ОПУХОЛИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

Аннотация

Доброкачественные опухоли почек у детей почти не встречаются; рак и саркомы крайне редки, а наиболее частыми у них бывают „смешанные опухоли“, называемые еще эмбриомами, эмбриональными опухолями, аденосаркомами, аденомиосаркомами, опухолями Вильмса (Wilms). По Вильмсу, они исходят из недифференцированной мезодермальной ткани и являются продуктом дизонтогенетического развития. Гистологически они состоят из перемешанных между собою саркоматозных и железистых элементов, нередко с включением мышечной, хрящевой, костной, нервной и других тканей.

Полный текст

Такая опухоль вначале растет в ткани почти экспансивно, сдавливая и оттесняя паренхиму и отделяясь от последней как бы капсулой; последняя представляет собою склерозированную сдавленную почечную ткань (Эйно Вирори — Eine Virori).

По мере дальнейшего роста опухоль прорастает в окружающую ткань почки, в соседние ткани и часто дает метастазы гематогенным и лимфогенным путем в любые органы (кроме вилочковой железы), но чаще в регионарные лимфоузлы, затем в легкие, печень, кости.

В литературе описываются и единичные наблюдения, и опыт отдельных учреждений по лечению этих новообразований. Так, С. Д. Терновский собрал за 26 лет в Морозовской детской больнице 18 случаев, в клинике Мейо (Мауо) за 36 лет — 65 подобных опухолей В сборной статистике Микстера (Mixter) за 12 лет фигурирует 430 наблюдений.

Опухоли почек являются наиболее частыми из всех злокачественных новообразований у детей, составляя от 17% (С. Д. Терновский) до 50% [Брока (Broca)] их общего количества. Мы за 12 лет из 70 детей со злокачественными новообразованиями отметили у 25 детей (то есть более чем в 1/3 случаев) опухоли почек.

По литературным данным, они одинаково часты у мальчиков и девочек и встречаются преимущественно у детей до 3 — 5 лет.

У нас на 10 мальчиков приходится 15 девочек; возраст — от одного месяца до 11 лет, причем 20 приходится на возраст до 4 лет, а на более старшие возрасты — лишь единичные наблюдения. Поражение левой почки отмечено у 15, правой — у 10 детей.

В клиническом течении опухолей почек "у детей отмечается различной длительности скрытый период до появления первых признаков болезни. Длительность симптомов и степень распространения заболевания зачастую не совпадают.

Срок существования у наших детей симптомов болезни до обращения за врачебной помощью составляет у 11—до одного месяца, у 10 — от одного до 6 месяцев и у 4 — от 7 до 12 месяцев.

Отмечаемая у взрослых триада симптомов почечной опухоли в виде ранней гематурии, последующей боли и наиболее поздней прощупываемой опухоли — у детей носит иной характер.

Тотальная, профузная, перемежающаяся и бессимптомная гематурия, являющаяся следствием прорастания опухоли в стенки сосудов на фоне повышенного внутрипочечного давления от застойных явлений в ее паренхиме, — у детей наблюдается далеко не часто (по сборным статистикам лишь в 18%, мы ее наблюдали у 5 больных, то есть у 1/5), причем только у одного она была первым симптомом опухоли. Причина редкости гематурии у детей лежит в эластичности детских сосудов и почечной капсулы, в быстрой атрофии почечной паренхимы от сдавления растущей опухолью, в более низком кровяном давлении у детей и, кроме того, в преобладании саркоматозной ткани в смешанных опухолях; а саркоматозные опухоли почек, как установлено, дают значительно реже гематурию, чем рак. Боль при почечных опухолях зависит от растяжений растущей опухолью фиброзной почечной капсулы, в которой имеются многочисленные нервные окончания; в дальнейшем боль зависит от прорастания опухоли в окружающие нервные стволы и корешки.

По литературным данным, боль у детей при опухолях почек отмечена в 18—30% и носит обычно тупой, неопределенный и трудно локализуемый характер. Боль отмечена у 5 наших детей (1/5), причем у 3 она была первым симптомом опухоли. Эластичность капсулы почки и первоначальный экспансивный рост опухоли объясняют причину редкости болей у детей.

