KIDNEY TUMORS IN CHILDREN

Abstract

Benign kidney tumors are almost never found in children; cancer and sarcomas are extremely rare, and the most common in them are "mixed tumors", also called embryomas, embryonic tumors, adenosarcomas, adenomyosarcomas, Wilms' tumors. According to Wilms, they come from undifferentiated mesodermal tissue and are the product of dysontogenetic development. Histologically, they consist of sarcomatous and glandular elements mixed with each other, often with the inclusion of muscle, cartilaginous, bone, nervous and other tissues.

Full Text

Доброкачественные опухоли почек у детей почти не встречаются; рак и саркомы крайне редки, а наиболее частыми у них бывают „смешанные опухоли“, называемые еще эмбриомами, эмбриональными опухолями, аденосаркомами, аденомиосаркомами, опухолями Вильмса (Wilms). По Вильмсу, они исходят из недифференцированной мезодермальной ткани и являются продуктом дизонтогенетического развития. Гистологически они состоят из перемешанных между собою саркоматозных и железистых элементов, нередко с включением мышечной, хрящевой, костной, нервной и других тканей.

Такая опухоль вначале растет в ткани почти экспансивно, сдавливая и оттесняя паренхиму и отделяясь от последней как бы капсулой; последняя представляет собою склерозированную сдавленную почечную ткань (Эйно Вирори — Eine Virori).

По мере дальнейшего роста опухоль прорастает в окружающую ткань почки, в соседние ткани и часто дает метастазы гематогенным и лимфогенным путем в любые органы (кроме вилочковой железы), но чаще в регионарные лимфоузлы, затем в легкие, печень, кости.

В литературе описываются и единичные наблюдения, и опыт отдельных учреждений по лечению этих новообразований. Так, С. Д. Терновский собрал за 26 лет в Морозовской детской больнице 18 случаев, в клинике Мейо (Мауо) за 36 лет — 65 подобных опухолей В сборной статистике Микстера (Mixter) за 12 лет фигурирует 430 наблюдений.

Опухоли почек являются наиболее частыми из всех злокачественных новообразований у детей, составляя от 17% (С. Д. Терновский) до 50% [Брока (Broca)] их общего количества. Мы за 12 лет из 70 детей со злокачественными новообразованиями отметили у 25 детей (то есть более чем в 1/3 случаев) опухоли почек.

По литературным данным, они одинаково часты у мальчиков и девочек и встречаются преимущественно у детей до 3 — 5 лет.

У нас на 10 мальчиков приходится 15 девочек; возраст — от одного месяца до 11 лет, причем 20 приходится на возраст до 4 лет, а на более старшие возрасты — лишь единичные наблюдения. Поражение левой почки отмечено у 15, правой — у 10 детей.

В клиническом течении опухолей почек "у детей отмечается различной длительности скрытый период до появления первых признаков болезни. Длительность симптомов и степень распространения заболевания зачастую не совпадают.

Срок существования у наших детей симптомов болезни до обращения за врачебной помощью составляет у 11—до одного месяца, у 10 — от одного до 6 месяцев и у 4 — от 7 до 12 месяцев.

Отмечаемая у взрослых триада симптомов почечной опухоли в виде ранней гематурии, последующей боли и наиболее поздней прощупываемой опухоли — у детей носит иной характер.

Тотальная, профузная, перемежающаяся и бессимптомная гематурия, являющаяся следствием прорастания опухоли в стенки сосудов на фоне повышенного внутрипочечного давления от застойных явлений в ее паренхиме, — у детей наблюдается далеко не часто (по сборным статистикам лишь в 18%, мы ее наблюдали у 5 больных, то есть у 1/5), причем только у одного она была первым симптомом опухоли. Причина редкости гематурии у детей лежит в эластичности детских сосудов и почечной капсулы, в быстрой атрофии почечной паренхимы от сдавления растущей опухолью, в более низком кровяном давлении у детей и, кроме того, в преобладании саркоматозной ткани в смешанных опухолях; а саркоматозные опухоли почек, как установлено, дают значительно реже гематурию, чем рак. Боль при почечных опухолях зависит от растяжений растущей опухолью фиброзной почечной капсулы, в которой имеются многочисленные нервные окончания; в дальнейшем боль зависит от прорастания опухоли в окружающие нервные стволы и корешки.

По литературным данным, боль у детей при опухолях почек отмечена в 18—30% и носит обычно тупой, неопределенный и трудно локализуемый характер. Боль отмечена у 5 наших детей (1/5), причем у 3 она была первым симптомом опухоли. Эластичность капсулы почки и первоначальный экспансивный рост опухоли объясняют причину редкости болей у детей.

Прощупываемая или видимая на глаз опухоль, обычно свидетельствующая о далеко зашедшем процессе, имелась у всех наших детей при поступлении, причем у 12 (1/2) она была первым замеченным проявлением заболевания.

Следует указать, что нередко опухоль случайно обнаруживается во время купанья (у 3 наших больных) или при другом заболевании (у 2 наших больных). К сожалению, чаще всего лишь случайно обнаруженная опухоль или прогрессирующее увеличение живота заставляют родных ребенка обращаться к врачу.

При поступлении зачастую у больных отмечаются, наряду со значительной опухолью и увеличением живота, симптомы давления на соседние органы растущей опухоли или метастазов, как, например, развитие венозной сети на брюшной стенке (у 20 наших больных), голова медузы и асцит от прорастания или сдавления почечной и полой вен (у нас в 2 наблюдениях), отеки нижних конечностей от сдавления подвздошных вен (у нас в одном наблюдении), запоры (у 5 детей) или поносы (у 5 детей) от давления на кишечник, желудочный дискомфорт (давление на желудок), желтуха (сдавление или прорастание желчных путей), одышка (прорастание диафрагмы, метастазы в плевру, в легкое), учащенное мочеиспускание (у нас в одном наблюдении), никтурия, иногда недержание мочи (в результате давления опухоли на мочевой пузырь). Варикоцеле, связанное со сдавлением внутренней семенной вены, у детей не отмечается.

У детей значительно чаще, чем у взрослых, обращают на себя внимание вторичные общие симптомы интоксикации продуктами обмена опухоли и метастазирования. К ним относятся: общая слабость, потеря аппетита, бледность, похудание. Они отмечены у 20 наших детей. К очень частым общим симптомам относится подъем температуры тела (у 22 больных). Иногда вторичные общие симптомы являются первыми, заставляющими обратиться к врачебной помощи. Так, трое наших больных были доставлены родителями к врачу из-за бледности, похудания, потери аппетита, а трое из-за повышения температуры тела, причем у 2 была заподозрена малярия.

Распознавание опухоли почек у детей первыми наблюдающими врачами слишком часто ошибочное. Из 25 детей 16 поступили к нам даже с неправильно указанной локализацией процесса: у 5 в печени (эхинококк, абсцесс, опухоль), у 3 — в селезенке (опухоль, спленомегалия), у 3 в полости живота (опухоль); у 1 подозревалась забрюшинная гематома, у 1 — мегаколон, 1 — хронический аппендицит, и 2 поступили без диагноза. У остальных 9 больных правильно были указаны топография и новообразовательный характер процесса, хотя у 8 и неточно в смысле гистологического строения (у 3 — опухоль почки, у 4 — гипернефрома, у 1 рак почки); только у 1 был диагноз аденосаркомы почки. Все правильные топографические диагнозы были поставлены в специальных стационарных учреждениях (урологическом, хирургическом и онкологическом), а в одном случае после пробной лапаротомии.

Приведенные факты свидетельствуют о трудностях диагностики опухолей почек у детей. Дети, страдающие опухолями почек, попадают к врачу либо с выраженными вторичными симптомами болезни, либо с явной опухолью в животе, которую относят не к почке, а к другому органу. Неправильное истолкование причин общих симптомов болезни, либо большая величина обнаруженной опухоли и изменившиеся сложные топографоанатомические отношения играют большую роль в диагностических ошибках. А последние ведут нередко к неправильному и нередко длительному лечению. Так, одна наша больная, в связи с первичной гематурией, лежала длительно в стационаре по поводу ошибочно предполагаемого геморрагического нефрита. Ряду детей со значительными опухолями назначались согревающие компрессы. Нескольким лихорадящим детям проводились безуспешно курсы пенициллинотерапии, а двум из них — противомалярийное лечение. У отдельных больных грудного возраста распознавалась „опухоль" живота, но операция намечалась через 1 — 2 года, когда „дети подрастут".

