Pickwick syndrome

Abstract

Obesity, as you know, is often combined with atherosclerosis, hypertension and their characteristic left-heart failure. Least of all, in our opinion, obesity is associated with cor pulmonale and right-heart failure. "Pickwick syndrome", it is also known as "Ioe syndrome", "cardiopulmonary syndrome of patients with obesity", "obesity-hypoventilation syndrome".

Full Text

Ожирение как известно, нередко сочетается с атеросклерозом, гипертонической болезнью и характерной для них левосердечной недостаточностью. Меньше всего в нашем представлении ожирение ассоциируется с легочным сердцем и правосердечнои недо^таточностьккрвель описал больного со своеобразным синдромом, характеризующимся ожирением, сонливостью, вздрагиванием мышц, цианозом, прерывистым дыханием вторичной полиглобулией, гипертрофией правого желудочка и недостаточностьюправого сердца Хотя в большинстве случаев публикации о синдроме появляются под названием «пиквикского синдрома», он известен и как «синдром Иое», «сердечнолегочный синдром больных ожирением», «синдром ожирения-гиповентиляции».
Художественное описание этого страдания дано Ч. Диккенсом у одного из персонажей «Посмертных записок Пиквикского клуба»: «Это был краснолицый, ожирелый, сонливый мальчик Джо». Это и позволило Бурвелю назвать данное заболевание пиквикским синдромом, клиническую картину которого характеризуют следующие симптомы.
1. Чрезмерное ожирение, с отложением жира преимущественно на животе и туловище. 2. Постоянная сонливость, одолевающая больного в любом положении тела, из которой его можно легко вывести. Время сна превышает 10—12 ч в сут, фазы поверхностного сна очень многочисленны, а пробуждения во время ночи — частые и долгие. 3. Нарушение функции дыхания. Приступы сна сопровождаются менее глубоким дыханием и периодами апноэ различной длительности (в среднем между 20 и 40 с). Первый вдох после периода апноэ — очень шумный и глубокий: он вызывается первым сильным движением диафрагмы и соответствует периоду пробуждения. В начальной фазе сна появляются миоклонии (короткие, внезапные сокращения или дрожания) в определенных группах мышц (в особенности на конечностях). 4. Цианоз. 5. Высокое стояние диафрагмы. 6. Снижение насыщения крови кислородом и гиперкапния. 7. Вторичная полицитемия, вызываемая гипоксией. 8. Гипертрофия правого желудочка. 9. Правожелудочковая недостаточность.
До настоящего времени нет единого мнения о патогенезе пиквикского синдрома. Многие авторы подчеркивают патогенетическую связь между ожирением и высоким, стоянием диафрагмы, ведущим к альвеолярной гиповентиляции, гипоксии, гиперкапнии, легочной гипертонии и развитию легочного сердца [3—5, 12]. В связи с этим представляют интерес исследования дыхательных функций у беременных [12] ну больных асцитом. Высокое стояние диафрагмы в этих случаях сопровождается уменьшением респираторных резервов, а при чрезмерном увеличении окружности живота может наблюдаться и вентиляционная недостаточность, как при пиквикском синдроме.
Кроме того, у больных с интересующей нас формой ожирения снижение массы тела вызывает улучшение вентиляции, одновременно значительно увеличиваются жизненная емкость легких, минутный объем дыхания, насыщение кислородом артериальной крови, снижается напряжение углекислоты, повышается уровень альвеолярной, вентиляции [10].
Бутлер и Арноф (1955) отметили, что при низком уровне респирации, как это наблюдается при высоком стоянии диафрагмы, по мере приближения легких к экспираторному состоянию дыхание становится более интенсивным и требует большей, затраты энергии. Поэтому у больного, страдающего пиквикским синдромом, дыхание — учащенное и поверхностное.
Когда дыхательный объем достигает критически низкой цифры, учащение дыхания не может обеспечить эффективный уровень альвеолярной вентиляции. Альвеолярная гиповентиляция вызывает высокое напряжение углекислоты и падение насыщения артериальной крови кислородом. В физиологичских условиях гиперкапния и гипоксия раздражают дыхательный центр, и содержание газов нормализуется. У больных пиквикским синдромом гипоксия и гиперкапния ведут к понижению чувствительности дыхательного центра, напряжению углекислоты, и в этих условиях дыхание начинает регулироваться кислородом, который как раздражитель значительно уступает углекислоте. Этим и объясняется периодическое дыхание, наблюдающееся при пиквикском: синдроме [10]. Гипоксия вызывает эритроцитоз, сонливость определяется как симптом гиперкапнии. Нарушение альвеолярного газообмена приводит к легочной гипертонии (альвеолярно-сосудистый рефлекс Эйлера—Лилиестранда). Таким образом создаются условия для развития легочного сердца с правосердечной недостаточностью, что имеет место при критических степенях ожирения [4].
В настоящее время появились работы, позволяющие несколько по-иному трактовать патогенез пиквикского синдрома и обратить внимание на некоторую несостоятельность старых представлений [1, 9, 13]. Так, считалось, что постоянная сонливость больных является следствием гиперкапнии и гипоксии и для диагностики этого заболевания необходима констатация повышенного парциального давления углекислоты в крови. Но, как показали исследования ряда авторов [8, 9], очень высокая концентрация углекислоты в организме ведет к изменениям концентрации pH, вызывая в мозговой ткани прекоматозные и коматозные состояния, которые бывают и при других метаболических энцефалопатиях со специфическими клиническими и электрофизиологическими показателями, отнюдь не идентичными сну. Кроме того,, установлено, что не всегда ожирение и сонливость у больных сопровождаются нарушениями газового состава крови — «нормооксическими» и «нормокапническими» формами синдрома. Следовательно, изменения газового состава крови не являются облигатным признаком пиквикского синдрома. Отсюда вытекает и необязательность развития легочного сердца у таких больных [7, 9], поскольку в этих случаях оно возникает вследствие спазмов капилляров и повышения давления в системе легочной артерии в ответ на гиповентиляцию (рефлекс Эйлера—Лилиестранда).
