A case of multiple congenital malformations in a child
- Authors: Romanova N.A., Fomina L.A.
- Issue: Vol 61, No 3 (1980)
- Pages: 56-58
- Section: Articles
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/63992
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj63992
- ID: 63992
Cite item
Full Text
Abstract
Diseases of the gastrointestinal tract in children are very diverse in etiological structure, clinical manifestations and age characteristics, which makes their diagnosis extremely difficult. Congenital developmental defects are especially difficult. As an example, we give a case of multiple, congenital malformations.
Keywords
Full Text
Заболевания желудочно-кишечного тракта у детей весьма разнообразны по этиологической структуре, клиническим проявлениям и возрастным особенностям, что- крайне затрудняет их диагностику. Особенно большие трудности представляют врожденные дефекты развития. В качестве примера приводим случай множественных, врожденных пороков развития.
Марат Ш, 3 лет 6 мес., поступил в детскую инфекционную больницу Кировского района г. Казани 6/ѴІІІ 1977 г., на 4-й день болезни, с диагнозом: дизентерия (?); эпилепсия.
Мальчик от первой беременности, для сохранения которой мать лежала в больнице. Родился в синей асфиксии на 7-м месяце с массой тела 1800 г. В роддоме масса тела не увеличилась. На 13-й день жизни из родильного отделения переведен во 2-ю детскую больницу. Выписан через 2 мес с массой тела 2500 г. Неделю спустя в связи с парапроктитом госпитализирован в детское хирургическое отделение, где находился в течение 1 мес.
В последующем 10 раз болел воспалением легких, по поводу чего госпитализировался в детские стационары. В возрасте 1 г. 6 мес. был ушиб головного мозга с развитием эпилептического статуса. Находился на лечении в нейрохирургическом отделении института травматологии и ортопедии и неоднократно в отделении невропатологии детской больницы.
С рождения у ребенка после каждого приема пищи был жидкий или полуоформленный стул с примесью непереваренных комочков пищи. Постоянно жаловался на боли в животе, иногда в виде сильных приступов. Масса тела нарастала плохо. В годовалом возрасте масса тела ребенка составляла 6000 г. Мальчик значительно отставал в умственном и физическом развитии, к 3 годам произносил лишь отдельные слова, в основном объяснялся жестами. Самостоятельно не ходил.
Заболел 3/ѴІІІ 1977 г. остро, находясь в детском хирургическом отделении 15-й горбольницы. Повысилась температура до 39,2°, появилась рвота, частый жидкий стул.
Состояние крайне тяжелое. Аппетит отсутствует. Жидкость мальчик пьет неохотно. Масса тела 7800 г. На фоне кахексии и значительного отставания в психомоторном развитии выражены явления токсикоза с эксикозом. Черты лица заострены, кожа сухая, с сероватым оттенком. Подкожный жировой слой на животе и конечностях отсутствует. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Определяется увеличение лобных и теменных бугров, наличие «четок», «браслеток». Грудная клетка сдавлена с боков, края ее развернуты. Дыхание 32 в мин. Перкуторно над легкими коробочный звук, дыхание жесткое. Пульс 120 уд. в 1 мин., мягкий. Тоны сердца глухие. Живот вздут, из зияющего ануса выделяется частый, малыми порциями жидкий стул с зелеными хлопьями мутной слизи.
Рентгенологически диагностирована мелкоочаговая пневмония. Данные лабораторного обследования: кровь стерильна; содержание лейкоцитов в пределах нормы; СОЭ 50 мм/ч, в последующем — 15 и 16 мм/ч; эритроцитов 4,43-1012 в 1 л (за счет сгущения крови), гемоглобина 1,7—2,3 ммоль/л; количество лимфоцитов вначале было повышено, в последующем резко понизилось.
Выявлены гипопротеинемия (общий белок — 62 г/л, глобулины — 43,7%), гипокалиемия (3,1—2,9 ммоль/л), гипогликемия (3,7 ммоль/л). Дыхательный алкалоз: pH 7,48; рСО2 6,4 кПа; SB29,7 ммоль/л; BZ+ 7 ммоль/л; ВВ 56 ммоль/л; СО2 31,6 ммоль/л; NBB49 ммоль/л. В моче патологические составные части не обнаружены. Из кала 6/ѴПІ 1977 г. высеяны бактерии Зонне.
Данные клиники и лабораторных исследований позволили поставить клинический диагноз: дизентерия острая, тяжелая, с явлениями токсикоза и эксикоза соледефицитного типа. Сопутствующие заболевания: кахексия, эпилепсия, рахит II — остаточные явления, полигиповитаминоз, анемия гипохромная алиментарно-инфекционной этиологии. Осложнение: пневмония мелкоочаговая, ДН2.
С первых часов пребывания ребенка в детской инфекционной больнице ему проводили интенсивное посиндромное лечение. Внутривенно вливали плазму и ее заменители (полиглюкин, гемодез), 5—10% раствор глюкозы, раствор Рингера, изотонический раствор хлористого натрия, трисоль в соотношениях, соответствующих типу дегидратации. Неоднократно делали прямые переливания одногруппной крови, вводили гаммаглобулин, антибиотики широкого спектра действия (внутривенно и через рот), препараты нитрофуранового ряда, глюкокортикоиды и антигистаминные средства, ферменты, комплекс витаминов группы В, С, А.
На 5-й день лечения самочувствие больного улучшилось, прекратилась рвота, к 7-му дню снизилась температура, уменьшилась одышка, однако он оставался вялым, отказывался от еды, плохо пил, масса тела уменьшалась, стул по-прежнему был жидким, частым (до 12 раз в сутки, спустя 15—20 мин после приема даже незначительного количества пищи). Появились заеды в углах рта, афтозный стоматит и пролежни на ягодицах.
После кратковременного улучшения состояния ребенок 7/IX 1977 г., на 31-й день пребывания в детской инфекционной больнице, умер.
На секции установлены врожденные пороки развития головного мозга (микро-полигирия), тонкого и толстого отделов кишечника, агенезия левой почки с атрезией мочевыводящих путей слева. Пороки развития кишечника характеризовались наличием дополнительного расширения в месте перехода двенадцатиперстной кишки в тонкий кишечник, от которого с одной стороны отходила замкнутая петля атрофичного тонкого кишечника, наполненная гнилостным содержимым, а с другой стороны — сигмовидный отдел толстого кишечника. Кроме этого выявлены трофические язвы пищевода, дизентерия в стадии обратного развития, гипостатическая мелкоочаговая пневмония, эмфизема легких, паренхиматозная дистрофия внутренних органов.
Множественные врожденные пороки развития встречаются редко, и прижизненная диагностика их представляет трудности. В данном случае мы считаем нужным отметить недостаточное использование обзорных и контрастных методов обследования в целях диагностики, особенно учитывая длительную дисфункцию кишечника, не поддававшуюся лечению и сопровождавшуюся прогрессивной потерей массы тела.
About the authors
N. A. Romanova
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation
L. A. Fomina
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation