tabes dorsalis, cited Charcot's remark that "with tabes dorsalis there are as many symptoms as there are letters in alga-vit", adding from himself that "these symptoms, perhaps, are a little more."

Full Text

Въ одномъ изъ засѣданій секціи нервныхъ и душевныхъ болѣзней на послѣднемъ съѣздѣ Русскихъ врачей въ память Н. И. Пирогова проф. Тарновскій, коснувшись симптоматологіи сухотки спинного мозга, процитировалъ замѣчаніе Charcot, что „при tabes dorsalis имѣется столько же симптомовъ, сколько буквъ въ алѳавитѣ", добавивъ отъ себя, что „симптомовъ этихъ, пожалуй, п еще немножко болѣе ".
Съ приведеннымъ замѣчаніемъ нельзя не согласиться: дѣйствительно, tabes dorsalis преимущественно предъ всѣми остальными заболѣваніями нервной системы отличается богатствомъ своей симптоматологіи и богатство это продолжаетъ увеличиваться чуть ли не съ каждымъ днемъ, являясь результатомъ усидчивыхъ и кропотливыхъ изысканій невропатологовъ у постели больныхъ.
Полученные такимъ путемъ, разсматриваемые сообща и сравниваемые другъ съ другимъ симптомы эти оказываются далеко не одинаковаго значенія и достоинства.
Ради большаго удобства своего разсмотрѣнія они подраздѣляются обыкновенно на извѣстныя рубрики и категоріи, различныя въ зависимости отъ того, какой въ основу ихъ классификаціи оказывается положеннымъ принципъ.
Мы можемъ, напр., дѣлить симптомы на „ранніе и поздніе", если будемъ руководиться принципомъ хронологическимъ; мы будемъ третировать ихъ въ качествѣ „объективныхъ и субъективныхъ" въ зависимости отъ характера изслѣдованія нервной системы нашихъ паціэнтовъ и т. д., и т. д.;—мы, словомъ, можемъ классифицироватъ на тысячи образцовъ, но, если мы станемъ на точку зрѣнія больного человѣка, то, конечно, раздѣлимъ всѣ эти симптомы лишь на двѣ слѣдующія категоріи: на категорію симптомовъ легкихъ и на категорію симптомовъ тяжелыхъ, трудно больнымъ переносимыхъ.
Вотъ, становясь на эту-то послѣднюю точку зрѣнія, мы, безусловно, отнесемъ во вторую категорію такіе мучительные признаки, какими считаются по справедливости: стрѣляющія боли, всевозможные кризы (желудочные, ректальные, гортанные и иные), сѣрая атрофія зрительныхъ нервовъ, доводящая мало по малу больныхъ до полной слѣпоты, разстройства въ отправленіи тазовыхъ органовъ и, наконецъ, разстройства координаціи движеній или такъ называемая атаксія.
Какую видную роль играетъ появленіе этого послѣдняго признака въ клинической картинѣ болѣзни, легко можно усмотрѣть изъ предложенія извѣстнаго французскаго невропатолога Duhenne (de Boulogne)—одного изъ творцовъ ученія о tabes,—самую болѣзнь называтъ „ataxie locomotrice progressive". Въ настоящее время мы уже не придерживается болѣе терминологіи Duehenne’a, но и сейчасъ, руководясь атактическимъ, если можно такъ выразиться, принципомъ, мы подраздѣляемъ её на слѣдующіе три періода: на преили проатактическій, когда симптома этого еще нѣть на лицо, на атактическій, когда онъ уже является выраженнымъ въ большей или меньшей степени, и на паралитическій или параплектическій, когда мы застаемъ больного уже прикованнымъ къ постели.
Болѣе пристальное изученіе двигательной сферы больныхъ tabes’oMH не только подкрѣпляетъ старые взгляды о важномъ симптоматическомъ и діагностическомъ значеніе атаксіи, но, пожалуй, усиливаетъ ихъ еще болѣе рядомъ новыхъ находокъ. Такъ внимательное изслѣдованіе табиковъ даже въ преатактическомъ періодѣ открываетъ у нихъ всеже присутствіе атаксіи, являющейся только въ такъ называемомъ „ латентномъ “ или скрытотъ состояніи-, а такое же изслѣдованіе ихъ въ послѣднемъ стадіи болѣзни доказываетъ, что параличей, присутствія которыхъ можно было-бы ожидать, судя по наименованію періода, на самомъ дѣлѣ нѣтъ и слѣда 1). Больные эти могутъ по нашему предложенію поднять ногу и опустить её, привести и отвести, согнуть и разогнуть въ томъ, другомъ и третьемъ сочлененіи, они, словомъ, могутъ совершать тѣже движенія, которыя совершаетъ и здоровый человѣкъ: ясно, что они не паралитики. Но, если не параличъ, то какая же, спрашивается, другая причина такъ значительно съузила моторную сферу этихъ больныхъ, ограничивъ её передвиженіями въ постели?
Анализъ характера перечисленныхъ нами движеній даетъ отвѣтъ и на этотъ вопросъ: мы, оказывается, встрѣчаемся здѣсь съ тою же атаксіей, которую констатировали и раньше, но только съ атаксіей, дошедшей до максимальной степени своего развитія, достигшей, такъ сказать, своего апогея.
Если къ такому печальному результату ведетъ этотъ симптомъ, когда онъ гнѣздится въ нижнихъ конечностяхъ больного, то къ неменьшему онъ приводитъ и тогда, когда захватываетъ верхнія его конечности. Исключивъ даже немногочисленныхъ пока представителей свободныхъ профессій, каковы художники и музыканты, для которыхъ въ высшей степени точное выполненіе мелкихъ движеній руками является существенной необходимостью, стоитъ лишь сослаться на всѣхъ вообще интеллигентныхъ людей или даже просто на людей грамотныхъ, чтобы ясно было, какою страшною гостьей долженъ явиться этотъ симптомъ какъ для нихъ, такъ и для ихъ семей: потеря мѣста, потеря заработка и связанная съ ними нищета—вотъ грозныя его послѣдствія.
Сказаннымъ объясняется, почему уже съ давнихъ поръ усилія невропатологовъ клонились къ борьбѣ съ атаксіей, вѣрнѣе сказать— къ борьбѣ съ tabes, такъ какъ спеціально съ атаксіей начали бороться лишь втеченіе послѣднихъ десяти лѣтъ; раньше же полагали и, конечно, не безъ основанія, что, уничтожая болѣзнь, тѣмъ самымъ парализуешь и отдѣльныя ея проявленія, въ томъ числѣ и атаксію. Къ сожалѣнію, цѣлый арсеналъ какъ наружныхъ, такъ и внутреннихъ средствъ, предложенный съ этою цѣлью, далеко не удовлетворилъ своему назначенію и въ настоящее время часть этихъ средствъ оказывается уже совершенно заброшенной, примѣненіе другой—ограничено строго опредѣленными показаніями.
Не удивительными становятся поэтому тѣ полные горькаго отчаянія отзывы, которыми учителя современныхъ намъ невропатологовъ характеризовали прогнозъ болѣзни и результаты своихъ терапевтическихъ мѣропріятій у постели больныхъ. „Ни одинъ лучъ надежды не свѣтить для больныхъ этого рода“ училъ Romberg; „все то, что я испыталъ втеченіе 20 лѣтъ“—замѣчаетъ Picot— „убѣдило меня въ совершенной нашей безпомощности въ борьбѣ съ болѣзненнымъ процессомъ“; наконецъ, Р. Marie выражается еще энергичнѣе: „въ присутствіи табика“—говоритъ онъ, обращаясь къ своимъ слушателямъ—„я чувствую себя сголъ безпомощнымъ, отчаяніе мое такъ великое, что я прошу у Васъ позволенія хранить молчаніе, не столько осторожное, сколько просто таки приличное.
Цитируя всѣ эти замѣчанія, проф. Grasset, представившій очень солидный докладъ о лѣченіи tabis на предпослѣднемъ международномъ съѣздѣ врачей въ Москвѣ, замѣчаетъ съ своей стороны,что они носятъ на себѣ слѣды явнаго „ преувеличенія “. Преувеличеніе безусловно есть, во лишь съ нашей современной точки зрѣнія, что же васается до той эпохи, въ которую онѣ высказывались, то для послѣдней, къ сожалѣнію, онѣ являются только справедливыми.
Въ настоящее время, однако, обстоятельства измѣнились къ лучшему. Въ настоящее время уже извѣстны случаи полнаго излѣченія болѣзни. Правда, случаи эти еще рѣдки и спорадически; они до сихъ поръ еще служатъ предметомъ отдѣльныхъ сообщеній и описаній; казуистика ихъ еще собирается, но, во всякомъ случаѣ, они—несомнѣнный, съ нѣсколькихъ сторонъ констатированный фактъ, а, на ряду съ этими случаями радикальнаго исцѣленія отъ болѣзни, значительно подвинулась впередъ также и наша симптоматическая терапія. Открытіе цѣлаго ряда средствъ изъ группы antipyretica (они въ тоже время и antmeuralgica) даетъ намъ возможность бороться съ стрѣляющими болями, избѣгая непріятной альтернативы дѣлать нашихъ болънныхъ морфинистами; осторожная гальванизація по способу Witkowsk’aro во многихъ случаяхъ улучшаетъ разстройства тазовыхъ органовъ; у насъ въ Казани моимт маститымъ учителемъ профессоромъ Е. В. Адамюкомъ открыт! фактъ благотворнаго вліянія предложенныхъ нашей клиникоі инъекцій азотистокислаго натра на состояніе зрительнаго аппа рата табиковъ; наконецъ, въ опубликованномъ 10 лѣтъ тому назадъ Еп пкеГевскомъ методѣ лѣченія мы пріобрѣли, повидимому, прек расное symptomaticum для борьбы сь атаксіей.
Чтобы яснѣе представить здѣсь тотъ научный базисъ, на ко торомъ методъ этотъ покоится, я позволю себѣ передъ изложеніемъ ег техники, коснуться въ самыхъ краткихъ и наиболѣе существенных! чертахъ современныхъ нашихъ представленій объ атаксіи, бороться съ которой названный методъ имѣетъ своей задачей.
