Акад. В. М. Бехтеревъ. Объ особомъ, развивающемся съ дѣтства, нервномъ пораженіи, выражающемся двигательными разстройствами и слабоуміемъ. Обозрѣніе Психіатріи, Неврологіи и эксп. психологіи 1901 г. № 3

Аннотация

Авторъ указываетъ на особые типы наслѣдственныхъ нервныхъ болѣзней, которые не укладываются въ рамки извѣстныхъ уже болѣзненныхъ формъ. Такъ въ 1900 году О. Giese описалъ особую форму наслѣдственнаго нервнаго пораженія, выражающагося дрожаніемъ, разстройствомъ рѣчи и слабоуміемъ. Въ томъ-же году самъ авторъ наблюдалъ подобную же своеобразную форму нервнаго заболѣванія, нѣсколько отличающуюся нѣкоторыми особенностями отъ случаевъ Giese.

Полный текст

Авторъ указываетъ на особые типы наслѣдственныхъ нервныхъ болѣзней, которые не укладываются въ рамки извѣстныхъ уже болѣзненныхъ формъ. Такъ въ 1900 году О. Giese описалъ особую форму наслѣдственнаго нервнаго пораженія, выражающагося дрожаніемъ, разстройствомъ рѣчи и слабоуміемъ. Въ томъ-же году самъ авторъ наблюдалъ подобную же своеобразную форму нервнаго заболѣванія, нѣсколько отличающуюся нѣкоторыми особенностями отъ случаевъ Giese. Онъ описываетъ случай нервнаго заболѣванія, относящагося къ особѣ 19 лѣтъ отъ роду съ тяжкой наслѣдственностью и неблагопріятными моментами въ раннемъ дѣтствѣ, и выражающагося слабоуміемъ, рѣзкимъ дрожаніемъ конечностей и своеобразнымъ разстройствомъ походки съ характеромъ мозжечковой атаксіи. Этотъ случай по внѣшности, въ виду явленій мозжечковой атаксіи, и разстройства рѣчи при отсутствіи измѣненій чувствительности и при медленно развивающемся съ ранняго возраста страданіи, можетъ напомнить въ извѣстной мѣрѣ наслѣдственную атаксію Friedreich’a, но отличается отъ нея отсутствіемъ явленій мышечной атаксіи, хореатическихъ явленій и нистагма, сохранностью колѣнныхъ сухожильныхъ рефлексовъ, дрожаніемъ членовъ, нѣкоторой ригидностью и явленіями слабоумія. Отъ случаевъ-же Ciese’a данный случай отличается отсутствіемъ повышенія рефлексовъ и повышенной мышечной возбудимости, яснымъ недоразвитіемъ периферическихъ отдѣловъ конечностей, рѣзкими явленіями застоевъ въ конечностяхъ.
Въ данномъ случаѣ, какъ полагаетъ авторъ, дѣло идетъ о пораженіи мозговой коры и мозжечка, при чемъ подвергаются вторичному перерожденію, какъ пирамидные, такъ и мозжечковые нисходящіе пучки.