To the study on acute leukemia
- Authors: Lyubimov N.M.
- Issue: Vol 3, No 9-10 (1903)
- Pages: 484-514
- Section: Articles
- Submitted: 05.10.2020
- Accepted: 05.10.2020
- Published: 09.09.1903
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/46420
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj46420
- ID: 46420
Cite item
Full Text
Abstract
The list of individual observations of leukemia just presented clearly shows that the authors in most of the cases simultaneously cite indications for a short course of the disease, without attaching particular importance to this circumstance. It can be said that these cases would have remained unused if at that time the question of hemohistogenesis and hemohistopathology were not on the agenda. And only a few researchers paid attention to the existence of the disease at a fast pace.
Keywords
Full Text
В.) Отъ Ebstein’a до настоящаго времени.
(1889—1903).
Только что изложенный перечень отдѣльныхъ наблюденій объ лейкеміи вполнѣ ясно показываетъ, что авторы въ большей части случаевъ попутно приводятъ указанія на краткое теченіе болѣзни, не придавая этому обстоятельству особеннаго значенія. Можно смѣло сказать, что эти случаи остались бы неиспользованными, если бы въ то время вопросъ о гемогистогенезѣ и гемогистопатологіи не стояли на очереди. И только немногіе изслѣдователи обратили вниманіе на существованіе болѣзни съ быстрымъ темпомъ. Кüssner наблюдалъ подобный видъ процесса, онъ даже употребилъ выраженіе: „острая лейкемія“ и полагалъ, что на основаніи его случая существованіе этой формы лейкеміи—фактъ вполнѣ установленный, и дальнѣйшія наблюденія пополнятъ и клиническую картину этого типа заболѣванія. Но случай Küssner’a встрѣтилъ суровую оцѣнку со стороны Küssner’а, который утверждалъ, что въ данномъ случаѣ обыкновенная лейкемія, закончившаяся быстро лишь вслѣдствіе присоединившейся инфекціи. Для современниковъ критика Riemеr’а не прошла безслѣдно. Zumpe, столкнувшись со случаемъ лейкеміи, имѣвшей быстрое теченіе, не рѣшился назвать его острой лейкеміей и только отмѣтилъ, что теченіе и развитіе процесса были очень быстрыя. Е. Wagner, описывая не мало случаевъ рurрur’ы и erythem’ы, на одномъ подробно останавливается (Нahn) и не однократно къ нему возвращается, такъ какъ теченіе процесса и посмертныя находки не были банальны. Но, не смотря на рядъ важныхъ измѣненій: лимфомы въ печени, большое скопленіе лейкоцитовъ въ сосудахъ органовъ, E. Wagner не рискнулъ отнести этотъ случай къ острой лейкеміи, хотя и заявляетъ, что печень и почки представляли измѣненія подобныя описаннымъ Zumре въ его случаѣ острой лейкеміи.
Такъ отрывочны, неполны и спорны наблюденія! Такъ не рѣшительны изслѣдователи, когда имъ приходилось сталкиваться лицомъ къ лицу съ острой лейкемій! Иначе и быть не могло. Врачи не знали острой лейкеміи и въ исторіи вопроса существовалъ огромный пробѣлъ!
Если Virchow явился творцомъ хронической лейкеміи, то Ebstein, по праву, считается основателемъ ученія объ острой лейкеміи.
Толчкомъ къ обособленію Ebstein’oмъ 1) этой формы страданія послужило прежде всего его личное наблюденіе. Именно, въ 1887 году, онъ встрѣтился со слѣдующимъ случаемъ.
А W., 23 лѣтъ, крѣпкій мужчина, плотникъ. До послѣдняго времени никогда не болѣлъ. Съ начала Октября 1887 года сталъ жаловаться на головную боль и отсутствіе аппетита. Съ 26 Октября, въ теченіи трехъ дней, было почти неудержимое носовое кровотеченіе—сначала изъ правой, а затѣмъ изъ обѣихъ ноздрей. Головная боль усилилась. Къ описаннымъ явленіямъ присоединились еще кровотеченія изъ десны. 8 Ноября больной принятъ въ Геттингенскую медицинскую клинику.
При осмотрѣ А. W. представлялся чрезвычайно блѣднымъ и малокровнымъ. На кожѣ различныхъ мѣстъ тѣла замѣчено довольно много мелкихъ и частію крупныхъ кровоизліяній. Сверхъ того обширные кровоподтеки разсѣяны въ подкожной клѣтчаткѣ, особенно на бедрахъ. Слизистая оболочка рта блѣдна и, подобно слиз. об. твердаго неба, обложена кровянистыми массами. Десны разрыхлены; къ нѣкоторымъ зубамъ онѣ слабо прилегаютъ. Наблюдаются мѣста, гдѣ зубы обнажены на значительномъ протяженіи. Селезенка увеличена. Чувство противодѣйствія ощущается въ области селезенки въ направленіи сверху внизъ на протяженіи 16 ctm., кпереди—оно заходитъ за переднюю аксилярпую линію на 5 ctm, и ниже лѣваго края реберной дуги на 5 пальцевъ. Наружныя лимфатическія железы, за исключеніемъ локтевыхъ, припухли, величиной до боба. Больной очень слабъ. Головныя боли распространяются съ затылка на переднюю часть головы. М. frontalis и m. orbicularis dext. парализованы. Вслѣдствіе слабости больного и легкости наступленія кровотеченій ему назначенъ полный покой. При изслѣдованіи крови найдено абсолютное уменьшеніе числа красныхъ кровяныхъ кружечковъ и значительное увеличеніе числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ. Въ 1 куб. миллиметрѣ крови насчитывалось 3.273.000 красныхъ и 163650 бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ. Отношеніе бѣлыхъ кровяныхъ шариковч» къ краснымъ кровянымъ тѣльцамъ=1 :20. Изслѣдованіе крови на микроорганизмы дало отрицательный результатъ. Т° въ подмышечной области колебалась между 37—38°С Пульсъ отъ 116—148 въ 1п. Въ первые дни пребыванія больного въ больницѣ, когда кровотеченіе пріостанавливалось, пульсъ понижался до 116. Число дыханій=20; за нѣсколько дней до смерти оно поднялось до 28. Употребленіемъ пропитанной полуторохлористымъ желѣзомъ ваты и подкожномъ введеніи эрготина кровотеченіе изъ десенъ въ первый день удалось остановить, но затѣмъ оно вновь открылось и съ большей еще силой. Повторно, хотя и понемногу, выдѣлялась кровь и во время стула. 15 Ноября наступила рвота и появились крвотече- нія въ сѣтчаткѣ обоихъ глазъ и въ соединительной оболочкѣ ихъ. Моча давала обильный осадокъ, состоявшій изъ мочевой кислоты и мочекислыхъ солей. Количество ея было различное. 12 Ноября мочи было 1850 куб. сан.; 13 Ноября 2950, 14 Нноября 3100 и 15 Ноября 3450 (уд. вѣсъ=1015).
Моча отъ 15 Ноября содержала мочевины 62. 75 грм., мочевой кислоты 1.331 грм., хлоридовъ 3.45 грм., фосфорной кислоты 7 грм., сѣрной кислоты 5.8 грм.
16 Ноября А. W. скончался при явленіяхъ колляпса.
Такимъ образомъ больной, представлявшій явленія purpura haemorrhagica Werlhofіі и, поповоду неудержимыхъ носо выхъ кровотеченій, принятый въ клинику, гдѣ была распознана лейкемія, умеръчрезъ 8дней послѣ п о с т у п л е н і я в ъ нее чрезъ 18 дней послѣ появленія симптомовъ purpura haemorrhagicа.
«23j. kräftiger Mann, erkrankte.... unter den Krankheitserscheinungen der Purpura haemorrhagica Werlhofii. Das überaus reichliche, nicht stillbare Nasenbluten veranlasste die Aufnahme des Patienten in die Göttinger medicinische Klinik, wo eine Leukämie constatirt wurde. Tod 8 Tage nach der Aufnahme, 18 Tage nach Beginn der Symptome derPurpura haemorrhagica».
Болѣзнь продолжалась, считая продромальныя явленія, около 6 недѣль.
Вскрытіе произведено 17 Ноября 1887 г. проф. Оrth’омъ. Патологоанатомическій діагнозъ: Лейкемія. Лимфоаденома передняго средостѣнія. Опуханіе многочисленныхъ лимфатическихъ железъ. Сильное увеличеніе селезенки. Множественныя лейкемическія лимфоаденомы почекъ. Жировое перерожденіе внутренней оболочки аорты. Множественныя кровоизліянія въ различныхъ областяхъ. Жировое перерожденіе и. et ni. frontalis d extri. Отекъ и начинающійся поверхностный некрозъ epiglottis и 1іg. arу—е pyglottid. Отекъ легкихъ. Пигментація значительной части фолликуловъ кишекъ. Мелкія изъязвленія прямой кишки.
Микроскопическое изслѣдованіе дало слѣдующіе результаты.
Печень. Въ междольковой соединительной ткани большое скопленіе
круглыхъ элементовъ; сравнительно меньшее количество между рядами печеночныхъ клѣтокъ. Особенно много крупныхъ элементовъ въ перипортальной соед. ткани. V. ѵ. centrales и капилляры печени расширены и наполнены лейкоцитами.
Почки. Мелкія опухоли состоятъ изъ небольшихъ лимфоидныхъ клѣтокъ, заложенныхъ въ промежуточную соединительную ткань. Эозинофиловъ среди нихъ нѣтъ. Между клубочками, прямыми канальцами и вокругъ большихъ сосудовъ обильная клѣточковая инфильтрація.
Селезенка. 21.5 : 12.5 : 5. ctm., вѣсъ 700 грм.. Въ пульпѣ густое скопленіе клѣтокъ; встрѣчаются эозинофилы.
Лимфатическія железы. Гиперплазія элементовъ; есть эозинофилы.
Сѣмянная железа. Мѳжканальцевая соединительная ткань очень сильно инфильтрирована лейкоцитами. Железистая ткань не ясна.
Костный мозгъ. Много лейкоцитовъ, красныхъ крупныхъ тѣлецъ и ряды эозинофиловъ.
Musculns et nervus frontalis. Сильное жировое перерожденіе.
Наличность явленій острой лейкеміи—внѣ сомнѣнія.
Ebstein, сопоставивъ, накопившіяся въ литературѣ до того времени, отдѣльныя наблюденія краткаго теченія лейкеміи, а также, будучи свидѣтелемъ хода болѣзни А. W., въ сложности, на основаніи 17 случаевъ, и создалъ въ 1889 году ученіе объ острой лейкеміи.
Она, по нему, возникаетъ, по преимуществу, у крѣпкихъ и здоровыхъ лицъ. Какъ исключеніе, представляются случаи, когда заболѣваніе наблюдалось у истощенныхъ, напр. многолѣтнимъ кормленіемъ грудью (Litten), присутствіемъ anchylostomum (Маsius и Francotte), предшествовавшимъ сифилисомъ (Gaucher). Ею заболѣваютъ какъ молодые, такъ и пожилые, мужчины и женщины, а равно и дѣти. Продолжительность теченія отъ 21/2— 9 недѣль.
Въ одной части случаевъ острой лейкеміи можно различать: въ 1-хъ, продромальный періодъ и развитія лейкемическаго процесса, и во 2-хъ, стадій кахексіи. Въ другой части заболѣваній процессъ начинается сильнымъ малокровіемъ, вялостью и упадкомъ силъ, которыя быстро усиливаются и затѣмъ наступаетъ, длящійся лишь нѣсколько дней, стадій, представляющій всѣ особенности лейкеміи. Послѣдній видъ наблюдался тогда, когда „перниціозная анемія“ предшествовала лейкеміи (Litten, Leube и Fleischer, Waldstein, Masius и Francotte).
Въ большей части случаевъ признаки болѣзни довольно быстро возникаютъ и скоро становятся настолько тяжелыми, что больные вынуждены слечь въ постель. Начальные симптомы весьма разнообразны. То это заболѣваніе органовъ дыханія, какъ напр.: гриппъ, бронхитъ, плеврить, то разстройство органовъ пищеваренія, напр.: отсутствіе аппетита, явленія диспепсіи, то лихорадочныя заболѣванія безъ опредѣленной локализаціи, то головныя боли, то комбинація этихъ симптомовъ. Къ этимъ разстройствамъ уже присоединяются другія, которыя позволяютъ опредѣлить истинную природу болѣзни. Затѣмъ быстро возникаютъ тяжелыя явленія, которыя и ускоряютъ исходт болѣзни въ смерть.
Иногда болѣзнь сопровождается рѣзко выраженнымъ status typhosus. Послѣдній развивается или съ самаго начала заболѣванія и продолжается вплоть до конца жизни, или же присоединяется послѣ продромальныхъ явленіи, схожихъ съ наблюдаемыми при тифѣ.
Что касается признаковъ болѣзни болѣе или менѣе существенныхъ, то, по Ebsteіn’y, они слѣдующіе: 1) опуханіе селезенки; 2) увеличеніе лимфатическихъ железъ; 3) рядъ явленій, указывающихъ на заболѣвгніе костнаго мозга и 4) увеличеніе числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ. Если первые три признака могутъ быть слабо выражены или даже отсутствовать, послѣдній самый существенный, самый необходимый и всегда долженъ быть на лицо.—4. „Die Vermehrung der weissen Blutkörperchen, so ist wie bei den langsam verlaufenden Fällen auch bei den acuten Fällen von Leukämie das letztere das nothwendige Symptom, welches niemals fehlen darf, während die drei erstgenannten nur zum Theil, oder selbst gar nicht bei der Krankenbeobachtung hervorzutreten brauchen“.
Опуханіе селезенки можетъ быть различной степени. Въ случаѣ Gaucher селезенка простиралась до пупка; въ наблюденіяхъ Litten’a, Leube и F1eіsсher’a, Masius’a и Francott’a опуханія селезенки не было. Въ исторіяхъ болѣзни Кelsch’a и Wаdhаm’a о ней не упоминается. При вскрытіи однако обнаружено умѣренное опуханіе ея.
Увеличеніе наружныхъ лимфатическихъ железъ отсутствовало въ цѣломъ рядѣ заболѣваній. „Die Schwellung der äusseren Lymphdrüsen fehlte in einer Reihe von Fällen“. Иногда опуханіе было только на нѣкоторыхъ мѣстахъ. У больного Lauenstei n’a, кромѣ опуханія паховыхъ железъ, были подвижныя опухоли на груди и животѣ. Увеличеніе всѣхъ лимфатическихъ железъ имѣлось въ наблюденіяхъ Kе1sсh’a и Gaucher. Въ первомъ случаѣ лимфатическія железы были кромѣ того болѣзненны.
Участіе костнаго мозга выражалось появленіемъ чувствительности при давленіи въ грудинѣ, ребрахъ (Immermann, Fränkel, Waldstein и Masius et Francotte). Въ послѣднемъ случаѣ чувствительность была замѣчена еще ранѣе, чѣмъ наступили измѣненія крови, необходимыя для діагноза лейкеміи. У больного Lеubе и F1еіsсhеr’а хотя и была болѣзненность въ лѣвой tibia, но костный мозгъ оказался впослѣдствіи неизмѣненнымъ.
Увеличеніе числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ наблюдалось при жизни во всѣхъ случаяхъ. Оно было значительное и наступало быстро. У нѣкоторыхъ больныхъ оно обнаруживалось только за нѣсколько дней до смерти (Litten, Waldstein).
Число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ уменьшается. Musser, подсчитывая число эритроцитовъ у своего больного, нашелъ содержаніе ихъ пониженнымъ до 2.000.000 въ 1 куб. миллиметрѣ, хотя кровоизліяній, кромѣ распространенныхъ мелкихъ петехій кожи (Purpuraflecken), не было.
Изъ другихъ патогностическихъ симптомовъ для острой лейкеміи замѣчается retinitis leucaemica (Кelsch, Leube и Fleischer).
Количество мочи иногда увеличено. Въ случаѣ Zum ре оно доходило до 4400 куб. сант. Въ мочѣ выпадаетъ обильный осадокъ изъ мочевой кислоты и мочекислыхъ солей. Вь отдѣльныхъ случаяхъ была альбуминурія, Haematuria (Кelsch, Zumpe).
Повышеніе температуры наблюдалось не всегда. Оно являлось или при началѣ болѣзни, или спустя нѣкоторое время. Иногда повышеніе t° было очень значительное и имѣло типъ febris continua. При дальнѣйшемъ теченіи болБзни или незадолго до смерти t° падала.
Кровотеченія среди признаковъ острой лейкеміи играютъ весьма важную роль. Чаще всего наблюдаются носовыя кровотеченія или изо рта, особенно изъ десенъ. Наряду съ этими кровотеченіями, или помимо ихъ, встрѣчаются кровоизліянія въ кожу, кровавая моча и т. д. Въ нѣкоторыхъ случаяхъ кровотеченіе бываетъ разовое и наступаетъ или въ началѣ процесса, какъ напр. менструальныя или псевдоменструальныя (Friedreich, Immermann), или подъ конецъ болѣзни—обильное носовое кровотеченіе (Waldstein). Наблюдались кровизліянія, какъ обширныя, такъ и мелкія въ вещество головного мозга. Первыя имѣли роковое значеніе (Lаuensteіn). Наконецъ, мѣстомъ кровоизліяній служили: мускулятура, сѣтчатка, внутренніе органы (Litten, Waldstein, Ebstein).
Тяжелыя нервныя разстройства при острой лейкеміи встрѣчаются часто, но непостоянно. Онѣ выражаются: бредомъ, коматознымъ состояніемъ или рѣзко выраженнымъ status typhosus. Наличность лихорадки для нихъ не составляетъ необходимаго условія.
Въ теченіи нѣкоторыхъ случаевъ острой лейкеміи наступали тяжелые воспалительные процессы септическаго характера и даже гангрена.
Нарисовавъ столь мастерски картину острой лейкеміи, Ebstein долженъ былъ коснуться и вопроса о патогенезѣ болѣзни, несмотря на всѣ его трудности. Въ введеніи къ своей работѣ я уже указывалъ на существовавшія воззрѣнія о сущности хронической лейкеміи. Virchow ставилъ развитіе ея въ зависимость отъ измѣненія селезенки или лимфатическихъ железъ. Neumann предполагалъ, что лейкемія возникаетъ вслѣдствіе заболѣванія костнаго мозга, т. е. допускалъ существованіе только міэлогенной формы. Гиперплязія костнаго мозга идетъ насчетъ измѣненія костнаго вещества. Но Heuсk 2) отмѣтилъ, что лейкемія можетъ развиться и при уменьшенномъ объемѣ костнаго вещества, т. е. при распространенномъ склерозѣ костей (osteosclerosis).
Biesiadecki считалъ лейкемію за самостоятельное страданіе крови, которое Коttmаnn’омъ 3) и Вard’oмъ 4) подводилось даже подъ злокачественное новообразованіе и разсматривалось какъ ракъ крови—„...als eine bösartige Neubildung, als einen Krebs des Blutes aufgefasst“.
Клиника, говоритъ Ebstein, не даетъ отвѣта на вопросъ о мѣстѣ происхожденія болѣзни. Перкуссія и пальпація опредѣляютъ только степень измѣненія селезенки и наружныхъ лимфатическихъ железъ. Но насколько измѣнены внутреннія лимфатическія железы и костный мозгъ, она сказать не можетъ. Надежда по свойству бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ опредѣлять происхожденіе ихъ изъ костнаго мозга не осуществилась. Болѣзненность костей не всегда могла служить указаніемъ на заболѣваніе костнаго мозга. Въ случаѣ Leube и Fleischer’a наиболѣе болѣзненныя кости имѣли нормальный костный мозгъ. И въ анатомическихъ изслѣдованіяхъ лицъ, умершихъ отъ острой лейкеміи, нѣтъ, по его мнѣнію, достаточной опоры, чтобы рѣшить вопросъ, была ли въ началѣ острая лейкемія аміэлогенна. Въ 11 случаяхъ острой лейкеміи, въ которыхъ костный мозгъ изслѣдовался, въ немъ найдены измѣненія. Изъ нихъ въ 8 случаяхъ были еще измѣненія и въ другихъ кровообразовательныхъ органахъ, въ 2 же наблюденіяхъ (Leube и Fleischer, Masius и Francotte) существовали измѣненія только костнаго мозга, т. е. селезенка и лимфатическія железы оставались нормальными. Но эти измѣненія нельзя всегда назвать типичными для лейкеміи, такъ какъ, частію наряду съ гноевидными свойствами костнаго мозга, частію отдѣльно, встрѣчались уклоненія, свойственныя цѣлому ряду другихъ болѣзней, какъ напр. псевдолейкеміи, протекающей безъ увеличенія числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ.
Также и экспериментальная патологія, утверждаетъ Ebstein, не даетъ данныхъ для рѣшенія вопроса о томъ, чѣмъ обусловливается происхожденіе лейкеміи—заболѣваніемъ ли кровотворительныхъ органовъ или самой крови. Попытки переноса лейкеміи съ человѣка на животныхъ (Mosier, Bolinger) не дали положительныхъ результатовъ.
Поставивъ себѣ цѣлью выяснить роль отдѣльныхъ органовъ въ образованіи бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ, а также и въ отношеніи ихъ къ числу красныхъ кровяныхъ кружечковъ, Ebstein пытается подойти къ рѣшенію вопроса, опираясь и искусно сопоставляя слѣдущія наблюденія.
Практика клинической хирургіи показываетъ, что удаленіе селезенки не сопровождается измѣненіемъ крови; по крайней мѣрѣ не нарушается обычное отношеніе бѣлыхъ и красныхъ кровяныхъ тѣлецъ другъ къ другу. А del mann сообщаетъ о наблюденіи Fritsch’a. Онъ экстирпировалъ у женщины 31 года саркоматозную селезенку. Кровь при многократныхъ изслѣдованіяхъ оказалась нормальной. König удалилъ у 49 лѣтней женщины блуждающую селезенку (20 : 10 : 5). Изслѣдованіе крови дало тотъ же результатъ.
Опыты на животныхъ не вполнѣ согласны въ своихъ деталяхъ. Такъ, князь Тархаповъ 5) нашелъ, что, при перерѣзкѣ части нервовъ селезенки или всѣхъ ихъ, наступаетъ частичное или полное опуханіе селезенки, при чемъ органъ становится богатымъ кровью. Со 2-го дня послѣ операціи число бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ значительно увеличивается, а съ 4 дня начинается уменьшеніе числа ихъ и къ концу недѣли оно входитъ въ норму, и селезенка не превышаетъ обычныхъ размѣровъ. На основаніи этихъ экспериментовъ князь Тархановъ заключаетъ, что селезенка вырабатываетъ бѣлыя кровяныя тѣльца, а также, что лейкоцитемія—слѣдствіе измѣненія нервной дѣятельности. Въ другомъ, вскорѣ появившемся сообщеніи, князь Тархановъ 6) заявляетъ, что вслѣдъ за перерѣзкой нервовъ селезенки замѣчается, въ теченіи 3—5 часовъ, уменьшеніе числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ въ венахъ опухшей селезенки и въ артеріяхъ различныхъ областей тѣла, которое исчезаетъ какъ скоро выравнивается содержаніе ихъ въ артеріи и венѣ селезенки. Объ увеличеніи числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ князь Тархановъ въ этомъ сообщеніи не упоминаетъ.
Заболѣванія костнаго мозга оказываютъ вліяніе на число кровяныхъ тѣлецъ. Schede и Stahl 7) наблюдали, что при остромъ остеоміэлитѣ число бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ болѣе или менѣе увеличивается, а въ тяжелыхъ формахъ оно можетъ быть очень велико. Въ одномъ случаѣ отношеніе бѣлыхъ тѣлецъ къ краснымъ = 1 : 2. При вскрытіи селезенка оказалась нормальной, и никакихъ измѣненій въ ней не найдено. При остеоміэлитѣ плоскихъ костей, даже въ очень тяжелыхъ формахъ, измѣненія крови не замѣчается. Ebstein имѣлъ возможность лично наблюдать случай остеоміэлита въ клиникѣ Кönіg’a. У 10-ти лѣтняго мальчика былъ остеоміэлитъ въ лѣвой большеберцовой кости и послѣдней фалангѣ праваго большого пальца ноги. Въ 1 куб. мил. насчитывалось 1.822.000 красныхъ и 11457 бѣлыхъ тѣлецъ, такъ что отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ—1 : 159. Schede и Stаhl, описанное ими измѣненіе крови при остеоміэлитѣ, считаютъ за особую форму „міэлогенной лейкеміи“. Но, къ сожалѣнію, ими необозначено: было ли, кромѣ увеличенія числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ, абсолютное уменьшеніе числа красныхъ кровяныхъ кружечковъ. Въ одномъ изъ случаевъ Schede и Stahl отношеніе между бѣлыми и красными кровяными тѣльцами = 1 : 100—150, т. е. былъ только лейкоцитозъ. Ebstein указалъ, что накопленіе лейкоцитовъ, какое онъ наблюдалъ при остеоміелитѣ, подобно встрѣчающемуся при тяжелой перниціозной анеміи, когда она развивается послѣ сильныхъ кровопотерь или безъ нихъ. Gräber 8) приводитъ случай, касающійся 20 лѣтней дѣвушки, у которой вслѣдствіе тяжелаго желудочнаго кровотеченія число красныхъ кров. тѣлецъ=1.620.000 и отношеніе бѣлыхъ тѣлецъ къ краснымъ = 1 : 90. Самъ Ebstein наблюдалъ у 33 лѣтняго мущины, погибшаго отъ кровотеченія изъ пищевода, 960.000 красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ 1 куб. милиметрѣ и отношеніе бѣлыхъ шариковъ къ краснымъ кровянымъ кружечкамъ = 1 : 90. Во всякомъ случаѣ, при остромъ остеоміэлитѣ отношеніе бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ, какъ показываютъ наблюденія Schede и Stahl, можетъ быть такое же какъ при лейкеміи. Ebstein говоритъ: мы должны признать вторичную медуллярную лейкемію, какъ слѣдствіе остраго остеоміэлита, которая можетъ быть принята за лейкемію въ тѣхъ случаяхъ, когда клиническій діагнозъ остраго остеоміэлита долгое время не ставится пли совершенно не можетъ быть установленъ.
При тяжелыхъ анеміяхъ, не смотря на сильное уменьшеніе количества красныхъ кровяныхъ кружечковъ, отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ можетъ быть такое, какое не бываетъ при лейкоцитозѣ, но встрѣчается только при лейкеміи. На это указываютъ и подсчеты, сдѣланные Musser’омъ 9).
1-й случай. Женщина, 42 л., неистощенная. За 3 недѣли до смерти насчитывалось 715.000 красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и 15.000 бѣлыхъ въ 1 куб. миллим. крови. Отношеніе бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ къ краснымъ=1 : 47. Вскрытіе дало обыкновенно наблюдаемыя при перниціозной анеміи измѣненія: жировое сердце, кровоизліянія въ сѣтчатку. Селезенка нормальна или слегка увеличена, по поверхности неровна, въ разрѣзѣ плотна, темно-бураго цвѣта. Наружныя лимфатическія железы не увеличены, мезентеріальныя очень слабо. Костный мозгъ грудины и луча желтъ, микроскопически нормаленъ.
2-й случай. Мущина, 41 года. Красныхъ кровяныхъ тѣлецъ 2.210.000 въ 1 куб. миллим., отношеніе бѣлыхъ къ крас- пымъ=1 : 147. Больной настолько оправился отъ анеміи, что оставилъ госпиталь. Чрезъ нѣсколько мѣсяцевъ онъ вновь былъ принятъ. Подсчетъ крови далъ 1.000.000 красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ 1 куб. мил. Отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ = 1 : 40. Ни лимфатическія железы, ни селезенка не увеличены. Чрезъ нѣкоторое время больной вновь покинулъ госпиталь и пользовался полнымъ здоровьемъ.
3-й случай. Мущина, 44 лѣтъ. Подсчетъ элементовъ крови, произведенъ три раза.
Больной вышелъ изъ госпиталя. Печень и селезенка были нормальной величины.
Но почему въ другихъ случаяхъ перниціозной анеміи число бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ не измѣнено, или почему при этой болѣзни иногда отсутствуетъ измѣненіе костнаго мозга—трудно рѣшить. Съ другой стороны, отсутствіе измѣненій крови, при наличности въ теченіи медуллярной псевдолейкеміи, какъ показываетъ случай Runeberg’a, измѣненій костнаго мозга, мало разнящихся отъ наблюдаемыхъ при анеміи и лейкеміи, вынуждаетъ высказать, что ни клиническій, ни анатомическій матеріалъ не въ состояніи объяснить, какое страданіе костнаго мозга ведетъ къ лейкеміи и при какихъ условіяхъ вообще она развивается, равно не выяспено и участіе лимфатическихъ железъ. Мнѣнію Runeberg’a, Masius и Francotte, что при анеміяхъ измѣненіе костнаго мозга вторичное, а при лейкеміи и псевдолейкеміи первичное, протипо- ставляется другое, по которому измѣненія костнаго мозга, селезенки и лимфатическихъ железъ при лейкеміи'вторичныя.
Если и непоколебленъ фактъ, говоритъ Ebstein, что нѣтъ ни одного случая лейкеміи, при которомъ не было бы найдено заболѣванія одного или нѣсколькихъ органовъ, имѣющихъ значеніе при образованіи крови, то съ другой стороны существуетъ псевдолейкемія, при которой развиваются тѣже измѣненія въ однихъ и тѣхъ же органахъ, какъ при лейкеміи, и нѣтъ измѣненій въ крови. Это и подало поводъ высказаться Leube и Fleischer’у, что лейкемія самостоятельное заболѣваніе крови. Biesiadecki разсматривалъ лейкоциты въ крови лейкемиковъ, какъ элементы, имѣющіе измѣненную, болѣзненную протоплазму. Онъ представляетъ ихъ частью наполненными зернышками, частью содержащими свѣтлые, круглые, одноконтурные пузырьки. Кромѣ того, онъ допускалъ, что измѣненные бѣлые кровяные шарики въ лучшемъ случаѣ съ трудомъ могутъ превращаться въ красные. Какъ будто это положеніе, то есть затрудненное превращеніе бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ въ красныя, не противорѣчитъ изслѣдованіямъ Schwartz’a. Послѣдній на основаніи химическихъ изслѣдованій полагалъ, что животная протоплазма, особенно безцвѣтныхъ элементовъ, скопляющихся въ селезенкѣ, въ состояніи разрушать гемоглобинъ, изъ его обломковъ вновь созидать и умножать его. Далѣе, Schwartz высказываетъ предположеніе, что лейкемическое состояніе обусловливается нарушеніемъ или потерей соотвѣтствующими элементами способности воспринимать продукты распада молекулъ гемоглобина разрушенныхъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и, между прочимъ, желѣза и превращать въ новый гемоглобинъ, при участіи опредѣленныхъ составныхъ частей крови. Если разрушеніе красныхъ кровяныхъ тѣлецъ прогрессивно идетъ, а новообразованіе не достигаетъ надлежащаго напряженія, то отношеніе между ними должно быть нарушено, именно бѣлые кровяные шарики должны превалировать надъ красными. Но разница между Biesiadeckі’мъ и Schwartz’омъ та, что первый разсматриваетъ лейкемію, какъ паренхиматозное заболѣваніе крови, а второй принимаетъ ее за послѣдствія измѣненій органовъ кровотворенія.
Открытіе Еhr1ісh’a, что лейкоциты лейкемической крови отличаются отъ таковыхъ нормальной крови, а также и отъ аналогичныхъ болѣзненныхъ измѣненій, напр. остраго лейкоцитоза, далѣе, ненахожденіе Cornil и Ranvier и Löwit‘омъ переходныхъ формъ между бѣлыми и красными кровяными тѣльцами въ кругу кровообращенія, и, наконецъ, отсутствіе хотя бы одного случая лейкеміи, въ которомъ не было бы даже ничтожнѣйшихъ измѣненій въ одномъ или нѣсколькихъ кровотворительныхъ органахъ, и привели Ebstein’a къ выводу, что при лейкеміи вначалѣ наступаетъ измѣненіе въ органахъ кровообразованія.
Во всѣхъ ли случаяхъ лейкеміи одинъ и тотъ же патогенезъ— Ebstein говоритъ—рѣшить нельзя. Такъ какъ по существу анатомическія измѣненія при хронической и острой лейкеміяхъ одинаковы, то весьма вѣроятно, что и этіологическіе моменты одни и тѣ же. Если и можно ожидать другія причины для лейкеміи, то лишь для тѣхъ формъ, которыя развиваются послѣ прогрессивной злокачественной анеміи или вслѣдствіе остраго распространеннаго остео-міэлита большихъ трубчатыхъ костей.
Если бы оправдалось положеніе Еhr1ісh’a — „при всѣхъ острыхъ лейкоцитозахъ увеличивается число моно и полинуклеа- ровъ, число же эозинофиловыхъ клѣтокъ уменьшается“, то этимъ дана была бы возможность клинически легко опредѣлять лейкемію. Еще не доказано: увеличивается ли число эозинофиловъ при острой лейкеміи. При жизни на это не обращали вниманія. Ebstein на срѣзахъ своего случая острой лейкеміи находилъ въ селезенкѣ, костномъ мозгу и лимфатическихъ железахъ болѣе или менѣе обильно эозинофилы. При псевдолейкеміи въ тѣхъ же органахъ совершенно не было эозинофиловъ.
Острая лейкемія, ио мнѣнію Ebstein’a, имѣетъ много общаго съ другими извѣстными инфекціонными болѣзнями, но въ нѣкоторыхъ случаяхъ особенно приближается къ скорбуту. Признаки Morb. maculosus часто выступаютъ на первый планъ.—„Die Symptome des Morb. maculosus treten oft in den Vordergrund.“ Что острая лейкемія можетъ быть инфекціоннымъ заболѣваніемъ, за это говоритъ въ высокой степени рѣзко выраженное участіе лимфатическаго аппарата. Фактъ, что при острой лейкеміи не всегда одни и тѣже отдѣлы лимфатическаго аппарата поражаются, можетъ указывать на то, что ядъ вступаетъ въ организмъ не черезъ одни и тѣже мѣста. Бактеріологическія же изслѣдованія не даютъ ничего опредѣленнаго.
Что касается діагноза острой лейкеміи, то въ тѣхъ случаяхъ, говоритъ Ebstein, когда она возникаетъ какъ самостоятельная форма, могутъ быть значительныя затрудненія. Они создаются тѣмъ, что во 1-хъ, нерѣдко отсутствуютъ тѣ симптомы, которые могутъ направить врача на правильное распознаваніе, а во 2-хъ, при острой лейкеміи выступаютъ на первый планъ явленія, которыя могутъ только замаскировать истинную природу заболѣванія. Такъ опухоль селезенки въ собранныхъ случаяхъ хотя и была, но только въ одномъ достигла тѣхъ размѣровъ, которые наводили на мысль, что это опуханіе лейкемическаго характера. Тоже самое повторяется и по отношенію лимфатическихъ железъ. Между тѣмъ по Gowers’y 10) въ большей части случаевъ острой лейкеміи наступаетъ значительное и быстрое увеличеніе селезенки. Однако приведенныя наблюденія показываютъ, что это не можетъ относиться ко всѣмъ случаямъ. Далѣе, возможно смѣшать острую лейкемію съ брюшнымъ тифомъ, когда нѣтъ опуханія селезенки и лимфатическихъ железъ, а на лицо status typhosus и цѣлый рядъ другихъ симптомовъ, свойственныхъ брюшному тифу. Такое смѣшеніе вполнѣ извинительно для врача, такъ какъ въ теченіи брюшного тифа, подобно тому какъ при цѣломъ рядѣ другихъ инфекціонныхъ заболѣваній, которыя могутъ также войти въ кругъ формъ, между которыми долженъ быть проведенъ дифференціальный діагнозъ, наступаетъ не только увеличеніе числа лейкоцитовъ по отношенію къ краснымъ кровянымъ тѣльцамъ, но первые могутъ быть настолько многочисленны, что отношеніе между ними можетъ дойти до 1 : 60.
Кромѣ того, легко смѣшать острую лейкемію со скорбутомъ и Morbus maculosus Werlhofii—„Die Gefahr ist vielleicht noch grösser die acute Leukämie mit dem Morbus maculosus Werlhofii zu verwechseln.“ Скорбутъ исключить сравнительно легче. Кромѣ своеобразныхъ измѣненій десенъ, онъ характеризуется тѣмъ, что развивается въ томъ случаѣ, когда въ наличности продолжительное неправильное питаніе, пребываніе въ дурныхъ жилищахъ. Наконецъ, скорбутъ почти всегда имѣетъ эндемическое распространеніе.
Совершенно иначе обстоитъ дѣло съ Morbus maculosus Werlhofii. Она довольно часто развивается также самостоятельно, безъ видимыхъ причинъ, сопровождается нерѣдко необыкновенно тяжелыми потерями крови. Иногда кровотеченія изъ носа, желудка, мочевыхъ путей и женскихъ половыхъ органовъ принимаютъ истощающій характеръ и приводятъ къ смерти. Особенно труденъ діагнозъ въ тѣхъ случаяхъ, когда измѣненія крови еще не настолько опредѣленны, чтобы ихъ признать за выраженіе лейкеміи, и когда нѣтъ нѣкоторыхъ симптомовъ, какъ напр. retinitis leucämica, которые могли бы устранить сомнѣнія и упрочить діагнозъ прежде чѣмъ еще безспорное измѣненіе крови выяснитъ, что лейкемія дала симптомы Morbus maculosus. Можетъ быть и въ тѣхъ случаяхъ, въ которыхъ Morbus maculosus производитъ впечатлѣніе самостоятельной, она зависитъ отъ другой причины. Каждый случай долженъ быть тщательно обслѣдованъ въ эгомъ направленіи—„Da der Morbus maculosus vielleicht auch in den Fällen, wo er jetzt noch als selbständige primäre Krankheit imponirt, lediglich eine symptomatische Bedeutung haben dürfte, wird man selbstredend bei der Prüfung jedes solchen Falles darauf sorgsamt Bedacht zu nehmen haben, die Grundkrankheit zu ermitteln“. Иногда распознаваніе не удается не только при жизни, но даже и на вскрытіи. Сказанное относится напр. къ рѣдкимъ случаямъ Morbus maculosus, наступающей во время беременности. Подобный примѣръ былъ сообщенъ Вгіе- ger’oM^ Между болѣзнями, которыя могутъ протекать подъ видомъ Morbus maculosus, находится псевдолейкемія. „Unter die Erkrankungen, welche auch unter dem Bilde des Morbus maculosus verlaufen können gehört auch die sogenannte Pseudoleukämie.“
Я крайне подробно привелъ работу Еbstеіn’a съ тою цѣлью, чтобы показать не голословно, а фактически заслугу его, какъ основателя ученія объ острой лейкеміи. Стоитъ припомнить патогенезъ болѣзни, чтобы понять какія трудности приходилось преодолѣвать Еbstеіn’у въ то время, когда еще не была точно изучена кровь, когда не была достаточно разработана глава о лейкоцитозѣ. Цифровыя отношенія бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ къ краснымъ при различныхъ болѣзняхъ, близкія къ лейкеміи, возникали предъ нимъ какъ чудовища въ заколдованномъ лѣсу и стерегли путь, ведшій къ чистому источнику знанія. При чтеніи статьи Ebstein’a порою испытывается страхъ, что онъ запутается и не выберется на истинную тропу. И дѣйствительно, онъ во многихъ мѣстахъ ставится цифрами въ заколдованный кругъ. Не мало его смущала и псевдолейкемія со схожими по виду, но не по существу, измѣненіями. Хотя съ затрудненіями, съ нѣкоторыми неправильными положеніями, но Ebstein вышелъ на правильный путь, а также и показалъ, какъ слѣдуетъ бороться съ препятствіями. Его изслѣдованіе западно европейской литературой считается создавшимъ эпоху.
Какъ только Ebstein выдѣлилъ острую лейкемію, нарисовалъ клиническую ея картину, а также установилъ дифференціальную діагностику, изслѣдователи стали находить ее, п новыя наблюденія надъ ней потекли довольно обильно. И оказалось, что острая лейкемія далеко не такая рѣдкая болѣзненная форма, какъ можно было думать сначала, а сравнительно частая.
Въ слѣдующемъ же году, т. е. въ 1890, Leyden 11) описалъ случай острой лейкеміи изъ клиники проф. L е у d е п’а, въ Берлинѣ.
Больной G. А., 25 лѣтъ, принятъ въ клинику 16 Августа 1889 г. Изъ анамнеза видно, что наслѣдственныхъ страданій у него не было. Будучи 7-ми лѣтнимъ ребенкомъ, онъ перенесъ брюшной тифъ. За четыре года до настоящей болѣзни онъ болѣлъ временами перемежной лихорадкой. Другихъ какихъ либо заболѣваній не было, и онъ чувствовалъ себя все время крѣпкимъ и здоровымъ. 6 Августа 1889 года неожиданно у него появились головныя боли, чувство холода и тяжести во всѣхъ членахъ, а также боль въ позвоночникѣ, особенно слѣва, въ области нижнихъ реберъ. Кромѣ того, больной чувствовалъ общую слабость, вялость, отсутствіе аппетита. Чрезъ два дня онъ замѣтилъ у себя въ лѣвомъ боку небольшую опухоль, въ которой были постоянныя, какъ бы рѣжущія, боли. Особенно боли усиливались во время пріема пищи, а также и при питьѣ. Не смотря на все это, больной продолжалъ исполнять обязанность домашняго слуги. Хотя 11 Августа и была больному подана медицинская помощь, но состояніе его здоровья ухудшалось: опухоль въ боку увеличивалась очень быстро, самъ больной становился все слабѣе и слабѣе и вмѣстѣ съ тѣмъ также худѣлъ. Врачъ уложилъ его въ постель. Кашель, появившійся въ первый день болѣзни, не прерывался. Больной началъ лихорадить. Всякая попытка подняться на ноги сопровождалась головными болями, ознобомъ и головокруженіемъ.
При поступленіи въ клинику больной жаловался па колющія боли въ опухоли, позывы къ кашлю, потерю аппетита, головныя боли, крайнюю слабость, упадокъ силъ и чувство жара.
При осмотрѣ больного, 17 Августа, найдено, что покровы блѣдны, не отечны на кожѣ лица, губъ, ушей, ногтяхъ и конечностяхъ легкій ціанозъ. Лимфатическія железы не увеличены. Кожа суха, горяча. t° 38.6. Дыханій 46 въ минуту. Пульсъ 100. Лѣвая половина живота занята опухолью, которая заходитъ за среднюю линію тѣла на два пальца, книзу простирается до spina ilei anterior superior, кверху по средней линіи тѣла не доходитъ до proc, xyphoideus на два пальца. Надъ опухолью перкуторный звукъ тупой. При пальпаціи опухоль—болѣзнена.
При дыханіи замѣчается небольшое смѣщеніе опухоли книзу.
Оба легкія при перкуссіи даютъ ясный тонъ; при выслушиваніи въ нихъ — везикулярное дыханіе.
Сердечный толчекъ ощупывается между 5—7 ребрами, кнутри отъ Ііпеа mamillaris. Надъ верхушкой сердца ясный систолическій шумъ.
При изслѣдованіи крови найдено чрезвычайно сильное увеличеніе числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ. Полинуклеаровъ, и большихъ мононуклеаровъ—поровну; эозинофиловъ очень немного. Красные кровяные кружечки неизмѣнены. Гемоглобина 75%.
Первое сосчитываніе кровяныхъ тѣлецъ произведено 19 Августа, причемъ оказалось: красныхъ кровяныхъ тѣлецъ 2.200.000, бѣлыхъ 400.000; отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ кровянымъ тѣльцамъ=1 : 5.5.
Бъ послѣдующіе дни пребыванія больного въ клиникѣ состояніе его въ существенномъ мало измѣнилось, но интенсивность припадковъ усилилась.
Такъ болѣзненность въ боку настолько безпокоила больного, что онъ просилъ вскрыть животъ и вынуть опухоль. Одышка и кашель такъ мучили больного, что онъ только при помощи narcotica могъ заснуть на нѣсколько часовъ. Высокая t° (39.5) не поддавалась antyperitica. Больной жаловался на жгучую жажду. Селезенка увеличивалась въ объемѣ. Печень также стала прощупываться изъ за края реберъ. Верхняя ея граница съ 7 ребра поднялась по 1. mamillaris до нижняго края 5 ребра. Ціанозъ губъ усилился. На шеѣ явился венозный пульсъ. Па лицѣ, кромѣ ціапоза, сталъ замѣтенъ отекъ. Пульсъ 130 въ 1‘‘, дикротиченъ. Мочи 1400 грм., удѣльный вѣсъ 1015.
24 Августа. На препаратахъ крови найдены какъ нормобласты, такъ и мегалобласты.
25 Августа. Появился значительный отекъ обѣихъ нижнихъ конечностей—до средины голеней. Паховыя, подмышечныя и локтевыя железы опухли, величиною до боба. Шейныя—не прощупывались. При офтальмоскопированіи найдена сильная извилистость венъ сѣтчатки; papillae n. optici нормальны. t° 37.7. Пульсъ 116. Мочи 1500.; уд. вѣсъ 1015.
Въ послѣдующіе дни—до 6 Сентября явленія продолжали ухудшаться. Отекъ занялъ нижнія конечности и распространился на животъ. Нѣсколько спавшая t°, вновь поднялась до 38.2. Пульсъ 120. Мочи 1600. уд. вѣсъ 1016.
6 Сент. Произведенъ счетъ форменныхъ элементовъ крови. Въ 1 куб. милл. крови найдено: красныхъ кровяныхъ тѣлецъ 1.456.000, бѣлыхъ кровяныхъ шариковъ 540,000; отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ=1 : 2.6.
Такъ какъ составъ крови былъ сильно измѣненъ, общее состояніе больного внушало серьезную опасность, то 8 Сент. сдѣлано кровопусканіе. У больного взято 450 куб. сант. крови. Чрезъ 1/2 часа ему введено въ ѵ. ceplialica 250 куб. сант. дефибринированной теплой крови, взятой отъ здороваго служителя. Вскорѣ у больного явились признаки наступающаго колляпса. t°, измѣряемая въ полости рта, съ 37.4 пала на 34.6. Пульсъ сталъ 152. Но эти явленія постепенно сгладились, и чрезъ 4 часа послѣ кровопусканія t° поднялась на 39. Пульсъ 144.
На слѣдующій день подсчетъ тѣлецъ крови далъ:
Красныхъ кров. тѣлецъ 1.610.000, бѣлыхъ 360.000. Отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ=1 :4.5.
14 Сент. При новомъ подсчетѣ кров. тѣлецъ найдено:
Красн. кров. тѣлецъ 1.130.000, бѣлыхъ 330.000. Отношеніе бѣлыхъ къ крас- нымъ=1 : 3.4.
15 Сентября. Въ виду того, что состояніе больного значительно ухудшилось, сдѣлано ему вторичное кровопусканіе въ объемѣ 300 куб, сант. Вмѣсто вынущеной крови влито 220 куб. с. дефибринированной теплой крови, взятой отъ реконвалесцента, перенесшаго сухой плевритъ.
Передъ трансфузіей t°=38.6. Пульсъ 128.
Послѣ трансфузіи t° не падала ниже 38 4. Пульсъ достигъ 132.
16 Сент. больной жаловался на сильныя боли въ животѣ. Отекъ усилился. У больного сильный потъ, дрожь, сильный ціанозъ. ѣ° понизилась. Пульсъ же очень учащенъ: 160—170 ударовъ въ минуту.
17 Сентября состояніе больного становится хуже. t° постелено падаетъ: 36,7; 36,2; 35,6; 35. Пульсъ 170. У больного collaps, ивъ 5 ч. пополудни смерть.
Вскрытіе 19 Сент. 1889 г.
Въ грудной и брюшной п о л о с т я х ъ обильное скопленіе серозной жидкости.
Селезенка нѣс. 2270 грм., длина ея 32 ctm., ширина 16 ctm. и толщина 9.5 ctm. Пульпа свѣтло-бурая, плотная. Фолликулы и трабекулы мѣстами типерплязированы. Въ пульпѣ инфаркты. Нѣкоторыя изъ вѣтвей ѵ. lienalis затром- бированы.
Почки не увеличены, анемичны.
Фолликулы и пейеровы бляшки умѣренно гиперплязированы.
Легкія отечны.
Сердце блѣдно-красное, съ хорошо развитой мускулатурой. Клапаны нормальны.
Костный мозгъ темнокраснаго цвѣта.
Лимфатическія железы различныхъ мѣстъ болѣе или менѣе увеличены.
Микроскопическое изслѣдованіе крови дало въ общемъ тѣ же результаты, какіе получены при жизни 24 Августа.
Продолжительность болѣзни 6 недѣль. (43 дня).
Westphal 12), на 62 съѣздѣ нѣмецкихъ естествоиспытателей и врачей въ секціи внутренней медицины, сообщилъ весьма интересный во многихъ отношеніяхъ случай острой лейкеміи.
Больной К. К., 16 лѣтъ, каменьщикъ, происходитъ изъ здоровой семьи; въ дѣтствѣ ничѣмъ не страдалъ. Въ Маѣ 1888 года, припаденіи съ 4 этажа новой постройки, получилъ сотрясеніе мозга. Черезъ 2 мѣсяца только могъ приступить къ легкимъ работамъ.
Черезъ годъ поелѣ этого несчастія у больного появились обильныя и трудно останавливаемыя кровотеченія изъ носа и изо рта; затѣмъ паціентъ замѣтилъ у себя разсѣянныя но всему тѣлу мелкія и болѣе крупныя красноватыя пятна и пузыри. Общее состояніе значительно ухудшилось. Больной ощущалъ сильную слабость, не былъ способенъ ни къ какой работѣ. У него развились головокруженія, головныя боли, затрудненное дыханіе и замѣчалось сильное истощеніе. Чрезъ 4 недѣли послѣ начала болѣзни, сильно обезпокоившей родителей и заставившей ихъ обратиться къ медицинской помощи, больной былъ помѣщенъ въ клинику проф. Еrb’а, въ Гейдельбергѣ.
При осмотрѣ больной оказался крайне слабымъ и анемичнымъ. По всему тѣлу были разсѣяны какъ мелкія, такъ и болѣе крупныя кровоизліянія, а также и пигментныя пятна—слѣды старыхъ кровоизліяній. На языкѣ замѣчены геморрагическія эррозіи. Десны блѣдныя, пронизаны мелкими кровоизліяніями. Шейныя лимфатическія железы лѣвой стороны сильно опухли; умѣренное опуханіе представляли подмышечныя и паховыя железы обѣихъ сторонъ. Площадь притупленія селезенки очень велика—въ длину 21 ctm и въ ширину 13 ctm. При положеніи больного на спинѣ селезенка прощупывается.
Со стороны другихъ органовъ, центральной нервной системы и мочи—измѣненій и уклоненій не замѣчено.
При изслѣдованіи нѣсколько блѣдной и водянистой крови найдено очень значительное уменьшеніе числа красныхъ кров. тѣлецъ и увеличеніе бѣлыхъ.
При счисленіи оказалось: красныхъ тѣлецъ 816.000, бѣлыхъ 24.000. Отношеніе красныхъ къ бѣлымъ=1 : 34. Гемоглобина 45% по Hämometr’y Fleischig. Пойки- лоцитоза не было. Преобладали мелкіе бѣлые кровяные шарики. Микроорганизмовъ въ крови не найдено.
Вскорѣ послѣ поступленія въ клинику развились у больного дифтерійныя язвы на лѣвой миндалинѣ, которыя, не смотря на энергичное вмѣшательство, не уступали .теченію.
Въ теченіи этого процесса t°=40°, пульсъ 120—160 ударовъ. У больного появилась чувствительность при давленіи грудины и обѣихъ малоберцовыхъ костей и кровь въ стулѣ. Офтальмоскопомъ обнаружены мелкія кровоизліянія въ глазномъ днѣ.
Температура держалась все время высоко. Некротическій процессъ настолько усилился, что больной уже не могъ принимать пищи. Силы его падали. Печальный конецъ приходилось ожидать каждый день.
Утромъ, 16 мая, больному былъ сдѣланъ проколъ селезенки съ цѣлью полученія матеріала для выясненія этіологіи острой лейкеміи. Полученьи частички селезенки засѣяны на агаръ-агаръ. Больной нѣкоторое время послѣ пункціи иеобнаруживалъ никакихъ уклоненій въ общемъ состояніи. Въ полдень вдругъ наступили сильныя боли въ области селезенки. Передъ этимъ бывшій collaps усилился, и больной умеръ въ этотъ же день.
При вскрытіи въ серозныхъ оболочкахъ груди и брюшной полости найдены мелкія и крупныя кровоизліянія въ различномъ количествѣ.
Во всѣхъ внутреннихъ органахъ также были разсѣяны геморрагіи.
Бъ головномъ мозгу въ двухъ различныхъ мѣстахъ найдены старые апоплектическіе очаги.
Лимфатическія железы блѣдны, и только мѣстами поверхность разрѣза представлялась пятнисто красноватой.
Въ костномъ мозгу были сѣроватыя и желтоватые очаги; мѣстами замѣчались участки, по консистенціи и цвѣту напоминавшіе малиновое желе.
Лѣвая миндалипа и небная дужка покрыты омертвѣлыми массами.
Въ брюшной полости значительное количество кровянисто-серозной жидкости. »
Селезенка окружена довольно толстымъ кровянымъ сгусткомъ. По ея длинѣ находится, въ нѣсколько миллиметровъ длиною, узкая и неглубокая рваная рапка; края ея слабо зіяютъ; раневая щель заполнена свѣжимъ сверткомъ крови. Крупный сосудъ неповрежденъ. Селезенка длиною 16 ctm., мягка, мясистой консистенціи, сѣровато-краснаго цвѣтa. Мальпигіевы тѣльца выступаютъ рѣзко трабекулы же затушеваны.
При микроскопическомъ изслѣдованіи препаратовъ, окрашепыхъ эозиномъ и метиленовой синькой, найдены въ органахъ, характерныя для лейкеміи, измѣненія.
Въ печени капилляры были сильно наполнены круглыми клѣтками Значительная клѣточковая инфильтрація наблюдалась вокругъ ѵ. ѵ. centrales, а также и въ пѳрипортальной ткани. Вслѣдствіе этого границы долекъ выступали очень рѣзко.
Въ почкахъ скопленіе круглыхъ клѣтокъ было слабѣе и носило болѣе очаговый характеръ. Сильная клѣточковая инфильтрація замѣчалась въ капиллярахъ, оплетающихъ витые канальцы, а также и въ пирамидахъ-
Въ лимфатическихъ железахъ замѣчалась простая клѣточковая гиперплязія; артеріальные сосуды были заполнены многочисленными лейкоцитами.
Селезенка представляла картину мелкоклѣточковой гиперплазіи. Эпителіоидныхъ клѣтокъ, а также фигуръ дѣленія ядеръ не замѣчалось.
Костный мозгъ былъ инфильтрированъ круглыми клѣтками, частію въ видѣ очаговъ.
Посѣвы на желятину и агаръ-агаръ изъ крови и сока селезенки дали отрицательный результатъ.
Westphal по поводу этого случая замѣчаетъ, что пока техника прокола селезенки не будетъ выработана и усовершенствована, до тѣхъ поръ неудобно пользоваться имъѵ Эдотъ прискорбный случай показываетъ, что у лейкемиковъ, какѣ и у гемофиликовъ, изъ незначительныхъ ранокъ могутъ быть смертельныя кровотеченія.
„Gewiss ein sehr zu beherzigendes Ergebniss, welches uns lehrt, dass bei Läukemikern, deren Krankheitsbild die Complication mit Blutungen darbietet, selbst aus ganz minimal kleinen Wunden der inneren Organe tödtliche Blutungen erfolgen können, ganz wie es bei den ächten Hämophilen der Fall ist. Jedenfalls wird uns diese eine Ehrfahrüng zur grössten Vorsicht bei änlichen Eingriffen ermahnen und uns, falls nicht Verbesserte und verfeinerte Methoden für diese Punctionen gefunden werden, zunächst vor solchen Verfahren bei diesen Erkrankungsformen gänzlich abhalten“.
Д-ръ Stintzing 13) въ засѣданіи внутренней медицины 62 съѣзда нѣмецкихъ естествоиспытателей и врачей сообщилъ, что ему пришлось наблюдать случай острой лейкеміи со смертельнымъ исходомъ.
Молодой человѣкъ, носильщикъ на Альпахъ, слабаго тѣлосложенія, обнаружилъ признаки очень сильной анеміи и наклонность къ носовымъ и другимъ кровотеченіямъ. При счетѣ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ оказалось 800.000 въ 1 куб. мил. Отношеніе бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ къ краснымъ=1 :50.
Причиной, располагавшей къ заболѣванію, референтъ считаетъ тѣлесныя напряженія.
Senator 14), приводя изрѣченіе Горація: „Nonum prematur in annum“, описываетъ случай, который онъ наблюдалъ въ 1879 году, т. е. за 11 лѣтъ до опубликованія.
Больная, 49 л., до поступленія въ госпиталь 24 мая 1879 г., особыхъ стра даній не имѣла, кромѣ гастрической лихорадки, бывшей у нея нѣсколько лѣтъ тому назадъ, и обильныхъ потерь крови какъ во время регулъ, такъ и въ теченіи всѣхъ шести, протекшихъ у нея, родовъ. Съ Пасхи больная стала чувствовать возрастающую слабость, а также начала лихорадить. Въ клинику она была принята по поводу prolapsus uteri, но изъ хирургическаго отдѣленія уже чрезъ нѣсколько дней ее перевели въ отдѣленіе внутреннихъ болѣзней.
При изслѣдованіи замѣчена сильная блѣдность кожи и видимыхъ слизистыхъ оболочекъ. Лимфатическія железы нигдѣ не представлялись опухшими. Сердце нѣсколько увеличено. На грудинѣ какъ справа, такъ и слѣва, соотвѣтственно 2-му ребру, слышался рѣзкій систолическій шумъ. Въ art. cruralis, ulnaris, radialis, dorsalis pedis—систолическій тонъ. Вены обѣихъ кистей рукъ сильно просвѣчиваютъ и пульсируютъ. При давленіи на периферическій конецъ вены пульсъ исчезаетъ. Пульсъ 104. Со стороны остальныхъ органовъ не усмотрѣно измѣненій. Грудина при давленіи неболѣзненна.
При офтальмоскопированіи глаза замѣчена пульсація вблизи papillae; повидимому, имѣется систолическое покраснѣніе papillae. t° представляла колебанія между 40 — 36°.
Въ послѣдующіе дни замѣчено увеличеніе селезенки.
Кровь была изслѣдована 2 и 11 іюля. При первомъ изслѣдованіи въ полѣ зрѣнія были видны 7—9 бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ; при второмъ—отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ=1:2.
При возростающемъ упадкѣ силъ больная скончалась 11 іюня.
При вскрытіи, произведенномъ проф Grаwіtz’омъ, найдена, высокой степени лейкемія, язвенный эндокардитъ и аневризма задней створки полулунныхъ клапановъ аорты. Селезенка длиной 16 ctm. Почки малы; блѣдны; на поверхности неглубокіе рубцы, въ лѣвой маленькая киста.
Костный мозгъ малыхъ берцовыхъ костей сильно гиперемированъ.
Senator считаетъ, что лейкемія развилась и протекла быстро—вѣроятно, въ продолженіе 9 дней.
Образцовъ 15) опубликовалъ два случая острой лейкеміи, имѣющіе чрезвычайно важное значеніе для этіологіи этой формы.
1-е набл. Д. Г., 17 лѣтъ, воспитанникъ ремесленнаго училища, происходилъ изъ здоровой семьи; перенесъ въ дѣтствѣ корь; остальное время пользовался хорошимъ здоровьемъ. Болѣетъ около 2-хъ недѣль. Вначалѣ, безъ всякой причины, развилось носовое кровотеченіе, которое съ перерывами тянулось 5 дней.
Затѣмъ, дней 10 тому назадъ, появилась на тѣлѣ сыпь. Наконецъ, 5 дней тому назадъ, повторилось носовое кровотеченіе и было настолько сильно, что, для остановки его, больного привезли въ хирургическое отдѣленіе Александровской больницы. Кровь была остановлена тампонаціей полости носа. Такъ какъ больной лихорадилъ, то его 28 февраля 1889 г. перевели въ пропедевтическую клинику проф. Леша.
При осмотрѣ больного, 1 марта, лицо и слиз. оболочки найдены очень блѣдными. На шеѣ, верхнихъ конечностяхъ, а также и по всему тѣлу были видны темносинія, круглыя пятна, не исчезавшія при давленіи пальцемъ.
Параллельно правой пупартовой связкѣ, выше ея, проходила темно-синяя полоса, шириною въ два пальца. Па нижнихъ конечностяхъ было очень много пятенъ, величиною отъ булавочной головки до 50 пфѳниговой монеты. На соединительной оболочкѣ обоихъ глазъ кровоизліянія. Кожа на ощупь горяча. Пульсъ 126. Дыханій 28.
Тоны сердца чисты. Въ шейныхъ венахъ анемическіе шумы. Въ легкихъ хрипы. При положеніи больного на спинѣ, селезенка выдается изъ за края реберъ на поперечникъ пальца. Печень не прощупывается. При перкуссіи обнаруживается выхожденіе ея также на 1 палецъ изъ-за края реберной дуги по 1. mamil- laris dextra.
Въ мочѣ нѣтъ ни бѣлка, ни сахара. Въ крови число обычно встрѣчающихся лейкоцитовъ увеличено—«die Zahl der weissen Blutkörperchen, die der Form nach von den gewöhnlichen Blutleukocyten sich nicht unterscheiden, scheint etwas verg- rössert zu sein». t° утр. 38°.7—веч. 39°.4.
Діагнозъ: Morbus maculosus Werlhofii.
3 Марта у больного изъ праваго уха появилось гноетеченіе. t° утр. 37°.7, веч. 38°.6.
6 Марта. Селезенка выдается уже на 5 пальцевъ изъ подъ края реберной дуги. Шейныя, подмышечныя и паховыя железы на ощупь тверды. t° утр. 38°— веч. 38°.8.
10 Марта. Селезенка достигаетъ до пупка. Печень по lin. mam. dextra уже на 2 пальца ниже края реберной дуги. Обѣ подчелюстныя области припухли, особенно позади угловъ нижней челюсти. Пульсъ 108. Число бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ значительно увеличено. Отношеніе лейкоцитовъ къ краснымъ кровянымъ тѣльцамъ=1: 7. Лейкоциты мелкозернисты и содержатъ одно ядро. t° утр. 38°.6—веч. 39°.5.
11 Марта. Въ верхней части задней стѣнки глотки появилась язва, простирающаяся въ носо-глоточную полость. На обѣихъ миндалинахъ и на язычкѣ желтовато-сѣрый налетъ. Число опухшихъ железъ еще больше; нѣкоторыя изъ нихъ величиною съ голубиное яйцо. Красныхъ кров. тѣлецъ 3.044.000 въ 1 куб. милл. Гемоглобина около 30%. Пульсъ 112. Дых. 32. t° утр. 38°—веч. 39°.3.
13 Марта. Больной 10 разъ имѣлъ стулъ съ примѣсью крови. Ноги отекли. Отношеніе бѣлыхъ кров. тѣлецъ къ краснымъ=1:8. t° утр. 38°.8 —веч. 39°.5. Въ послѣдующіе дни у больного появилась чувствительность при давленіи въ грудинѣ и въ ребрахъ, а также носовое кровотеченіе.
16 Марта въ 7 ч. утра больной умеръ: Въ 10 ч. утра вырѣзана лимфатическая железка для изслѣдованія на каріомитозъ.
Вскрытіе произведено проф. М и н х о м ъ.
При аутопсіи найдено въ области угловъ нижней челюсти утолщеніе и склерозъ подкожной клѣтчатки шеи. На грудной клѣткѣ, именно на нѣкоторыхъ мѣстахъ, узлы; часть изъ нихъ съ лѣсной орѣхъ.
На животѣ и на довольно сильно отекшихъ нижнихъ конечностяхъ темно- фіолетовыя точки, пятна и пятнышки. Надъ пупартовой связкой полоса, шириной въ 2 пальца. Она тянется отъ symphysis до spina iléi anterior superior dextr. Въ разрѣзѣ полоса представляетъ серозно-кровянистый инфильтратъ кожи и подкожной клѣтчатки вплоть до фасціи.
Въ лѣвой барабанной полости—скопленіе гноя.
Въ мѣшкѣ правой плевры 6 унцъ серозно-кровянистаго трансудата.
Въ верхной части передняго средостѣнія зобная железа, величиной съ кулакъ.
Па миндалинахъ, язычкѣ—дифтерійный налетъ. Язва глотки покрыта грязно-зеленымъ дифтерійнымъ налетомъ.
На висцеральномъ перикардіи множественныя точечныя кровоизліянія. На valv. tricuspidalis экхимозы, величиною съ чечевицу. Мышцы сердца блѣдны, мутны и тонки. Зобная железа 9: 9: 3.5; плотна; въ разрѣзѣ бѣловато-желтая похожа на мозгъ.
Въ ретроперитонеальной клѣтчаткѣ coli ascend, свѣжія кровоизліянія.
Селезенка длиной 18, шириной 12, толщиной 5 ctm. Пульпа красновато-бураго цвѣта, гиперплазирована. Трабекулы рѣзки. Подъ капсулою и въ корковомъ слоѣ почек темнофіолетовыя точки и пятнышки. Поверхность почекъ гладка, желтовато бѣлаго цвѣта.
Въ слиз. об. желудка, соотвѣтственно большой его кривизнѣ, довольно много кровоизліяній. Фолликулы и пейеровы бляшки тонкихъ кишекъ рѣзки. Въ верхнемъ отдѣлѣ толстыхъ кишекъ—экхимозы. Складки слиз. об. Поперечно-ободочной кишки утолщены и инфильтрированы дифтерійнымъ эскудатомъ. Такіе же островки, въ 4—5 mm, находятся, и въ с слиз. об. Coli descend. и S. Romani.
Печень представляетъ разлитой лейкемическій инфильтратъ.
При изслѣдованіи лимфатической железки, экстирпированной изъ trigonum femorale, проф. Подвысоцкій нашелъ многочисленныя хромолитическія фигуры и огромное микрококковъ, истинный характеръ которыхъ точно не установленъ—«Sowie eine enorme Zahl von Micrococcen, deren Charakter nicht genan festgestellt wurde“.
2-e наблюдeиie. Фельдшеръ клиническаго отдѣленія в 32 лѣтъ, происходитъ изъ здоровой семьи. Будучи 22-23 лѣтъ, во время русско-турецкой войны, страдалъ перемежной лихорадкой; 27 лѣтъ перенесъ сыпной тифъ.
На видъ кажется истощеннымъ и блѣднымъ. Сифилиса не имѣл.
Когда больной острой лейкеміей Д.Г. лежалъ въ клиникѣ, то фельдшеръ В. Ухаживал за нимъ: измерялъ t°, собиралъ мочу и калъ, помогалъ при изслѣдованія крови, при томпонаціи носа и т.д. Послѣ смерти больного Д.Г., т.е. съ 16 марта вплоть до конца апрѣля онъ былъ здоровъ. 26 апрѣля случайно имъ была замѣчена на лѣвомъ предплечіи петехія. 27 апрѣля онъ уже чувствовалъ себя дурно. t° къ вечеру поднялась до 38°. Слѣдующіе два дня ему было лучше, хотя вечерняя t° и поднималась до 38°-38,5°. 30 апрѣля онъ заметилъ на всемъ тѣлѣ петехіальную сыпь. Моча стала мутной, и въ ней появился бѣлок. t° утр. 37,2°, веч. 38,7°. 1 мая д-ръ Образцовъ впервые увидалъ больного. При изслѣдованіи у больного найдено увеличеніе селезенки: она на палецъ выдавалась изъ за края реберъ. t° утр. 37,2° - вечер. 38,4°.
2 Мая. Появилась опухоль и краснота лѣвой половины твердаго неба, а также небольшое опуханіе десенъ. t° утр. 37,8° - веч. 38,1°. Въ слѣдующіе дни – 4 и 5 мая, появилась головная боль и рвота не только послѣ кушанья, но и послѣ пріема лѣкарства. . t° была утромъ 37.5°, 37. 6° - веч. 38.3°, 38.2°.
6 Мая селезенка уже на 4 пальца выдавалась изъ-за края реберъ. Петехіи въ центрѣ желты. Число лейкоцитовъ значительно увеличено.
Они большею частью нѣжно зернисты и содержали по одному круглому ядру. t° утр. 38°.2 веч. 38°.6.
7 Мая. Все твердое небо покраснѣло и припухло. На правой половинѣ мягкаго неба и на правой миндалинѣ кровоизліяніе. 3 дня больной дышетъ черезъ ротъ, такъ какъ носъ заложило. Подчелюстныя и паховыя железы увеличены.
Печень на два пальца выдается изъ-за края реберъ. Рвота. Стулъ жидкій, частый, съ примѣсью крови. t° утр. 37°.8—веч. 38°.8.
8 Мая. Съ 5 ч, утра и до 11 ч. дня—умѣренное носовое кровотеченіе.
Подмышечныя железы опухли. Грудина чувствительна при давленіи. Въ соед. оболочкѣ праваго г л а з а—к р о в о и з л і я н і е. Селезенка доходитъ до пупка. Число лейкоцитовъ увеличено. Фигуръ дѣленія ни въ гематобластахъ, ни въ лейкоцитахъ—не было.
При изслѣдованіи капли крови въ 3/4% растворѣ поваренной соли отношеніе лейкоцитовъ къ краснымъ кровянымъ тѣльцамъ=1:9. t° утр. 37°.8—веч. 37°.8.
9 Мая. Носовое кровотеченіе продолжается. Десны припухли и кровоточатъ. Слиз. об. твердаго и мягкаго неба, глотки—красна, припухла, пропитана множественными кровоизліяніями. t° у. 37.5—в. 37.6.
10 Мая. На тѣлѣ множественныя свѣжія красныя пятна, величиною отъ булавочной головки. Носовое кровотеченіе. Пульсъ 108. t° утр. 37°.4—веч. 37°.7
11 Мая, около 3 часовъ утра, больной скончался.
Такимъ образомъ лейкемія въ 1-мъ случаѣ продолжалась 30 дней, а во 2-мъ 14 дней. Въ первомъ случаѣ при изслѣдованіи крови сначала не было найдено измѣненій, поэтому и поставленъ діагнозъ M. maculosus Werlhofii, а затѣмъ въ теченіе 10 дней развились опуханіе селезенки, печени, лимфатическихъ железъ и лейкемическое измѣненіе крови. Черезъ 8 дней послѣ этого больной умеръ.
Вскрытіе не могло быть сдѣлано. Чрезъ 8 ч. послѣ смерти, черезъ разрѣзъ брюшной стѣнки, отдѣленъ былъ кусочекъ селезенки.
Д-ръ Судакевичъ въ ткани селезенки не могъ найти микроорганизмовъ.
Д ръ Образцовъ, считая, что фельдшеръ заразился, полегаетъ, что инкубаціонный періодъ длился отъ 56—41 дня.
Guttmann 16) наблюдалъ въ 1891 г. весьма рѣдкій случай острой лейкеміи, протекшей чрезвычайно быстро.
M L., 10 лѣтъ; будучи 1Ѵ2 лѣтъ имѣлъ корь; 5-ти лѣтъ сыпь на лицѣ; за годъ до настоящей болѣзни перенесъ операцію удаленія обѣихъ миндалинъ и аденоидныхъ разрощеній носовой полости. За 3 недѣли до послѣдняго заболѣванія оглохъ, такъ какъ давно уже болѣли уши.
Нѣсколько дней чувствовалъ слабость и притомъ настолько сильную, что не могъ итти въ школу. Настоящее заболѣваніе рѣзко выразились 9 Мая 1901 г. появленіемъ крови въ мочѣ. Одновременно мать замѣтила на тѣлѣ разбросанныя темно-синія пятна. На слѣдующій день, т. ѳ. 10 Мая, явилось кровотеченіе изъ носа и полости рта. 11 Мая кровотеченій не было. 12 Мая, около полудня, мальчикъ потерялъ сознаніе, и у него обнаруженъ правосторонній параличъ. Въ этотъ день вечеромъ, больной препровожденъ въ больницу.
13 Мая, при осмотрѣ больного найдены въ кожѣ на многихъ мѣстахъ туловища и конечностей частью мелкія, частью крупныя, вслѣдствіе сліянія, кровоизліянія; они темно-синяго цвѣта. Явленія предъидущаго дня безъ измѣненій.
Органы кровообращенія и дыханія не измѣнены. Пульсъ €0. Селезенка увеличена. Край ея прощупывается на 1 ctm ниже реберной дуги. Печень также увеличена, выступаетъ изъ за кря реберной дуги на ширину ладони. Умѣренный priapismus, Лихорадки нѣтъ.
Изслѣдованіе крови дало увеличеніе числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ. Отношеніе бѣлыхъ кров. тѣлецъ къ краснымъ=1:1,4.
Въ 61/2 ч. вечера больной умеръ.
При вскрытіи найдено на поверхности сердца много свѣжихъ кровоизліяній; въ остальномъ оно нормально.
Thymus увеличена (9: 7: 33/4 ctm); она составляетъ 3/4 объема сердца; въ разрѣзѣ мягка, частью бѣловато-розова, частью равномѣрно-розоваго цвѣта, даже темнокрасна.
Селезенка втрое больше нормальной; въ разрѣзѣ равномѣрно красна. Печень увеличена; паренхима сѣровато-красна, мутна.
Въ правой почкѣ пропитываніе кровью лоханокъ.
Въ лѣвомъ боковомъ желудочкѣ головного, мозга объемистый свертокъ крови, разрушившій значительную часть corporis striati, thalami optici и сосѣдніе участки мозга.
Въ заднемъ рогѣ праваго боковаго желудочка сравнительно меньшее количество свернувшейся крови и также обусловившей разрушеніе пограничнаго вещества мозга. Въ бѣломъ веществѣ правой височной доли геморрагическій очагъ, величиною съ лѣсной орѣхъ
Костный мозгъ бедренной кости—темнокраснаго цвѣта. Лимфатическія железы не опухли.
При микроскопическонъ изслѣдованіи мазковъ крови, окрашенныхъ эозиномъ и метиленовой синькой, полинуклеаровъ и эозинофиловъ встрѣчалось очень мало— «Von Polynncleären und eosinophilen Zellen (P. Ehrlich), fanden sich nur wenige im ganzen Präparate»».
Болѣзнь протекла въ 4 1/2 дня, послѣ появленія первыхъ ясныхъ признаковъ.
Прививки на агаръ—агаръ дали отрицателный результатъ.
Hinterberger 17) описываетъ слѣдующій случай острой лейкеміи.
Больная Agn. S., 30 л., происходитъ изъ здоровой семьи. Въ дѣтствѣ перенесла корь.
Въ декабрѣ 1889 г болѣла инфлюэнціей. На Рождествѣ замѣтила припухлость и легкую кровоточивость десенъ. Въ ночь на 27 декабря у пея явился жаръ, вслѣдствіе котораго больная слегла въ постель и уже болѣе не вставала. 28 дек. образовался абсцессъ на внутренней сторонѣ передней части нижней челюсти. У паціентки былъ сильный жаръ и болѣзненность въ полости рта, затѣмъ черезъ нѣсколько дней явилась болѣзненная припухлость правой щеки и болѣзненная твердая опухоль, съ голубиное яйцо, подъ правой вѣтвью нижней челюсти. Отъ боли паціентка лишилась сна и вынуждена была принять при лежаніи приподнятое положеніе. Абсцессъ вскрылся вь новый годъ. Къ 5 января опухоль уменьшилась. Но чувство жженія и боли во рту, равно опухоль и болѣзненность правой щеки оставались безъ измѣненія. 6 Января у больной были колющія боли въ ухѣ и въ областіи parotis, особенно безпокоившія больную при глотаніи.
7 Января она замѣтила кровоизліяніе, величиною съ талеръ, на лѣвомъ предплечіи.
Больная имѣла сильныя боли въ области желудка; почти каждую ночь со рвотой выдѣлялось много слизи, смѣшанной съ кровью. Стулъ вызывался оі. гісіпі.
6 Января 1890 г. паціентка поступила въ больницу.
При осмотрѣ больной 7 января замѣчены на кожѣ верхней половины груди и на лопаткахъ разсѣянныя многочисленныя кровоизліянія ярко краснаго цвѣта, величиной отъ булавочной головки до маленькой чечевицы. На бедрахъ и правой голени имѣются многочисленныя, такой же величины, пятна, окрашенныя въ темно бурый цвѣтъ. t° 38°.5. Пульсъ 128 ударовъ въ минуту. Со стороны дыханія уклоненій нѣтъ.
Правая половина лица представляетъ разлитую, мягкую, элластическую, безъ флюктуаціи, опухоль. Кожа надъ ней гладкая, блестящая, горячая, нѣсколько покраснѣлая.
Паціентка едва можетъ открыть ротъ; изъ него сильный запахъ. Десны покраснѣли, сильно припухли, отстали отъ зубовъ; соотвѣтственно верхнему правому рѣзцу онѣ распались; язвенная поверхность неровная, покрыта нечистымъ желтымъ налетомъ. Языкъ обложенъ, желтоватъ, края его красны. Глотка, дужки и язычекъ покраснѣли. Глотаніе болѣзненное.
Конфигурація груди нормальная. Грудина при давленіи умѣренно болѣзненна.
Въ легкихъ и сердцѣ уклоненій нѣтъ.
Площади притупленія печени и селезенки увеличены. Селезенка прощупывается.
Въ мочѣ слѣды бѣлка, немного гіалиновыхъ цилиндровъ; большой осадокъ изъ мочекислаго натрія.
9 Января. Язва на деснѣ представляется больше; кромѣ того, появились гнѣзда омертвѣнія на другихъ мѣстахъ десенъ и слизистой об. правой щеки.
13 Января. По обѣимъ сторонамъ шеи прощупываются средней величины и малые пакеты инфильтрированныхъ железъ. Подмышечныя и паховыя железы въ первый разъ при давленіи болѣзненны и достигаютъ величины боба. Зрѣніе понижено. На днѣ лѣваго глаза, снаружи сосочка, полулунной формы кровоизліяніе.
Въ мочѣ порядочно бѣлка.
Въ крови найдено при изслѣдованіи 40% гемоглобина, 360.000 бѣлыхъ и 2.125.000 красн. кров. тѣлецъ въ 1 куб. мм. Отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ кровянымъ кружечкамъ= 1:7. Слабый пойкилоцитозъ. Бѣлыя кровяныя тѣльца крупны, съ нѣсколькими ядрами. Въ отдѣльныхъ клѣткахъ видны сильно блестящія зернышки.
Температура въ теченіе этого времени колебалась между 38—39.7 °C.
Вечеромъ, 13 января, по случаю затрудненнаго дыханія, сильнаго ціаноза и опасности наступленія отека гортани, больная переведена въ клинику проф. Ві11rоth’a.
Въ хирургической клиникѣ больная была въ забытьи. У нея появились свѣжія кровоизліянія на бедрахъ, конъюнктивахъ, равно и легкій бронхитъ. На мягкомъ небѣ, по средней линіи, на протяженіи 4 ctm,, потеря вещества слиз. об. Десны грязно обложены. Нѣкоторые зубы выпали, другіе такъ шатаются, что грозятъ выпасть.
Въ мочѣ Heller’овской пробой обнаруживается ясное присутствіе крови.
15 Января. Т° утромъ 38°.4. Опухоль железъ и ціанозъ усилились.
Въ соединительной оболочкѣ новые экхимозы. При изслѣдованіи офтальмоскопомъ обнаруженъ отекъ сѣтчатки въ области обоихъ macul., а также видны разсѣянныя, круглой формы, темнокрасныя, въ центрѣ свѣтложелтыя, кровоизліянія. Зрит. сосочки слегка завуализированы, въ остальномъ нормальны. Въ сѣтчаткѣ обоихъ глазъ, въ мѣстѣ желтыхъ пятенъ, поверхностныя кровоизліянія.
Вслѣдствіе ціаноза и затрудненнаго дыханія сдѣлана трахеотомія.
Больная въ этотъ же день скончалась.
Паталого-анатомическій діагнозъ: Leukämia. Intumescentia lienis et gland, lymphat. et follicul. intestini. Hyperplasia medullae ossium. Gangraena pharyngis lat- sni. (Septicaemia).
Изъ протокола вскрытія я приведу подробности лишь относительно нѣкоторыхъ органовъ.
Лимфатическія железы шеи увеличены, съ голубиное яйцо, въ разрѣзѣ темносѣровато-красны, очень сочны.
Печень увеличена; края ея тупы; паренхима сѣровати-желта. Дольки крупны. Въ большихъ сосудахъ сѣровато-красные свертки.
Селезенка дл. 17 ctm., шир. 15 ctm, съ тупыми краями; пульпа темно, сѣровато-красна, мягка, выскабливается. Фолликулы замѣтны.
Почки увеличены, блѣдны; корковый слой желтоватъ, пронизанъ сѣрыми, просвѣчивающими полосками.
Языкъ. Фолликулы корня языка опухли.
Слиз. о б. на лѣвой сторонѣ зѣва, arcus palatо-g1оssus и миндалинѣ распалась; подслизистая ткань окрашена въ черный цвѣтъ, расплывается; клѣтчатка вокругъ нихъ гнойно инфильтрирована или пропитана мутной серозной жидкостью.
Мезентеріальныя железы величиною съ голубиное яйцо, въ разрѣзѣ темно-сѣровато-красны, сочны.
Фолликулы и пейеровы бляшки тонкихъ кишекъ припухли, выстоятъ, бѣловатаго цвѣта. Слиз. о б. тонкихъ кишекъ сѣровато-красна, имбибирована.
Мозгъ грудины сѣровато.желтаго цвѣта; праваго бедра также сѣроватожелтый, съ сѣровато-красными пятнами и очагами.
Паховыя железы увеличены, въ разрѣзѣ съ красноватымъ оттѣнкомъ.
При бактеріологическомъ изслѣдованіи въ опухшихъ шейныхъ железахъ, въ печени—найдено много кокковъ, стрепто и стафилококковъ.
При микроскопическомъ изслѣдованіи печени видно сильное расширеніе капилляровъ и накопленіе въ нихъ бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ. Они находятся также и въ интерлобулярной ткани, а также, въ видѣ ограниченныхъ островковъ, и внутри долекъ.
Большіе венозные стволы, особенно развѣтлепія ѵ. portae, наполнены безцвѣтными кровяными тѣльцами. Печеночныя клѣтки увеличены, сильно зернисты, содержатъ часто много желтаго пигмента. Тамъ, гдѣ капилляры растянуты и наполнены бѣлыми кров. тѣльцами, печеночныя клѣтки сильно съужены. Протоплазма ихъ тѣхъ же свойствъ.
Продолжительность болѣзни 3 недѣли.
Eichhorst 18) обнародовалъ случай острой лейкеміи чисто селезеночнаго типа, безъ всякаго участія въ заболѣваніи лимфатическихъ железъ и костнаго мозга.
Больной L. S., 8 лѣтъ, происходитъ изъ здоровой семьи. Годъ тому назадъ перенесъ коклюшъ, послѣ котораго вполнѣ оправился. 12 дней тому назадъ сталъ жаловаться на боль въ области сердца. Въ теченіе слѣдующихъ дней 4 раза вышло со рвотой довольно много кровянистой жидкости. Затѣмъ развилась рѣзкая блѣдность, и сталъ увеличиваться животъ, а также наступила сильная слабость. Приглашенный врачъ опредѣлилъ лейкемію и рекомендовалъ паціента помѣстить въ больницу. Малютка принятъ въ цюрихскую клинику 1 іюня 1892.
При осмотрѣ больного кожа и слизистыя оболочки найдены блѣдными. Лицо и кожа одутловаты; отека нѣтъ. Наружныя шейныя железы не опухли.
Въ легкихъ, въ области spinae scapulae, притупленіе и отсутствіе дыхательныхъ шумовъ. Въ сердцѣ систолическій шумъ. Нижній край печени на 2 ctm выдается изъ-за реберной дуги.
Селезенка прощупывается въ видѣ плотной опухоли въ лѣвомъ подреберій, имѣетъ видъ языка и верхушкой доходитъ до пупка; нѣсколько болѣзненна при давленіи. Въ полости живота скопленіе жидкости.
Т° нѣсколько повышена. Пульсъ учащенъ.
Въ 1 куб. милл. крови насчитывается 1.000.000 красныхъ и 88.000 бѣлыхъ тѣлецъ.
Отношеніе бѣлыхъ къ краснымъ=1: 11,4. Гемоглобина 25%.
Ядерныхъ эритроцитовъ нѣтъ. Безцвѣтныя кровяныя тѣльца приближаются по величинѣ къ краснымъ. На препаратахъ, фиксированныхъ въ сулемѣ и алкоголѣ, окрашенныхъ гематоксилиномъ и эозиномъ, ядерныхъ эритроцитовъ нѣтъ.
Лейкоциты 7—8 |і. и имѣютъ 2 — 4 ядра. Эозинофиловъ также нѣтъ. Давленіе на кости не болѣзненно.
Во время пребыванія въ больницѣ, t° у больного была первые два дня повышена, а затѣмъ субнормальная. Пульсъ ускоренъ. Больной имѣлъ въ день по нѣсколько разъ (однажды 14) кровавый стулъ.
На 5-й день пребыванія въ клиникѣ больной скончался.
При вскрытіи найдено большое скопленіе прозрачной жидкости въ полости живота. Около 100 куб. сант. жидкости въ обѣихъ полостяхъ плевры. Меньшее количество въ сердечной сорочкѣ.
С е р д ц е довольно велико. Какъ въ правомъ, такъ и въ лѣвомъ желудочкѣ—жировое перерожденіе мускулатуры. Легкія нѣсколько отечны. Селезенка значительно увеличена, 223 grm., 15: 8%: ЗѴ2, плотна. Трабекулы и мальпигіевы тѣльца замѣтны.
П е ч е н ь соотвѣтствующей величины. Паренхима блѣдна, равномѣрно свѣтло-сѣраго цвѣта. Перерѣзанныя вѣтви ѵ. portae заполнены сѣрыми, отчасти приставшими къ стѣнкѣ, тромбами. Прочіе сосуды свободны.
Три вѣтви ѵ. portae заняты сѣровато-краснымъ, спаяннымъ со стѣнкою, сверткомъ крови. Art. hepatica въ liylus затромбирована.
Стѣнки желудка и особенно слизистая оболочка утолщены. Складки слиз. об. нѳрасправляются.
Па слиз. об. желудка находится нѣкоторое количество плоскихъ, величиною съ бобъ, имѣющихъ бѣловатое дно, потерь вещества. Вблизи cardia нѣкоторыя мѣста рѣзче выдаются, и на верхушкѣ одного изъ выступовъ находится потеря вещества; въ днѣ эррозіи имѣется отверстіе, закрытое кровью. Отверстіе ведетъ въ заполненый кровянымъ сверткомъ сосудъ.
Мезентеріальныя железы нѣсколько увеличены, влажны, блѣдно-сѣро-краснаго цвѣта.
Слиз. обол. тонкихъ и толстыхъ кишекъ слабо отечна.
Почки слегка увеличены, блѣдны, плотны. Корковый слой нерѣзко отдѣляется отъ пирамидъ.
Патолого-анат. діагнозъ. Лейкемическое опуханіе селезенки. Тромбъ ѵ. portae. Брюшная водянка. Дефекты желудка, съ разрушеніемъ вены. Отечное набуханіе слиз. об. желудка и кишекъ. Hydrothorax. Отекъ легкихъ. Разлитое жировое перерожденіе сердца. Высокой степени анемія всѣхъ органовъ.
Продолжительность болѣзни 14 дней.
Продолженіе слeдуетъ.
1) W. Ebstein. Über die acute Leukämie und Pseudoleukämie. Deutsches Arch. f. Klin. Medic. Bd. 44. 1889. S. 344.
2) Virchow's. Arch. Bd 78. S. 486. 1879.
3) Die Symptome der Leukämie. Eine histolog. Studie. S. 4. Bern. 1871.
4) Lyon méd. Vol. LVII № 7. 1888.
5) Pflüger’s Arch. Bd VIII. S. 95. 1874.
6) Compt. rend, de l’acad. des sciences. Paris. 1875. Vol. LXXX.
7) Mittheilungen aus der chirurgischen Abtheilung des Berliner Krankenhauses im Friedrichshain. Leipz. 1878. S. 123.
8) Zur klinischen Diagnose der Blutkrankheiten. S. 59. 1888.
9) Proceedings of the Philadelphia county medical Society. 1885. Sp. Abdr.
10) Reynold’s System of medicine. Vol. V. p. 266. London. 1879.
11) Leyden. Beitrag zur Lehre von der acuten Leukämie. Jnaug. Dissert. Berlin. 1890.
12) Westphal. Über einen Fall von acuter Leukämie. Münchener Med. Wochenschrift № 1. 1890. S. 4.
13) Münch. Med. Wochenschrift Ä 2. 1890. S. 32.
14) Senator Ein Fall von Leukaemia acutissima und centripetalem Ѵеnenpuls Berliner Klin. Wochenschrift № 4. 1890. S. 69.
15) Obrastzow. Zwei Fälle von acuter Leukämie—(Aus dem städtischen Alexander—Spital in Kiew). Deutsche Med. Wochenschrift № 50. 1890. S. 1150.
16) Guttmann. Über einen Fall von Leukaemia acutissima. Berlin. Klin Wochenschrift. 16 46. 1891. S. 1109.
17) Hinterberger. Ein Fall von acuter Leukämie. Deutsch, Arch. f. klin Med. Bd. 48 1891. S. 324.
18) Еісhhогst. Über acute Leukämie. Virchow’s Archiv. Bd. 130. Hft. 3. 8. 365.
About the authors
N. M. Lyubimov
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation
References
Supplementary files
![](/img/style/loading.gif)