Гиперпаратиреоз в детском и подростковом возрасте

Аннотация

Гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, представляет собой исклю­чительную редкость. Мы наблюдали 10 больных, у которых заболевание началось в возрасте 10—19 лет.

Полный текст

Чаще всего первым признаком заболевания служила мышечная слабость и быстрая утомляемость. Иногда слабость была столь выраженной, что больной не мог стоять и сидеть. Гипотония мышц нижних конечностей приводит к изменению походки («утиная походка»). Больные «везут ноги», спотыкаются при ходьбе, с трудом поднимаются по лестнице. У 5 из них с самого начала возникли боли в стопах и было установлено плоскостопие. Этот признак мы отмечали чаще всего именно при развитии заболевания в молодом возрасте. Некоторые жалуются на жажду и выделение большого количества мочи, иногда белого цвета. Таким больным устанавливают диагноз «несахарного диа­бета» и безуспешно лечат адиурекрином. Другие больные отмечают быструю значитель­ную потерю веса, расшатывание и выпадение здоровых на вид зубов. Таким образом, у лиц молодого возраста гиперпаратиреоз имеет в основном те же характерные черты, что и у взрослых. Однако заболевание у них протекает легче, чаще поражаются кости, нежели другие внутренние органы. У молодых больных гиперпаратиреозом не было да­же функциональных почечных расстройств, в то время как у взрослых эта патология наблюдалась всегда.

У 8 из 10 больных была костная форма заболевания, что подтверждает более вы­раженное действие паратиреоидного гормона на кости в растущем организме. Для этой формы характерны ноющие, тянущие боли в костях, длительно заживающие без­оскольчатые, несимметричные, так называемые банановые переломы, образование деформаций, ложных суставов, эпулидов.

При рентгенологическом исследовании у 1 больного была установлена остеопоротическая стадия. На рентгенограмме мягкие ткани казались более плотными, чем кости. Кость определялась лишь по тонкому кортикальному слою. У 7 больных на фоне остео­пороза отмечались типичные кистозные изменения, чаще всего в костях бедра, голени, плеча или в тазовых.

Почти у всех больных (за исключением 3) обнаружено снижение концентрационной способности почек, повышение pH мочи, а у 2, кроме того, и нефрокалькулез. Часто от­мечалась гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфата­зы крови, а выделение кальция и фосфора с мочой колебалось в значительных пределах.

Нам приходилось дифференцировать гиперпаратиреоз молодого возраста с синдро­мом Фанкони, несовершенным остеогенезом, фиброзной дисплазией.

Гиперпаратиреоз у детей нередко расценивается как рахит, хотя исследование каль­ция сыворотки должно скорее навести на мысль об интоксикации витамином «D». Гипервитаминоз «D» и идиопатическая гиперкальциурия — только эти два со­стояния протекают у детей с повышением концентрации кальция в сыворотке, но наличие гипофосфатемии и уровень щелочной фосфатазы позволяют дифференцировать гиперпаратиреоз от этих страданий.

Все 10 больных оперированы: у 7 обнаружено по одной аденоме, у 2 — две аденомы, у 1 — три аденомы; у 1 больного выявлена гиперплазия околощитовидных желез. В настоящее время из 10 человек 8 практически здоровы, но как и все перенесшие паратиреоаденомэктомию они отличаются пониженным настроением и быстро утомляются.