Атаксія—терминъ, введенный въ науку французскимъ, ученымъ Bouillaud—въ буквальномъ переводѣ на русскій языкъ (а—не,—порядокъ) значитъ „непорядокъ, безпорядокъ*4. Подъ именемъ безпорядочныхъ или атактическихъ, мы разумѣемъ движенія съ недостаточной координаціей сокращенія мышцъ. Такого рода недостаточность является, съ одной стороны, какъ результатъ ослабленія координаціи подъ вліяніемъ тѣхъ, или иныхъ патологическихъ процессовъ, но несомнѣнно, что она можетъ зависѣть также и отъ ея недоразвитія благодаря недостаточному количеству совершаемыхъ нами движеній.
Атаксію перваго рода можно называть патологической, атаксія второго рода—физіологическая—пока еще не упоминается на страницахъ руководствъ и самое ея существованіе находится какъ бы кодъ сомнѣніемъ; я позволю себѣ поэтому привести здѣсь нѣсколько ея примѣровъ.
Первый изъ нихъ даютъ намъ наблюденія надъ дѣтьми того возраста, когда они еще не научились ходить: тоже вставаніе на пятки и вызываемое имъ приподыманіе носковъ па воздухъ, которое такъ характерно для ходьбы табиковъ, отмѣчается также и у этихъ ребятъ; тѣже колебанія туловища въ стороны, сопровождаемыя нерѣдко паденіемъ на полъ, тѣже затрудненія на поворотахъ.
Не меньшая аналогія замѣчается и въ движеніяхъ верхними конечностями этихъ ребятъ и табиковъ; безцѣльныя движенія руками по обѣ стороны предмета, который желательно схватить, одинаково констатируется какъ у тѣхъ, такъ и другихъ; одинакова присуща имъ и ненормально значительная затрата силы для того, чтобы захватываемый предметъ сказался зажатымъ въ рукѣ; наконецъ, совершенно тождественно и непроизвольное выпаденіе послѣдняго въ-то время, когда онъ оказывается помѣщеннымъ въ рукѣ, повидимому, уже прочно.
Наблюденія надъ атаксіей у дѣтей невольно наводять на мысль, что каждый изъ насъ—врожденный атактикъ, и что лишь цѣною массовыхъ упражненій, повторяемыхъ ежедневно втеченіе цѣлаго ряда лѣтъ, справились мы, наконецъ, съ обыденными нашими движеніями въ родѣ: бѣганія, хожденья, стоянія, поднесенія кусковъ пищи ко рту и т. п.
Нашъ выводъ подтверждается и дальнѣйшими наблюденіями надъ атаксіей у взрослыхъ. Каждый разъ, наблюдая послѣднихъ за какой либо новой, непривычной для нихъ работой, убѣждаешься, что видишь предъ собою атактиковъ: напр., движенія учащихся ходить по канату оказываются въ.сравненіи съ движеніями профессіональнаго канатнаго плясуна столь же атактическими, какъ и ходьба табика по ровному полу въ сравненіи съ нашей ходьбою на томъ же мѣстѣ; атактичны движенія въ водѣ начинающихъ плавать („барахтанье“); атактичны размахи косы у лицъ, впервые взявшихъ ее въ руки; атактиченъ почеркъ у учащихся грамотѣ; атактична и, благодаря этому, постоянно сопровождается какофоніей игра впервые берущихъ въ руки музыкальной инструментъ и т. д., и т. д. Примѣровъ атаксіи у взрослыхъ при первоначальномъ выполненіи ими той или другой работы можно было бы привести массу, но наблюденія ведутъ насъ еще далѣе: онѣ показываютъ, что даже и знакомыя-то намъ, повидимому, движенія, давно уже ставшія обыденными, не всѣми нами выполняются достаточно отчетливо. Въ даказательство я сошлюсь на довольно многочисленную группу людей, которыхъ въ обществѣ принято называть „неловкими^4, „неуклюжими^, „таптыгинами“,—тѣхъ лицъ, которыя даже повернуться не могутъ безъ того, чтобы одному не отдавить ноги, другого не толкнуть плечомъ, дамѣ чтобы не оборвать подола платья; если это прислуга, то она бьетъ посуду, обливаетъ соусами скатерти и платье обѣдающихъ. Что это за люди? Это—все атактики. И какъ рѣзко оттѣняются ихъ движенія, когда, въ силу ассоціаціи идей по контрасту, мы вызываемъ въ нашей памяти представленіе о лицахъ съ діаметрально противоположнымъ характеромъ движеній,—о лицахъ, движеніями которыхъ мы любуемся, говоря, что онѣ исполнены красоты и изящества, ловкости и граціи! Чего, спрашивается, не хватаетъ движеніямъ перваго рода лицъ, чтобы сравняться въ своемъ совершенствѣ съ движеніями вторыхъ? Не хватаетъ, очевидно, закономѣрности движенія, его такта; не даромъ же ихъ и называютъ нѣкоторые атактиками.
Я подчеркиваю эти факты существованія атаксіи при физіологическихъ условіяхъ, обращаю на нихъ особенное вниманіе товарищей; къ нимъ я еще вернусь при изложеніи принциповъ ЕгепкеГевскаго метода лѣченія, какъ къ исходному пункту при развитіи логическихъ посылокъ, а пока разсмотримъ вторую половину задачи, разсмотримъ атаксію, какъ состояніе патологическое и, прежде всего, зададимся вопросомъ: чему, пораженію какого отдѣла нервной системы обязана такого рода атаксія своимъ происхожденіемъ?