Прощупываемая или видимая на глаз опухоль, обычно свидетельствующая о далеко зашедшем процессе, имелась у всех наших детей при поступлении, причем у 12 (1/2) она была первым замеченным проявлением заболевания.

Следует указать, что нередко опухоль случайно обнаруживается во время купанья (у 3 наших больных) или при другом заболевании (у 2 наших больных). К сожалению, чаще всего лишь случайно обнаруженная опухоль или прогрессирующее увеличение живота заставляют родных ребенка обращаться к врачу.

При поступлении зачастую у больных отмечаются, наряду со значительной опухолью и увеличением живота, симптомы давления на соседние органы растущей опухоли или метастазов, как, например, развитие венозной сети на брюшной стенке (у 20 наших больных), голова медузы и асцит от прорастания или сдавления почечной и полой вен (у нас в 2 наблюдениях), отеки нижних конечностей от сдавления подвздошных вен (у нас в одном наблюдении), запоры (у 5 детей) или поносы (у 5 детей) от давления на кишечник, желудочный дискомфорт (давление на желудок), желтуха (сдавление или прорастание желчных путей), одышка (прорастание диафрагмы, метастазы в плевру, в легкое), учащенное мочеиспускание (у нас в одном наблюдении), никтурия, иногда недержание мочи (в результате давления опухоли на мочевой пузырь). Варикоцеле, связанное со сдавлением внутренней семенной вены, у детей не отмечается.

У детей значительно чаще, чем у взрослых, обращают на себя внимание вторичные общие симптомы интоксикации продуктами обмена опухоли и метастазирования. К ним относятся: общая слабость, потеря аппетита, бледность, похудание. Они отмечены у 20 наших детей. К очень частым общим симптомам относится подъем температуры тела (у 22 больных). Иногда вторичные общие симптомы являются первыми, заставляющими обратиться к врачебной помощи. Так, трое наших больных были доставлены родителями к врачу из-за бледности, похудания, потери аппетита, а трое из-за повышения температуры тела, причем у 2 была заподозрена малярия.

Распознавание опухоли почек у детей первыми наблюдающими врачами слишком часто ошибочное. Из 25 детей 16 поступили к нам даже с неправильно указанной локализацией процесса: у 5 в печени (эхинококк, абсцесс, опухоль), у 3 — в селезенке (опухоль, спленомегалия), у 3 в полости живота (опухоль); у 1 подозревалась забрюшинная гематома, у 1 — мегаколон, 1 — хронический аппендицит, и 2 поступили без диагноза. У остальных 9 больных правильно были указаны топография и новообразовательный характер процесса, хотя у 8 и неточно в смысле гистологического строения (у 3 — опухоль почки, у 4 — гипернефрома, у 1 рак почки); только у 1 был диагноз аденосаркомы почки. Все правильные топографические диагнозы были поставлены в специальных стационарных учреждениях (урологическом, хирургическом и онкологическом), а в одном случае после пробной лапаротомии.

Приведенные факты свидетельствуют о трудностях диагностики опухолей почек у детей. Дети, страдающие опухолями почек, попадают к врачу либо с выраженными вторичными симптомами болезни, либо с явной опухолью в животе, которую относят не к почке, а к другому органу. Неправильное истолкование причин общих симптомов болезни, либо большая величина обнаруженной опухоли и изменившиеся сложные топографоанатомические отношения играют большую роль в диагностических ошибках. А последние ведут нередко к неправильному и нередко длительному лечению. Так, одна наша больная, в связи с первичной гематурией, лежала длительно в стационаре по поводу ошибочно предполагаемого геморрагического нефрита. Ряду детей со значительными опухолями назначались согревающие компрессы. Нескольким лихорадящим детям проводились безуспешно курсы пенициллинотерапии, а двум из них — противомалярийное лечение. У отдельных больных грудного возраста распознавалась „опухоль" живота, но операция намечалась через 1 — 2 года, когда „дети подрастут".

