Комбинированная форма болезни Charcot и остеомаляции

Аннотация

Амиотрофический боковой склероз, описанный впервые в 1869 — 1874 г. Charcot и Joffrois и получивший более точное и полное освещение в дальнейшем благодаря исследованиям Flесhsig’a, как известно, характеризуется первичным системным перерождением на протяжении проводящего корково-мышечного пути, включая сюда, помимо спинномозгового отдела, и бульбарный, имеющий отношение к мускулатуре лица, языку, мягкому небу и т. д.; не всегда захватывается весь проводящий путь, а только значительная его часть

Полный текст

Амиотрофический боковой склероз, описанный впервые в 1869 — 1874 г. Charcot и Joffrois и получивший более точное и полное освещение в дальнейшем благодаря исследованиям Flесhsig’a, как известно, характеризуется первичным системным перерождением на протяжении проводящего корково-мышечного пути, включая сюда, помимо спинномозгового отдела, и бульбарный, имеющий отношение к мускулатуре лица, языку, мягкому небу и т. д.; не всегда захватывается весь проводящий путь, а только значительная его часть. Характерно исхудание мускулатуры, которое носит тип Duchenne-Aran’a, то-есть вначале поражается главным образом мелкая мускулатура. В противоположность двигательным, чувствительные проводящие пути щадятся, хотя некоторые авторы наблюдали иногда изменения в заднем роге и задних столбах, что надо, нам кажется, объяснить сильно-действующим вредным влиянием экзогенного фактора при врожденной слабой сопротивляемости пучковых волокон. Что до этиологических моментов, то они мало выяснены. Нельзя не согласиться с учением Strumреll’я.. что в основе лежит врожденная слабость двигательной системы, выявляющаяся благодаря воздействию экзогенного фактора. Нами наблюдался следующий интересный случай амиотрофического бокового склероза, осложненный остеомаляцией.

А. Л., 60-ти лет, поступила в клинику с жалобами на затруднение и неловкость в ходьбе, связанные с прогрессирующим перекрещиванием обеих ног, общую слабость, похудание, изменение конфигурации грудной клетки (уплощение сбоку) и искривление позвоночника.

Наследственность и анамнез: отец был убит 80-ти лет, при жизни пользовался хорошим здоровьем. Мать умерла 75 лет, страдала слабостью сердца. Всего в семье детей было 6 человек. Выкидышей и мертворожденных не было. Сестра страдает болезнью ног, из-за чего прикована к постели. Ногами страдает и брат. Душевные болезни, алкоголизм, туберкулез и lues в роду отрицает. Родилась нормально, ходить начала 9-ти месяцев. В детстве росла здоровым, крепким ребенком. Menses с 16-ти лет, прекратились в возрасте 45 лет. Были две беременности: 1-й выкидыш от удара в живот, 2-й ребенок умер 4-х лет от кори. Несколько раз падала с лестницы на спину. 18-ти лет перенесла воспаление легких, 21-го года воспаление легких, 30-ти лет страдала малярией. Настоящим заболеванием страдает 6 лет. Впервые почувствовала боль в левой ноге; тогда определяли воспаление надкостницы; больна была 3 месяца. После этого появилась боль в области подвздошной кости, сначала слева, а потом и справа; с этого времени стало трудно ходить, щадила при ходьбе левую ногу. Характер боли был в виде ломоты в самой кости“. Года 4 тому назад стала замечать, что грудная клетка суживается и меняет форму, а сама становится меньше, так как подбородок опускается на грудь. Последние 2 года стала замечать, что ноги постепенно перекрещиваются. Рост больной заметно укоротился в последнее время.

Stattis praesens: Деформация грудной клетки, уплощение в боковом направлении, на спине справа деформация ребер—резкая выпуклость. Сколиоз в грудной части, лордоз в поясничной части. Крестообразное положение нижних конечностей: левая нога заходит далеко за правую. Щитовидная железа не прощупывается. Со стороны психики особых уклонений нет. Черепно-мозговая иннервация: tremor век и языка. Язык отклоняется вправо. Мышцы языка атрофичны (резкие борозды), сила masseteris ослаблена, двусторонний ptosis, левое плечо опущено. Денг. сфера. Диффузная атрофия мускулатуры голени, резче справа. Резкая атрофия мышц, отводящих бедро и повертывающих бедро кнаружи. Резкая атрофия межкостных мышц кисти. Мышечная сила на нижних конечностях ослаблена. Тонус повышен. Отмечается крепитация в коленных суставах. Походка затруднена и связана; с трудом отнимаются ноги от пола. Чувст. сфера: Чувствительность местами расстроена, но не соответствует ни типу корешка, ни типу нерва. Гиперэстезия подошв. Рефлексы: с biceps и triceps высокие. Коленные и ахилловы повышены. Клонус чашки. Брюшные рефл. не вызываются. Из патологических рефлексов отмечается слева Бабинский и Гроссман. Тазовые органы в порядке. В отношении состояния костного скелета консультировавший хирург согласился с нашим мнением, предположив, что можно допустить начальную стадию остеомаляции. Что до внутренних органов, то имеется опущение печени, блуждающая почка и увеличение селезенки. Со стороны гениталий обнаружено: uterus infantilis и атрофия ovarium.

Серодиагностическое исследование: R. W. отрицательная. Спинно-мозговую жидкость раздобыть не удалось из-за резких деформаций позвоночника, не взирая на неоднократные попытки. Со стороны глаз: оба соска зрительных нервов бледны; сосуды глазного дна резко сужены.

Исследование мочи не обнаружило резких уклонений от нормы. Кровь: эозинофилов 3%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 68%, лимфоциты 22%, бол. мононукл. и перех. 4°/о, лейкоцитов 6,250, эритроцитов—2,975,000 (костный мозг), гемоглобин 57%. Плазмод. малярийных не обнаружено.

Исследование электровозбудимости обнаружило частичную реакцию перерождения (вялые сокращения).

Исследование костного скелета рентгеном^[1]⁾. При рентгеноскопии грудной клетки отмечается правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника, резкая скошенность ребер и сужение межреберных промежутков. Правое легочное поле по объему менее левого. В последнем выраженный hіlus’ный рисунок и уплотненные бронхо-пульмональные железы. Крупные сосуды и сердце, по-видимому вследствие деформации грудной клетки, несколько смещены вправо. Ar. aorta удлиннена нелегка затемнена. Левый желудочек сердца гипертрофирован. На рентгенограмме тазовых костей и тазобедренных суставов прежде всего бросается в глаза деформация тазового кольца: оно сплющено; расстояние между promontorium и simpli. os. pubis меньше нормы, тогда как поперечный диаметр—больше. Угол междѵ лобковыми костями, который у женщин в норме равен 90°, также увеличен. Что касается бедреных костей, то и здесь деформация их является превалирующей над прочими рентгеновскими симптомами. Так, мы видим резко искривленные в стороны на всем протяжении бедреные кости, а затем уже отмечаем широкий костни-мозговой канал и относительно большую, чем в норме, главным образом в верхних отделах, просвечиваемость их, что говорит за остеопоротичность. С другой стороны, мощный кортикальный слой и резко выраженные костные трабекулы, расположенные с обеих сторон костно-мозгового канала в местах наибольшего изгиба костей, позволяют думать о наличии и пролиферационного процесса. Большие вертелы обеих бедренных костей расположены на одной высоте с acetabulum, а угол между шейкой и диафизами несколько уменьшен, —значит здесь имеется двусторонняя coxa vara, как результат выраженного в прошлом резкого деструктивного процесса. На рентгенограмме левого коленного сустава ясный остеопороз сочленяющихся эпифизов костей и прилегающих четвертей диафизов. Кости левой голени интересны в том отношении, что тогда как малоберцовая кость остепоротична, большеберцовая занята как остѳопоротическим, так и созидательным процессом, хотя и в меньшей степени, чем бедреные кости. Плечевая кость справа, лопатка и часть ключицы, прилежащая к лопатке—остеопоротичны. Левой локтевой сустав, как и правый плечевой, нормальны. На локтевом отростке слева намечаются периостальные наслоения в виде маленькой шпоры. Поясничная часть позвоночника представляется на рентгенограмме в следующем виде: имеется левосторонний сколиоз, лордоз и, кроме того, некоторый поворот их справа налево— вследствие чего позвонки кажутся большими по размеру с более расширенной межпозвоночной щелью в левой половине и большими поперечными отростками справа. На рентгенограмме черепа sella turcica без изменений.

На основании клинических, рентгенографических и рентгеноскопических исследований следует думать, что у нашей больной остепороз в костях, наблюдающийся в различных фазах своего проявления, является следствием заболевания эндокринного аппарата. Последствием остепороза является деформация грудной клетки, таза и бедреных костей. Наличие же пролиферационного процесса, например в костях бедер, является защитной реакцией организма от спонтанных переломов.

Принимая во внимание приведенные данные исследования, мы невольно главным образом фиксируем свое внимание на деструктивных процессах: деформации и обезображении костного скелета, что при обычном амиотрофическом боковом склерозе не наблюдается или наблюдается не в столь резкой форме. Начиная с позвоночника, который искривлен дугообразно с наклонением головы вперед и направлением подбородка к груди, продолжая изменением тазовых костей и типичной походкой (с помощью костылей)—одновременно и совместно двигает таз и ноги, кончая скрещиванием ног с резким атрофическим состоянием шпорообразно изогнутых бедер и резкой сплющенностью грудной клетки и своеобразно выдвинутого вперед лонного сращения,—все это заставляет думать, что, хотя клетки переднего рога служат трофическим центром, помимо мускулатуры, и кости, здесь при столь резко выраженном расстройстве питания костного скелета, надо допустить и другой процесс, тесно связанный с явлениями питания тканей—остеомаляцию. Fridreich и Jоllу наблюдали комбинированное течение остеомаляции и дистрофии. В нашем случае резко бросается в глаза описанный симптомокомплекс. Несомненно, процесс остеомалятический разросся и вылился в столь полиморфную форму потому, что имеется врожденная слабая степень сопротивляемости ввиду амиотрофического бокового склероза.

¹ Приношу глубокую благодарность уважаемому тов. д-ру Л. П. Тулузакову за понесенные труды при исследовании.