Cystic fibrosis in an infant

Abstract

A 5-month-old child with a diagnosis of epidemic hepatitis was admitted to the hepatitis department of the 1st infectious diseases hospital in Kazan. The child is one of twins, was born from the first pregnancy at term, weighing 1650 g, was breastfed. He suffered from jaundice of a newborn, was discharged from the hospital on the 18th day. After 5 days of staying at home, the boy fell ill with pneumonia, for which he was in the hospital, where he received antibiotics and serotherapy. There he suffered furunculosis.

Full Text

В гепатитное отделение 1-й инфекционной больницы г. Казани поступил ребенок 5 месяцев с диагнозом: эпидемический гепатит. Ребенок — один из двойни, родился от первой беременности в срок, весом 1650 г, вскармливался грудью. Перенес желту­ху новорожденного, выписан из роддома на 18-й день. Через 5 дней пребывания дома мальчик заболел пневмонией, по поводу чего находился в стационаре, где получал антибиотики и серотерапию. Там же он перенес фурункулез.

Данное заболевание началось остро: появилась рвота, учащенный жидкий обес­цвеченный стул без патологических примесей. На следующий день у ребенка заметили темную мочу и желтое окрашивание склер и кожи.

При поступлении состояние средней тяжести, температура нормальная, упитан­ность снижена. Левостороннее внутреннее косоглазие, большой родничок 2X1,5 см; пальпировались четки, браслетки. Зубов нет. Тургор тканей понижен, лимфоузлы не увеличены. Легкая желтушность склер и кожи. Границы сердца не расширены, тоны чистые. Дыхание жесткое; сухие, рассеянные хрипы. Печень выступает на 1,5 см из-под края ребер, пальпируется селезенка.

Э.—4970000, Л.—21 200, РОЭ 7 мм/час, л.—64%, м.— 13%, э.—2%, б.— 1%. Тимоловая проба — 30 ед. Сулемовая проба—1,3 мл. Билирубин крови общий — 2.3 мг%, прямой —0,78 мг%. Активность АлТ - 133 ед./мл. В моче желчные пигменты и уробилин.

Больному были назначены витамины, глюкоза и магнезия внутрь, панкреатин и диетотерапия.

На 5-й день повысилась температура до 38°, появилась рвота после кормления; стул жидкий до 4—5 раз в сутки, без патологических примесей.

В последующие дни состояние мальчика ухудшалось, рвота повторялась ежеднев­но по 2—3 раза. Стул оставался частым, жидким, оранжевого цвета, без примесей, появилось вздутие живота. Пульс 96, тоны сердца приглушены, одышка. Температура держалась в пределах 38,2—39,2°. Развилась обезвоженность, желтуха не нарастала, печень и селезенка пальпировались на 1,0—0,5 см ниже реберной дуги.

Лечение включало капельные вливания физиологического раствора с глюкозой, жидкости Маслова, плазмы; были назначены антибиотики, сердечные средства, кисло­род, преднизолон внутрь, полимиксин «М», дробное питание. Состояние больного не улучшалось. Появилась склерема, кровоподтеки в местах инъекций, особенно на головке, нарастала обезвоженность, вздутие живота; стул оставался учащенным, жидким, появилась слизь, рвота была 1—2 раза в сутки. Однако многократные бактериологические исследования кала на дизентерийную палочку дали отрицательные результаты, и лишь на 19-й день была обнаружена энтеропатогенная кишечная палочка 0-111.

В дальнейшем, несмотря на лечение, состояние больного прогрессивно ухудша­лось, нарастала сердечная слабость, и на 35-й день болезни ребенок умер.

На секцию направлен с диагнозом: колиинфекция 0-111, токсико-септическая форма; токсический гепатит; бронхо-пневмония; отит; анемия; склерема; гипотрофия II; рахит II.

Патологоанатомический диагноз: муковисцидоз; кистофиброз поджелудочной железы, гнойный панкреатит; катарально-язвенный энтероколит; двусторонняя мелко­очаговая пневмония; двусторонний гнойный отит; жировая дистрофия печени; рахит; гипотрофия; анемия.

Как известно, прогноз при муковисцидозе неблагоприятный.