Hypertrophic cardiomyopathy

A. S. Galyavich; Галявич А. С.; V. N. Oslopov; Ослопов В. Н.; Z. Sh. Khasanov; Хасанов З. Ш.; A. I. Nefyodova; Нефедова А. И.; E. N. Zagainova; Загайнова Е. Н.

doi:10.17816/kazmj100649

Hypertrophic cardiomyopathy

Authors: Galyavich A.S., Oslopov V.N., Khasanov Z.S., Nefyodova A.I., Zagainova E.N.
Issue: Vol 70, No 4 (1989)
Pages: 306-308
Section: Articles
URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/100649
DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj100649
ID: 100649

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

Hypertrophic cardiomyopathy is due to a so-called primary myocardial lesion. In typical cases, the interventricular septum is hypertrophied to a greater extent than the free wall of the left ventricle. Another variation of this disease is uniform concentric myocardial hypertrophy with a significant increase in heart mass. Although the etiology of hypertrophic cardiomyopathy is unknown, it is thought to be genetically determined by autosomal dominant transmission with a high degree of penetrance. The burdened heredity and familial nature of the disease occur in almost 60% of these patients, so the examination of their close relatives is of particular interest.

Keywords

Kazan Medical archive

Full Text

Гипертрофическая кардиомиопатия обусловлена так называемым первичным поражением миокарда. В типичных случаях межжелудочковая перегородка гипертрофирована в большей степени, чем свободная стенка левого желудочка. Другой разновидностью этого заболевания является равномерная концентрическая гипертрофия миокарда со значительным увеличением массы сердца. Хотя этиология гипертрофической кардиомиопатии неизвестна, предполагается ее генетическая обусловленность с передачей по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Отягощенная наследственность и семейный характер заболевания встречаются почти у 60% таких больных, поэтому определенный интерес представляет обследование их ближайших родственников.

Высокие диагностические возможности и неинвазивность эхокардиографии сделали ее методом выбора в диагностике гипертрофической кардиомиопатии. Основными эхокардиографическими признаками данной патологии служат гипертрофия межжелудочковой перегородки (отношение ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3), гипокинезия межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка, систолическое движение вперед передней створки митрального клапана и др.

Приводим клиническое наблюдение двух членов одной семьи.

Н., 27 лет, поступил в стационар кардиологического диспансера в июне 1987 г. с жалобами на боли в области сердца колющего и давящего характера, не зависящие от физической нагрузки, а также на периодическое чувство нехватки воздуха и головокружение. Впервые боли в области сердца появились в 17-летнем возрасте, тогда же были обнаружены изменения на ЭКГ. В течение 10 лет чувствовал себя удовлетворительно, но беспокоили кратковременные обморочные состояния. В июле 1986 г. возник приступ болей в области сердца, в связи с чем был госпитализирован. Первоначально в связи с жалобами и изменениями ЭКГ был поставлен диагноз «инфаркт миокарда», а затем «миокардит, порок сердца». После этого в течение года чувствовал себя удовлетворительно, физические нагрузки переносил хорошо. Обратился в настоящее время по поводу усиления болей в области сердца. Из анамнеза жизни больного выяснилось, что его отец умер от алкоголизма.

Объективно: больной нормостенического телосложения. Признаков недостаточности кровообращения нет. Границы относительной тупости сердца не расширены. Тоны сердца достаточной громкости, над верхушкой и у левого края грудины выслушивается систолический шум с максимумом в четвертом и пятом межреберьях. Пульс — 72 уд. в 1 мин, удовлетворительного наполнения, ритмичный. АД — 16,0/10,7 кПа.

Анализы крови и мочи патологии не выявили, биохимические показатели не изменены.

При рентгенологическом обследовании патологии со стороны сердца также не обнаружено.

На ЭКГ (рис. 1); ритм синусовый, вертикальное положение электрической оси сердца, в отведениях II, III, avF зубцы Q глубиной 5—9 мм и шириной до 0,04 с, высокие зубцы R в отведениях V₁—V₃.

Рис. 1. ЭКГ больного Н., 27 лет.

На ФКГ (рис. 2): систологический шум ромбовидной формы с максимумом в четвертом и пятом межреберьях слева у грудины, фиксируется IV тон.

