A case of multiple congenital malformations in a child

Abstract

Diseases of the gastrointestinal tract in children are very diverse in etiological structure, clinical manifestations and age characteristics, which makes their diagnosis extremely difficult. Congenital developmental defects are especially difficult. As an example, we give a case of multiple, congenital malformations.

Full Text

Заболевания желудочно-кишечного тракта у детей весьма разнообразны по этио­логической структуре, клиническим проявлениям и возрастным особенностям, что- крайне затрудняет их диагностику. Особенно большие трудности представляют врож­денные дефекты развития. В качестве примера приводим случай множественных, врожденных пороков развития.

Марат Ш, 3 лет 6 мес., поступил в детскую инфекционную больницу Киров­ского района г. Казани 6/ѴІІІ 1977 г., на 4-й день болезни, с диагнозом: дизенте­рия (?); эпилепсия.

Мальчик от первой беременности, для сохранения которой мать лежала в больнице. Родился в синей асфиксии на 7-м месяце с массой тела 1800 г. В роддоме масса тела не увеличилась. На 13-й день жизни из родильного отделения переведен во 2-ю детскую больницу. Выписан через 2 мес с массой тела 2500 г. Неделю спустя в связи с парапроктитом госпитализирован в детское хирургическое отделе­ние, где находился в течение 1 мес.

В последующем 10 раз болел воспалением легких, по поводу чего госпитализи­ровался в детские стационары. В возрасте 1 г. 6 мес. был ушиб головного мозга с развитием эпилептического статуса. Находился на лечении в нейрохирургическом от­делении института травматологии и ортопедии и неоднократно в отделении невропа­тологии детской больницы.

С рождения у ребенка после каждого приема пищи был жидкий или полуоформ­ленный стул с примесью непереваренных комочков пищи. Постоянно жаловался на боли в животе, иногда в виде сильных приступов. Масса тела нарастала плохо. В го­довалом возрасте масса тела ребенка составляла 6000 г. Мальчик значительно отста­вал в умственном и физическом развитии, к 3 годам произносил лишь отдельные слова, в основном объяснялся жестами. Самостоятельно не ходил.

Заболел 3/ѴІІІ 1977 г. остро, находясь в детском хирургическом отделении 15-й горбольницы. Повысилась температура до 39,2°, появилась рвота, частый жидкий стул.

Состояние крайне тяжелое. Аппетит отсутствует. Жидкость мальчик пьет нео­хотно. Масса тела 7800 г. На фоне кахексии и значительного отставания в психо­моторном развитии выражены явления токсикоза с эксикозом. Черты лица заостре­ны, кожа сухая, с сероватым оттенком. Подкожный жировой слой на животе и ко­нечностях отсутствует. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Опреде­ляется увеличение лобных и теменных бугров, наличие «четок», «браслеток». Груд­ная клетка сдавлена с боков, края ее развернуты. Дыхание 32 в мин. Перкуторно над легкими коробочный звук, дыхание жесткое. Пульс 120 уд. в 1 мин., мягкий. Тоны сердца глухие. Живот вздут, из зияющего ануса выделяется частый, малыми порциями жидкий стул с зелеными хлопьями мутной слизи.

Рентгенологически диагностирована мелкоочаговая пневмония. Данные лабора­торного обследования: кровь стерильна; содержание лейкоцитов в пределах нормы; СОЭ 50 мм/ч, в последующем — 15 и 16 мм/ч; эритроцитов 4,43-10¹² в 1 л (за счет сгущения крови), гемоглобина 1,7—2,3 ммоль/л; количество лимфоцитов вначале было повышено, в последующем резко понизилось.

Выявлены гипопротеинемия (общий белок — 62 г/л, глобулины — 43,7%), гипо­калиемия (3,1—2,9 ммоль/л), гипогликемия (3,7 ммоль/л). Дыхательный алкалоз: pH 7,48; рСО₂ 6,4 кПа; SB29,7 ммоль/л; BZ+ 7 ммоль/л; ВВ 56 ммоль/л; СО₂ 31,6 ммоль/л; NBB49 ммоль/л. В моче патологические составные части не обна­ружены. Из кала 6/ѴПІ 1977 г. высеяны бактерии Зонне.

Данные клиники и лабораторных исследований позволили поставить клинический диагноз: дизентерия острая, тяжелая, с явлениями токсикоза и эксикоза соледефи­цитного типа. Сопутствующие заболевания: кахексия, эпилепсия, рахит II — остаточ­ные явления, полигиповитаминоз, анемия гипохромная алиментарно-инфекционной этиологии. Осложнение: пневмония мелкоочаговая, ДН₂.

С первых часов пребывания ребенка в детской инфекционной больнице ему про­водили интенсивное посиндромное лечение. Внутривенно вливали плазму и ее заме­нители (полиглюкин, гемодез), 5—10% раствор глюкозы, раствор Рингера, изотониче­ский раствор хлористого натрия, трисоль в соотношениях, соответствующих типу де­гидратации. Неоднократно делали прямые переливания одногруппной крови, вводили гаммаглобулин, антибиотики широкого спектра действия (внутривенно и через рот), препараты нитрофуранового ряда, глюкокортикоиды и антигистаминные средства, фер­менты, комплекс витаминов группы В, С, А.

На 5-й день лечения самочувствие больного улучшилось, прекратилась рвота, к 7-му дню снизилась температура, уменьшилась одышка, однако он оставался вялым, отказывался от еды, плохо пил, масса тела уменьшалась, стул по-прежнему был жид­ким, частым (до 12 раз в сутки, спустя 15—20 мин после приема даже незначитель­ного количества пищи). Появились заеды в углах рта, афтозный стоматит и пролеж­ни на ягодицах.

После кратковременного улучшения состояния ребенок 7/IX 1977 г., на 31-й день пребывания в детской инфекционной больнице, умер.

На секции установлены врожденные пороки развития головного мозга (микро-полигирия), тонкого и толстого отделов кишечника, агенезия левой почки с атрезией мочевыводящих путей слева. Пороки развития кишечника характеризовались нали­чием дополнительного расширения в месте перехода двенадцатиперстной кишки в тонкий кишечник, от которого с одной стороны отходила замкнутая петля атрофич­ного тонкого кишечника, наполненная гнилостным содержимым, а с другой стороны — сигмовидный отдел толстого кишечника. Кроме этого выявлены трофические язвы пи­щевода, дизентерия в стадии обратного развития, гипостатическая мелкоочаговая пневмония, эмфизема легких, паренхиматозная дистрофия внутренних органов.

Множественные врожденные пороки развития встречаются редко, и прижизненная диагностика их представляет трудности. В данном случае мы считаем нужным отме­тить недостаточное использование обзорных и контрастных методов обследования в целях диагностики, особенно учитывая длительную дисфункцию кишечника, не под­дававшуюся лечению и сопровождавшуюся прогрессивной потерей массы тела.