Отвѣты получаются во множествѣ, отвѣты самые разнообразные.
Атаксія констатировалась при жизни въ тѣхъ случаяхъ, гдѣ аутопсія открывала измѣненія коры головного мозга и подкорковаго бѣлаго вещества, внутренней капсулы и ножекъ мозга, Вароліва моста и мозжечка, продолговатаго мозга и заднихъ столбовъ спинного, находилась она также и при измѣненіяхъ периферической нервной системы.
Такое изобиліе патолого-анатомическаго субстрата способно не столько ободрить, сколько запугать, не столько уяснить дѣло, сколько его запутать. Необходима была геніальная мысль, необходимъ былъ плодотворный факторъ, который бы объединилъ всю эту массу данныхъ единствомъ идеи.
И вотъ такого рода мысль высказана, такого рода факторъ указанъ однимъ изъ колоссовъ совремеменной медицины—проф. Leyйеп’омъ.
„За тѣ четверть вѣка, что я имѣю дѣло съ табиками“, говорилъ онъ уже болѣе 8 лѣтъ тому назадъ, „я не видѣлъ ни одного случая атаксіи, гдѣ бы внимательное изслѣдованіе не дало одновременнаго указанія на анэстезію“.
Такимъ образомъ причина табической атаксіи по Leyden’y кроется въ столь частыхъ при этой болѣзни разстройствахъ чувствительности и патолого-анатомическія находки, какъ оказывается, только подтверждаютъ его мысль, ибо всѣ перечисленныя мною выше мѣста измѣненія могутъ быть разсматриваемы безъ всякой натяжки за отдѣльные этапы на пути чувствительныхъ нервныхъ проводниковъ отъ ихъ периферическихъ окончаній въ кожѣ и во внутреннихъ органахъ и вплоть до ихъ центра въ корѣ головнаго мозга.
Теорія Leyden’a, какъ объ этомъ свидѣтельствуетъ еще Розенбахъ, является „въ высокой степени привлекательной по закругленности своего объясненія", но всеже, по мнѣнію послѣдняго автора, она не свободна отъ различнаго рода ошибокъ и темныхъ сторонъ. Первою изъ нихъ слѣдуетъ считать отсутствіе анэстезіи при такихъ заболѣваніяхъ нервной системы, которыя имѣютъ атаксію своимъ постояннымъ, кардинальнымъ симптомомъ (m. Friedreichi); второю ошибкою слѣдуетъ считать отсутствіе или ничтож-т ную степень атаксіи въ первомъ періодѣ tabes'a, между тѣмъ какъ измѣненія чувствительности уже и въ это время могутъ быть вы? раженными въ довольно рѣзкой степени. „Если-бы теорія Leyden\a о зависимости атаксіи отъ появленія анэстезіи была справедливой ", замѣчаютъ ея противники, „то мы бы должны были констатировать за одно постоянную пропорціональность между степенями того и другого симптома, между тѣмъ приведенные выше факты доказываютъ, что на дѣлѣ пропорціональности этой не существуетъ".
Недовольство Ьеуйеп’ской теоріей вызвало со стороны другихъ авторовъ попытки новаго объясненія разсматриваемаго нами симтома.
Такъ Friedreich и Erb за источникъ атаксіи признали нарушеніе координаторныхъ импульсовъ, проводимыхъ спиннымъ мозгомъ отъ лежащаго внѣ его центра координаціи къ мышцамъ. Теорія эта падаетъ сама собой, если принять во вниманіе, чтопроведеніе координаторныхъ инпульсовъ на периферію предполагаетъ центробѣжное направленіе, между тѣмъ какъ при tabes главныя измѣненія въ спинномъ мозгу сводятся къ сѣрой атрофіи заднихъ столбовъ, которые, состоя изъ чувствительныхъ нервныхъ волоконъ, проводятъ, разумѣется, лишь въ направленіи центростремительномъ.
Не болѣе удачными слѣдуетъ считать и теоріи Jendrassik’a, Raymond’a и Grasset.
Первый изъ поименованныхъ нами авторовъ училъ, что атаксія есть результатъ найденнаго имъ при tabes dorsalis перерожденія ассоціаціонныхъ волоконъ головного мозга, но то обстоятельство, что перерожденіе это было найдено далеко не во всѣхъ случаяхъ tabis, гдѣ при жизни была констатирована атаксія, дозволяетъ намъ отнестись къ этой теоріи съ значительной долей скептицизма.
Не настаивая на пораженіи непремѣнно ассоціаціонныхъ волоконъ, проф. Raymond признаетъ все же за атаксіей центральное, въ частности—черепномозговое происхожденіе. „Координація движеній, говоритъ онъ, есть функція головного мозга и является результатомъ гармоніи нашей воли и нашего сознанія; поэтому и атаксія, являющаяся результатомъ разстройства координаціи, есть симптомъ пораженія головного мозга, въ частности симптомъ пораженія сферы нашей воли, или сферы нашего сознанія, или, наконецъ, гармоніи между тою и другою “.
Не говоря уже про то, что координація не является всецѣло функціей одного лишь головного мозга, но также и продолговатаго и спинного, точка зрѣнія проф. Raymond’a не можетъ быть принята также и потому, что она предполагаетъ пораженіе со стороны психической сферы больного, между тѣмъ какъ примѣненіе КгепкеГевскаго метода лѣченія доказало, что результаты тѣмъ лучше и получаемый эффектъ тѣмъ болѣе стойкій, чѣмъ психика больныхъ стоитъ выше.
Что касается проф. Grasset, то, негодуя на Hirschberg’a за то, что послѣдній при объясненіи атаксіи „вертится вокругъ мышечно-суставного чувства “, авторъ ставитъ появленіе разсматривае' маго нами симптома въ зависимость отъ пораженія табическимъ роцессомъ продолговатаго и спинного мозга, которые въ координаторныхъ движеніяхъ играютъ преобладающую роль. Объясненіе Grasset не исчерпываетъ всѣхъ нашихъ представленій о табической атаксіи хотя бы уже по тому одному, что намъ извѣстны случаи болѣзненнаго процесса съ очень рѣзкой прижизненной атаксіей, | между тѣмъ какъ самое тщательное микроскопическое изслѣдованіе центральной нервной системы давало отрицательный результатъ— I пораженною оказывалась только периферія.
I Помимо приведенныхъ существуютъ и другія попытки объясненія атаксіи.
Такъ, Benedikt въ появленіи этого симптома видѣлъ результатъ нарушенія регулирующаго вліянія заднихъ корешковъ, а Таkacz ставилъ его въ зависимость отъ появленія другого частаго при tabes симптома—замедленія болевой проводимости.
Будучи, дѣйствительно, частымъ, симптомъ этотъ не является, однако, постояннымъ и, какъ показали наблюденія, случалось, отсутствовалъ въ тѣхъ періодахъ болѣзни, когда атаксія уже была на лицо; уже это одно обстоятельство дозволяетъ намъ отказаться отъ теоріи Takacz’a, представляющей изъ себя, въ сущности го-
воря, лишь видоизмѣненіе теоріи Leyden’a.
Что касается теоріи Benedikt’a, то къ ней можно примѣнить тоже возраженіе, что и къ теоріи Grasset—это отсутствіе измѣненій корешковыхъ и центральныхъ въ тѣхъ случаяхъ tabis, которые при жизни между прочими симптомами характеризовались и также довольно рѣзкой атаксіей.
Изъ краткаго обзора всѣхъ этихъ теорій вытекаетъ, что теорія Leyden‘a обладаетъ все же наибольшею глубиною взгляда, она охватываетъ случаи tabis съ самой разнообразной локализаціей (пораженіе периферіи, заднихъ корешковъ, заднихъ столбовъ и т. д.), объясняя ихъ съ одинаковыми легкостью и удобствомъ.
Возраженія, приводимыя обыкновенно противъ этой теоріи, побудили д-ра Frenkel’я воспользоваться богатымъ клиническимъ матеріаломъ въ La Salpetriere, любезно предоставленнымъ въ его распоряженіе профессоромъ Ваушопйюмъ, чтобы точнѣе опредѣлить отношенія, существующія при tabes между атаксіей и разстройствами чувствительности.
Результаты этихъ наблюденій (болѣе чѣмъ надъ’ 150 больными) привели РгепкеГя къ слѣдующимъ выводамъ:
a) хотя при tabes и могутъ наблюдаться разстройства чувствительности безъ одновременнаго существованія атаксіи, но лишь тогда, когда разстройства эти захватываютъ небольшое количество сочлененій, наир, фаланговыя, голеностопныя; если же, какъ это обыкновенно бываетъ при tabes, анестезія захватываетъ большее количество сочлененій, то результатомъ ея непремѣнно является атаксія;
b) атаксія въ той конечности является болѣе рѣзко выраженной, въ которой болѣе замѣтны и разстройства чувствительности;
c) движеніе, носящее на себѣ слѣды атаксіи уже тогда, когда оно выполняется съ открытыми глазами, представляетъ еще большую ихъ степень, когда глаза закрыты и когда, слѣдовательно, выполненіе движенія находится лишь подъ вліяніемъ ослабленнаго мышечно-суставного чувства;
d) симптомъ Romberg’a тѣмъ болѣе выраженъ, чѣмъ рѣзче измѣненія чувствительности, и безъ послѣднихъ абсолютно при tabes не встрѣчается;
e) атаксія тѣмъ замѣтнѣе, чѣмъ сильнѣе hypotonia;
f) табическая атаксія безусловно зависитъ отъ разстройствъ чувствительности и ни въ коемъ случаѣ не можетъ быть сравниваема съ мозжечковой атаксіей или съ атаксіей при morbus Friedreichi. Критеріемъ для сужденія, съ какого рода атаксіей мы имѣемъ дѣло—табической, или нѣтъ—служитъ закрываніе глазъ; тогда какъ при tabes пріемъ этотъ вызываетъ усиленіе атактическаго характера движеній, такъ какъ онъ ставитъ послѣднія подъ исключительное вліяніе ослабленнаго мышечносуставного чувства, при ш. Friedreichi и при мозжечковыхъ пораженіяхъ онъ не оказываетъ на силу атаксіи никакого вліянія.
