Motor disorders and hip joint dysplasia in newborns and infants

Full Text

Дисплазия тазобедренных суставов представляет собой неправильное взаиморасположение элементов тазобедренного сустава - порок, распространяющийся на вертлужную впадину, головку бедренной кости с окружающими мышцами, связками, капсулой и заключающийся в недоразвитии этих тканей. В группу дисплазий тазобедренного сустава у детей раннего возраста входят врождённый предвывих, врождённый подвывих, врождённый вывих и рентгенологически незрелый тазобедренный сустав [1]. К группе двигательных нарушений при перинатальном поражении центральной нервной системы (ЦНС) относят повышенный или пониженный мышечный тонус с нарушением рефлекторной сферы в зависимости от уровня поражения ЦНС (головной или спинной мозг): периферические (вялые), центральные (спастические), смешанные парезы, а также миотонический синдром, проявляющийся диффузной мышечной гипотонией [2-4]. Целью исследования был клинический анализ нарушений рефлекторно-двигательной сферы неврогенного генеза у детей с дисплазией тазобедренных суставов. Случайным образом проведена выборка 20 детей первого года жизни, обратившихся на приём к детскому неврологу с диагнозом «дисплазия тазобедренных суставов», подтверждённым ультразвуковым исследованием (УЗИ) и рентгенографией тазобедренных суставов. Проведён клинический анализ обнаруженных неврологических нарушений. Все дети были распределены на две группы: в первую группу вошли дети, имеющие гипертонус мышц нижних конечностей и симптом ограничения отведения ног в тазобедренных суставах (8 пациентов, 40%), во вторую группу - дети с диффузной мышечной гипотонией и симптомом «лягушки» (12 пациентов, 60%). В обеих группах была отмечена патология перинатального периода у матери: угроза прерывания беременности, гестоз, хроническая внутриутробная гипоксия плода, анемия, воспалительные заболевания репродуктивных органов, интранатальные нарушения. По мнению специалистов-ортопедов, самые ранние признаки диспластических изменений в тазобедренном суставе - ограничение пассивного отведения бедра на стороне поражения (без рентгенологической картины вывиха бедра), асимметрия ягодичных складок и «укорочение» ножки на стороне поражения. Всё вышеназванное укладывается в клиническую картину нервно-мышечных нарушений в составе спастического пареза или пирамидной недостаточности вследствие поражения центрального двигательного анализатора (начиная с уровня его коркового представительства до нижних грудных сегментов спинного мозга, где расположены первый и второй двигательные нейроны корково-спинального пирамидного тракта) [8]. У пациентов, отнесённых к первой группе, в неврологическом статусе были обнаружены: ограничение пассивного отведения бёдер - в 100% наблюдений (n=8); отставание в моторном развитии на один возрастной период - в 100% (n=8); кривошея - в 75% (n=6); симптом «короткой шеи» - в 75% (n=6); снижение рефлекса опоры и автоматической ходьбы - в 75% (n=6); нарушение рисунка автоматической ходьбы в виде перекреста ног, ходьба на носочках с поджатыми пальцами стоп - в 75% (n=6); оживление сухожильных рефлексов с нижних конечностей - в 75% (n=6); бульбарный синдром - в 25% (n=2); симптом «щелчка», врождённый стридор, сходящееся косоглазие, экстрапирамидные расстройства, пупочная грыжа, эпилептические приступы - по 1 наблюдению. По данным заключений УЗИ головного мозга выявлены: наличие гидроцефального синдрома - у 50% детей (n=4); признаки перенесённой гипоксически-ишемической энцефалопатии - у 50% (n=4); киста сосудистого сплетения - у 25% (n=2); перивентрикулярная лейкомаляция - у 12,5% (n=1). Снижение мозгового кровотока в бассейне позвоночных артерий, задней мозговой артерии при проведении транскраниальной допплерографии магистральных артерий головы и шеи выявлено у 75% детей (n=6) первой группы. У всех пациентов данной группы диагностированы гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, синдром двигательных нарушений (пирамидная недостаточность или нижний спастический парапарез). Гидроцефальный синдром обнаружен у 4 (50%) детей, детская миоклоническая эпилепсия - у 1 (12,5%) ребёнка, дисплазия тазобедренных суставов - у 8 (100%) пациентов. Клинический пример. Ребёнок Т. впервые осмотрен неврологом в возрасте 3,5 мес. Из анамнеза: беременность данным ребёнком протекала с токсикозом. Роды срочные, в головном предлежании, стремительный потужной период, оценка по шкале Апгар 7-9 баллов, цианоз лица. В возрасте 1 мес осмотрен ортопедом в связи с ограничением пассивного отведения бёдер, выставлен диагноз: «Дисплазия тазобедренных суставов?». При проведении УЗИ тазобедренных суставов обнаружено центральное положение головки бедренной кости, отсутствие ядра окостенения. Справа угол α=60°, угол β=55°; слева угол α=62°, угол β=50°. Заключение: правый тазобедренный сустав - IА тип, левый - IА тип. При осмотре ребёнка в возрасте 3 мес после проведения рентгенологического исследования ортопедом выставлен диагноз: «Дисплазия тазобедренных суставов». На рентгенограмме тазобедренных суставов (рис. 1) ядра окостенения не определяются, ацетабулярный угол справа и слева составляет 27°. Неврологический статус. Ребёнок беспокойный, возбудимый, отмечаются частые срыгивания, нарушение длительности сна, пробуждения в ночное время. На момент осмотра сознание ясное, беспокойный, поза с вынужденным поворотом головы вправо, выражена подкожная венозная сеть на голове. За игрушками следит, голову удерживает с 2 мес, узнает мать. Череп мезоцефалической формы, большой родничок имеет размеры 1,5×1,0 см, выполнен, не выбухает. Черепные нервы - содружественное сходящееся косоглазие OD >OS, зрачки одинаковые, фотореакция живая, асимметрия носогубных складок. Симптом «короткой шеи». Тонус мышц верхних конечностей удовлетворительный, лёгкая пронаторная установка, тонус мышц нижних конечностей низкий, грубее слева. Проприоцептивные рефлексы с верхних конечностей снижены, коленные рефлексы оживлены, без чёткой разницы сторон, симптом Бабинского с двух сторон. Симптом опоры не нарушен, шаговых движений нет. Диагноз: «Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС с нарушением гемоликвородинамики, синдром двигательных нарушений (нижний спастический парапарез лёгкой степени, s >d)». Рекомендации: массаж шейно-воротниковой зоны, сосудистая, ноотропная и дегидратационная терапия, наблюдение у ортопеда и невролога. С целью уточнения диагноза ребёнок направлен на УЗИ мозгового кровотока (табл. 1), где обнаружено снижение мозгового кровотока в позвоночных артериях. Заключение: выявлено снижение кровотока в позвоночных артериях с обеих сторон на 25%. В возрасте 6 мес ортопед снял диагноз «дисплазия тазобедренных суставов». При осмотре в возрасте 1 года в неврологическом статусе отмечены задержка психоречевого развития, повышенная возбудимость, снижение концентрации внимания, генерализованные миоклонические гиперкинезы, атаксия при ходьбе. Ходит самостоятельно с 11 мес, неустойчив при ходьбе, часто падает, моторная неловкость. Диагноз: «Последствия перинатального поражения ЦНС, синдром гипервозбудимости, задержка психоречевого развития. Детская миоклоническая эпилепсия?» Ребёнок направлен на электроэнцефалографическое исследование, где выявлены эпилептические паттерны. Следующая группа симптомов дисплазии тазобедренных суставов - симптом «щелчка», или соскальзывания, и избыточная наружная ротация нижней конечности (бёдер, стоп) на стороне поражения. Данная клиническая симптоматика характерна для периферических (вялых) парезов конечности или гипотонического мышечного синдрома. И в том, и в другом случае присутствуют парез или слабость мышц, окружающих тазобедренный сустав: приводящих и ротирующих бедро внутрь (иннервируемых n. obturatorius, n. ishciadicus, n. femoralis и n. gluteus superior) и мышц, ротирующих голень и стопу внутрь (иннервируемых n. femoralis). Если периферический парез перечисленных мышц нижней конечности формируется при травматическом или ишемическом поражении поясничного утолщения спинного мозга (сегменты L1-S1, откуда берут начало перечисленные выше нервы), что часто бывает результатом родов в ягодичном предлежании, то гипотонический мышечный синдром обусловлен натальным поражением ретикулярной формации ствола мозга вследствие ишемии в зоне кровоснабжения позвоночной артерии. В последнем случае симптоматика будет двусторонней, но асимметричной. Частые сопутствующие симптомы - мышечная кривошея, симптом «короткой шеи», гипотония мышц передней брюшной стенки, снижение ряда безусловных рефлексов (хватательного, Робинсона, Моро, защитного, ползания, опоры и автоматической ходьбы) у младенцев [5-7]. У пациентов, отнесённых ко второй группе, в неврологическом статусе были обнаружены: симптом «лягушки» - в 100% наблюдений (n=12); диффузная мышечная гипотония - в 100% (n=12); отставание в моторном развитии на один возрастной период - в 100% (n=12); снижение рефлекса опоры и автоматической ходьбы - в 100% (n=12); снижение хватательного рефлекса - в 66,6% (n=8); симптом «короткой шеи» - в 66,6% (n=8); кривошея - в 50% (n=6); дефанс шейно-затылочных мышц - в 50% (n=6); оживление сухожильных рефлексов с нижних конечностей - в 92% (n=11); снижение сухожильных рефлексов с нижних конечностей - в 8% (n=1); грыжи передней брюшной стенки (пупочная, белой линии живота) - в 33,3% (n=4); тремор подбородка - в 33,3% (n=4); симптом «щелчка», сходящееся косоглазие - по 1 наблюдению. По данным заключений УЗИ головного мозга выявлены: наличие внутричерепной гипертензии - у 16,6% детей (n=2); признаки незрелости головного мозга - у 33,3% (n=4); кровоизлияние в перивентрикулярной области - у 8% (n=1). Снижение мозгового кровотока в бассейне позвоночных артерий, задней мозговой артерии обнаружено при проведении транскраниальной допплерографии магистральных артерий головы и шеи у 100% (n=12) детей второй группы. У 11 (92%) пациентов данной группы выставлен диагноз: «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, натальная краниоцервикальная травма с нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне, миотонический синдром. Дисплазия тазобедренных суставов». В 1 (8%) случае диагностированы гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, натальная краниоспинальная травма, нижний вялый парапарез лёгкой степени, дисплазия тазобедренных суставов, подвывих слева. Клинический пример. Ребёнок К. Осмотрен неврологом в возрасте 6 мес. Из анамнеза выяснено, что беременность протекала с угрозой прерывания на сроке 7 нед, анемией в последнем триместре. Роды срочные, в головном предлежании, оценка по шкале Апгар 8-9 баллов, масса тела при рождении 3540 г. В возрасте 1 мес осмотрен ортопедом, выставлен диагноз: «Синдром мышечной дистонии». С подозрением на дисплазию тазобедренных суставов ребёнок направлен на УЗИ. При проведении УЗИ тазобедренных суставов обнаружены центральное положение головки бедренной кости, отсутствие ядра окостенения, плоский костный угол, уплотнённый хрящевой угол. Справа угол α=47°, угол β=70°; слева угол α=44°, угол β=61°. Заключение: правый тазобедренный сустав - IIC тип, левый - IIC тип. При осмотре ребёнка ортопедом в возрасте 3 мес выставлен диагноз: «Дисплазия тазобедренных суставов (II тип)». Рекомендованы: ношение шины ЦИТО, массаж, хвойные ванны, физио- и теплолечение на область тазобедренных суставов. В 4-месячном возрасте проведено рентгенологическое исследование тазобедренных суставов по стандартной методике: ядра окостенения не определяются, ацетабулярный угол справа 27°, слева 30°, расстояние до горизонтальной линии справа и слева по 9 мм. При повторном исследовании через 2 мес (рис. 2) ядра окостенения не определяются, ацетабулярный угол справа 33°, слева 30°. Неврологический статус в возрасте 6 мес. Сознание ясное, психоречевое развитие соответствует возрасту. Голову удерживает с 3 мес, самостоятельно не сидит. Большой родничок имеет размеры 1,5×2,0 см, края плотные. Черепные нервы - слегка сужена правая глазная щель, зрачки одинаковые, фотореакция зрачков живая, сглажена правая носогубная складка, положение языка в полости рта срединное. Голос громкий, зрение предметное. Тонус мышц конечностей, передней брюшной стенки умеренно диффузно снижен (пупочная грыжа в возрасте 1 мес), симптомы «лягушки», «складывания» положительные. Тургор тканей снижен. Проприоцептивные рефлексы