Pickwick syndrome

Abstract


Obesity, as you know, is often combined with atherosclerosis, hypertension and their characteristic left-heart failure. Least of all, in our opinion, obesity is associated with cor pulmonale and right-heart failure. "Pickwick syndrome", it is also known as "Ioe syndrome", "cardiopulmonary syndrome of patients with obesity", "obesity-hypoventilation syndrome".


Full Text

Ожирение как известно, нередко сочетается с атеросклерозом, гипертонической болезнью и характерной для них левосердечной недостаточностью. Меньше всего в нашем представлении ожирение ассоциируется с легочным сердцем и правосердечнои недо^таточностьккрвель описал больного со своеобразным синдромом, характеризующимся ожирением, сонливостью, вздрагиванием мышц, цианозом, прерывистым дыханием вторичной полиглобулией, гипертрофией правого желудочка и недостаточностьюправого сердца Хотя в большинстве случаев публикации о синдроме появляются под названием «пиквикского синдрома», он известен и как «синдром Иое», «сердечнолегочный синдром больных ожирением», «синдром ожирения-гиповентиляции».
Художественное описание этого страдания дано Ч. Диккенсом у одного из персонажей «Посмертных записок Пиквикского клуба»: «Это был краснолицый, ожирелый, сонливый мальчик Джо». Это и позволило Бурвелю назвать данное заболевание пиквикским синдромом, клиническую картину которого характеризуют следующие симптомы.
1. Чрезмерное ожирение, с отложением жира преимущественно на животе и туловище. 2. Постоянная сонливость, одолевающая больного в любом положении тела, из которой его можно легко вывести. Время сна превышает 10—12 ч в сут, фазы поверхностного сна очень многочисленны, а пробуждения во время ночи — частые и долгие. 3. Нарушение функции дыхания. Приступы сна сопровождаются менее глубоким дыханием и периодами апноэ различной длительности (в среднем между 20 и 40 с). Первый вдох после периода апноэ — очень шумный и глубокий: он вызывается первым сильным движением диафрагмы и соответствует периоду пробуждения. В начальной фазе сна появляются миоклонии (короткие, внезапные сокращения или дрожания) в определенных группах мышц (в особенности на конечностях). 4. Цианоз. 5. Высокое стояние диафрагмы. 6. Снижение насыщения крови кислородом и гиперкапния. 7. Вторичная полицитемия, вызываемая гипоксией. 8. Гипертрофия правого желудочка. 9. Правожелудочковая недостаточность.
До настоящего времени нет единого мнения о патогенезе пиквикского синдрома. Многие авторы подчеркивают патогенетическую связь между ожирением и высоким, стоянием диафрагмы, ведущим к альвеолярной гиповентиляции, гипоксии, гиперкапнии, легочной гипертонии и развитию легочного сердца [3—5, 12]. В связи с этим представляют интерес исследования дыхательных функций у беременных [12] ну больных асцитом. Высокое стояние диафрагмы в этих случаях сопровождается уменьшением респираторных резервов, а при чрезмерном увеличении окружности живота может наблюдаться и вентиляционная недостаточность, как при пиквикском синдроме.
Кроме того, у больных с интересующей нас формой ожирения снижение массы тела вызывает улучшение вентиляции, одновременно значительно увеличиваются жизненная емкость легких, минутный объем дыхания, насыщение кислородом артериальной крови, снижается напряжение углекислоты, повышается уровень альвеолярной, вентиляции [10].
Бутлер и Арноф (1955) отметили, что при низком уровне респирации, как это наблюдается при высоком стоянии диафрагмы, по мере приближения легких к экспираторному состоянию дыхание становится более интенсивным и требует большей, затраты энергии. Поэтому у больного, страдающего пиквикским синдромом, дыхание — учащенное и поверхностное.
Когда дыхательный объем достигает критически низкой цифры, учащение дыхания не может обеспечить эффективный уровень альвеолярной вентиляции. Альвеолярная гиповентиляция вызывает высокое напряжение углекислоты и падение насыщения артериальной крови кислородом. В физиологичских условиях гиперкапния и гипоксия раздражают дыхательный центр, и содержание газов нормализуется. У больных пиквикским синдромом гипоксия и гиперкапния ведут к понижению чувствительности дыхательного центра, напряжению углекислоты, и в этих условиях дыхание начинает регулироваться кислородом, который как раздражитель значительно уступает углекислоте. Этим и объясняется периодическое дыхание, наблюдающееся при пиквикском: синдроме [10]. Гипоксия вызывает эритроцитоз, сонливость определяется как симптом гиперкапнии. Нарушение альвеолярного газообмена приводит к легочной гипертонии (альвеолярно-сосудистый рефлекс Эйлера—Лилиестранда). Таким образом создаются условия для развития легочного сердца с правосердечной недостаточностью, что имеет место при критических степенях ожирения [4].
В настоящее время появились работы, позволяющие несколько по-иному трактовать патогенез пиквикского синдрома и обратить внимание на некоторую несостоятельность старых представлений [1, 9, 13]. Так, считалось, что постоянная сонливость больных является следствием гиперкапнии и гипоксии и для диагностики этого заболевания необходима констатация повышенного парциального давления углекислоты в крови. Но, как показали исследования ряда авторов [8, 9], очень высокая концентрация углекислоты в организме ведет к изменениям концентрации pH, вызывая в мозговой ткани прекоматозные и коматозные состояния, которые бывают и при других метаболических энцефалопатиях со специфическими клиническими и электрофизиологическими показателями, отнюдь не идентичными сну. Кроме того,, установлено, что не всегда ожирение и сонливость у больных сопровождаются нарушениями газового состава крови — «нормооксическими» и «нормокапническими» формами синдрома. Следовательно, изменения газового состава крови не являются облигатным признаком пиквикского синдрома. Отсюда вытекает и необязательность развития легочного сердца у таких больных [7, 9], поскольку в этих случаях оно возникает вследствие спазмов капилляров и повышения давления в системе легочной артерии в ответ на гиповентиляцию (рефлекс Эйлера—Лилиестранда).
