Hyperparathyroidism in childhood and adolescence

Abstract

Hyperparathyroidism in children, especially those under 10 years of age, is extremely rare. We observed 10 patients in whom the disease began at the age of 10-19 years.

Full Text

Гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, представляет собой исклю­чительную редкость. Мы наблюдали 10 больных, у которых заболевание началось в возрасте 10—19 лет.

Чаще всего первым признаком заболевания служила мышечная слабость и быстрая утомляемость. Иногда слабость была столь выраженной, что больной не мог стоять и сидеть. Гипотония мышц нижних конечностей приводит к изменению походки («утиная походка»). Больные «везут ноги», спотыкаются при ходьбе, с трудом поднимаются по лестнице. У 5 из них с самого начала возникли боли в стопах и было установлено плоскостопие. Этот признак мы отмечали чаще всего именно при развитии заболевания в молодом возрасте. Некоторые жалуются на жажду и выделение большого количества мочи, иногда белого цвета. Таким больным устанавливают диагноз «несахарного диа­бета» и безуспешно лечат адиурекрином. Другие больные отмечают быструю значитель­ную потерю веса, расшатывание и выпадение здоровых на вид зубов. Таким образом, у лиц молодого возраста гиперпаратиреоз имеет в основном те же характерные черты, что и у взрослых. Однако заболевание у них протекает легче, чаще поражаются кости, нежели другие внутренние органы. У молодых больных гиперпаратиреозом не было да­же функциональных почечных расстройств, в то время как у взрослых эта патология наблюдалась всегда.

У 8 из 10 больных была костная форма заболевания, что подтверждает более вы­раженное действие паратиреоидного гормона на кости в растущем организме. Для этой формы характерны ноющие, тянущие боли в костях, длительно заживающие без­оскольчатые, несимметричные, так называемые банановые переломы, образование деформаций, ложных суставов, эпулидов.

При рентгенологическом исследовании у 1 больного была установлена остеопоротическая стадия. На рентгенограмме мягкие ткани казались более плотными, чем кости. Кость определялась лишь по тонкому кортикальному слою. У 7 больных на фоне остео­пороза отмечались типичные кистозные изменения, чаще всего в костях бедра, голени, плеча или в тазовых.

Почти у всех больных (за исключением 3) обнаружено снижение концентрационной способности почек, повышение pH мочи, а у 2, кроме того, и нефрокалькулез. Часто от­мечалась гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфата­зы крови, а выделение кальция и фосфора с мочой колебалось в значительных пределах.

Нам приходилось дифференцировать гиперпаратиреоз молодого возраста с синдро­мом Фанкони, несовершенным остеогенезом, фиброзной дисплазией.

Гиперпаратиреоз у детей нередко расценивается как рахит, хотя исследование каль­ция сыворотки должно скорее навести на мысль об интоксикации витамином «D». Гипервитаминоз «D» и идиопатическая гиперкальциурия — только эти два со­стояния протекают у детей с повышением концентрации кальция в сыворотке, но наличие гипофосфатемии и уровень щелочной фосфатазы позволяют дифференцировать гиперпаратиреоз от этих страданий.

Все 10 больных оперированы: у 7 обнаружено по одной аденоме, у 2 — две аденомы, у 1 — три аденомы; у 1 больного выявлена гиперплазия околощитовидных желез. В настоящее время из 10 человек 8 практически здоровы, но как и все перенесшие паратиреоаденомэктомию они отличаются пониженным настроением и быстро утомляются.