About congenital myatonia and hypotonic conditions in children

Abstract

The results of examination of 68 patients with the myatonia symptom complex give grounds to assume that the pathogenesis of this suffering is damage to the cervical spine and vertebral artery in childbirth with secondary ischemia of the reticular formation of the brainstem.

Full Text

Результаты обследования 68 больных с симптомокомплексом миатонии дают основание предполагать, что в патогенезе этого страдания лежит повреждение в родах шейного отдела позвоночника и позвоночной артерии с вторичной ишемией ретикулярной формации ствола мозга. Выяснение механизма возникновения и развития миатонического синдрома имеет важное значение при выборе патогенетически обоснованной терапии.

Патогенез гипотонических состояний в детском возрасте является одним из наименее изученных вопросов в невропатологии детского возраста. Даже при конгени- тальной миатонии Оппенгейма не установлен патоморфологический субстрат заболевания. В последнее время высказано мнение, что конгенитальная миатония представляет собой полиэтиологичную группу заболеваний.

Наши наблюдения над 68 больными с симптомокомплексом миатонии, сопоставление неврологических, рентгенологических, электрофизиологических (ЭМГ, РЭГ и др.) и патоморфологических данных позволяют считать, что основными причинами возникновения миатонии являются повреждение позвоночных артерий в родах и вторичная ишемия ретикулярной формации ствола мозга. Клинические проявления патологии ретикулярной формации известны относительно мало. Один из своеобразных синдромов ее поражения — синкопальный вертебральный синдром, при котором вследствие воздействия деформированных шейных позвонков на стенку позвоночных артерий развивается пароксизмальная диффузная мышечная гипотония.

При натальных повреждениях шейных позвонков позвоночная артерия страдает уже в момент родов, и аналогичная ишемизация ствола не пароксизмальна, а перманентна. В свете выдвигаемой нами теории патогенеза миатонических синдромов нахо дят свое объяснение и многие «странности» в клинической картине миатонии. Анализ наблюдений показал следующее.

Течение беременности у матерей наших пациентов, за редким исключением, не имело каких-то особенностей. Только у 3 из них шевеление плода к концу беременности стало слабым, хотя многие авторы считают этот признак при миатонии определяющим. В то же время течение родов оказалось нормальным лишь у 16 из 68 матерей; у остальных была та или иная патология, вынуждавшая прибегнуть к акушерским пособиям. Достаточно сказать, что наибо лее. травматичные для спинного мозга пло да роды в тазовом предлежании, отмечены в 12% наших наблюдений.

Клиническая картина заболевания достаточно характерна — ведущим, симптомокомплексом является выраженная мышечная гипотония, позволяющая производить избыточные движения в суставах с рекур-вацией их: ребенок может принять такую позу, что головой достает тыльной поверхности стоп, либо, лежа на спине, может привести стопы к голове и ушам (рис. 1).

Рис.1. Выраженная мышечная гипотония

Гипотония, особенно в период новорож денное, может быть такой выраженной, что у ребенка развивается картина псевдо-параличей — движения в конечностях и туловище минимальны, проприоцептивные рефлексы не вызываются. Между тем иногда у таких детей заболевание распознается вовремя, так как их просто считают «очень спокойными».

Однако наши наблюдения показывают, что у части больных по мере улучшения мышечного тонуса проприоцептивные рефлексы удается вызвать, а иногда они оказываются даже спастичными. Точка зрения о ведущем значении вертебробазилярной ишемии в генезе миатонии дает возможность объяснить этот факт, поскольку речь идет о поражении стволовых структур мозга. Повреждение шейного отдела позвоночника и спинного мозга, при котором обычно вовлекаются в процесс позвоночные артерии, у большинства наших пациентов выявлялось не только с помощью дополнительных методов, но и клинически. Так, у 21 больного обращала на себя внимание кривошея. У 47 детей более старшего возраста обнаруживалось напряжение шейнозатылочных мышц.

Мы не нашли в литературе описаний очень важного обстоятельства: нередко (у 11 наших пациентов) выраженный симптомокомплекс миатонии сочетался с синдромом акушерского паралича руки, подтверждающего натальное повреждение позвоночной артерии на уровне шейного отдела позвоночника. У многих пациентов (в 49 наших наблюдениях) типичного акушерского паралича не было, но проявлениями той же патологии и той же локализации поражения являлись гипотрофии мышц плечевого пояса, иногда симптом «кукольной ручки» Новика, крыловидные лопатки (рис. 2). У 12 наших пациентов отмечен очень важный, на наш взгляд, симптом «падающей головки», напоминающий аналогичный синдром при клещевом энцефалите и описанный А. Ю. Ратнером и Т. Г. Молотиловой при натальных повреждениях шейного отдела спинного мозга.

Рис.2

В связи с выраженностью мышечной гипотонии 57 из 68 наших пациентов отставали в физическом развитии — позднее начали держать головку, сидеть, ходить, а все начавшие ходить дети быстро уставали. В то же время психическое развитие отставало лишь у 10 больных, да и то в незначительной степени. К «странностям» при миатонии обычно относят довольно часто обнаруживаемые у таких больных бульбарные нарушения. Мы отметили неполноценность каудальной группы нервов у 19 пациентов, но с точки зрения предлагаемой нами теории патогенеза этот синдром является вполне объяснимым, поскольку ишемия в бассейне позвоночных артерий вполне может распространиться и на группу каудальных ядер.

Выраженная диффузная мышечная гипотония не может не привести к «разболтанности» в крупных суставах — плечевом, тазобедренном. В результате слабости мышечного корсета, окружающего сустав, головка бедра или плеча не полностью контактирует с суставной впадиной, и под действием тяжести конечности суставная щель увеличивается — легко развивается подвывих или вывих. При проведенном нами совместно с Г. П. Лариной изучении анатомических отношений в тазобедренном суставе у 68 наших пациентов мы у 24 из них обнаружили различной выраженности изменения, ничем не отличающиеся от симптоматики врожденных вывихов тазобедренных суставов. Выраженность изменений в суставах четко коррелировала со степенью мышечной гипотонии. Это дает нам основание считать, что наряду с врожденными вывихами у детей существуют крайне сходные с ними «миатонические вывихи», требующие совершенно иных терапевтических мероприятий.

Выдвинутые нами теоретические предпосылки подтверждаются не только клиническими данными, но и результатами параклинических методов исследования. В связи с обоснованным подозрением на повреждение в родах шейного отдела позвоночника у 63 из 68 больных была предпринята цервикальная спондилография. Только у 20 из 63 больных на спондилограммах не найдено изменений, а у остальных 43 обнаружены явные признаки повреждения позвонков в родах — дислокации 1—2 позвонков, подвывих в суставе Крювелье, перелом тела позвонка и др. Подобные изменения констатировались нами чаще, чем у больных с другими натальными повреждениями шейного отдела спинного мозга.

В общей сложности у 39 наших пациентов выявлены изменения электрогенеза с мышц верхних и нижних конечностей, свидетельствующие о неполноценности передних рогов в шейном утолщении (у 21 больного) и проводниковых нарушениях в ногах (у 18 больных).

Клинические данные нашли подтверждение при реоэнцефалографическом обследовании: у 38 из 50 обследованных больных, несмотря на значительный срок после возникновения сосудистой патологии, установлены выраженные изменения, указывающие на ишемию в вертебробазилярном бассейне, т. е. на повреждение позвоночных артерий.

2 наших пациента скончались от тяжелой пневмонии. При тщательных патоморфологических исследованиях ни у одного из них не было найдено иных изменений, кроме повреждения позвоночных артерий. Это также можно расценивать как подтверждение того, что причиной развития миатонии является травматизация позвоночных артерий.

Уточнение патогенеза миатонии и миатонических синдромов имеет большое значение и для определения тактики врачевания, поскольку при конгенитальной миатонии речь может идти лишь о весьма малоэффективной симптоматической терапии. Мы проводили всем больным лечение, включающее электрофорез спазмолитиков и кофеина, наряду с введением спазмолитических средств парентерально. У 36 детей наступило значительное улучшение и у 14 — частичное, а у 16 из 68 больных по разным причинам эффекта достичь не удалось (в эту группу входят и больные с тяжелой пневмонией, а также кратковременно лечившиеся).

Мы не исключаем существования конгенитальной миатонии как таковой, а также и миатонических синдромов иного происхождения. Но, по нашим данным, особенно часто миатония связана с вызванной в родах ишемией ретикулярной формации ствола мозга. Следовательно, ее можно попытаться предупредить и лечить.