Таким образом, первым звеном патогенеза [1, 7] являются церебральные расстройства, приводящие к развитию гипоталамической недостаточности. Об этом в 4. «Медицинский журнал» № 3.
Постоянны гипоталамические нарушения у больных и не неврологическая симптоматика. Свидетельствующие об изменениях в мезоймт головного мозга [8]. Этиологическими факторами могут Tnuur. 25 Рельные травмы, нейроинфекции. Имеющаяся гипоталамическая недостачпмимо? проявляется нейроэндокринными расстройствами, причем ведущее место т наРУшение жирового обмена. Жир откладывается преимущественно в обп J.1 живота’ повышая внутрибрюшное давление, и, как следствие, вызывая подъем диафрагмы и уменьшение ее экскурсии. Альвеолярная площадь также снижается в ледствне отложения жира в альвеолах. Все это неблагоприятно воздействует на функцию внешнего дыхания. Распространение ожирения во много раз превосходит частоту пиквикского синдрома. Последний имеет место лишь тогда, когда возникает сочетание сложной нейроэндокринной патологии с обязательными первичными сдвигами со стороны гипоталамо-гипофизарной системы и нарушениями функций дыхания связанными как с недостаточностью их регуляции, так и периферическими механизмами.
Альвеолярную гиповентиляцию и ее исход в виде синдрома легочно-сердечной не двух факторов.
достаточности следует рассматривать только как следствие отмеченных респираторных изменений, несмотря на частое доминирование вместе с сонливостью в клинической картине [8, 9].
По мнению ряда авторов, диагностика пиквикского синдрома возможна только при отсутствии хронической легочной патологии. Однако некоторые исследователи [1, 2] считают, что при наличии основных признаков этого синдрома — сонливости, ожирения, нарушения ночного сна — сопутствующая патология органов дыхания не может служить препятствием для диагностики этого синдрома.
Наряду с почти постоянной дневной сонливостью, наблюдается характерное для пиквикского синдрома нарушение ночного сна, для которого специфично периодическое дыхание. Остановки дыхания возникают, с одной стороны, вследствие закупорки дыхательных путей западающим, отяжеленным жиром языком (периферическое апноэ), а с другой — из-за истинного прекращения дыхания, обусловленного отсутствием движений дыхательной мускулатуры и диафрагмы (центральное апноэ). Возобновление дыхания сопровождается сильным храпом. Вероятнее всего, причиной столь серьезных нарушений дыхания является поломка центральных регулирующих механизмов. Немаловажную роль в нарушении дыхания играет и ожирение. Это видно как из анамнестических данных, так и из результатов лечения.
Во врачебной практике часто встречаются два диагноза у больных с пиквикским синдромом: 1) нарколепсия, когда за основу принимается дневная сонливость; 2) гипоталамический синдром с учетом ожирения центрального генеза и других нейроэндокринных расстройств, имеющихся у больных. Для дифференциальной диагностики имеют значение отсутствие катаплектической потери мышечного тонуса, катаплексий при фективно.
Исходя из патогенетических представлений, было бы разумнее направить лечение на первичное звено заболевания — гипоталамическую недостаточность. Но, как правило, этиологический фактор, вызвавший церебральную дисфункцию, к моменту лечения исчезает, а оставленный им след (гибель нейронов) не восстанавливается [1]. Нельзя применять оксигенотерапию больным пиквикским синдромом, особенно при выраженной дыхательной недостаточности. У таких больных снижается чувствительность дыхательного центра к углекислоте, являющейся в норме основным контрольным параметром его работы, и регуляция дыхания происходит по кислороду. В этом случае повышенная сатурация кислородом приводит к торможению дыхательного центра, способного вызвать гиперкапническую кому и даже смерть больного.
Главным критерием терапии пиквикского синдрома является динамика массы тела. Снижение массы достигается прежде всего бессолевой, малоэнергоемкои диетои (3,3—4,2 Дж) и эффективными диуретическими средствами. Дыхательные аналептики, сердечные гликозиды, производные пурина и пиримидина назначаются в соответ ствии с клинической картиной заболевания. По вполне понятным причинам, в стадии выраженной дыхательной недостаточности, противопоказаны снотворные, наркотические и нейроплегические средства [6].
Следовательно, согласно современным представлениям, пиквикскии синдром одна из форм гипоталамических нарушении, обычно начинающаяся с ожирения, но сящего в большинстве случаев церебральный характер и являющегося частью синдромов адипозо-генитального ожирения, Иценко—Кушинга или смеш лого ожирения [7]. Своевременные, энергичные меры, направленные против ожирения как одного из решающих звеньев патогенетической цепи рассматриваемого страдания, могут предотвратить развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца и легочно-сердечной недостаточности.