Таким образом, первым звеном патогенеза [1, 7] являются церебральные расстройства, приводящие к развитию гипоталамической недостаточности. Об этом в 4. «Медицинский журнал» № 3.
Постоянны гипоталамические нарушения у больных и не неврологическая симптоматика. Свидетельствующие об изменениях в мезоймт головного мозга [8]. Этиологическими факторами могут Tnuur. 25 Рельные травмы, нейроинфекции. Имеющаяся гипоталамическая недостачпмимо? проявляется нейроэндокринными расстройствами, причем ведущее место т наРУшение жирового обмена. Жир откладывается преимущественно в обп J.1 живота’ повышая внутрибрюшное давление, и, как следствие, вызывая подъем диафрагмы и уменьшение ее экскурсии. Альвеолярная площадь также снижается в ледствне отложения жира в альвеолах. Все это неблагоприятно воздействует на функцию внешнего дыхания. Распространение ожирения во много раз превосходит частоту пиквикского синдрома. Последний имеет место лишь тогда, когда возникает сочетание сложной нейроэндокринной патологии с обязательными первичными сдвигами со стороны гипоталамо-гипофизарной системы и нарушениями функций дыхания связанными как с недостаточностью их регуляции, так и периферическими механизмами.
Альвеолярную гиповентиляцию и ее исход в виде синдрома легочно-сердечной не двух факторов.
достаточности следует рассматривать только как следствие отмеченных респираторных изменений, несмотря на частое доминирование вместе с сонливостью в клинической картине [8, 9].
По мнению ряда авторов, диагностика пиквикского синдрома возможна только при отсутствии хронической легочной патологии. Однако некоторые исследователи [1, 2] считают, что при наличии основных признаков этого синдрома — сонливости, ожирения, нарушения ночного сна — сопутствующая патология органов дыхания не может служить препятствием для диагностики этого синдрома.
Наряду с почти постоянной дневной сонливостью, наблюдается характерное для пиквикского синдрома нарушение ночного сна, для которого специфично периодическое дыхание. Остановки дыхания возникают, с одной стороны, вследствие закупорки дыхательных путей западающим, отяжеленным жиром языком (периферическое апноэ), а с другой — из-за истинного прекращения дыхания, обусловленного отсутствием движений дыхательной мускулатуры и диафрагмы (центральное апноэ). Возобновление дыхания сопровождается сильным храпом. Вероятнее всего, причиной столь серьезных нарушений дыхания является поломка центральных регулирующих механизмов. Немаловажную роль в нарушении дыхания играет и ожирение. Это видно как из анамнестических данных, так и из результатов лечения.
Во врачебной практике часто встречаются два диагноза у больных с пиквикским синдромом: 1) нарколепсия, когда за основу принимается дневная сонливость; 2) гипоталамический синдром с учетом ожирения центрального генеза и других нейроэндокринных расстройств, имеющихся у больных. Для дифференциальной диагностики имеют значение отсутствие катаплектической потери мышечного тонуса, катаплексий при фективно.
Исходя из патогенетических представлений, было бы разумнее направить лечение на первичное звено заболевания — гипоталамическую недостаточность. Но, как правило, этиологический фактор, вызвавший церебральную дисфункцию, к моменту лечения исчезает, а оставленный им след (гибель нейронов) не восстанавливается [1]. Нельзя применять оксигенотерапию больным пиквикским синдромом, особенно при выраженной дыхательной недостаточности. У таких больных снижается чувствительность дыхательного центра к углекислоте, являющейся в норме основным контрольным параметром его работы, и регуляция дыхания происходит по кислороду. В этом случае повышенная сатурация кислородом приводит к торможению дыхательного центра, способного вызвать гиперкапническую кому и даже смерть больного.
Главным критерием терапии пиквикского синдрома является динамика массы тела. Снижение массы достигается прежде всего бессолевой, малоэнергоемкои диетои (3,3—4,2 Дж) и эффективными диуретическими средствами. Дыхательные аналептики, сердечные гликозиды, производные пурина и пиримидина назначаются в соответ ствии с клинической картиной заболевания. По вполне понятным причинам, в стадии выраженной дыхательной недостаточности, противопоказаны снотворные, наркотические и нейроплегические средства [6].
Следовательно, согласно современным представлениям, пиквикскии синдром одна из форм гипоталамических нарушении, обычно начинающаяся с ожирения, но сящего в большинстве случаев церебральный характер и являющегося частью синдромов адипозо-генитального ожирения, Иценко—Кушинга или смеш лого ожирения [7]. Своевременные, энергичные меры, направленные против ожирения как одного из решающих звеньев патогенетической цепи рассматриваемого страдания, могут предотвратить развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца и легочно-сердечной недостаточности.