Анализ мочи (за исключением отдельных случаев гематурии) редко направляет мысль врача по пути искания заболевания почек как исходного. Из наших 25 больных только у 2 была гематурия при поступлении. У остальных в моче обнаружены весьма небольшие отклонения от нормы: белка от 0,03% до 1,1 %, единичные лейкоциты, выщелоченные эритроциты, гиалиновые или эпителиальные цилиндры, клетки эпителия почек, лоханок, мочевыводящих путей. И только в моче мальчика К., 8 лет, были обнаружены тканевые клочки, содержащие группами крупные атипические клетки. Редкость нахождения у детей в моче элементов опухоли объясняется экспансивным типом ее роста и ранним сдавлением почечной паренхимы.

Обнаружив опухоль в животе, врачи часто забывают о том, что опухоли почек являются одними из самых частых у детей.

Использование методов пальпации, перкуссии, раздувания толстого кишечника воздухом, рентгеноскопия и специальное урологическое исследование позволяют поставить правильный диагноз.

Прощупываемая опухоль в наших наблюдениях варьировала по величине от головы новорожденного до значительной, занимающей больше половины живота, и располагалась сбоку, нередко заходя на другую сторону. Опухоль эта то была крупнобугристой, то была гладкой, плотной или плотноэластической консистенции, со значительно ограниченной подвижностью или отсутствием ее (у 7 больных). Симптом почечного баллотирования отмечен у 13 больных. Притупленный перкуторный звук над опухолью зачастую сменялся тимпаническим при раздувании толстого кишечника воздухом. Однако, особо четко забрюшинную локализацию опухоли можно было выявить при сочетании раздувания толстой кишки воздухом с рентгенопросвечиванием. При этом обычно раздутый кишечник располагался впереди или внутри от тени опухоли; тень же опухоли не имела контуров нормальной почки.

В 5 случаях, из-за огромных размеров опухоли, точно установить отношение ее к почке, а не к печени или селезенке нам удалось при применении пневморетроперитонеума (газ при этом вводился в забрюшинное пространство пресакральным путем по Руис Ривасу), в сочетании с раздуванием толстого кишечника воздухом, что позволяет нам рекомендовать это сочетание в неясных случаях.

Хромоцистоскопия, проведенная у 15 детей, установила у всех отсутствие выделения краски из мочеточника пораженной стороны.

Ретроградная пиелография редко применима у детей в связи с частым отсутствием катетеризационных цистоскопов соответствующего калибра.

Экскреторная урография, имеющая небольшое значение, в диагностике опухолей почек у взрослых, ценна у детей, из-за своей доступности. Она нами проводилась внутривенным или внутрикостным путем у всех 25 больных, причем у 23 обнаружилось отсутствие выделения сергозина больной почкой, и лишь у 2 детей — выявились неправильной формы тень в чашечках и лоханке и отклонение нечеткой тени мочеточника к середине. В то же время этот метод позволил установить нормальную функцию здоровой почки.

Аортография у детей, по техническим причинам, редко применима; мы ею не пользовались.

В крови у всех больных была выражена вторичная гипохромная анемия (у одного до 20% гемоглобина), умеренный или более выраженный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево и зачастую ускоренная РОЭ.

Сопоставление данных приведенных методов исследования позволяет прийти к правильному диагнозу опухоли почки. Ряд больных поступил к нам с клинически выявляемыми метастазами в регионарные лимфоузлы, в периферические лимфоузлы, в кожу, в легкие и т. д. По Вильмсу, у детей метастазы при распознавании опухоли почки обнаруживаются в 30% случаев.

Течение смешанных опухолей почек быстрое: 7—8 месяцев с момента обнаружения признаков опухоли. Имеются лишь редкие казуистические наблюдения доброкачественного течения.