Рис. 2. ФКГ больного Н., 27 лет.

Эхокардиографическое обследование не проведено по техническим причинам. При выписке больному были рекомендованы повторная госпитализация и эхокардиография. В июле 1988 г. больной был обследован в ВКНЦ АМН СССР. Диагнозы ИБС, порока сердца отвергнуты. По результатам комплексного обследования был поставлен диагноз «асимметрическая гипертрофическая кардиомиопатия». Приводим фрагмент выписки из истории болезни ВКНЦ, содержащий данные эхокардиографического обследования: размер левого предсердия — 2,5 см, конечно-диастолический размер — 3,8 см, конечно-систолический размер — 2,6 см, сократимость миокарда левого желудочка — 31%, толщина межжелудочковой перегородки — 1,5 см (асимметрическая гипертрофия), толщина задней стенки левого желудочка — 0,9 см, размер полости правого желудочка — 1,8 см.

При повторном расспросе больного выяснилось, что у его сестры также имеется заболевание сердца, и ранее она была обследована в кардиологическом диспансере. В связи с этим сестра больного была госпитализирована в клинику для повторного обследования. Приводим эти результаты.

Н., 29 лет, считает себя больной с 12 лет, когда впервые стала ощущать одышку при физической нагрузке. Ухудшение состояния появилось в 1977 г. после значительных эмоциональных и физических перегрузок — усилилась одышка, появились боли в области сердца колющего характера, сердцебиение. В 1980 г. были обнаружены изменения на ЭКГ и диагностирован постинфекционный миокардит. В течение 5 лет улучшения самочувствия не отмечала — сохранялись одышка, боли в области сердца, утомляемость. В 1985 г. при повторной госпитализации была проведена эхокардиография, диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия. После выписки чувствовала себя удовлетворительно в результате адекватной поддерживающей терапии (обзидан, кордарон) и значительного ограничения физической нагрузки.

Данные объективного обследования: «Больная гиперстенического телосложения. Признаков недостаточности кровообращения нет. Левая граница относительной тупости сердца расположена на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца достаточной громкости, над верхушкой и у левого края грудины выслушивается систолический шум с максимумом в четвертом межреберье. Пульс — 70 уд. в 1 мин, ритмичный, хорошего наполнения. АД — 14,7/9,3 кПа.

Анализы крови и мочи патологии не выявили, биохимические показатели не изменены.

При рентгенографии сердца обнаружены признаки гипертрофии левого желудочка.

На ЭКГ (рис. 3): ритм синусовый, нормальное положение электрической оси сердца, признаки гипертрофии левого желудочка с его перегрузкой (в грудных отведениях калибровка 1:2), в III отведении зубцы Q глубиной 6 мм и шириной до 0,03 с, глубокие отрицательные зубцы Т в отведениях III, avF.

Рис. 3. ЭКГ больной Н., 29 лет.

На ФКГ (рис. 4): систолический шум ромбовидной формы с максимумом в четвертом межреберье слева у грудины, фиксируется IV тон.

Рис. 4. ФКГ больной Н., 29 лет.

На эхокардиограмме в М-режиме (рис. 5): толщина межжелудочковой перегородки около 2 см, отмечается ее выраженная гипокинезия: конечно-диастолический размер левого желудочка — 3,5 см; митральный клапан в диастолу почти касается межжелудочковой перегородки; наблюдается переднесистолическое движение передней створки митрального клапана; толщина задней стенки левого желудочка составляет около 1,2 см.

Рис. 5. ЭхоКГ больной Н., 29 лет.

Таким образом, на основании анамнеза, данных объективного обследования и специфических электрокардиографических изменений (в основном эхокардиографических) обоим больным был поставлен диагноз гипертрофической кардиомиопатии. Следует подчеркнуть, что у больного была гипертрофирована в основном межжелудочковая перегородка, а у его сестры наряду с межжелудочковой перегородкой — и свободная стенка левого желудочка, что подтверждалось данными рентгенографии и ЭКГ. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут выявляться родственники с различной выраженностью и локализацией гипертрофического процесса, что наблюдалось и в приведенном нами случае.

Особый клинический интерес представляет то обстоятельство, что больным в свое время ставили диагнозы ИБС, миокардита, порока сердца, проводили противоревматическое лечение.