Случай множественных врожденных пороков развития у ребенка

Аннотация

Заболевания желудочно-кишечного тракта у детей весьма разнообразны по этио­логической структуре, клиническим проявлениям и возрастным особенностям, что- крайне затрудняет их диагностику. Особенно большие трудности представляют врож­денные дефекты развития. В качестве примера приводим случай множественных, врожденных пороков развития.

Полный текст

Марат Ш, 3 лет 6 мес., поступил в детскую инфекционную больницу Киров­ского района г. Казани 6/ѴІІІ 1977 г., на 4-й день болезни, с диагнозом: дизенте­рия (?); эпилепсия.

Мальчик от первой беременности, для сохранения которой мать лежала в больнице. Родился в синей асфиксии на 7-м месяце с массой тела 1800 г. В роддоме масса тела не увеличилась. На 13-й день жизни из родильного отделения переведен во 2-ю детскую больницу. Выписан через 2 мес с массой тела 2500 г. Неделю спустя в связи с парапроктитом госпитализирован в детское хирургическое отделе­ние, где находился в течение 1 мес.

В последующем 10 раз болел воспалением легких, по поводу чего госпитализи­ровался в детские стационары. В возрасте 1 г. 6 мес. был ушиб головного мозга с развитием эпилептического статуса. Находился на лечении в нейрохирургическом от­делении института травматологии и ортопедии и неоднократно в отделении невропа­тологии детской больницы.

С рождения у ребенка после каждого приема пищи был жидкий или полуоформ­ленный стул с примесью непереваренных комочков пищи. Постоянно жаловался на боли в животе, иногда в виде сильных приступов. Масса тела нарастала плохо. В го­довалом возрасте масса тела ребенка составляла 6000 г. Мальчик значительно отста­вал в умственном и физическом развитии, к 3 годам произносил лишь отдельные слова, в основном объяснялся жестами. Самостоятельно не ходил.

Заболел 3/ѴІІІ 1977 г. остро, находясь в детском хирургическом отделении 15-й горбольницы. Повысилась температура до 39,2°, появилась рвота, частый жидкий стул.

Состояние крайне тяжелое. Аппетит отсутствует. Жидкость мальчик пьет нео­хотно. Масса тела 7800 г. На фоне кахексии и значительного отставания в психо­моторном развитии выражены явления токсикоза с эксикозом. Черты лица заостре­ны, кожа сухая, с сероватым оттенком. Подкожный жировой слой на животе и ко­нечностях отсутствует. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Опреде­ляется увеличение лобных и теменных бугров, наличие «четок», «браслеток». Груд­ная клетка сдавлена с боков, края ее развернуты. Дыхание 32 в мин. Перкуторно над легкими коробочный звук, дыхание жесткое. Пульс 120 уд. в 1 мин., мягкий. Тоны сердца глухие. Живот вздут, из зияющего ануса выделяется частый, малыми порциями жидкий стул с зелеными хлопьями мутной слизи.

Рентгенологически диагностирована мелкоочаговая пневмония. Данные лабора­торного обследования: кровь стерильна; содержание лейкоцитов в пределах нормы; СОЭ 50 мм/ч, в последующем — 15 и 16 мм/ч; эритроцитов 4,43-10¹² в 1 л (за счет сгущения крови), гемоглобина 1,7—2,3 ммоль/л; количество лимфоцитов вначале было повышено, в последующем резко понизилось.

Выявлены гипопротеинемия (общий белок — 62 г/л, глобулины — 43,7%), гипо­калиемия (3,1—2,9 ммоль/л), гипогликемия (3,7 ммоль/л). Дыхательный алкалоз: pH 7,48; рСО₂ 6,4 кПа; SB29,7 ммоль/л; BZ+ 7 ммоль/л; ВВ 56 ммоль/л; СО₂ 31,6 ммоль/л; NBB49 ммоль/л. В моче патологические составные части не обна­ружены. Из кала 6/ѴПІ 1977 г. высеяны бактерии Зонне.

Данные клиники и лабораторных исследований позволили поставить клинический диагноз: дизентерия острая, тяжелая, с явлениями токсикоза и эксикоза соледефи­цитного типа. Сопутствующие заболевания: кахексия, эпилепсия, рахит II — остаточ­ные явления, полигиповитаминоз, анемия гипохромная алиментарно-инфекционной этиологии. Осложнение: пневмония мелкоочаговая, ДН₂.

С первых часов пребывания ребенка в детской инфекционной больнице ему про­водили интенсивное посиндромное лечение. Внутривенно вливали плазму и ее заме­нители (полиглюкин, гемодез), 5—10% раствор глюкозы, раствор Рингера, изотониче­ский раствор хлористого натрия, трисоль в соотношениях, соответствующих типу де­гидратации. Неоднократно делали прямые переливания одногруппной крови, вводили гаммаглобулин, антибиотики широкого спектра действия (внутривенно и через рот), препараты нитрофуранового ряда, глюкокортикоиды и антигистаминные средства, фер­менты, комплекс витаминов группы В, С, А.

На 5-й день лечения самочувствие больного улучшилось, прекратилась рвота, к 7-му дню снизилась температура, уменьшилась одышка, однако он оставался вялым, отказывался от еды, плохо пил, масса тела уменьшалась, стул по-прежнему был жид­ким, частым (до 12 раз в сутки, спустя 15—20 мин после приема даже незначитель­ного количества пищи). Появились заеды в углах рта, афтозный стоматит и пролеж­ни на ягодицах.

После кратковременного улучшения состояния ребенок 7/IX 1977 г., на 31-й день пребывания в детской инфекционной больнице, умер.

На секции установлены врожденные пороки развития головного мозга (микро-полигирия), тонкого и толстого отделов кишечника, агенезия левой почки с атрезией мочевыводящих путей слева. Пороки развития кишечника характеризовались нали­чием дополнительного расширения в месте перехода двенадцатиперстной кишки в тонкий кишечник, от которого с одной стороны отходила замкнутая петля атрофич­ного тонкого кишечника, наполненная гнилостным содержимым, а с другой стороны — сигмовидный отдел толстого кишечника. Кроме этого выявлены трофические язвы пи­щевода, дизентерия в стадии обратного развития, гипостатическая мелкоочаговая пневмония, эмфизема легких, паренхиматозная дистрофия внутренних органов.

Множественные врожденные пороки развития встречаются редко, и прижизненная диагностика их представляет трудности. В данном случае мы считаем нужным отме­тить недостаточное использование обзорных и контрастных методов обследования в целях диагностики, особенно учитывая длительную дисфункцию кишечника, не под­дававшуюся лечению и сопровождавшуюся прогрессивной потерей массы тела.