с верхних конечностей вызываются, но быстро истощаются; коленные рефлексы оживлены, d >s, симптом Бабинского живее справа. При проверке опоры и шаговых движений слегка привстает на носочки, переступает с негрубым перекрестом. Диагноз: «Последствия натальной краниоцервикальной травмы с нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне, миотонический синдром». Рекомендованы: массаж шейно-воротниковой зоны, физиолечение на область шейного отдела позвоночника, сосудистая терапия. С целью уточнения диагноза ребёнок направлен на УЗИ мозгового кровотока (табл. 2), где обнаружено снижение мозгового кровотока в позвоночной и задней мозговой артериях слева. Заключение: выявлено снижение кровотока в позвоночной артерии и задней мозговой артерии слева на 25%. При повторном осмотре через 2 мес ортопедом и неврологом диагноз «дисплазия тазобедренных суставов» снят, двигательные нарушения уменьшились. Необходимо отметить, что после проведённого детским неврологом патогенетического лечения, включающего медикаментозную (ноотропную, сосудистую, антиоксидантную) терапию, коррекцию двигательных расстройств, физиотерапевтические методики, массаж, диагноз «дисплазия тазобедренных суставов» снят у всех детей (n=20) в возрасте 1 года. Неврологические нарушения уменьшились, все дети остались под наблюдением детского невролога с рекомендациями продолжить лечение в дальнейшем. ВЫВОДЫ 1. Сопоставление клинической симптоматики дисплазии тазобедренных суставов и перинатальных нарушений нервной системы у новорождённых и детей раннего возраста может свидетельствовать об общности патогенеза этих заболеваний. 2. Необходимо акцентировать внимание врачей-ортопедов на дифференциации симптомов нарушения рефлекторно-двигательной сферы неврогенного генеза: следует выявлять изменение тонуса мышц нижних конечностей и мягких тканей тазового пояса вследствие поражения центральной нервной системы перинатальной этиологии у детей раннего возраста. 3. Лечение пациентов с дисплазией тазобедренных суставов должны проводить совместно невролог и ортопед. Рис. 1. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребёнка Т. в возрасте 3 мес. Таблица 1 Транскраниальная допплерография сосудов головного мозга ребёнка Т. в возрасте 4 мес Сосуды Глубина, мм Vmax, см/c Vmin, см/c Vaver, см/c Pi Левая средняя мозговая артерия 40 118 37,6 49,6 1,64 Левая передняя мозговая артерия 58 73,6 28,5 39,1 1,15 Левая задняя мозговая артерия 54 72,1 27 39,1 1,15 Левая позвоночная артерия (интракраниально) 50 63,1 22,5 33 1,23 Основная артерия 60 57,1 21 27 1,33 Правая средняя мозговая артерия 40 120 34,5 52,6 1,63 Правая передняя мозговая артерия 58 75,2 16,5 51,1 1,15 Правая задняя мозговая артерия 55 72,1 19,5 40,6 1,3 Правая позвоночная артерия (интракраниально) 50 57,1 16,5 27 1,5 Примечание: Vmax - значение линейной скорости кровотока во время систолического пика; Vmin - значение линейной скорости кровотока во время диастолы; Vaver - усреднённое значение скорости; Pi - пульсационный индекс. Жарова_2.tif Рис. 2. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребёнка К. в возрасте 6 мес. Таблица 2 Транскраниальная допплерография сосудов головного мозга ребёнка К. в возрасте 6 мес Сосуды Глубина, мм Vmax, см/c Vmin, см/c Vaver, см/c Pi Левая средняя мозговая артерия 40 115 57,1 79,7 0,74 Левая передняя мозговая артерия 58 96,2 48,1 67,6 0,71 Левая задняя мозговая артерия 55 49,6 22,5 37,6 0,72 Левая позвоночная артерия (интракраниально) 50 54,1 24 39,1 0,77 Основная артерия 60 76,7 36 60,1 0,68 Правая средняя мозговая артерия 40 111 51,1 76,7 0,78 Правая передняя мозговая артерия 58 90,2 46,6 64,6 0,67 Правая задняя мозговая артерия 55 75,2 31,5 49,6 0,88 Правая позвоночная артерия (интракраниально) 50 70,6 25,5 53,6 0,86 Примечание: Vmax - значение линейной скорости кровотока во время систолического пика; Vmin - значение линейной скорости кровотока во время диастолы; Vaver - усреднённое значение скорости; Pi - пульсационный индекс.

About the authors

E Y Zharova

Kazan State Medical University, Kazan, Russia

Email: ovp2-kgmu@mail.ru

References

Supplementary files