About the authors

V. I. Zhukov

II Moscow Medical Institute. N.I. Pirogova

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Russian Federation

References

  1. Вейн А. М„ Латаш Л. П„ Яхно И. И. Клин, мед., 1972, 1.
  2. Заславская Р. М. Здравоохр. Казахстана, 1972, 3.
  3. Коган Б. Б. Клин, мед., 1962, 4.
  4. Коган Б. Б., Даниляк И. Г., Злачевский П. М. Сов. мед., 1966, 10.
  5. Ландышева И. В., Заволовская Л. И. В кн.: Материалы выездной научн. сессии Всесоюзн. научн.-исслед. ин-та пульмонологии М3 СССР. Благовещенск. 1972.
  6. Марков И. И., Абрагамович Е. С., Мартынюк И. О. Врач, дело, 1970, 6.
  7. Павлова О. Н., Чацкие М. Ф., Усманович М. Т. Мед. журн. Узбекистана. 1975, 2.
  8. Скляник А. Я-, Яхно Н. Н. В кн.: Актуальные’проблемы клинической медицины. М., Медицина 1970.
  9. Яхно Н. Н. Журн. невропатол. и психиатр., 1969, 9.
  10. Burwell С. S. Am. J. med., 1956, 21.
  11. Butler J. Arnоff W. M., Clin. Sci., 1955, 14, 703.
  12. Cugell D. W. Am. Rev. Tuberc, 1953, 67, 568.
  13. Duron B., Tassinari Д. F. Trane. Med. Chir. thor, 1966, 120, 207.

Statistics

Views

Abstract - 13

PDF (Russian) - 3

Cited-By


Article Metrics

Metrics Loading ...

© 1982 Zhukov V.I.

Creative Commons License

This work is licensed
under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.





This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies