Ревматизм — склеротическая болезнь организма

Аннотация

Ревматизм относится к группе так называемых коллагеновых болезней (Клемпе­рер, Поллак, Бэр, 1942). При ревматизме система соединительной ткани (особенно ее коллагеновые волокна) подвергается гистохимическим и морфологическим измене­ниям.

Полный текст

Ревматизм относится к группе так называемых коллагеновых болезней (Клемпе­рер, Поллак, Бэр, 1942). При ревматизме система соединительной ткани (особенно ее коллагеновые волокна) подвергается гистохимическим и морфологическим измене­ниям. Клиника различных форм ревматизма хорошо описана (Б. А. Егоров, 1934; А. И. Нестеров и Я. А. Сигидин, 1961; В. В. Михеев, I960, и др.), патоморфологические процессы этого заболевания подробно изучены (Ашоф, 1904; Клинге, 1933; В. Т. Та­лалаев, 1929; М. А. Скворцов, 1946; Н. А. Краевский, 1941; В. К. Белецкий, 1954 и 1963; А. И. Струков и А. Г. Бегларян, 1963; К. С. Митин, 1961 и 1966, и др.).

Ревматизм, инфекционно-аллергическое заболевание, может поражать человека с раннего детского возраста. Первой фазой болезни (с момента первой ревматической атаки) является так называемое мукоидное набухание основной аморфной субстанции соединительной ткани с увеличением содержания в ней хромотропных веществ (глав­ным образом кислых мукополисахаридов); оно наиболее выражено в соединительной ткани периваскулярной и стенок самих сосудов, а также в различных соединительно­тканных прослойках миокарда и клапанов сердца и других органов; оно может под­вергаться обратному развитию без следа, без деструктивных последствий, но может сопровождаться диффузной и очаговой грануломатозной реакцией и завершиться мел­коочаговым склерозом соединительной ткани.

Во второй фазе возникают деструктивные, альтеративно-некротические и фибри­ноидные изменения коллагеновых волокон с их разбуханием и пропитыванием альбу­минами, глобулинами и фибриногеном. В это время развиваются диффузные и очаго­вые грануломатозные клеточные реакции, ответные на дезорганизацию и деструкцию основного вещества и коллагеновых волокон. В третьей фазе клеточная реакция наи­более активна и проявляется формированием специфических ревматических гранулом и ингспецифическими диффузными пролифератами с разрастанием волокнистой фиброз­ной ткани. При четвертой, завершающей, фазе усиливается фиброз и склероз очагов поражения. Каждое обострение с повторной ревматической атакой сопровождается наслоениями свежих процессов на прежние изменения соединительной ткани, что ведет к усилению склероза пораженных органов. Следовательно, ревматизм является скле­ротической болезнью соединительной ткани.

Склеротический исход ревматических поражений соединительной ткани проявляет­ся во многих органах и при всех клинико-анатомических формах болезни. В частности, яри ревматическом полиартрите в пораженных мягких тканях суставов обычно наблю­дается нерезкий фиброз и склероз. Более отчетливым бывает фиброз и склероз при поражении сердца: очень рано, уже у детей дошкольного и школьного возраста, ѵ юношей и девушек при ревматическом эндокардите наступает фиброз и склероз эндо­карда пристеночного, хордального, но более сильно — митральных и аортальных клапа­нов, что ведет к образованию пороков в виде недостаточности клапанов и стенозов митрального и аортального отверстий. Одновременно развивается ревматический мио­кардит с переходом в миокардиосклероз. Сердечно-сосудистые формы осложняются ревматическим гепатитом с исходом в цирроз печени. В легких возникают ревматиче­ские бронхопневмонии, а затем — бронхопневмосклероз. И в других органах (в почках, эндокринной системе, серозных оболочках и т. д.) происходят аналогичные ревматиче­ские изменения соединительной ткани, обусловливающие фиброзное и склеротическое перерождение их. Так ревматизм превращается в склеротическую болезнь системы соединительной ткани многих органов больного человека.

Исследователи давно обращали внимание на постоянное поражение кровеносных сосудов во многих органах и при всех формах ревматизма. В 1904 г. Ашоф описал ревматические клеточные грануломы миокарда, возникающие в периваскулярной сое­динительной ткани с непосредственным вовлечением стенок самих сосудов, обычно мелких — артериол, капилляров и венул. В. Т. Талалаев (1929) подробно изучил раз­витие ревматической периваскулярно-сосудистой грануломатозной клеточной реакции, заканчивающейся в миокарде рубцеванием и склерозом его. Поэтому ревматические грануломы Ашофа — Талалаева считаются самым характерным проявлением комплекс­ной реакции соединительной ткани и сосудов при ревматизме В 1933 г. Клинге обри­совал ревматические изменения соединительной ткани и сосудов миокарда, предшест­вующие образованию ревматической грануломы и завершающиеся тканевым и сосу­дистым склерозом, отметил аллергическую природѵ всех изменений пораженной соедини­тельной ткани и сосудов. В 1938 г. М. А. Скворцов указал на частоту и яркость ревматиче­ских специфических и неспецифических клеточных реакций вплоть до склероза соеди­нительной ткани и мелких сосудов сердца у детей. Ряд отечественных и зарубежных авторов уточнил ревматический склеротический характер изменений соединительной ткани и сосудов (мелких и крупных) не только при сердечной, но и при нервной, ле­гочной и других формах ревматизма (Гейпель, 1906; Клотц, 1912 и 1913; Глан и Пап- пенгеймер, 1926; Н. А. Краевский, 1937; В. В. Михеев, 1949 и 1960; А. И. Струков и А. Г. Бегларян, 1963, и др.). Современные данные позволяют говорить о ревматизме как о склеротической болезни системы соединительной ткани и родственной ей сосу­дистой системы организма человека.

