Анемический вариант болезни Рандю — Ослера

Аннотация

Сущность болезни до сих пор не вполне ясна. Обычно подчеркивается наследствен­но-конституционный характер болезни с врожденной неполноценностью сосудистой стенки.

Полный текст

Клиника болезни Ослера во многом зависит от места расположения телеангиэкта­зий, их количества и наличия кровотечений из них, часто ведущих к развитию анемии.

Нередко больные попадают в клинику с диагнозом: тромбопения, гемолитическая анемия или анемия неясной этиологии, поэтому мы считаем небезынтересным поде­литься нашим наблюдением.

Ч., 40 лет, поступил с жалобами на резкую слабость, отсутствие аппетита, звон в ушах, головокружение, кровотечения из прямой кишки после дефекации.

Первые признаки болезни в виде кровоточивости из десен, носовых кровотечений до одного-двух раз в месяц отмечал около пяти лет, но так как общее состояние оставалось вполне удовлетворительным, к врачам не обращался.

За последний год впервые появились кровотечения из прямой кишки после де­фекации и при тяжелой физической нагрузке. Общее количество выделяемой крови не превышало 200 мл. Заметно нарастала общая слабость; лечение проводилось пре­паратами железа и соляной кислотой. Резкое ухудшение произошло на работе после подъема тяжести: началось профузное кровотечение из прямой кишки, и больной в крайне тяжелом состоянии был доставлен в районную больницу, где было обнаружено что у него 14% гемоглобина (по Сали). Через 2,5 месяца, после лечения препаратами железа, соляной кислотой, трансфузиями крови состояние больного улучшилось, ге­моглобин поднялся до 40%.

Снова приступил к работе грузчика. Общее состояние в первое время оставалось сравнительно удовлетворительным, но через 3—4 месяца стала нарастать слабость, головокружение, звон в ушах, в связи с чем больной был госпитализирован с предпо­ложительным диагнозом: апластическая анемия.

Проявлений геморрагического диатеза у родственников не отмечает.

При поступлении Гем— 28%, Э. — 2 540 000, ц. п.—0,6. Ретикулоцитов 6% тромбоцитов 245 100. Л. — 8200, э. — 3%, п. — 4%, с.—52%, л. — 32%, м. — 9%, РОЭ — 50 мм/час. Длительность кровотечения, свертываемость крови, ретракция кро­вяного сгустка, симптом Кончаловского — Румпель — Лееде не нарушены.

Во время пребывания в клинике два раза было носовое кровотечение и три раза кишечное с выделением алой крови до 100 мл после дефекации.

Под влиянием терапии (препараты железа с соляной кислотой, переливания кро­ви и эритроцитарной массы, витамин В12, камполон, СаСІ2, полноценная белковая диета) состояние быстро улучшилось. Гем. поднялся до 35%, Э. — до 3 500 000.

Наличие сосудистых «звездочек» на слизистых губ, а также имеющиеся дефекты развития — аномалия расположения аорты, малый рост, малые конечности, слабо выраженные вторичные половые признаки и несколько сниженный интеллект боль­ного позволили расценить данное заболевание как врожденное конституционально­сосудистое уродство — болезнь Ослера в анемическом ее варианте с носовыми и ки­шечными кровотечениями. Некоторая гормональная неполноценность при этом могла, быть усугубляющим моментом.