Congenital atony of the urinary tract (megaloureter)

Abstract

Congenital atony of the urinary tract has been described as a rare disorder resulting from a lack of development of the neuromuscular apparatus of the ureter.

Full Text

Врожденная атония мочевых путей описана как редкое заболевание, являющееся результатом недостаточности развития нервно-мышечного аппарата мочеточника.

1/Ѵ 1970 г. службой скорой помощи была доставлена больная Ф., 17 лет, с жало­бами на головные боли, одышку, тошноту, рвоту, периодические носовые кровотечения. В восьмилетнем возрасте у нее были отмечены изменения в моче. В течение последующих лет стало повышаться АД, беспокоили головные боли, рвота, боли в пояснице. Периодически лечилась в различных стационарах города по поводу како­го-то заболевания почек, чаще всего у нее признавали пиелонефрит. С 1967 г. перио­дически в крови у больной находили повышение остаточного азота. Последнее ухуд­шение самочувствия выразилось в усилении головных болей, появлении рвоты и носового кровотечения. Из перенесенных заболеваний Ф. отмечает частые ангины. Больная росла слабым, болезненным ребенком, пошла учиться с 9 лет. Менструации отсутствуют.

Больная инфантильна. Кожные покровы бледны, лицо пастозно. Кожа сухая, шелушится. Перкуторно — ясный легочный звук, дыхание везикулярное. Сердце увели­чено влево, тоны глухие, систолический шум на верхушке сердца. Пульс 92—100, ритмичный. АД 150/95. В надлобковой области справа от средней линии определяется образование размером 10 X 14 см, мягкоэластической консистенции, неболезненное. Перкуторный звук над образованием притуплен.

Остаточный азот крови 111 —114 мг%, индикан ++++хлориды—514 мг%, фибриноген —0,640%, К — 10 мг%, Na —287 мг%. Анализ мочи от 4/Ѵ 1970 г.: цвет соломенно-желтый, реакция кислая, уд. вес 1003, белок 0,099%, сахара нет. В осадке эпителий плоский—1—2, лейкоциты покрывают все поле зрения. Проба Зимницкого: суточный диурез 2030, ночной—1080, дневной — 950. Колебания удельного веса — 1004—1010. При катетеризации мочевого пузыря в течение 6 часов выделилось по каплям около 3 л мочи. Катетер оставлен на 5 суток. Цистография с кардиотрастом выявила резкое увеличение в диаметре обоих мочеточников, их извитость, расширение и деформацию лоханок. Был поставлен клинический диагноз: врожденная атония мочевых путей (мегалоуретер); вторичный пиелонефрит с абсолютной почечной не­достаточностью.

Для дальнейшего лечения — наложения надлобкового свища, а возможно— пластической операции, больная переведена в урологическое отделение. Это наблюде­ние напоминает о необходимости своевременного квалицированного обследования всех детей с «пиурией».