Муковисцидоз у грудного ребенка

Аннотация

В гепатитное отделение 1-й инфекционной больницы г. Казани поступил ребенок 5 месяцев с диагнозом: эпидемический гепатит. Ребенок — один из двойни, родился от первой беременности в срок, весом 1650 г, вскармливался грудью. Перенес желту­ху новорожденного, выписан из роддома на 18-й день. Через 5 дней пребывания дома мальчик заболел пневмонией, по поводу чего находился в стационаре, где получал антибиотики и серотерапию. Там же он перенес фурункулез.

Полный текст

Данное заболевание началось остро: появилась рвота, учащенный жидкий обес­цвеченный стул без патологических примесей. На следующий день у ребенка заметили темную мочу и желтое окрашивание склер и кожи.

При поступлении состояние средней тяжести, температура нормальная, упитан­ность снижена. Левостороннее внутреннее косоглазие, большой родничок 2X1,5 см; пальпировались четки, браслетки. Зубов нет. Тургор тканей понижен, лимфоузлы не увеличены. Легкая желтушность склер и кожи. Границы сердца не расширены, тоны чистые. Дыхание жесткое; сухие, рассеянные хрипы. Печень выступает на 1,5 см из-под края ребер, пальпируется селезенка.

Э.—4970000, Л.—21 200, РОЭ 7 мм/час, л.—64%, м.— 13%, э.—2%, б.— 1%. Тимоловая проба — 30 ед. Сулемовая проба—1,3 мл. Билирубин крови общий — 2.3 мг%, прямой —0,78 мг%. Активность АлТ - 133 ед./мл. В моче желчные пигменты и уробилин.

Больному были назначены витамины, глюкоза и магнезия внутрь, панкреатин и диетотерапия.

На 5-й день повысилась температура до 38°, появилась рвота после кормления; стул жидкий до 4—5 раз в сутки, без патологических примесей.

В последующие дни состояние мальчика ухудшалось, рвота повторялась ежеднев­но по 2—3 раза. Стул оставался частым, жидким, оранжевого цвета, без примесей, появилось вздутие живота. Пульс 96, тоны сердца приглушены, одышка. Температура держалась в пределах 38,2—39,2°. Развилась обезвоженность, желтуха не нарастала, печень и селезенка пальпировались на 1,0—0,5 см ниже реберной дуги.

Лечение включало капельные вливания физиологического раствора с глюкозой, жидкости Маслова, плазмы; были назначены антибиотики, сердечные средства, кисло­род, преднизолон внутрь, полимиксин «М», дробное питание. Состояние больного не улучшалось. Появилась склерема, кровоподтеки в местах инъекций, особенно на головке, нарастала обезвоженность, вздутие живота; стул оставался учащенным, жидким, появилась слизь, рвота была 1—2 раза в сутки. Однако многократные бактериологические исследования кала на дизентерийную палочку дали отрицательные результаты, и лишь на 19-й день была обнаружена энтеропатогенная кишечная палочка 0-111.

В дальнейшем, несмотря на лечение, состояние больного прогрессивно ухудша­лось, нарастала сердечная слабость, и на 35-й день болезни ребенок умер.

На секцию направлен с диагнозом: колиинфекция 0-111, токсико-септическая форма; токсический гепатит; бронхо-пневмония; отит; анемия; склерема; гипотрофия II; рахит II.

Патологоанатомический диагноз: муковисцидоз; кистофиброз поджелудочной железы, гнойный панкреатит; катарально-язвенный энтероколит; двусторонняя мелко­очаговая пневмония; двусторонний гнойный отит; жировая дистрофия печени; рахит; гипотрофия; анемия.

Как известно, прогноз при муковисцидозе неблагоприятный.