Нефрэктомия выполнима независимо от величины больной почки и возраста ребенка, если функция здоровой почки удовлетворительна, а опухоль не проросла в окружающие органы, нет метастазов, и общее состояние допускает операцию. Иногда невыполнимость нефрэктомии выявляется лишь во время самой операции. Так, С. Д. Терновский из 12 оперированных смог удалить почку лишь у 8, а С. Л. Минкин — из 14 у 9.

9 своих больных мы подвергли операции; у 8 произведена нефрэктомия, а у одного пришлось ограничиться пробной операцией из-за местных метастазов и прорастания опухоли в брюшину и толстую кишку.

Исходы оперативного лечения далеко не благоприятны. По сводным данным П. Д. Соловова, смертность в ближайшие сроки после операции составляет 30—35%, а в последующие — 70—90%. В клинике Мейо из 65 оперированных исход прослежен у 44, из них 40 погибли в разные сроки.

Однако, в литературе имеются и единичные наблюдения длительного благополучия детей, перенесших операцию (у Лед и Гросса от 3 лет до 21 года).

Мы из 9 оперированных потеряли одного во время операции от шока; из остальных 8, благополучно перенесших операцию, погибли от метастазов в ближайшие 1—3 месяца — двое, через 5 месяцев — один и через полтора года — один; судьба 4 детей неизвестна. Гистологически — в 7 случаях аденосаркома, в одном — лимфангиосаркома.

За последние годы, благодаря лучевому лечению, исходы заметно изменились к лучшему. Лучевая терапия применяется в различных видах: 1) как предоперационная с целью подавления роста и жизнедеятельности опухоли перед нефрэктомией, 2) как послеоперационная — для подавления роста незамеченных и неудаленных остатков опухоли в окружающих тканях и 3) при противопоказаниях к нефрэктомии. Наилучшей является комбинация предоперационного облучения с нефрэктомией и послеоперационным облучением. По Гроссу, подобная методика, проведенная у 38 детей, дала успех у 18 (то есть в 47,3%).

С. Р. Слуцкая и К. А. Москачева за последние 8 лет из 35 больных 23 провели комбинированную терапию и имели непосредственные хорошие результаты у 21 больного; в дальнейшем часть больных погибла, а 8 живы от 5 до 8 лет.

Из наших больных 11 получили рентгенотерапию. У 4 детей опухоль почки уменьшилась, но в процессе лечения выявились метастазы в отдаленные органы; у 6 детей эффекта не было, состояние детей ухудшилось, наросла кахексия. И только у одного ребенка рентгенотерапия оказалась эффективной и было проведено комбинированное лечение.

Речь идет о девочке 2,5 лет, у которой мать случайно во время купания обнаружила опухоль в животе; районной больницей девочка была направлена в хирургическую клинику одного из мединститутов УССР, где был установлен диагноз аденосаркомы почки, но от предполагавшейся операции родители отказались. К нам девочка поступила через 3,5 месяца от появления первых симптомов болезни в состоянии выраженной интоксикации с огромной опухолью левой почки. На пиелограмме функция больной почки отсутствует. Проведено дооперационное рентгенооблучение из 5 полей, всего 2500 г. Опухоль резко уменьшилась Через 2 недели, по окончании рентгенотерапии, легко выполнена нефрэктомия. Послеоперационное облучение из 3 полей 3000 г. Выписана в хорошем состоянии. Случай недавний. Гистологически — аденосаркома; в препарате опухоли видны многочисленные некрозы, разрастания соединительной ткани, запустение мелких сосудов, эндартериит, уплотнение капсулы, то есть те изменения, которые дает рентгенотерапия.

Изложенные данные в большинстве свидетельствуют о далеко неблагополучном положении с ранней диагностикой и результатами лечения опухолей почек у детей. Это заставляет направить внимание лечащих врачей (в первую очередь, педиатров) на широкое использование всех диагностических возможностей для раннего выявления таких заболеваний у детей и назначения своевременного лечения. При существующем охвате детей диспансерным наблюдением, если бы врачи производили при каждом осмотре и пальпацию живота (даже при отсутствии жалоб), возросло бы число выявленных больных с опухолями почек в более ранней стадии развития.