Combined form of Charcot disease and osteomalacia

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis, described for the first time in 1869 - 1874 by Charcot and Joffrois and which received more accurate and complete coverage in the future thanks to the studies of Flсhsig, is known to be characterized by primary systemic degeneration along the cortical-muscular pathway, including here, in addition to the spinal cord department, and bulbar, related to the muscles of the face, tongue, soft palate, etc.; the entire conductive path is not always captured, but only a significant part of it

Full Text

Амиотрофический боковой склероз, описанный впервые в 1869 — 1874 г. Charcot и Joffrois и получивший более точное и полное освещение в дальнейшем благодаря исследованиям Flесhsig’a, как известно, характеризуется первичным системным перерождением на протяжении проводящего корково-мышечного пути, включая сюда, помимо спинномозгового отдела, и бульбарный, имеющий отношение к мускулатуре лица, языку, мягкому небу и т. д.; не всегда захватывается весь проводящий путь, а только значительная его часть. Характерно исхудание мускулатуры, которое носит тип Duchenne-Aran’a, то-есть вначале поражается главным образом мелкая мускулатура. В противоположность двигательным, чувствительные проводящие пути щадятся, хотя некоторые авторы наблюдали иногда изменения в заднем роге и задних столбах, что надо, нам кажется, объяснить сильно-действующим вредным влиянием экзогенного фактора при врожденной слабой сопротивляемости пучковых волокон. Что до этиологических моментов, то они мало выяснены. Нельзя не согласиться с учением Strumреll’я.. что в основе лежит врожденная слабость двигательной системы, выявляющаяся благодаря воздействию экзогенного фактора. Нами наблюдался следующий интересный случай амиотрофического бокового склероза, осложненный остеомаляцией.

А. Л., 60-ти лет, поступила в клинику с жалобами на затруднение и неловкость в ходьбе, связанные с прогрессирующим перекрещиванием обеих ног, общую слабость, похудание, изменение конфигурации грудной клетки (уплощение сбоку) и искривление позвоночника.

Наследственность и анамнез: отец был убит 80-ти лет, при жизни пользовался хорошим здоровьем. Мать умерла 75 лет, страдала слабостью сердца. Всего в семье детей было 6 человек. Выкидышей и мертворожденных не было. Сестра страдает болезнью ног, из-за чего прикована к постели. Ногами страдает и брат. Душевные болезни, алкоголизм, туберкулез и lues в роду отрицает. Родилась нормально, ходить начала 9-ти месяцев. В детстве росла здоровым, крепким ребенком. Menses с 16-ти лет, прекратились в возрасте 45 лет. Были две беременности: 1-й выкидыш от удара в живот, 2-й ребенок умер 4-х лет от кори. Несколько раз падала с лестницы на спину. 18-ти лет перенесла воспаление легких, 21-го года воспаление легких, 30-ти лет страдала малярией. Настоящим заболеванием страдает 6 лет. Впервые почувствовала боль в левой ноге; тогда определяли воспаление надкостницы; больна была 3 месяца. После этого появилась боль в области подвздошной кости, сначала слева, а потом и справа; с этого времени стало трудно ходить, щадила при ходьбе левую ногу. Характер боли был в виде ломоты в самой кости“. Года 4 тому назад стала замечать, что грудная клетка суживается и меняет форму, а сама становится меньше, так как подбородок опускается на грудь. Последние 2 года стала замечать, что ноги постепенно перекрещиваются. Рост больной заметно укоротился в последнее время.

Stattis praesens: Деформация грудной клетки, уплощение в боковом направлении, на спине справа деформация ребер—резкая выпуклость. Сколиоз в грудной части, лордоз в поясничной части. Крестообразное положение нижних конечностей: левая нога заходит далеко за правую. Щитовидная железа не прощупывается. Со стороны психики особых уклонений нет. Черепно-мозговая иннервация: tremor век и языка. Язык отклоняется вправо. Мышцы языка атрофичны (резкие борозды), сила masseteris ослаблена, двусторонний ptosis, левое плечо опущено. Денг. сфера. Диффузная атрофия мускулатуры голени, резче справа. Резкая атрофия мышц, отводящих бедро и повертывающих бедро кнаружи. Резкая атрофия межкостных мышц кисти. Мышечная сила на нижних конечностях ослаблена. Тонус повышен. Отмечается крепитация в коленных суставах. Походка затруднена и связана; с трудом отнимаются ноги от пола. Чувст. сфера: Чувствительность местами расстроена, но не соответствует ни типу корешка, ни типу нерва. Гиперэстезия подошв. Рефлексы: с biceps и triceps высокие. Коленные и ахилловы повышены. Клонус чашки. Брюшные рефл. не вызываются. Из патологических рефлексов отмечается слева Бабинский и Гроссман. Тазовые органы в порядке. В отношении состояния костного скелета консультировавший хирург согласился с нашим мнением, предположив, что можно допустить начальную стадию остеомаляции. Что до внутренних органов, то имеется опущение печени, блуждающая почка и увеличение селезенки. Со стороны гениталий обнаружено: uterus infantilis и атрофия ovarium.

