Клиника и диагностика синдрома прогрессирующей офтальмоплегии

Аннотация

Мы наблюдали 6 больных (2 мужчин и 4 женщин в возрасте от 31 до 54 лет), у которых прогрессирующая офтальмоплегия начиналась с нарушения функции глазных мышц, главным образом с односторон­него или двустороннего птоза, который затем постепенно усиливался, а в дальнейшем к нему последовательно присоединялись явления пареза других глазодвигателей.

Полный текст

Мы наблюдали 6 больных (2 мужчин и 4 женщин в возрасте от 31 до 54 лет), у которых прогрессирующая офтальмоплегия начиналась с нарушения функции глазных мышц, главным образом с односторон­него или двустороннего птоза, который затем постепенно усиливался, а в дальнейшем к нему последовательно присоединялись явления пареза других глазодвигателей. Эти симптомы первоначально почти не беспо­коили больных, и период от их появления до обращения к врачу состав­лял от 4 до 30 лет. Ни в одном из наблюдений офтальмоплегический синдром не был врожденным. У 2 больных установлена миопатия, у 1 — миастения, у 1 — краниофарингиома. У 2 больных окончательный диагноз не уточнен.

Приводим наши наблюдения.

А., 34 лет, поступила в октябре 1968 г. С 1953 г. постепенно стали опускаться веки, сначала справа, а затем и слева. Первоначально А. не обращала на это внимания. В 1955 и 1959 гг. лечилась в других неврологических стационарах с диагнозом: полиоэнцефалит, хроническая прогрессирующая офтальмоплегия. Улучшения не было. Постепенно усиливался птоз, развилось ограничение движения глаз. Появилась сла­бость в ногах, быстрая утомляемость. Стало трудно подниматься по лестнице, носить сумку с продуктами. При вставании со стула, а тем более с кровати больная вынужде­на была опираться на руки. Речь стала гнусавой, возникло затруднение при глотании твердой пищи. В 1967 г. развилось частое мочеиспускание.

При поступлении птоз с обеих сторон, величина глазной щели варьирует при осмотрах от 2 до 5 мм. Движения глазных яблок в стороны и кверху почти отсутству­ют, книзу ограничены; легкое сходящееся косоглазие. Симптом ресниц. Речь с носо­вым оттенком, поперхивание при еде. Небные дужки симметрично свисают, подвиж­ность их уменьшена. Глоточные рефлексы вызываются. Умеренная гипотрофия и гипо­тония мышц плечевого и тазового пояса, некоторое крыловидное выстояние лопаток. Сила сжатия кистей справа 16 кг, слева 12 кг. Снижена сила в сгибателях и разги­бателях голеней и стоп (3—4 балла) и еще больше в сгибателях бедер (3 балла). Сухожильные и кожные рефлексы «в норме, патологических нет. Походка переваливаю­щаяся, со стула больная встает с помощью рук. При поднимании с постели сначала поворачивается лицом вниз, затем приподнимается, опираясь на колени и руки, и наконец, встает медленно, помогая себе руками. Пи у кого из близких родных подоб­ного заболевания не выявлено.

У этой больной диагноз миопатии не вызывал сомнения. Но ее первые проявления начались 15 лет назад с офтальмоплегического синдрома. Аналогичное начало и дина­мика клинической картины в течение 13 лет было еще у одной больной, 35 лет.

У другой больной, Е., 31 года, поступившей в феврале 1970 г., примерно 6 лет назад близкие обратили внимание на опущение верхнего века слева. Вскоре стало опускаться веко и правого глаза. Постепенно птоз увеличивался. Диплопии не было. Около 2 лет больная испытывает общую слабость, быструю утомляемость. Устает к кон­цу рабочего дня, а при стирке белья отдыхает несколько раз. Не может смотреть на яркий свет.

Двусторонний птоз, величина глазной щели 0,5 см. Движения глазных яблок значи­тельно ограничены вверх и внутрь и частично кнаружи. Больная не может наморщить лоб. Слева симптом ресниц. Корнеальные и глоточные рефлексы снижены, на руках и ногах равномерно оживлены, патологические не вызываются. Миастенические реакции и прозериновая проба отрицательны. Рентгенологически гиперплазии вилочковой железы не выявлено. Глазное дно в норме. Осмотрены 3 детей больной, ее мать, брат и 2 сес­тры. У них заболеваний нервно-мышечной системы и врожденной аномалии глазодви­гательного аппарата не обнаружено. За время пребывания Е. в стационаре неврологи­ческий статус не изменился.

Данная больная обратилась за помощью с жалобами на общую слабость и повы­шенную утомляемость. Офтальмоплегический синдром установлен при осмотре. Кроме того, обнаружена слабость лобных мышц и круговой мышцы глаза слева. Больная продолжает находиться под наблюдением с диагнозом: синдром прогрессирующей офтальмоплегии невыясненной этиологии.

К, 40 лет, обратился в поликлинику по поводу катаральных явлений после пере­охлаждения. При осмотре у него был обнаружен офтальмоплегический синдром без заметного птоза. При стационарном обследовании (в июне 1969 г.) природу офтальмо­плегии не удалось выяснить. Повторные осмотры выявили нарастание синдрома. Наблю­дение продолжается.

Больная миастенией в течение 2 лет отмечала переходящие птоз и диплопию, кото­рые после гриппа усилились; присоединились и другие проявления миастении. В ста­ционаре обнаружена гиперплазия вилочковой железы. Больная оперирована, принимает систематически прозерин.

С., 54 лет, поступил в январе 1971 г. В 1938 г. болел менингитом. Через 2—3 гола стало опускаться верхнее веко справа, затем присоединилось прогрессирующее ограни­чение движений правого глазного яблока. Примерно в 1965—1966 гг. С. стал замечать снижение зрения сначала на правый, затем на левый глаз. 2 года назад стало выступать наружу левое глазное яблоко. К 1970 г. правое веко почти полностью опустилось, левым глазом С. видел плохо, движение глаза было ограничено. За 2—3 месяца до поступления в стационар появились приступы (1—4 раза в день) головных болей продолжительностью в 20—30 сек. В это время больной испытывал ощущение прохож­дения электрического тока от шеи до нижней челюсти. В последнее время появилось ощущение онемения на левой половине лица.

Аносмия с обеих сторон. Острота зрения — счет пальцев на расстоянии 30 см слева и 20 см справа. Атрофия сосков зрительных нервов. Полный птоз справа, умеренный экзофтальм левого глазного яблока. Зрачок шире справа. Движение правого глазного яблока резко ограничено во все стороны, левое больной может отводить кнаружи, а вверх, вниз и внутрь отводит не полностью. Реакции зрачков на свет чуть заметны. Гипальгезия на левой половине лица. Корнеальные рефлексы отсутствуют, коленные и ахилловы тоничные, патологические не вызываются. На краниограммах значительное увеличение вертикального и сагиттального размеров турецкого седла, дно его разру­шено, вдается в основную пазуху. Спинка и задние клиновидные отростки разрушены, передние отростки не дифференцируются. Больной низкого роста (151 см), половые

признаки выражены обычно. Женат, имеет 7 детей, дети здоровы. Другие перенесен­ные заболевания С. не помнит, травму головы отрицает. Судя по анамнезу и клини­ческой картине, в 1938 г. у больного был разрыв кисты краниофарингиомы с разви­тием менингиальной картины, а затем рост опухоли продолжался в сторону стенки пещеристой пазухи с последующим нарушением функции глазодвигательных нервов. Клинически это проявлялось в виде синдрома прогрессирующей офтальмоплегии. Об­щемозговые явления не были выражены, а другие неврологические синдромы разви­лись лишь в последнее время, по мере роста опухоли. Не было также эндокринных нарушений, за исключением низкого роста больного.

О возможностях развития прогрессирующей офтальмоплегии при интраселлярпых опухолях писали и другие авторы, в литературе описа­но около 40 таких случаев.

Таким образом, у 4 из 6 наших больных истинная природа синдрома прогрессирующей офтальмоплегии выяснилась через некоторое время (в последнем случае — через 30 лет), а у 2 она еще не установлена. Нарушением функции глазных мышц могут манифестировать различ­ные по этиологии и патогенезу заболевания не только нервной, но и других систем, порой являясь предвестником тяжелого патологического процесса. Поэтому ранняя постановка диагноза «хроническая про­грессирующая офтальмоплегия» может оказаться дезориентирующей. Нам представляется целесообразным трактовать неясные случаи как синдром прогрессирующей офтальмоплегии невыясненной этиологии. Это побуждает врача продолжать динамическое наблюдение с проведе­нием всестороннего обследования. С другой стороны, тяжелое приобре­тенное церебральное заболевание может начаться на фоне врожденной (наследственной) аномалии глазодвигательного аппарата, что также не­обходимо учитывать при анализе общей клинической картины.