Многие исследователи обращали внимание на нередко встречающиеся сочетания у молодых лиц артериосклероза с ревматизмом и другими инфекционными и неинфек­ционными заболеваниями. Об этом, в частности, писал П. Я. Овчинников (1902), на­блюдавший сочетания хронического ревматического эндокардита с бляшкообразным артериосклерозом аорты. С. С. Зимницкий (1903) указал на аналогичные наблюдения ряда других авторов. Например, Хенниг описал случай врожденного склероза сердеч­ных клапанов и аорты у плода, мать которого во время беременности болела ревма­тизмом; Гано у погибшего 18-летнего больного с тяжелым ревматизмом видел множе­ство атероматозных бляшек в аорте. Зейц у больных ревматизмом мальчиков 14 и 12 лет нашел атероматозные и склеротические поражения аорты (интересно, что у вто­рого мальчика мать страдала артериосклерозом, а у отца был порок сердца). Марфан подчеркнул связь развития склеротических изменений аорты и других артерий с ревма­тическим эндокардитом. Сам С. С. Зимницкий на материале Пражского патологоана­томического института Киари выявил у погибших детей и молодых лиц в возрасте от 2 до 25 лет более чем в 50% признаки артериосклеротических изменений аорты (в том числе у ряда лиц в возрасте 10, 12, 18, 24 и 25 лет, умерших от ревматических пора­жений сердца).

Маршаид в 1904 г. привел данные С. С. Зимницкого и других авторов, а также свои наблюдения и отметил, что для случаев так называемой «первичной» жировой и атероматозной дистрофии аорты и других артерий, интимно связанной со склероти­ческими процессами этих артерий, по его мнению, не подходит наименование «артерио­склероз», а более соответствует термин «атеросклероз». С тех пор учение об «артерио­склерозе» стало трансформироваться в учение об «атеросклерозе», которое, однако, еще не определило точных границ того и другого понятия, не установило, в частности, причин так называемого «первичного» атеросклероза. Что же касается вторичных форм артерио- и атеросклероза, происхождение которых может быть связано с пато­генетическим и каузальным воздействием многих факторов, как инфекционных (сифи­лис, туберкулез, ревматизм и др-), так и неинфекционных (гипертония, диабет, эндо­кринно-нервные и др. заболевания), то следует отметить, что в настоящее время они еще более, чем прежде, привлекают к себе внимание многих исследователей.

Мы с 1923 г. изучаем проявления атеросклероза при ревматизме; тогда мы у 2 моло­дых лиц (27 и 34 лет) с ревматическим анамнезом наблюдали гангрену ног на почве облитерирующего эндартериита атеросклеротического характера, что было подтвержде­но патологогистологическим исследованием сосудисто-нервных пучков ампутированных ног. В 1926 г. мы выявили тяжелые атеросклеротические поражения аорты (особенно — брюшного отдела ее) у 2 молодых (18 и 26 лет) больных, погибших от сложнокомби­нированных пороков сердца ревматического происхождения. В 1938 и 1942 г. мы кон­статировали у ряда умерших больных различного возраста сложные сочетания маля­рии, ревматизма и атеросклероза, причем каждое из этих заболеваний занимало место то основного, то сопутствующего заболевания. С 1960 г. мы провели ряд новых ис­следований. Например, в 1961 г. А. И. Шварева и В. П. Кривцун клинически наблю­дали редкий случай первой и единственной ревматической атаки у ребенка 1 г. 2 мес. закончившейся через 5 месяцев летальным исходом. Патологогистологически мы убе­дились, что в этом случае была первая атака ревматизма, проявившаяся как острое инфекционно-токсическое и аллергическое заболевание с распространенным, почти уни­версальным пролиферативным васкулитом с особенно ярким развитием ревматической триады: ревматического менинго-энцефалита, ревмокардита (миокардита с бородавча­тым митральным эндокардитом) и полисерозита (перикарда, плевры и брюшины). В этом случае был выявлен липоидоз аорты в виде немногих мелких липоидных пятен и полосок.

Уместно здесь отметить, что М. А. Израильская (19166) у 37 детей, умерших в воз­расте от 2,5 до 15 лет от сердечной и сердечно-сосудистой формы ревматизма дли­тельностью от 20 дней и до 9 лет, гистологически и гистохимически обнаружила рев­матические поражения мозговых сосудов, аналогичные тем, что мы видели у ребенка 1 г. 7 мес. и затем у других умерших от сердечных форм ревматизма молодых люден. М. А. Израильская тоже считает эти изменения сосудов мозга частным проявлением поражения всей системы соединительной ткани при ревматизме. В. П. Алексеенко (1963) у детей, умерших в возрасте 4—8 лет от сердечных форм ревматизма, нашла липоид­ные пятна и атеросклеротические бляшки в аорте.

В 1960—1966 гг. мы продолжали изучение проявлений сопутствующего ревматизму атеросклероза у умерших от сердечно-сосудистых форм ревматизма, преимущественно у молодых лиц в возрасте от 15 до 40 лет. У них мы определили различной степени и в различных сочетаниях признаки липоидоза, атероматоза и атеросклероза аорты. У молодых лиц отмечены проявления ревматического аортита и атеросклероза, более яркие, опережающие возрастные изменения аорты и обычно соответствующие различной длительности ревматического заболевания (см. нашу обзорную статью в Арх. пат.,. 1966, 12).

В 1966 г. опубликована монография К- С. Митина, в которой убедительно пока­зано, что с помощью современных комплексных гистохимических методов исследования соединительной ткани аорты и других артерий при ревматизме можно установить раз­витие двух видов поражений: артериосклероза возрастного характера и артериосклероза с атеросклеротическим компонентом. В своих исследованиях 1960—1966 гг. мы исполь­зовали патологоанатомический материал, обработанный гистохимической красносуда- новой тотальной окраской аорты и комплексными гистохимическими способами выяв­ления ревматических и атеросклеротических процессов в аорте и в других органах. Необходимость применения подобных комплексных методов показана в последних ра­ботах, посвященных изучению атеросклероза (А. М. Вихерт, В. С. Жданов, Е. А. Ма­това, В. В. Алпатов, 1966).

В настоящем номере «Казанского медицинского журнала» помещена статья À. М. Спектора о ревматизме и атеросклерозе; он правильно указывает, что большой вопрос о взаимоотношениях и сочетаниях атеросклероза и ревматизма нельзя в на­стоящее время считать окончательно и полностью решенным и что требуются дальней­шие исследования. А. М. Спектор изучил клинически 101 больного ревматизмом в воз­расте старше 50 лет, дополнив свое клиническое исследование данными патологоана-томических вскрытий. В отличие от А. М. Спектора, мы изучали материал от лиц мо­лодых, умерших от сердечно-сосудистых форм ревматизма, у которых сопутствующий ревматизму атеросклероз проявлялся более ярко на общем фоне молодого возраста. A. M. Спектор выявил тяжелый атеросклероз в 20,6%, выраженный — в 39,6%, а у остальных были более легкие и начальные формы атеросклероза. У него был свой кли­нико-анатомический материал и своя методика (без красносудановой тотальной окра­ски аорты и без комплекса гистохимических исследований). Следует здесь вспомнить сообщение С. А. Кириллова и И. Ф. Жижковой (1959), описавших редкий случай кар­диоваскулярной формы ревматизма у женщины 38 лет, страдавшей ревматизмом более 8 лет; на аутопсии был выявлен резкий ревматический кардиосклероз, диффузный склероз двухстворчатого клапана, резкий склероз коронарных артерий сердца и почек; в аорте и коронарных артериях было много липоидных пятен и атероматозных бляшек.

Имеется ряд работ, сходных по материалу с работой А. М. Спектора (Т. И. Меерзон, H. Н. Покровский, Б. И. Черткова, 1965; Л. Е. Кременецкая, 1965; Л. И. Зимен­кова, 1965); у пожилых больных ревматизмом отмечено учащение сочетаний ревма­тизма с атеросклерозом и сопутствующий атеросклероз в различной степени выражен­ности, иногда, при краткости заболевания ревматизмом, только в форме возрастного атеросклероза.

Интересно в этом отношении сообщение Г. К- Алексеева, В. А. Кириллова и О. В. Шныренковой (1962), в котором описано острое первичное заболевание ревма­тизмом 62-летнего мужчины, погибшего через 40 дней после начала заболевания; пато­логоанатомически и микроскопически подтверждено тяжелое поражение сердца (рев­мокардит с бородавчатым митральным эндокардитом) и тяжелое ревматическое пора­жение головного мозга (с ревматическим церебральным васкулитом и менинго-энцефалитом); в аорте и коронарных артериях сердца одновременно был сопутствующий воз­растной умеренный атеросклероз. Несомненно, современная более успешная терапия и профилактика ревматизма приводят к сохранению и удлинению жизни больных рев­матизмом до глубокой старости и к более благоприятному течению у них сопутствую­щего атеросклероза.

Проблема вторичного или сопутствующего ревматизму атеросклероза привлекает внимание исследователей и практических врачей. В этой связи мы должны подчеркнуть, что на данном этапе ревматизм не только является склеротической болезнью организ­ма, но он патогенетически предрасполагает и способствует еще развитию сопутствую­щего вторичного артериоатеросклероза.