Clinical picture and diagnosis of progressive ophthalmoplegia syndrome

Abstract

We observed 6 patients (2 men and 4 women aged 31 to 54 years), in whom progressive ophthalmoplegia began with dysfunction of the eye muscles, mainly with unilateral or bilateral ptosis, which then gradually intensified, and subsequently gradually joined the phenomenon of paresis of other eye motors.

Full Text

Мы наблюдали 6 больных (2 мужчин и 4 женщин в возрасте от 31 до 54 лет), у которых прогрессирующая офтальмоплегия начиналась с нарушения функции глазных мышц, главным образом с односторон­него или двустороннего птоза, который затем постепенно усиливался, а в дальнейшем к нему последовательно присоединялись явления пареза других глазодвигателей. Эти симптомы первоначально почти не беспо­коили больных, и период от их появления до обращения к врачу состав­лял от 4 до 30 лет. Ни в одном из наблюдений офтальмоплегический синдром не был врожденным. У 2 больных установлена миопатия, у 1 — миастения, у 1 — краниофарингиома. У 2 больных окончательный диагноз не уточнен.

Приводим наши наблюдения.

А., 34 лет, поступила в октябре 1968 г. С 1953 г. постепенно стали опускаться веки, сначала справа, а затем и слева. Первоначально А. не обращала на это внимания. В 1955 и 1959 гг. лечилась в других неврологических стационарах с диагнозом: полиоэнцефалит, хроническая прогрессирующая офтальмоплегия. Улучшения не было. Постепенно усиливался птоз, развилось ограничение движения глаз. Появилась сла­бость в ногах, быстрая утомляемость. Стало трудно подниматься по лестнице, носить сумку с продуктами. При вставании со стула, а тем более с кровати больная вынужде­на была опираться на руки. Речь стала гнусавой, возникло затруднение при глотании твердой пищи. В 1967 г. развилось частое мочеиспускание.

При поступлении птоз с обеих сторон, величина глазной щели варьирует при осмотрах от 2 до 5 мм. Движения глазных яблок в стороны и кверху почти отсутству­ют, книзу ограничены; легкое сходящееся косоглазие. Симптом ресниц. Речь с носо­вым оттенком, поперхивание при еде. Небные дужки симметрично свисают, подвиж­ность их уменьшена. Глоточные рефлексы вызываются. Умеренная гипотрофия и гипо­тония мышц плечевого и тазового пояса, некоторое крыловидное выстояние лопаток. Сила сжатия кистей справа 16 кг, слева 12 кг. Снижена сила в сгибателях и разги­бателях голеней и стоп (3—4 балла) и еще больше в сгибателях бедер (3 балла). Сухожильные и кожные рефлексы «в норме, патологических нет. Походка переваливаю­щаяся, со стула больная встает с помощью рук. При поднимании с постели сначала поворачивается лицом вниз, затем приподнимается, опираясь на колени и руки, и наконец, встает медленно, помогая себе руками. Пи у кого из близких родных подоб­ного заболевания не выявлено.

У этой больной диагноз миопатии не вызывал сомнения. Но ее первые проявления начались 15 лет назад с офтальмоплегического синдрома. Аналогичное начало и дина­мика клинической картины в течение 13 лет было еще у одной больной, 35 лет.

У другой больной, Е., 31 года, поступившей в феврале 1970 г., примерно 6 лет назад близкие обратили внимание на опущение верхнего века слева. Вскоре стало опускаться веко и правого глаза. Постепенно птоз увеличивался. Диплопии не было. Около 2 лет больная испытывает общую слабость, быструю утомляемость. Устает к кон­цу рабочего дня, а при стирке белья отдыхает несколько раз. Не может смотреть на яркий свет.

Двусторонний птоз, величина глазной щели 0,5 см. Движения глазных яблок значи­тельно ограничены вверх и внутрь и частично кнаружи. Больная не может наморщить лоб. Слева симптом ресниц. Корнеальные и глоточные рефлексы снижены, на руках и ногах равномерно оживлены, патологические не вызываются. Миастенические реакции и прозериновая проба отрицательны. Рентгенологически гиперплазии вилочковой железы не выявлено. Глазное дно в норме. Осмотрены 3 детей больной, ее мать, брат и 2 сес­тры. У них заболеваний нервно-мышечной системы и врожденной аномалии глазодви­гательного аппарата не обнаружено. За время пребывания Е. в стационаре неврологи­ческий статус не изменился.

Данная больная обратилась за помощью с жалобами на общую слабость и повы­шенную утомляемость. Офтальмоплегический синдром установлен при осмотре. Кроме того, обнаружена слабость лобных мышц и круговой мышцы глаза слева. Больная продолжает находиться под наблюдением с диагнозом: синдром прогрессирующей офтальмоплегии невыясненной этиологии.

К, 40 лет, обратился в поликлинику по поводу катаральных явлений после пере­охлаждения. При осмотре у него был обнаружен офтальмоплегический синдром без заметного птоза. При стационарном обследовании (в июне 1969 г.) природу офтальмо­плегии не удалось выяснить. Повторные осмотры выявили нарастание синдрома. Наблю­дение продолжается.

Больная миастенией в течение 2 лет отмечала переходящие птоз и диплопию, кото­рые после гриппа усилились; присоединились и другие проявления миастении. В ста­ционаре обнаружена гиперплазия вилочковой железы. Больная оперирована, принимает систематически прозерин.

С., 54 лет, поступил в январе 1971 г. В 1938 г. болел менингитом. Через 2—3 гола стало опускаться верхнее веко справа, затем присоединилось прогрессирующее ограни­чение движений правого глазного яблока. Примерно в 1965—1966 гг. С. стал замечать снижение зрения сначала на правый, затем на левый глаз. 2 года назад стало выступать наружу левое глазное яблоко. К 1970 г. правое веко почти полностью опустилось, левым глазом С. видел плохо, движение глаза было ограничено. За 2—3 месяца до поступления в стационар появились приступы (1—4 раза в день) головных болей продолжительностью в 20—30 сек. В это время больной испытывал ощущение прохож­дения электрического тока от шеи до нижней челюсти. В последнее время появилось ощущение онемения на левой половине лица.

Аносмия с обеих сторон. Острота зрения — счет пальцев на расстоянии 30 см слева и 20 см справа. Атрофия сосков зрительных нервов. Полный птоз справа, умеренный экзофтальм левого глазного яблока. Зрачок шире справа. Движение правого глазного яблока резко ограничено во все стороны, левое больной может отводить кнаружи, а вверх, вниз и внутрь отводит не полностью. Реакции зрачков на свет чуть заметны. Гипальгезия на левой половине лица. Корнеальные рефлексы отсутствуют, коленные и ахилловы тоничные, патологические не вызываются. На краниограммах значительное увеличение вертикального и сагиттального размеров турецкого седла, дно его разру­шено, вдается в основную пазуху. Спинка и задние клиновидные отростки разрушены, передние отростки не дифференцируются. Больной низкого роста (151 см), половые

признаки выражены обычно. Женат, имеет 7 детей, дети здоровы. Другие перенесен­ные заболевания С. не помнит, травму головы отрицает. Судя по анамнезу и клини­ческой картине, в 1938 г. у больного был разрыв кисты краниофарингиомы с разви­тием менингиальной картины, а затем рост опухоли продолжался в сторону стенки пещеристой пазухи с последующим нарушением функции глазодвигательных нервов. Клинически это проявлялось в виде синдрома прогрессирующей офтальмоплегии. Об­щемозговые явления не были выражены, а другие неврологические синдромы разви­лись лишь в последнее время, по мере роста опухоли. Не было также эндокринных нарушений, за исключением низкого роста больного.

О возможностях развития прогрессирующей офтальмоплегии при интраселлярпых опухолях писали и другие авторы, в литературе описа­но около 40 таких случаев.

Таким образом, у 4 из 6 наших больных истинная природа синдрома прогрессирующей офтальмоплегии выяснилась через некоторое время (в последнем случае — через 30 лет), а у 2 она еще не установлена. Нарушением функции глазных мышц могут манифестировать различ­ные по этиологии и патогенезу заболевания не только нервной, но и других систем, порой являясь предвестником тяжелого патологического процесса. Поэтому ранняя постановка диагноза «хроническая про­грессирующая офтальмоплегия» может оказаться дезориентирующей. Нам представляется целесообразным трактовать неясные случаи как синдром прогрессирующей офтальмоплегии невыясненной этиологии. Это побуждает врача продолжать динамическое наблюдение с проведе­нием всестороннего обследования. С другой стороны, тяжелое приобре­тенное церебральное заболевание может начаться на фоне врожденной (наследственной) аномалии глазодвигательного аппарата, что также не­обходимо учитывать при анализе общей клинической картины.