A case of in vivo diagnosis of generalized idiopathic amyloidosis

Full Text

Идиопатический амилоидоз в отличие от вторичного развивается при отсутствии предшествующей болезни. Клиника его многолика, определяется поражением тех или иных органов и на протяжении развития болезни весьма изменчива. Все проявления болезни неспецифичны.

В отличие от вторичного амилоидоза при идиопатическом чаще вовлекаются в процесс сердечно-сосудистая, дыхательная, пищеварительная и мочевыделительная системы. Прижизненная диагностика идиопатического амилоидоза трудна вследствие имитации им многих заболеваний, на практике распознается реже, чем встречается.

Приводим собственное наблюдение.

К., 56 лет, поступил в терапевтическое отделение 6-й городской больницы г. Казани 19.09.85 г. по поводу ишемической болезни сердца. Больной жаловался на давящие боли за грудиной, усиливающиеся при ходьбе, одышку при незначительной физической нагрузке, сухой кашель, головную боль, отеки голеней.

Болен с января 1985 г., когда впервые появились боли ангинозного характера в области сердца. В анамнезе — ангина, ОРЗ. Наследственность не отягощена.

При поступлении состояние средней тяжести, температура тела нормальная, лицо пастозно, кожа и видимые слизистые бледноваты, акроцианоз, кожа кистей уплотнена и натянута наподобие склеродермической. Мышцы кистей в области thenor и hypothenor увеличены в объеме, плотные, безболезненные. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отечность на ногах до верхней трети бедер. Над легкими выслушивались жесткое дыхание и сухие хрипы, в нижних отделах были влажные хрипы.

Границы сердца значительно расширены влево до переднеаксиллярной линии. Тоны глухие, систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Пульс — 98 уд. в 1 мин, ритмичный. АД — 16,0/9,3 кПа. Печень плотная, безболезненная, на уровне пупочной линии. Асцит. Почки не пальпировались. Симптом Пастернацкого отрицательный.

При рентгеновском исследовании органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный рисунок корней расширен, умеренно деформирован, уплотнен базальных отделах. Сердце расширено в поперечнике за счет левого желудочка, аорта уплотнена.

При фиброгастродуоденоскопии — деформация луковицы двенадцатиперстной кишки. Гастродуоденит.

На ЭКГ — синусовая тахикардия. Диффузно-дистрофические изменения. При эхокардиографическом исследовании выявлена дилатация полостей сердца, сократительная способность миокарда значительно снижена.

При ультразвуковом исследовании печень увеличена, структура ее однородна. Протоки и сосуды не расширены.

В почках — уплотнение чашечно-лоханочной структуры. Справа умеренная пиелоэктазия.

Анализ крови: количество лейкоцитов, лейко-формула, гемоглобин не изменены; СОЭ — 33 мм/ч.

Анализ мочи: отн. пл. — 1,015, протеинурия — 1,26%, белок Бено-Джонса — отрицательный, в осадке — единичные эритроциты. Клубочковая фильтрация — 38,9 мл/мин, канальцевая реабсорбция — 97,9%. Содержание глюкозы крови — 4.0 ммоль л, фибриногена — 7,6 г/л; общего белка — 69 г л; альбуминов — 55,4%, а1 — 4,6%, а2 — 6,9%. ß — 14,5%, у — 18,6%; концентрация сиаловой кислоты — 255 ед. опт. пл., холестерина — 6,9 ммоль/л, мочевины — 8,5 ммоль/л, креатинина крови — 0,088 ммоль/л, калия плазмы — 4,7 ммоль/л, натрия плазмы — 130 ммоль/л; протромбиновый индекс — 89%, уровень билирубина — 11,97 ммоль/л, АЛТ — 9 ед., ACT — 11 ед.; тимоловая проба — 60 ед.

Первоначально отечный синдром связывали с сердечной недостаточностью вследствие кардиомиопатии или идиопатического миокардита. В дальнейшем, при динамическом наблюдении за больным, сделано заключение о системности поражения с вовлечением сердца, почек, кожи, печени, и на этом основании было заподозрено системное заболевание, в том числе амилоидоз.

Рис. 1. Отложение амилоида в миокарде. Окраска конго красным X 600.

Проведена биопсия слизистой прямой кишки, при гистологическом исследовании обнаружено отложение амилоида в стенке сосудов.

Клинический диагноз: идиопатический генерализованный амилоидоз с поражением сердца, почек, кожи, мышц, печени.

Под влиянием комплексной терапии делагилом, анаболическими и белковыми препаратами (альбумин, нативная плазма), сердечными гликозидами, диуретиками состояние больного временно несколько улучшилось: уменьшились периферические отеки, одышка.

Больной был выписан на амбулаторное лечение, однако через 2 мес вновь поступил в клинику в крайне тяжелом состоянии и умер при нарастании сердечно-сосудистой недостаточности. На секции был обнаружен генерализованный амилоидоз. На рисунке приведена гистологическая картина отложения амилоида в мышце сердца.

About the authors

D. A. Valimukhametova

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

V. N. Leonova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

F. A. Reznikova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

S. K. Khamzina

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files

Supplementary Files

Action

1. JATS XML

Download

2. Fig. 1. Amyloid deposition in the myocardium. Congo red X 600 staining.

Download (1MB)

Indexing metadata