Acad. Bekhterev. About a special nervous lesion, developing from childhood, manifested by motor disorders and feeblemindedness. Review of Psychiatry, Neurology and Experimental Psychology, 1901, No. 3

Abstract

Review of Psychiatry, Neurology andexp. psychology 1901 Number 3.
The author points to special types of hereditary nervous diseases that do not fit into the framework of already known sick forms. So in 1900, O. Giese described a special form of hereditary nervous defeat, expressed by trembling, rupture and dementia. In the same year, the author himself observed a similar peculiar form of nervous illness, somewhat different in some features from the cases of Giese.

Full Text

Авторъ указываетъ на особые типы наслѣдственныхъ нервныхъ болѣзней, которые не укладываются въ рамки извѣстныхъ уже болѣзненныхъ формъ. Такъ въ 1900 году О. Giese описалъ особую форму наслѣдственнаго нервнаго пораженія, выражающагося дрожаніемъ, разстройствомъ рѣчи и слабоуміемъ. Въ томъ-же году самъ авторъ наблюдалъ подобную же своеобразную форму нервнаго заболѣванія, нѣсколько отличающуюся нѣкоторыми особенностями отъ случаевъ Giese. Онъ описываетъ случай нервнаго заболѣванія, относящагося къ особѣ 19 лѣтъ отъ роду съ тяжкой наслѣдственностью и неблагопріятными моментами въ раннемъ дѣтствѣ, и выражающагося слабоуміемъ, рѣзкимъ дрожаніемъ конечностей и своеобразнымъ разстройствомъ походки съ характеромъ мозжечковой атаксіи. Этотъ случай по внѣшности, въ виду явленій мозжечковой атаксіи, и разстройства рѣчи при отсутствіи измѣненій чувствительности и при медленно развивающемся съ ранняго возраста страданіи, можетъ напомнить въ извѣстной мѣрѣ наслѣдственную атаксію Friedreich’a, но отличается отъ нея отсутствіемъ явленій мышечной атаксіи, хореатическихъ явленій и нистагма, сохранностью колѣнныхъ сухожильныхъ рефлексовъ, дрожаніемъ членовъ, нѣкоторой ригидностью и явленіями слабоумія. Отъ случаевъ-же Ciese’a данный случай отличается отсутствіемъ повышенія рефлексовъ и повышенной мышечной возбудимости, яснымъ недоразвитіемъ периферическихъ отдѣловъ конечностей, рѣзкими явленіями застоевъ въ конечностяхъ.
Въ данномъ случаѣ, какъ полагаетъ авторъ, дѣло идетъ о пораженіи мозговой коры и мозжечка, при чемъ подвергаются вторичному перерожденію, какъ пирамидные, такъ и мозжечковые нисходящіе пучки.