Анализ мочи (за исключением отдельных случаев гематурии) редко направляет мысль врача по пути искания заболевания почек как исходного. Из наших 25 больных только у 2 была гематурия при поступлении. У остальных в моче обнаружены весьма небольшие отклонения от нормы: белка от 0,03% до 1,1 %, единичные лейкоциты, выщелоченные эритроциты, гиалиновые или эпителиальные цилиндры, клетки эпителия почек, лоханок, мочевыводящих путей. И только в моче мальчика К., 8 лет, были обнаружены тканевые клочки, содержащие группами крупные атипические клетки. Редкость нахождения у детей в моче элементов опухоли объясняется экспансивным типом ее роста и ранним сдавлением почечной паренхимы.

Обнаружив опухоль в животе, врачи часто забывают о том, что опухоли почек являются одними из самых частых у детей.

Использование методов пальпации, перкуссии, раздувания толстого кишечника воздухом, рентгеноскопия и специальное урологическое исследование позволяют поставить правильный диагноз.

Прощупываемая опухоль в наших наблюдениях варьировала по величине от головы новорожденного до значительной, занимающей больше половины живота, и располагалась сбоку, нередко заходя на другую сторону. Опухоль эта то была крупнобугристой, то была гладкой, плотной или плотноэластической консистенции, со значительно ограниченной подвижностью или отсутствием ее (у 7 больных). Симптом почечного баллотирования отмечен у 13 больных. Притупленный перкуторный звук над опухолью зачастую сменялся тимпаническим при раздувании толстого кишечника воздухом. Однако, особо четко забрюшинную локализацию опухоли можно было выявить при сочетании раздувания толстой кишки воздухом с рентгенопросвечиванием. При этом обычно раздутый кишечник располагался впереди или внутри от тени опухоли; тень же опухоли не имела контуров нормальной почки.

В 5 случаях, из-за огромных размеров опухоли, точно установить отношение ее к почке, а не к печени или селезенке нам удалось при применении пневморетроперитонеума (газ при этом вводился в забрюшинное пространство пресакральным путем по Руис Ривасу), в сочетании с раздуванием толстого кишечника воздухом, что позволяет нам рекомендовать это сочетание в неясных случаях.

Хромоцистоскопия, проведенная у 15 детей, установила у всех отсутствие выделения краски из мочеточника пораженной стороны.

Ретроградная пиелография редко применима у детей в связи с частым отсутствием катетеризационных цистоскопов соответствующего калибра.

Экскреторная урография, имеющая небольшое значение, в диагностике опухолей почек у взрослых, ценна у детей, из-за своей доступности. Она нами проводилась внутривенным или внутрикостным путем у всех 25 больных, причем у 23 обнаружилось отсутствие выделения сергозина больной почкой, и лишь у 2 детей — выявились неправильной формы тень в чашечках и лоханке и отклонение нечеткой тени мочеточника к середине. В то же время этот метод позволил установить нормальную функцию здоровой почки.

Аортография у детей, по техническим причинам, редко применима; мы ею не пользовались.

В крови у всех больных была выражена вторичная гипохромная анемия (у одного до 20% гемоглобина), умеренный или более выраженный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево и зачастую ускоренная РОЭ.

Сопоставление данных приведенных методов исследования позволяет прийти к правильному диагнозу опухоли почки. Ряд больных поступил к нам с клинически выявляемыми метастазами в регионарные лимфоузлы, в периферические лимфоузлы, в кожу, в легкие и т. д. По Вильмсу, у детей метастазы при распознавании опухоли почки обнаруживаются в 30% случаев.

Течение смешанных опухолей почек быстрое: 7—8 месяцев с момента обнаружения признаков опухоли. Имеются лишь редкие казуистические наблюдения доброкачественного течения.