Серодиагностическое исследование: R. W. отрицательная. Спинно-мозговую жидкость раздобыть не удалось из-за резких деформаций позвоночника, не взирая на неоднократные попытки. Со стороны глаз: оба соска зрительных нервов бледны; сосуды глазного дна резко сужены.

Исследование мочи не обнаружило резких уклонений от нормы. Кровь: эозинофилов 3%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 68%, лимфоциты 22%, бол. мононукл. и перех. 4°/о, лейкоцитов 6,250, эритроцитов—2,975,000 (костный мозг), гемоглобин 57%. Плазмод. малярийных не обнаружено.

Исследование электровозбудимости обнаружило частичную реакцию перерождения (вялые сокращения).

Исследование костного скелета рентгеном^[1]⁾. При рентгеноскопии грудной клетки отмечается правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника, резкая скошенность ребер и сужение межреберных промежутков. Правое легочное поле по объему менее левого. В последнем выраженный hіlus’ный рисунок и уплотненные бронхо-пульмональные железы. Крупные сосуды и сердце, по-видимому вследствие деформации грудной клетки, несколько смещены вправо. Ar. aorta удлиннена нелегка затемнена. Левый желудочек сердца гипертрофирован. На рентгенограмме тазовых костей и тазобедренных суставов прежде всего бросается в глаза деформация тазового кольца: оно сплющено; расстояние между promontorium и simpli. os. pubis меньше нормы, тогда как поперечный диаметр—больше. Угол междѵ лобковыми костями, который у женщин в норме равен 90°, также увеличен. Что касается бедреных костей, то и здесь деформация их является превалирующей над прочими рентгеновскими симптомами. Так, мы видим резко искривленные в стороны на всем протяжении бедреные кости, а затем уже отмечаем широкий костни-мозговой канал и относительно большую, чем в норме, главным образом в верхних отделах, просвечиваемость их, что говорит за остеопоротичность. С другой стороны, мощный кортикальный слой и резко выраженные костные трабекулы, расположенные с обеих сторон костно-мозгового канала в местах наибольшего изгиба костей, позволяют думать о наличии и пролиферационного процесса. Большие вертелы обеих бедренных костей расположены на одной высоте с acetabulum, а угол между шейкой и диафизами несколько уменьшен, —значит здесь имеется двусторонняя coxa vara, как результат выраженного в прошлом резкого деструктивного процесса. На рентгенограмме левого коленного сустава ясный остеопороз сочленяющихся эпифизов костей и прилегающих четвертей диафизов. Кости левой голени интересны в том отношении, что тогда как малоберцовая кость остепоротична, большеберцовая занята как остѳопоротическим, так и созидательным процессом, хотя и в меньшей степени, чем бедреные кости. Плечевая кость справа, лопатка и часть ключицы, прилежащая к лопатке—остеопоротичны. Левой локтевой сустав, как и правый плечевой, нормальны. На локтевом отростке слева намечаются периостальные наслоения в виде маленькой шпоры. Поясничная часть позвоночника представляется на рентгенограмме в следующем виде: имеется левосторонний сколиоз, лордоз и, кроме того, некоторый поворот их справа налево— вследствие чего позвонки кажутся большими по размеру с более расширенной межпозвоночной щелью в левой половине и большими поперечными отростками справа. На рентгенограмме черепа sella turcica без изменений.

На основании клинических, рентгенографических и рентгеноскопических исследований следует думать, что у нашей больной остепороз в костях, наблюдающийся в различных фазах своего проявления, является следствием заболевания эндокринного аппарата. Последствием остепороза является деформация грудной клетки, таза и бедреных костей. Наличие же пролиферационного процесса, например в костях бедер, является защитной реакцией организма от спонтанных переломов.

Принимая во внимание приведенные данные исследования, мы невольно главным образом фиксируем свое внимание на деструктивных процессах: деформации и обезображении костного скелета, что при обычном амиотрофическом боковом склерозе не наблюдается или наблюдается не в столь резкой форме. Начиная с позвоночника, который искривлен дугообразно с наклонением головы вперед и направлением подбородка к груди, продолжая изменением тазовых костей и типичной походкой (с помощью костылей)—одновременно и совместно двигает таз и ноги, кончая скрещиванием ног с резким атрофическим состоянием шпорообразно изогнутых бедер и резкой сплющенностью грудной клетки и своеобразно выдвинутого вперед лонного сращения,—все это заставляет думать, что, хотя клетки переднего рога служат трофическим центром, помимо мускулатуры, и кости, здесь при столь резко выраженном расстройстве питания костного скелета, надо допустить и другой процесс, тесно связанный с явлениями питания тканей—остеомаляцию. Fridreich и Jоllу наблюдали комбинированное течение остеомаляции и дистрофии. В нашем случае резко бросается в глаза описанный симптомокомплекс. Несомненно, процесс остеомалятический разросся и вылился в столь полиморфную форму потому, что имеется врожденная слабая степень сопротивляемости ввиду амиотрофического бокового склероза.

¹ Приношу глубокую благодарность уважаемому тов. д-ру Л. П. Тулузакову за понесенные труды при исследовании.