О конгенитальной миатониии гипотонических состояниях у детей

Аннотация

Результаты обследования 68 больных с симптомокомплексом миатонии дают основание предполагать, что в патогенезе этого страдания лежит повреждение в родах шейного отдела позвоночника и позвоночной артерии с вторичной ишемией ретикулярной формации ствола мозга.

Полный текст

Результаты обследования 68 больных с симптомокомплексом миатонии дают основание предполагать, что в патогенезе этого страдания лежит повреждение в родах шейного отдела позвоночника и позвоночной артерии с вторичной ишемией ретикулярной формации ствола мозга. Выяснение механизма возникновения и развития миатонического синдрома имеет важное значение при выборе патогенетически обоснованной терапии.

Патогенез гипотонических состояний в детском возрасте является одним из наименее изученных вопросов в невропатологии детского возраста. Даже при конгени- тальной миатонии Оппенгейма не установлен патоморфологический субстрат заболевания. В последнее время высказано мнение, что конгенитальная миатония представляет собой полиэтиологичную группу заболеваний.

Наши наблюдения над 68 больными с симптомокомплексом миатонии, сопоставление неврологических, рентгенологических, электрофизиологических (ЭМГ, РЭГ и др.) и патоморфологических данных позволяют считать, что основными причинами возникновения миатонии являются повреждение позвоночных артерий в родах и вторичная ишемия ретикулярной формации ствола мозга. Клинические проявления патологии ретикулярной формации известны относительно мало. Один из своеобразных синдромов ее поражения — синкопальный вертебральный синдром, при котором вследствие воздействия деформированных шейных позвонков на стенку позвоночных артерий развивается пароксизмальная диффузная мышечная гипотония.

При натальных повреждениях шейных позвонков позвоночная артерия страдает уже в момент родов, и аналогичная ишемизация ствола не пароксизмальна, а перманентна. В свете выдвигаемой нами теории патогенеза миатонических синдромов нахо дят свое объяснение и многие «странности» в клинической картине миатонии. Анализ наблюдений показал следующее.

Течение беременности у матерей наших пациентов, за редким исключением, не имело каких-то особенностей. Только у 3 из них шевеление плода к концу беременности стало слабым, хотя многие авторы считают этот признак при миатонии определяющим. В то же время течение родов оказалось нормальным лишь у 16 из 68 матерей; у остальных была та или иная патология, вынуждавшая прибегнуть к акушерским пособиям. Достаточно сказать, что наибо лее. травматичные для спинного мозга пло да роды в тазовом предлежании, отмечены в 12% наших наблюдений.

Клиническая картина заболевания достаточно характерна — ведущим, симптомокомплексом является выраженная мышечная гипотония, позволяющая производить избыточные движения в суставах с рекур-вацией их: ребенок может принять такую позу, что головой достает тыльной поверхности стоп, либо, лежа на спине, может привести стопы к голове и ушам (рис. 1).

Рис.1. Выраженная мышечная гипотония

Гипотония, особенно в период новорож денное, может быть такой выраженной, что у ребенка развивается картина псевдо-параличей — движения в конечностях и туловище минимальны, проприоцептивные рефлексы не вызываются. Между тем иногда у таких детей заболевание распознается вовремя, так как их просто считают «очень спокойными».

Однако наши наблюдения показывают, что у части больных по мере улучшения мышечного тонуса проприоцептивные рефлексы удается вызвать, а иногда они оказываются даже спастичными. Точка зрения о ведущем значении вертебробазилярной ишемии в генезе миатонии дает возможность объяснить этот факт, поскольку речь идет о поражении стволовых структур мозга. Повреждение шейного отдела позвоночника и спинного мозга, при котором обычно вовлекаются в процесс позвоночные артерии, у большинства наших пациентов выявлялось не только с помощью дополнительных методов, но и клинически. Так, у 21 больного обращала на себя внимание кривошея. У 47 детей более старшего возраста обнаруживалось напряжение шейнозатылочных мышц.