Клиническія наблюденія Frenkel’я привели такимъ ообразомъ послѣдняго въ лагерь сторонниковъ Ьеуйеп'ской теоріи атаксіи; послѣдняя пріобрѣтаетъ для насъ тѣмъ большее значеніе, что выводы ея подтверждаются и цѣлымъ рядомъ экспериментальныхъ данныхъ, полученныхъ Mott омъ и SherringtonoMb на обезьянахъ, Hering’oMb на тѣхъ же обезьянахъ, на лягушкахъ и собакахъ, наконецъ, на послѣднихъ животныхъ полученныхъ также и докторомъ Корниловымъ.
Ставя появленіе атаксіи въ зависимость отъ разстройствъ чувствительности, клиническія наблюденія указываютъ кромѣ того и какой видъ послѣднихъ имѣетъ наибольшее вліяніе на развитіе разсматриваемаго нами симптома; оказывается, что вліяніе это падаетъ на долю мышечно-суставного чувства (sensibilite profonde, по выраженію французскихъ авторовъ) по преимуществу.
Чувство это, какъ оказывается, никогда, даже въ самыхъ застарѣлыхъ случаяхъ спинной сухотки, не уничтожается окончательно: оно является только съ одной стороны ослабленнымъ (анестезированнымъ)—и это явленіе носитъ названіе hypotonia,—а съ другой извращеннымъ (парэстезированнымъ)—явленіе, которое нѣмецкіе авторы обозначаютъ терминомъ „Ermiidungsgefuhl“, т. е. отсутствіе чувства усталости; вѣрнѣе было бы называть его „замедленіемъ чувства усталости“.
Обращаясь къ анализу перваго явленія, замѣтимъ, что мышечное чувство тогда лишь функціонируетъ правильно, когда тонусъ его сохраненъ; что же касается этого послѣдняго, то онъ всецѣло зависитъ отъ тонуса клѣтокъ переднихъ роговъ спинного мозга.
Двигательныя спинальныя клѣтки находятся, какъ извѣстно, подъ двоякаго рода вліяніемъ: съ одной стороны подъ задерживащимъ вліяніемъ головного мозга, доставляемымъ имъ черезъ посредство пирамидныхъ пучковъ, а съ другой подъ вліяніемъ заднихъ корешковъ спинного мозга, несущихъ имъ возбужденіе съ периферіи. Есть кромѣ того указаніе на тонизирующее вліяніе мозжечковыхъ пучковъ, а также и fasciculi longitudinalis pesterioris, но, въ виду того, что этотъ вопросъ пока еще спорный, мы его касаться здѣсь не будемъ. Для послѣдующихъ нашихъ разсужденій достаточно указанія уже и на тотъ фактъ, что тонусъ нервной клѣтки представляетъ изъ себя равнодѣйствующую двухъ силъ съ діаметрально противуположнымъ характеромъ функцій: одной—возбуждающей тонусъ и другой—его ослабляющей. Ясно теперь, что пораженіе чувствительныхъ нервныхъ волоконъ, вызвавъ ослабленіе тонуса двигательныхъ спинальныхъ клѣтокъ, неминуемо должно отразиться также и на тонусѣ мышцъ, проявляясь въ видѣ вышеупомянутой hypotonia.
Что касается „отсутствія чувства усталости “, то подъ этимъ названіемъ Frenkel описалъ парэстезію табиковъ, заключающуюся въ томъ, что паціенты, ей подверженные, могутъ въ теченіе 25 минутъ держать руки вытянутыми въ воздухѣ, не испытывая ни малѣйшаго чувства усталости, между тѣмъ какъ у нормальныхъ субъектовъ уже по истеченіи 3 минутъ это чувство наступаетъ, а, по истеченіи семи, оно уже переходитъ въ чувство боли. Здѣсь слѣдуетъ оговориться, что паціенты ГгепкеГя вовсе не были нечувствительными къ усталости, но начинали испытывать ее лишь много времени спустя, зато, правда, и испытывали втеченіе цѣлыхъ сутокъ; рѣчь, стало быть, идетъ не столько объ отсутствіи чувства усталости табиковъ, сколько объ его замедленіи.
Разсмотрѣвъ атаксію, какъ явленіе физіологическое и патологическое, выяснивъ причину ея появленія и отношенія, существующее при tabes между нею и разстройствами чувствительности, постараемся теперь опредѣлить тѣ черты, въ которыхъ она выражается клинически. Для этой цѣли проанализируемъ выполненіе какого либо сложнаго координаторнаго акта нормальнымъ субъектомъ и табикомъ. Благодаря детальному анализу наблюдаемыхъ имъ движеній и замѣчательному мастерству ихъ описанія, наиболѣе блестящими слѣдуетъ считать тѣ примѣры нормальнаго и атактическаго выполненія координаторныхъ актовъ, которые приводитъ проф. Raymond; я и ограничусь поэтому реферированіемъ здѣсь одного изъ нихъ.
Допустимъ для примѣра, что мы наблюдаемъ человѣка, сидящаго за столомъ и намѣревающагося взятъ въ руки какой либо изъ находящихся на этомъ столѣ предметовъ, наир, стаканъ съ водою.
Для успѣшнаго выполненія этого акта необходимо, чтобы предварительно въ сознаніи наблюдаемаго нами субъекта возникъ зрительный образъ предмета и положеніе его въ пространствѣ, положеніе въ пространствѣ также и той руки, которая должна будетъ манипулировать, разстояніе, отдѣляющее её отъ стакана^ наконецъ, степень сокращенія или разслабленія ея мышцъ.
Разъ сознаніе освѣтило всѣ эти подробности, наступаетъ очередь воли, которая, подъ контролемъ того же сознанія, посылаетъ импульсы по строго опредѣленнымъ нервнымъ стволамъ къ строго же опредѣленнымъ мышечнымъ группамъ. Въ результатѣ получается цѣлый рядъ простыхъ, правда, но такъ хорошо между собою соразмѣренныхъ мышечныхъ сокращеній, что цѣль ихъ— стаканъ—непремѣнно оказывается зажатымъ въ рукѣ. Такъ, сокращеніе первой группы мышцъ отводитъ отъ туловища прилегавшую къ нему дотолѣ плечевую кость и поднимаетъ ее на строго опредѣленную высоту—на высоту стола, за которымъ сидитъ наблюдаемый нами субъектъ; сокращеніе второй группы мышцъ вызываетъ разгибаніе предплечья,—разгибаніе, опять таки, строго опредѣленное: или полное до величины угла въ 180°, если стаканъ помѣщенъ отъ субъекта сравнительно далеко и къ нему надо тянуться, или менѣе значительное, если стаканъ этотъ стоитъ къ нему нѣсколько ближе; сокращеніе третьей группы мышцъ вызываетъ, смотря по надобности, большее или меньшее разгибаніе кисти, наконецъ сокращеніе послѣднихъ мышечныхъ группъ имѣетъ своимъ эффектомъ противоположеніе большого пальца и отведеніе его отъ остальныхъ пальцевъ руки на величину, размѣрами своими нѣсколько превосходящую величину діаметра захватываемаго субъектомъ стакана. По выполненіи только что перечисленныхъ нами движеній наступаетъ очередь сокращенія мышцы, приводящей большой палецъ и мышцъ, сгибающихъ всѣ остальные пальцы руки, и въ результатѣ стаканъ оказывается зажатымъ между ними.
Подробный анализъ только что разсмотрѣнныхъ нами движеній еще разъ подчеркиваетъ ихъ закономѣрность, ускользающую отъ насъ при поверхностномъ наблюденіи. Закономѣрность эта двоякая: она замѣчается въ пространствѣ, но она констатируется также и во времени; въ пространствѣ она выражается направленіемъ движенія постоянно по одной и той же кратчайшей линіи, соединяющей между собою мѣстоположеніе стакана съ мѣстомъ первоначальнаго положенія руки; но здѣсь она выражается кромѣ того также и амплитудою движенія—величиною его розмаха, которая является слѣдствіемъ затраты строго опредѣленной мышечной силы (какъ разъ въ томъ, именно, количествѣ, какое необходимо для успѣха намѣченной цѣли). Что касается закономѣрности движенія, констатируемой во времени, то здѣсь она проявляется въ формѣ умѣренной быстроты его, которая лишаетъ движеніе порывистости и угловатости, придавая ему, напротивъ, характеръ плавности и закругленности.
Прослѣдимъ теперь выполненіе того же координаторнаго акта табикомъ съ рѣзко выраженной атаксіей верхнихъ конечностей.
Мы убѣждаемся, что онъ не поднимаетъ плечевую кость, отводя ее отъ бока, какъ это дѣлалъ здоровый человѣкъ, но „выбрасываетъ “ въ воздухъ. Такимъ образомъ первое, что мы наблюдаемъ, это—ненормальная скорость, порывистость движенія.
Вглядываясь далѣе въ характеръ разгибанія предплечья, мы видимъ, что оно совершается толчками, благодаря поочередному сокращенію сгибателей и разгибателей этого отрѣзка руки. Причиною указаннаго нами явленія слѣдуетъ считать туже чрезмѣрную быстроту въ разгибаніи мышцъ antibrachii, которую раньше мы констатировали при отведеніи плечевой кости отъ туловища. Извѣстно, что и при нормальныхъ условіяхъ сокращеніе какой либо группы мышцъ сопровождается одновременнымъ разслабленіемъ ихъ антагонистовъ, и чѣмъ энергичнѣе идетъ это сокращеніе, выражаясь укороченіемъ длинника мышцы и расширеніемъ ея поперечника, тѣмъ энергичнѣе совершается и разслабленіе антагонистовъ этихъ мышцъ, выражаясь обратными явленіями: удлиинеиіемъ длинника мышцы и укороченіемъ ея поперечника. При необыкновенной быстротѣ, развиваемой движеніями табика, антагонисты эти не успѣваютъ разслабнуть во время; мало того, самая эта быстрота служитъ стимуломъ къ ихъ собственному сокращенію, а поочередное сокращеніе мышцъ, призванныхъ къ работѣ, и мышцъ, антагонистическихъ. производитъ на насъ впечатлѣніе толчка. Мы, стало быть, встрѣчаемся съ новымъ безпорядкомъ при выполненіи табикомъ импульсовъ его воли: мало того, что призванныя ею къ работѣ мышцы принимаютъ участіе въ большемъ объемѣ, чѣмъ это требуется для выполненія цѣли, онѣ еще ослабляются одновременной работою своихъ антагонистовъ, которымъ въ данную минуту слѣдовало бы только разслабляться.
Стараясь преодолѣть это новое затрудненіе, табикъ затрачиваетъ значительное усиліе, гораздо большее, чѣмъ для той же цѣли затрачиваетъ его здоровый человѣкъ, и представляетъ такимъ образомъ новую черту атаксіи—„ненормально повышенную силу движенія “.
Слѣдя далѣе за движеніями табика, мы замѣчаемъ, что, дойдя до намѣченной цѣли, рука его не останавливается, но продолжаетъ совершать рядъ движеній по ту и по другую сторону предмета. Такимъ образомъ констатируется третья клиническая черта атаксіи—„отклоненіе отъ прямого направленія движенія,—ложная его проэкція “.
При дальнѣйшихъ движеніяхъ всѣ эти черты продолжаютъ отмѣчаться многое количество разъ. Такъ, напр., захватываніе стакана пальцами сопровождается такимъ сильнымъ ихъ сокращеніемъ, которое, заставляетъ даже думать о судоргѣ: пальцы не просто сжимаютъ стаканъ, а его стискиваютъ, какъ бы желая сокрушить.
И такъ, ложная проэкція движенія, его стремительность и ненормально повышенная интензивность, сопровождаемыя большею противъ нормы амплитудой движенія и вмѣшательствомъ въ область работы мышцъ, которыя не должны бы были въ ней участвовать,—таковы черты, которыми клинически выражается атаксія.
Въ клиникѣ издавна уже отмѣченъ тотъ фактъ, что всѣ эти черты становятся тѣмъ болѣе выраженными, чѣмъ менѣе значительнымъ оказывается контроль зрѣнія больного; такъ, черты эти усиливаются, если больной выполняетъ свои движенія, не глядя на послѣднія; онѣ достигаютъ своего апогея, когда больной закрываетъ глаза.
Указанное обстоятельство прекрасно объясняется столь частыми при tabes разстройствами чувствительности. Въ самомъ дѣлѣ, когда здоровый человѣкъ, закрывъ глаза, выполняетъ то или другое движеніе, наир., дѣлаетъ шагъ, то съ поверхности кожи надъ сгибаемыми для этой цѣли сочлененіями, изъ глубины послѣднихъ, а также изъ глубины сухожилій, связокъ и мышцъ, словомъ изъ тысячи мѣстъ, несутся по чувствительнымъ нервнымъ проводникамъ къ его сознанію тысячи же ощущеній, которыя освѣдомляютъ его въ каждый данный моментъ о положеніи членовъ его тѣла въ пространствѣ и командуютъ ему, какую для выполненія движенія онъ долженъ затратить силу.
Не такъ обстоитъ дѣло у табика: пониженное мышечно суставное чувство, анэстезированная кожа не даютъ его сознанію тѣхъ точныхъ указаній, которыя мы только что констатировали у здороваго субъекта; табикъ непремѣнно долженъ, затративъ значительную силу, сдѣлать порывистое, рѣзкое движеніе, сопровождаемое значительною амплитудой, чтобы получить отъ него ощущеніе, и вотъ—причина ненормальной скорости и силы послѣдняго. Вызываемое ими вмѣшательство антагонистическихъ мышцъ отклоняетъ его движеніе отъ намѣченнаго пункта и вотъ—причина ложной его проэкціи.
Указанное обстоятельство лишній разъ подчеркиваетъ то значеніе, какое имѣетъ для движеній табика контроль его глазъ: больной долженъ чѣмъ либо компенсировать ослабленіе своей общей чувствительности и эту компенсацію онъ находитъ въ органахъ высшихъ чувствъ, въ зрительномъ органѣ по преимуществу.
Покончивъ съ вопросомъ о теоретическомъ и практическомъ значеніи атаксіи, обратимся теперь къ разсмотрѣнію того принципа, на которомъ Frenkel построилъ свой методъ лѣченія.
Основываясь, съ одной стороны, на томъ обстоятельствѣ, что каждый ребенокъ является атактикомъ, но потомъ, благодаря повторнымъ упражненіямъ, научается координировать свои движенія, сначала простыя, а затѣмъ все болѣе и болѣе сложныя; съ другой стороны, принимая во вниманіе, что не всѣ табики представляютъ явленія атрофіи зрительныхъ нервовъ, Frenkel и предложилъ лѣчить табическую атаксію повторными упражненіями подъ постояннымъ контролемъ сознанія, пользуясь для этой цѣли органами высшихъ чувствъ, въ частности и въ особенности зрѣніемъ.
Формулировка Frenkel’a была расширена и пополнена Leyden омъ, который замѣтилъ, что табикъ можетъ пользоваться при этихъ упражненіяхъ не только зрѣніемъ, но также и остатками своего мышечнаго чувства; Frenkel’ю осталось только принять указанную Ьеубеп’омъ поправку тѣмъ болѣе, что факты разстройства, а не потери мышечнаго чувства при tabes, имъ же самимъ были констатированы неоднократно.
(Продолженіе слѣдуетъ).
1)Докладъ, читанный въ Обществѣ Врачей при Казанскомъ Университетѣ 29 ноября 1900 г.
1) Здѣсь мы должны оговориться, что имѣемъ въ виду лишь случаи чистой сухотки спинного мозга, не осложненные какимъ либо другимъ заболѣваніемъ нервной системы, послѣдствіемъ чего могутъ быть также, конечно, и параличи.