Нефрэктомия выполнима независимо от величины больной почки и возраста ребенка, если функция здоровой почки удовлетворительна, а опухоль не проросла в окружающие органы, нет метастазов, и общее состояние допускает операцию. Иногда невыполнимость нефрэктомии выявляется лишь во время самой операции. Так, С. Д. Терновский из 12 оперированных смог удалить почку лишь у 8, а С. Л. Минкин — из 14 у 9.

9 своих больных мы подвергли операции; у 8 произведена нефрэктомия, а у одного пришлось ограничиться пробной операцией из-за местных метастазов и прорастания опухоли в брюшину и толстую кишку.

Исходы оперативного лечения далеко не благоприятны. По сводным данным П. Д. Соловова, смертность в ближайшие сроки после операции составляет 30—35%, а в последующие — 70—90%. В клинике Мейо из 65 оперированных исход прослежен у 44, из них 40 погибли в разные сроки.

Однако, в литературе имеются и единичные наблюдения длительного благополучия детей, перенесших операцию (у Лед и Гросса от 3 лет до 21 года).

Мы из 9 оперированных потеряли одного во время операции от шока; из остальных 8, благополучно перенесших операцию, погибли от метастазов в ближайшие 1—3 месяца — двое, через 5 месяцев — один и через полтора года — один; судьба 4 детей неизвестна. Гистологически — в 7 случаях аденосаркома, в одном — лимфангиосаркома.

За последние годы, благодаря лучевому лечению, исходы заметно изменились к лучшему. Лучевая терапия применяется в различных видах: 1) как предоперационная с целью подавления роста и жизнедеятельности опухоли перед нефрэктомией, 2) как послеоперационная — для подавления роста незамеченных и неудаленных остатков опухоли в окружающих тканях и 3) при противопоказаниях к нефрэктомии. Наилучшей является комбинация предоперационного облучения с нефрэктомией и послеоперационным облучением. По Гроссу, подобная методика, проведенная у 38 детей, дала успех у 18 (то есть в 47,3%).

С. Р. Слуцкая и К. А. Москачева за последние 8 лет из 35 больных 23 провели комбинированную терапию и имели непосредственные хорошие результаты у 21 больного; в дальнейшем часть больных погибла, а 8 живы от 5 до 8 лет.

Из наших больных 11 получили рентгенотерапию. У 4 детей опухоль почки уменьшилась, но в процессе лечения выявились метастазы в отдаленные органы; у 6 детей эффекта не было, состояние детей ухудшилось, наросла кахексия. И только у одного ребенка рентгенотерапия оказалась эффективной и было проведено комбинированное лечение.

Речь идет о девочке 2,5 лет, у которой мать случайно во время купания обнаружила опухоль в животе; районной больницей девочка была направлена в хирургическую клинику одного из мединститутов УССР, где был установлен диагноз аденосаркомы почки, но от предполагавшейся операции родители отказались. К нам девочка поступила через 3,5 месяца от появления первых симптомов болезни в состоянии выраженной интоксикации с огромной опухолью левой почки. На пиелограмме функция больной почки отсутствует. Проведено дооперационное рентгенооблучение из 5 полей, всего 2500 г. Опухоль резко уменьшилась Через 2 недели, по окончании рентгенотерапии, легко выполнена нефрэктомия. Послеоперационное облучение из 3 полей 3000 г. Выписана в хорошем состоянии. Случай недавний. Гистологически — аденосаркома; в препарате опухоли видны многочисленные некрозы, разрастания соединительной ткани, запустение мелких сосудов, эндартериит, уплотнение капсулы, то есть те изменения, которые дает рентгенотерапия.

Изложенные данные в большинстве свидетельствуют о далеко неблагополучном положении с ранней диагностикой и результатами лечения опухолей почек у детей. Это заставляет направить внимание лечащих врачей (в первую очередь, педиатров) на широкое использование всех диагностических возможностей для раннего выявления таких заболеваний у детей и назначения своевременного лечения. При существующем охвате детей диспансерным наблюдением, если бы врачи производили при каждом осмотре и пальпацию живота (даже при отсутствии жалоб), возросло бы число выявленных больных с опухолями почек в более ранней стадии развития.