Мы не нашли в литературе описаний очень важного обстоятельства: нередко (у 11 наших пациентов) выраженный симптомокомплекс миатонии сочетался с синдромом акушерского паралича руки, подтверждающего натальное повреждение позвоночной артерии на уровне шейного отдела позвоночника. У многих пациентов (в 49 наших наблюдениях) типичного акушерского паралича не было, но проявлениями той же патологии и той же локализации поражения являлись гипотрофии мышц плечевого пояса, иногда симптом «кукольной ручки» Новика, крыловидные лопатки (рис. 2). У 12 наших пациентов отмечен очень важный, на наш взгляд, симптом «падающей головки», напоминающий аналогичный синдром при клещевом энцефалите и описанный А. Ю. Ратнером и Т. Г. Молотиловой при натальных повреждениях шейного отдела спинного мозга.

Рис.2

В связи с выраженностью мышечной гипотонии 57 из 68 наших пациентов отставали в физическом развитии — позднее начали держать головку, сидеть, ходить, а все начавшие ходить дети быстро уставали. В то же время психическое развитие отставало лишь у 10 больных, да и то в незначительной степени. К «странностям» при миатонии обычно относят довольно часто обнаруживаемые у таких больных бульбарные нарушения. Мы отметили неполноценность каудальной группы нервов у 19 пациентов, но с точки зрения предлагаемой нами теории патогенеза этот синдром является вполне объяснимым, поскольку ишемия в бассейне позвоночных артерий вполне может распространиться и на группу каудальных ядер.

Выраженная диффузная мышечная гипотония не может не привести к «разболтанности» в крупных суставах — плечевом, тазобедренном. В результате слабости мышечного корсета, окружающего сустав, головка бедра или плеча не полностью контактирует с суставной впадиной, и под действием тяжести конечности суставная щель увеличивается — легко развивается подвывих или вывих. При проведенном нами совместно с Г. П. Лариной изучении анатомических отношений в тазобедренном суставе у 68 наших пациентов мы у 24 из них обнаружили различной выраженности изменения, ничем не отличающиеся от симптоматики врожденных вывихов тазобедренных суставов. Выраженность изменений в суставах четко коррелировала со степенью мышечной гипотонии. Это дает нам основание считать, что наряду с врожденными вывихами у детей существуют крайне сходные с ними «миатонические вывихи», требующие совершенно иных терапевтических мероприятий.

Выдвинутые нами теоретические предпосылки подтверждаются не только клиническими данными, но и результатами параклинических методов исследования. В связи с обоснованным подозрением на повреждение в родах шейного отдела позвоночника у 63 из 68 больных была предпринята цервикальная спондилография. Только у 20 из 63 больных на спондилограммах не найдено изменений, а у остальных 43 обнаружены явные признаки повреждения позвонков в родах — дислокации 1—2 позвонков, подвывих в суставе Крювелье, перелом тела позвонка и др. Подобные изменения констатировались нами чаще, чем у больных с другими натальными повреждениями шейного отдела спинного мозга.

В общей сложности у 39 наших пациентов выявлены изменения электрогенеза с мышц верхних и нижних конечностей, свидетельствующие о неполноценности передних рогов в шейном утолщении (у 21 больного) и проводниковых нарушениях в ногах (у 18 больных).

Клинические данные нашли подтверждение при реоэнцефалографическом обследовании: у 38 из 50 обследованных больных, несмотря на значительный срок после возникновения сосудистой патологии, установлены выраженные изменения, указывающие на ишемию в вертебробазилярном бассейне, т. е. на повреждение позвоночных артерий.

2 наших пациента скончались от тяжелой пневмонии. При тщательных патоморфологических исследованиях ни у одного из них не было найдено иных изменений, кроме повреждения позвоночных артерий. Это также можно расценивать как подтверждение того, что причиной развития миатонии является травматизация позвоночных артерий.

Уточнение патогенеза миатонии и миатонических синдромов имеет большое значение и для определения тактики врачевания, поскольку при конгенитальной миатонии речь может идти лишь о весьма малоэффективной симптоматической терапии. Мы проводили всем больным лечение, включающее электрофорез спазмолитиков и кофеина, наряду с введением спазмолитических средств парентерально. У 36 детей наступило значительное улучшение и у 14 — частичное, а у 16 из 68 больных по разным причинам эффекта достичь не удалось (в эту группу входят и больные с тяжелой пневмонией, а также кратковременно лечившиеся).

Мы не исключаем существования конгенитальной миатонии как таковой, а также и миатонических синдромов иного происхождения. Но, по нашим данным, особенно часто миатония связана с вызванной в родах ишемией ретикулярной формации ствола мозга. Следовательно, ее можно попытаться предупредить и лечить.