Aetiology, pathogenesis, and clinic of elephantiasis

Abstract

Elephantiasis arabum is a group of diseases with a characteristic clinical syndrome, pathogenesis, with local pachydermia and hypertrophy of all layers of skin and subcutaneous tissue. A common distinction is made between: 1) sporadic elephantiasis, 2) endemic, 3) congenital, and 4) secondary. If the clinical picture, pathological and anatomical changes and, probably, pathogenesis of this disease have been studied rather well, the same cannot be said about etiology.

Full Text

Elephantiasis arabum—группа заболеваний с характерным клиническим синдромом, патогенезом, с местной пахидермией и гипертрофией всех слоев кожи и подкожной клетчатки. Обыкновенно различают: 1) спорадическую слоновость, 2) эндемическую, 3) врожденную и 4) вторичную. Если клиническая картина, патолого-анатомические изменения и, пожалуй, патогенез данного страдания изучены довольно хорошо,— того же нельзя сказать об этиологии.

Процесс начинается с отека, воспалительный характер которого то едва намечен (покровы нормальны), то резко выражен (покровы гиперэмированы, более или менее припухли, напряжены, болезненны, лимфатические сосуды, исходящие из болезненного участка, уплотнены, идут в виде красных, болезненных полос до соответствующих лимфатических желез, обычно припухших, болезненных). Общих явлений может и не быть, но чаще воспалительный приступ сопровождается знобом, более или менее сильной лихорадкой, рвотой, а иногда и бредом. Приступ тянется от нескольких дней до двух недель, затем общие явления стихают, местные—же не только не исчезают,—кожа и подкожная остаются инфильтрованными,—но даже увеличиваются. Через несколько времени наступает второй подобный же, но обыкновенно более слабый, приступ, который оставляет покровы еще более припухшими. Ряд подобных припадков,—и слоновость налицо: твердая, непластическая припухлость, склерозный отек, различная по интенсивности гипертрофия подлежащих тканей.

Вид и цвет пораженной поверхности различен, смотря по времени и случаю: вначале процесса кожа гладка, напряжена, суха, лоснится, иногда краснее нормальной (elephanitiasis glabra); позднее она становится желтоватой или даже бурой, покрывается эпидермоидальными и сальными массами; в некоторых случаях позднее развивается гиперкератоз,—кожная поверхность становится омозолелою, шероховатою, бугристою (elephantiasis tuberosa), бывает покрыта то белыми или розовыми сосочками, то серыми или черными (elephantiasis nigra), или гипертрофическими бородавками (elephantiasis verrucosa); между ними проходят борозды, из которых обычно выделяется лимонного цвета или гнойная, вонючая, засыхающая в коросты, жидкость. Сплошь и рядом на пораженной поверхности, самопроизвольно, а особенно под влиянием травмы, даже малейшей, образуются упорные язвы, являющиеся источником новых лимфангоитов и усиления слоновости. Консистенция пораженного участка лишь редко мягка, эластична (elephantiasis mollis), обычно же тверда, плотна, деревяниста (elephantiasis dura), при давлении на ней не образуется ямки, кожные покровы не удается собрать в складку, они плотно фиксированы к подлежащим тканям, костные выступы более или менее сглажены. Лишь воспалительные отеки кладут начало слоновости, которой не бывает при механических (перетяжка) или дискразических (сердечные, почечные и т. д.) отеках; elephantiasis teleangiectodes Neumann’a и elephantiasis lymphangiectodes Rindfleische должны быть отнесены к сосудистым новообразованиям, a elephantiasis neurotica— к фиброзным нейромам.

Развиваясь длительно, толчкообразно, бесконечно прогрессируя, слоновость может тянуться 20—50 лет, поражая любую часть человеческого тела. Однако, благодаря менее благоприятным условиям кровообращения, чаще всего она встречается па нижних конечностях и половых частях.

Нижняя конечность, на которой встречаются все виды слоновости, при поражении элефантиазисом принимает вид колонны или ноги слона. По мере приближения к лодыжкам плотность принимает деревянистый характер. Сплошь и рядом, особенно при бородавчатой слоновости с мацерированным эпидермисом и со зловонным, мутным, клеевидным выделением, образуются неправильной формы и глубины, с сукровичным отделением, язвы (elephantiasis ulcerosa), вокруг которых развиваются флебиты и лимфангоиты коккового характера.

Если слоновость развивается при язвенном процессе голени, то поражается обычно только стопа; если же производящая причина расположена выше, то слоновость в виде вала отграничивается от стопы, („панталоны одалиски“); стопа при этом может сохранить нормальные размеры, но обыкновенно и она бывает отечна, а на пятке и тыле стопы, особенно у пальцев, развиваются бородавчатые разрощения.

При слоновом перерождении голени или половых органов иногда в болезненный процесс вовлекаются бедро и брюшная стенка.

При слоновом перерождении мужских половых частей половой член превращается в грушевидную опухоль, имеющую до 20—40 сайт, в длину. Слоново-измененная мошонка может достигать величины головы взрослого человека, а в отдельных случаях она опускалась до середины бедра и даже голени и весила до 60 кило (Prosper Alpin, Larrey и др.); penis при такой резко выраженной слоновости мошонки как-бы поглощается ею, и препуциальное отверстие принимает вид бороздки; поверхность мошонки бывает гладка или бородавчата, иногда с резким развитием лимфатических варикозных расширений, лопающихся и выделяющих соломенно-желтую сывороточную жидкость—lymphscrotum.

У женщин большие и малые половые губы при поражении слоновостью достигают иногда колоссальных размеров, симулируя миксому. Проф. Поспелов наблюдал у одной проститутки слоновость клитора, который в виде огромного тестовидного передника закрывал всю половую щель и промежность.

Верхние конечности редко поражаются элефантиазисом изолированно; будучи поражены, они образуют колбасовидные опухоли с перетяжками у локтя и лучезапястного сустава.

Rousseau, Львов и Боголюбов описали случаи слоновости грудных желез, причем в случае Боголюбова последние спускались на 15—17 сайт, ниже пупка, а после ампутации оказались весившими 4 кило. Разбирая литературу о гипертрофии грудных желез и базируясь на данных микроскопического исследования, Боголюбов относит к истинной слоновости грудных желез также случаи Grähs’a, Hess^;a, Dargaier’a и Le Doubley’я.

Сравнительно редко элефантиатический процесс встречается на лице и голове, причем здесь слоновость представляется обычно в виде мягковатой, непластической припухлости лица, иногда с расширением лимфатических сосудов слизистой нижней губы, щек и языка, с образованием широких или червеобразных придатков на ушах и шаровидных опухолей на веках, особенно нижних. В некоторых случаях слоновость лица развивается, как вторичный склерозирующий процесс на губах, особенно верхней, при хронической экземе, рините, волчанке, проказе и т. д.

Слоновостью захватывается большею частию несколько участков одновременно, или один за другим. Переход от патологически измененных участков к нормальным обычно постепенен, межуточные части отечны, более мягки, соответствующие лимфатические железы тестоваты, вследствие отечности тканей иногда не прощупываются.

При патолого-анатомическом исследовании пораженные слоновостью покровы обычно представляются плотными, режутся с трудом, причем слышен бывает хруст, иногда просвечивают, имея вид желатины; на поверхности их разреза часто выступает слегка мутноватая, слабо-щелочная, свертывающаяся на воздухе, жидкость.

Уже собственно - дерма при элефантиазисе иногда достигает 2—3 сант. в толщину, подкожная же клетчатка бывает в 2—3 раза толще, образуя с мышцами, апоневрозом и др. тканями, вплоть до костей, одну плотную, гомогенную, беложелтую, салоподобную, фиброзную, пропитанную лимфой массу, в которой иногда бывает трудно отличить мышцы, сосуды и нервы. Мышцы, пророщенные фиброзной тканью, перерождаются и атрофируются; сосуды, особенно венозные и лимфатические, на разрезе зияют, придавая тканям кавернозный вид; влагалища сосудов и нервов, апоневрозы и межмышечная соединительная ткань утолщены, кости иногда гиперплазированы, покрыты остеофитами.

Под микроскопом эпидермис в начале процесса представляется истонченным, в хроническом же стадии, наоборот утолщен, особенно stratum germinativum. Большинство авторов отмечает, особенно при бородавчатой форме слоновости, умеренный гиперкератоз н акантоз. Что- касается отмечаемой некоторыми гиперпигментации на границе эпидермиса и дермы, то Mosely и Morisson ее не видали.

Главные изменения при микроскопическом исследовании замечаются, при слоновости, со стороны дермы. Последняя во всю толщу бывает пронизана узловатыми или принимающими диффузный характер воспалительными гнездами, соединительнотканные волокна ее гипертрофированы и гиперплазированы, отмечается резкое увеличение коллагенной ткани. Что же касается эластических волокон, то между тем, как Marchal и др. допускают уменьшение их или новообразование молодой фиброзной ткани без эластической сети, Alberg считает установленным при элефантиазисе значительное увеличение эластической ткани.

В начале изменения при элефантиазисе локализируются в окружности сосудов лимфатической сети, кровеносные же захватываются позднее. Воспалительный периваскулярный инфильтрат сначала состоит из малых лимфоцитов, потом к ним присоединяются плазматические и отчасти тучные клетки. Стенки сосудов, особенно артерий, бывают склерозированы, утолщены на счет гипертрофии mediae и пролиферации эндотелия, ядра которого, вдаваясь в просвет, доводят иногда мелкие сосуды до полной облитерации. Одновременно отмечается, особенно в сосочковом слое, расширение лимфатических пространств и сосудов. Dоminici находил присутствие в слоново измененной коже гигантских фибробластов и макрофагов. Большинство авторов отмечает, далее, атрофию волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

Вышеописанные изменения распространяются, при элефантиазисе, на подкожную клетчатку и межмышечную соединительную ткань вплоть до периоста. Соответствующие лимфатические железы бывают склерозированы, иногда, особенно при вторичной слоновости, жирно перерождены, укутаны в фиброзные оболочки или в кавернозную лимфатическую ткань.

В патогенезе слоновости играют роль три фактора: стаз лимфы, воспаление и венозный стаз, причем в первую очередь, по мнению большинства, развивается лимфатический стаз, а вслед за ним венозный, результатом которого является отек с последующим или даже с сопутствующим раздражением окружающей соединительной ткани.

Ни один возраст не застрахован от разбираемого заболевания. Некоторые авторы, как Moncorvo, наблюдали его даже у новорожденных (elephantialis congenita), хотя Gaucher и думает, что в подобных случаях дело, повидимому, шло иногда о naevus mollusciformis. Из представителей различных классов чаще страдают бедняки. Сырость, дурные гигиенические условия, ожирение, болотная лихорадка предрасполагают к заболеванию слоновостью. Женщины как будто чаще страдают последнею, чем мужчины, что проф. Поспелов объясняет влиянием повторных беременностей. Встречаясь во всех климатах, слоновость в жарких странах—Аравии, Египте, Бразилии, Мексике, на островах Антильских, Зондских, Фиджи и Таити—встречается в виде эпидемий. Из представителей различных рас наиболее предрасположенными к болезни, по мнению большинства авторов, являются негры, хотя по Araujo чаще поражаются белые и креолы; на частоту страдания последних указывает и Gaucher.

Различные инфекции и новообразования, как местный туберкулез, гуммозный сифилис, рак,—могут, повидимому, создавать необходимые для развития слоновости патолого-анатомические условия. Esmarch, Кollenkampf и др. подметили, что повторные воспаления, напр., повторные приступы рожи и лимфангоитов, а также длительные растройства питания, именно хронические язвы и дерматиты, вызывают иногда изменение сосудистых стенок, прижатие вен и закупорку лимфатических сосудов с растройством крово—и лимфообращения и с развитием слоновости. Иногда последняя появлялась при экстирпации группы нагноившихся или склерозированных желез (Gauсhеr), или при параффиновых ин'екциях, которые облитерировали лимфатическое русло.

В 1883 г. Bockardt экспериментально доказал связь слоновости с рожей: в одном случае множественных врожденных фибром кожи, желая вызвать их рассасывание, он, привив больному рожу, вызвал хроническое отечное состояние, которое в 6 месяцев дало типичную слоновость; рожистые кокки, по мнению Воскаrdt’a, закупорили при этом в атрофической коже лимфатическую систему и вызвали ее воспаление. Unna, Aschalm, Sabouraud при обострениях слоновости также находили в пораженных тканях стрептококков; Sabouraud, Verneil, Cladо получали разводки рожистого кокка даже из поверхностных насечек слоново-пораженной кожи. При этом нет непременной необходимости, чтобы рожистый процесс локализировался обязательно на пораженной слоновостью покровах,—в случае Richardiérе’а, напр., слоновость нижних конечностей развилась при повторной роже лица; стрептококи распространились, значит, метастатически. Да и другие микробы, по мнению ряда авторов, могут сыграть в этиологии элефантиазиса ту же роль, что и рожистые кокки, давая типичную картину спорадической слоновости (elephantiasis nostras). Интересный случай подобного рода мы наблюдали в нашей клинике.

М. П-в, 21 г., крестьянин, поступил в клинику 9/ХII 1925 г. по поводу увеличения половых органов. Больной крепкого телосложения, внутренние органы нормальны. 3 года назад П. перенес тиф, характера которого он не знает; вскоре после того у него появились воспалительная краснота и отечность кожных покровов половых органов. Полгода назад постепенно, без суб’ективных ощущений, развились увеличение половых частей, особенно мошонки, и деформация члена. За это время воспалительные припадки неоднократно повторялись, 1¹/2 мес. назад развился полный фимоз,—головка не открывается даже при эрекциях, которые за последнее время часты, слегка болезненны; сношений с момента заболевания не имел, венерическими болезнями не страдал.

При объективном исследовании оказалось, что лимфатические железы у больного, особенно паховые, увеличены, тверды, безболезненны. Член значительно увеличен в длину и в диаметре, дугообразной формы, выпуклостью кверху, конец его слегка изогнут и повернут в сторону; мошонка с большой кулак взрослого человека. Кожные покровы члена, особенно крайней плоти, утолщены до 1—1¹/₂ сант., утратили свою эластичность, слегка цианотичны и лишь у корня члена, где они «собираются в ясно выраженные складки, представляются бледными. Кожа мошонки наиболее резко утолщена в области шва на 4—5 сант., в обе стороны. Там и сям на кожных покровах половых частей замечается мелкая бородавчатость.

21/ХІІ больной переведен в Хирургическую клинику для circumcisio крайней плоти и частичного удаления кожи члена и мошонки.

Этиологию чистой врожденной слоновости, какая была, напр., в случае Mainzer’a, где у 4-летней девочки были поражены элефантиазисом обе голени, правая стопа и наружные половые органы, и где не было никаких новообразований типа ангиом, лимфангиом, диффузного фиброматоза, гигантского липоматоза, неврофибром и др. опухолей типа naevi, пытались поставить в связь с амниотическими тяжами. Бергман относится скептически к этой теории, но случай Fieschi, где y 4-месячного мальчика с амниотическими тяжами в нижней трети левой голени оказалась врожденная слоновость, не позволяет сполна отказаться от нее; возможно, впрочем, что тяж этот дал лишь толчек к развитию слоновости, в дальнейшем же последняя развивалась независимо от него. Некоторые авторы, особенно Moncorvo, усматривают причину врожденной слоновости во врожденных растройствах кровообращения и, главным образом, в наводнении через плаценту сосудов плода стрептококками при роже или лимфангоитах у матери с последующим развитием лимфангоитов и у плода. Взгляд этот сближает врожденную слоновость у детей со спорадической—у взрослых.

Тропическая слоновость, поражая в 95% нижние конечности и одновременно половые органы, дает клиническую картину, сходную с картиной спорадического элефантиазиса, только более выраженную,, причем она обычно сочетается здесь с огромными варикозными лимфатическими расширениями или с другими припадками филариоза, развивающегося под влиянием паразита filaria sanguinis Bancrofti (хилозная водянка яичка, хилурия, гэматохилурия, лимфатическая мошонка, филарийные абсцессы, хилозные асциты и т. п.).

Паразит этот живет в больших лимфатических стволах и железах, причем самка дает бессчетное число зародышей в 300 µ длины и 7—9 µ ширины со стекловидной оболочкой. Передатчиками болезни являются москиты; кусая людей, они захватывают зародышей филарии, которые- в желудке москита,—а по мнению других в его грудных мышцах,— претерпевают метаморфоз, затем в виде личинки лежат на челюстных придатках москита, инокулируются при укусе здоровому человеку и, проникая в его лимфатическую систему, достигают взрослого состояния (взрослая самка имеет 8—10 сайт, длины, самец—несколько меньше).

Закупоркой взрослыми паразитами крупных лимфатических сосудов пли закупоркой желез и лимфатической сети зародышами и их наплывом в межуточную соединительную ткань некоторые и об’ясняют эндемическую слоновость. Другие видят здесь лишь случайное совпадение-, указывая, что большинство больных филариозом вовсе не страдает слоновостью, а у большинства страдающих тропической слоновостью ни в крови, ни в пораженных тканях не удавалось находить филарий и их зародышей. Кроме того, чистый филариоз, в противоположность слоновости, начинается обычно безлихорадочно или лишь с незначительной лихорадкой. По мнению этих авторов значительную роль в развитии и тропической слоновости играет инфекция стрептококком. Этим они этиологически сближают ее со спорадической слоновостью, с которой она клинически вполне идентична.

В наших широтах чаще встречается вторичная слоновость в виде склерозного отека или веррукозной формы слоновой пахидермии после годами существовавшего нарушения кровообращения,—расширения вен,, тромбофлебитов на почве экзем, язв (сифилитических, туберкулезных, волчаночных, атонических и др.).

Что сифилис может вызвать лимфангиэктатическое состояние и слоновость,—утверждал еще в 1855 г. Allan Webbа, который рассматривал сифилис, как причину элефантиазиса половых частей. Об этом имеются указания и у Fournier. Речь идет при этом не об отеке, который наблюдается при шанкрозном лимфангоите (индуративный отек), а об аналогичном облитерирующему эндоартерииту заболевании стенок лимфатических сосудов, закупорке их просвета с расширением приводящих лимфатических путей. Подобные случаи были описаны целым рядом авторов. В большинстве этих случаев антисифилитическое лечение давало обратное- развитие слоновости, и лишь в единичных оно оказывалось безуспешным.

Мы лично втечение 1925/6 уч. г. имели возможность наблюдать 5 случаев слоновости, развившейся на сифилитической почве.

I. К. Г-ва, 47 л., крестьянка, поступила в клинику 3/IX 1925 г. Мать и брат- больны гуммозным сифилисом. У самой 15 лет тому назад обнаружились гуммозные узлы и язвы правой голени; 6 лет назад заметила утолщение левой голени, и с тех пор процесс этот медленно, безболезненно прогрессирует. 5 лет назад гуммозные узлы на левой голени и левом плече из’язвились и за год зарубцевались, года 3 назад подобный же процесс на правом локте, года 1¹/₂—на тыле левого голеностопного сустава узелки с просяное зерно, а через 1/2 года такие же эффлоресценции на правом плече и предплечье. Две недели назад в средней трети левой голени снова появились узлы, которые вскоре из’язвились. За последние 7—8 лет отмечает повторные приступы рожеподобной красноты на левой стопе и голени при повышении 1° и общем недомогании.

Об’ективно в области плечевых суставов и на правом локте много атрофических рубцов бугоркового сифилида; на плечевых областях, предплечьях, в локтевых сгибах бугорковый сифилид расположен кольцами и полукольцами разной, величины, от 1 до 3 сант.; на правой голени рубцы гуммозного сифилида и периоститы большеберцовой кости. Оба бедра одинаковой толщины. Левая голень резко, почти вдвое, увеличена сравнительно с правой; кожные покровы ее слегка отечны, местами покрыты гуммозными рубцами и поверхностными язвами, в средней трети ее—безболезненные, еще невполне из’язвившиеся узлы. Левая стопа в 3-4 раза увеличена сравнительно с правой, сплошь вся покрыта безболезненными, шаровидными, бородавчатыми разрощениями от булавочной головки до 2—3 сант. в диаметре, сидящими на широких основаниях; нормальных покровов не видно, борозды между эффлоресценциями глубоки; цвет разрощений после очистки их от червей (личинок мух) светлорозовый, они дают обильный серозный выпот. Кожа подошвы без разрощений, но сильно утолщена. Ножные пальцы в 5-6 раз больше нормы как- в длину, так и в ширину, сплошь покрыты тесно сидящими друг возле друга бородавчатыми, с серозным отделяемым, разрощениями разной величины; пальцы плотно прилегают друг к другу, ногти не изменены, но закрыты лежащими по близости разрощениями. Движения левого голеностопного сустава и особенно пальцев резко ограничены, и больная с трудом передвигается.

За время пребывания в клинике больная проделала рожеподобный приступ на левой голени. После общего специфического лечения (25 ин’екций 2% сулемы по 1 куб. с., 6 внутривенных вливаний „914“—в общей сумме 4.05, 9 внутривенных вливаний NaJ -в сумме 54.0 и внутривенное употребление иодистых препаратов)- и местного применения на разрощения 10°/о мыльно-салицилового пластыря больная 6/1 1926 г. выписалась из клиники со вполне зажившими язвами и рассосавшимися гуммозными поражениями; левая нога у нее приняла нормальный вид, и больная, получила возможность ходить свободно (после выписки пришла в клинику, сделав пешком 8 верст).

Микроскопическое исследование взятой при биопсии кожи с бородавчатыми разрощениями дало следующие результаты: в эпидермисе гиперкератоз и умеренный акантоз, в дерме увеличение коллагенных пучков; повсюду разбросаны разной величины расширенные лимфатические пространства, а частью и кровеносные сосуды; сальные и потовые железы атрофированы; под эпителием и около сосудов гнездный инфильтрат, состоящий главным образом из лимфоцитов, плазматических и небольшого числа тучных клеток; стенки сосудов, особенно артериальных, утолщены—главным образом за счет media; ядра пролиферировавшего эндотелия вдаются в просвет, и мелкие сосуды облитерированы.

II. А. С-ва, 50 лет, крестьянка, обратилась 17/IX 1925 г. из-за язв и утолщения правой голени. Утолщение это впервые появилось 5 лет назад, после воспалительной красноты,—сначала у наружного мыщелка, потом оно охватило всю голень. Через год стали появляться трещины, из которых выделялась прозрачная жидкость, еще через год стали появляться узлы, которые потом распадались, и на месте их получались язвы. За последний год головные боли ночного типа. Родители и брат страдают гуммозным сифилисом.

При исследовании правая голень слегка отечна, кожные покровы голени и стопы довольно плотны, как-бы инфильтрированы; на голени ряд гуммозных рубцов; на тыле и боковой поверхности стопы ряд язв с гуммозным распадом, наряду с ними много гумм до лесного ореха; второй палец ноги в 2—3 раза больше нормы. RW дала задержку гэмолиза, RM резко-положительна. Лечь в клинику больная отказалась.

III. И. Г-н, 21 г., житель г. Павлово, принят в клинику 6/1 1926 г. С детства повторные гнойные высыпания на нижних конечностях, особенно правой, при отеке и болях; 8 лет назад безболезненная припухлость правого голеностопного сустава при сохранении движений в нем; повторные приступы рожеподобной красноты на правой конечности.

Кожа коленных суставов синюшна, рубцово изменена; на наружной и внутренней сторонах нижних двух третей голеней крупные, гладкие рубцы от 5 до 15 сант., в диаметре; правая стопа и голень увеличены в размерах, покровы их с фиолетовым оттенком, на тыле стопы группа бугорков от конопляного зерна до горошины, покрытых желтоватыми корочками; движения голеностопного сустава безболезнены, слегка ограничены.

После курса специфического лечения (20 ин’екций 2% раствора сулемы по 1 к. б. с., 6 вливаний Neo в сумме 3,45 и 11 внутривенных вливаний NaJ в сумме 41,0) резкое уменьшение размеров голени и стопы с почти полным сглаживанием бородавчатости.

IV. В. М-ва, 49 л., крестьянка, принята в клинику 18/1 1926 г. Больна 15 лет,—регулярно 5—6 раз в год у ней были трехдневные приступы зноба, жара, почти бессознательного состояния, сопровождавшиеся рожеподобной краснотой правой стопы и голени, причем до середины бедра тянулись красные полосы. За последние 3 года приступы реже, краснота менее интенсивна. 3 года назад у правого голеностопного сустава снаружи появилась язвочка, которая Уз года оставалась стационарной, затем стала постепенно увеличиваться, и по ее периферии появились бородавчатые разрощения, постепенно увеличивавшиеся в числе и величине. Отмечаются ночные боли.

Правая стопа и голень лишь слегка отечны. Около лодыжек, на пятке и на тыле правой стопы, около пальцев, бурые бородавчатые разрощения до горошины величиною с плотным роговым слоем, а на тыле стопы у голеностопного сустава— разрощения больших размеров; на внутренней поверхности пятки имеются мокнущие участки с зловонным запахом; подобные же разрощения есть на участке в 8—10 сайт, на внутренней поверхности голени. Варикозное расширение вен правой нижней конечности. Поверхность tibiae неровная. Язычек и часть мягкого неба почти разрушены, на задней стенке глотки белые рубцы, RW резко-положительная.

В виду того, что больная ин’екции ртути и бисмутогви переносила плохо, применено лечение неосальварсаном и внутривенными вливаниями NaJ; местно же на разрощения применялся 10%—15% мыльно-салициловый пластырь. При таком лечении уже к 27/I бородавчатые разрощения приняли ворсинчатый характер и частью исчезли, к 18/II гиперкератоз резко уменьшился, к 1/III лишь на отдельных участках остались утолщение рогового слоя и кое-где незначительная бугристая поверхность с красновато-синюшным оттенком, к моменту выписки, 6/III, окружность голени уменьшилась на 3¹/₂ сант., окружность под’ема—на 5 сант., стопы— на 1 сант., окружность голени—32 с., под'ем—36 с., стопы—28 с.

V. Н-ва, 35 л., гр-ка г. Павлово, поступила I/IV 1926 г. 15 лет назад „после простуды“ появилась боль в ногах, и развились язвы на голенях с довольно большим отделяемым, которые через несколько месяцев самопроизвольно зажили; 12 лет назад началось медленно прогрессирующее, безболезненное припухание голеней.

На обеих голенях спереди, в средней и нижней третях,—типичные гуммозные рубцы и периоститы большеберцовых костей; на тыле левой стопы, около пальцев,—бородавчатые разрощения от горошины до фасоли величиною, плотной консистенции, близко сидящие друг возле друга; обе голени значительно толще нормы; RW положительная, в моче белок от 2 до 3,5%.

За время пребывания в клинике больная получила 15 ин’екций 2% сулемы по 1 куб. с., 5 ин’екций Bi, 4 вливания Neo (в сумме 1,65) и иодистый калий по 1,5 в день; местно на бородавчатые разрощения прикладывался 10% мыльно-салициловый пластырь. Специфическое лечение не оказало никакого влияния на болезненный процесс в почках. К моменту выписки больной (27/V) бородавчатые разрощения на стопе значительно уменьшились, окружность голеней—также.

O’Sersild считает за прямокишечную слоновость т. наз. ложноректальную сифилому Fournier, вызываемую облитерацией паховых и аноректальных желез, вероятно на почве их заражения разными микробами с язв анального отверстия и прямой кишки. По Darier процесс этот аналогичен с т. наз. эстиоменой вульвы (Hugnier), которою он в значительном числе случаев и осложняется. Вообще всякая более или менее глубокая язва половой щели, или входа во влагалище у женщины,— туберкулезная, волчаночная, мягкошанкрозная, гуммозная, инфицированная раковая, возможно, даже банальная при длительной инфекции,—может осложняться склерозом и слоновой гипертрофией малых губ, клитора, больших губ, промежности и т. д., особенно при наличии поражения паховых желез, давая клиническую картину эстиомены вульвы Huguiеr. Подобный случай мы наблюдали в нашей клинике.

Е. К-на, гр-ка г. Павлово, поступила 17/IX 1925 г. по поводу увеличения наружных половых органов и поражения правого коленного сустава. Больная замужняя, замужем 30 лет, имела 9 беременностей. Лет 25 назад у ней было двухстороннее нагноение паховых и частью бедренных желез. 10 лет назад стала замечать постепенный, безболезненный рост наружных половых органов; было-ли вначале какое-нибудь язвенное поражение на них,—не помнит. Год назад заболел правый коленный сустав,—появились припухлость, затруднение ходьбы.

Активной подвижности в суставе в настоящее время нет, пассивные—резко ограничены, сустав веретенообразно припух, имеются свищи с серозно-гнойным отделением. Большие половые губы резко увеличены, особенно правая, образуя безболезненную опухоль с кулак взрослого человека, с неровной, бугристой, покрытой разной величины бородавчатыми, пигментированными разрощениями поверхностью; подобные же бородавчатые разрощения имеются на нижней части лобка и передней части промежности. Половая щель зияет, при раздвигании губ в глубине выступают слегка увеличенные бугристые малые губы и клитор; по краю больших туб и на их наружной поверхности, особенно в верхней части, несколько поверхностных язв с вялыми грануляциями и серозно-гнойным отделяемым, содержащим массу стрептококков. Над и под пупартовой связкой, особенно справа,—втянутые, неправильной формы рубцы. RW отрицательна.

13/Х больная была переведена в Хирургическую клинику для оперативного удаления половых губ. Микроскопическое исследование (И. И. Сенюткин) удаленных губ обнаружило довольно резко выраженный гиперкератоз. В cutis и подкожный клетчатке обильное развитие грубой волокнистой соединительной ткани с незначительным количеством клеток и с сильным расширением кровеносных и лимфатических сосудов. Кое-где разбросаны островки из лимфоидных клеток, местами в виде бугорков с эпителиоидными, лимфоидными и гигантскими клетками,— картина tuberculosis cutis.

В описанном сейчас случае туберкулезное поражение желез, имевшее место 25 лет тому назад, подготовило почву и содействовало развитию слоновости половых органов при их поражении туберкулезом с одновременной инфекцией tbc язв стрептококками. Но и один разлитой туберкулез паховых желез с их распадом может вызвать слоновость половых органов, как это было в случае Dujarier и Laroche’a. Наблюдения Follet и Gaucher показали, далее, что вторичную слоновость может вызвать оперативное удаление лимфатических желез—раково или туберкулезно перерожденных, или воспалительно измененных. Riedel на этом основании предупреждает быть осторожным с удалением желез,—конечно, не раковых,—помня о возможности развития слоновости, хотя надо сказать, что таковая развивалась и без удаления желез при неоперируемом раке грудной железы. Мы имели возможность наблюдать начальную стадию развития слоновости половых органов при туберкулезно измененных паховых железах.

Больная А. Н-на, 22 лет, поступила в клинику 10/Х 1925 г. С 3-х лет в пахах, в подколенных ямках и на голенях у нее то появлялись, то зарубцовывались язвочки. Паховые железы периодически весной и осенью воспалялись, нагнаивались и заживали втянутыми рубцами. 3 года назад на больших половых губах появились 2-3 бугорка, затем число их стало увеличиваться. Сифилиса и туберкулеза у родных не отмечает, половой жизнью не жила.

Больная анэмична, жесткое дыхание на верхушках и под левой лопаткой. Железистый аппарат увеличен, особенно подчелюстные железы справа, они плотны, но безболезненны и подвижны; паховые же железы неподвижны, спаяны с рубцово измененной кожей; рубцы с мостиками, типичные для язвенной скрофулодермы; такого же характера рубцы в подколенных ямках и на самой голени. На больших половых губах, больше на левой, ряд розоватых, как бы просвечивающих, бородавчатых от конопляного зерна до горошины величиною, сидящих на широком основании, изолированных друг от друга разрощения; разрощения эти не вызывают никаких суб’ективных ощущений. Кожа половых губ, особенно по периферии разрешений, восковидна, плотна, инфильтрирована. RW отрицательна.

Разрощения удалены (при разрезе кожи хруст). Микроскопическое исследование их (И. И. Сенюткин) обнаружило гипертрофию эпителиального слоя и сосочковые разрощения его. В подлежащей ткани много сальных и потовых желез. Гиалинизация пучков соединительной ткани; картина хронического воспалительного пролиферативного процесса.

В другом случае мы наблюдали развитие слоновости голени и стопы при волчанке верхней трети бедра, без поражения бедренных и паховых желез, но здесь не обошлось без влияния кокковой инфекции.

Больной И. Л-в, 16 л., гр-н Нижнего - Новгорода, поступил в клинику 26/ІІІ 1926 г. Больной 4 года назад пронзил гвоздем левую пятку, после чего развились, гнойники, занявшие всю стопу; процесс длился около 2 лет; вскоре после поранения пятки в верхней трети бедра бугорковая сыпь. Проделал курс специфического лечения, а потом, когда RW оказалась отрицательной, подвергся рентгенизации. Месяца 2¹/2 назад впервые отметил резкий рожеподобный кратковременный приступ на стопе и голени с общими явлениями—жаром, знобом, головною болью; за это время перенес 4 подобных приступа.

При об’ективном исследовании левая стопа и голень отечны, утолщены: кожные покровы синюшны, сухи, горячи наощупь; на подошве и пятке мокнущая сыпь; на тыле левой стопы, у 2-го и 3-го пальцев, небольших размеров плотные бородавчатые разрощения, вокруг которых и на пальцах кожные покровы утолщены, плотны; подвижность левого голеностопного сустава слегка ограничена; верхней трети бедра почти циркулярно расположен серпигинирующий люпозный процесс. После повторной его рентгенизации подмечено обратное развитие этого процесса, мокнущая сыпь на пятке исчезла, но слоновость стопы и голени пока (9/VI 1926 г.) осталась в том же виде.

Тот факт, что волчанка, гуммозный сифилис и туберкулезное поражение желез встречаются в наших краях часто, тогда как слоновость попадается сравнительно редко, заставляет нас задуматься над вопросом, достаточно-ли одних этих факторов для развития разбираемого нами страдания, или, быть может, и здесь нужны вторичная инфекция стрептококками, либо другими микробами, повторные лимфангоиты, либо рожеподобные приступы, как это мы видели в случаях тропической и спорадической слоновости. Литературные данные и наши личные наблюдения свидетельствуют, что и при вторичной слоновости рожеподобная инфекция играет не менее выдающуюся роль, чем при других формах.

В 1896 г. Gaucher, сообщая о больной с невротическим отеком верхней конечности, где кожа локтя, предплечья и кисти была поражена слоновостью с трофической гангреной на отечных местах, допускает возможность elephantiasis neuroticae вазомоторного характера, полагая, что, при подобном состоянии сосудисто-нервной системы, достаточно, повидимому, незначительных инсультов, чтобы вызвать слоновость Поспелов, приводя свой случай el. neuroticae, предполагает, что отек и лимфангоиты зависят от воздействия или токсинов рожистого кокка, или воспалительных продуктов, или задержанных в организме недокисленных продуктов обмена веществ.

Но эти трофические отеки Meige, или ложная нервно артеритическая слоновость A. Mathieu, лишь близки к настоящей слоновости» отличаясь от нее и клинически, и патолого-анатомически, и патогенетически. Возникая без видимой причины, часто при невралгических болях и судорогах, без местных воспалительных явлений и без признаков органического поражения нервной системы, эти обширные местные отеки быстра или постепенно становятся фиброзными, при них кожа всегда гладка, без лимфатических расширений, не собирается в складки; излюбленные места— нижние конечности, одна или симметрично обе, иногда лицо и верхние конечности, но половые органы и стопа, за исключением ее тыла, обычно щадятся. Чаще поражаются девушки после полового созревания, или молодые женщины, причем процесс или остается стационарным, или, прогрессируя, вызывает затруднения движения. Улучшение и даже полнее исчезание этого процесса давали опотерапия (тиреоидин, овариин), массаж и бинтование. Патолого-анатомические изменения малоизвестны. Meige допускает поражение спинного мозга и симпатической системы; отмечают также совпадение со spina bifida occulta (Leri), а некоторые сближают этот процесс с миксэдемой. Один случай таких отеков мы наблюдали в конце 1925/6 уч. года.

Больной Н. М-в, 42 л., крестьянин, поступил в клинику 24/Ш 1926 г. Два года назад у него при болях в суставах, пояснице и в пахах в несколько дней развился, начиная с коленных суставов, резкий отек всего тела. При надавливании на отечную кожу оставалась часами не исчезавшая ямка. Через 6—7 месяцев после того припухлость верхней части туловища,—сзади до ягодично-бедренной складки, спереди до пупка,—исчезла, а ниже этих границ сделалась очень плотною, не поддающеюся давлению со стороны пальца.

Кожа живота ниже пупка собирается в крупные толстые складки, на бедрах сделать это труднее,—получается лишь одна складка, а ниже колен и на тыле стопы, где покровы цианотичны, сделать это и совсем невозможно. Покровы подошв не изменены. Половой член увеличен, своей задней поверхностью подтянут к увеличенной несколько более кулака взрослого человека мошонке; имеется фимоз; покровы половых органов утолщены, плотны, слегка бугристы. Правая носогубная складка сглажена; на щеках два втянутых рубца—след огнестрельного ранения в империалистическую войну. Кожные покровы резко увеличенной хрящевой части носа синевато-фиолетового цвета с отдельными, кое-где шелушащимися узелками. Кисти увеличены в длину, суставы средних фаланг припухли, искривлены, пальцы цианотичны, слегка согнуты; лучезапястные суставы деформированы, утолщены, в процесс вовлечены и сухожильные влагалища; движения в лучезапястных суставах слегка ограничены; еще более резко ограничены движения в голеностопных и, особенно, в коленных суставах. Внутренние органы уклонений от нормы не представляют. Суточное количество мочи 1750,0. Гемоглобина 60—70%, лейкоцитов 9,200. RW отрицательная. Нервная система (д-р Алелеков): анэстезия нижней ветви правого тройного нерва; язык несколько отклонен влево; зрачки умеренно сужены, реакция их нормальна. Болевая и тактильная чувствительность нормальны, отмечается растройство температурного чувства; глубокая чувствительность и статическое чувство без изменений. Сухожильные рефлексы верхних конечностей повышены. Ахиллов отсутствует; отсутствуют и кожные брюшные нижние, с подошвы, с cremaster’a и со слизистых ослаблены, остальные нормальны. Красный дермографизм. Атрофия мышц обоих предплечий, мелких мышц кистей и уплощение thenar’a и hypothenаrа обеих рук. Как медикаментозное лечение, так и опотерапия (тиреоидин) остались без влияния на болезненный процесс.

Мы имели здесь, таким образом, типичный случай трофического отека Meige—с тем лишь отличием от описанных в литературе, что здесь имелось также поражение болезненным процессом кожных покровов половых органов. Увеличение размеров носа и кистей у нашего больного надо считать за явление акромегалии.

Резюмируя все сказанное относительно истинной слоновости, мы позволяем себе думать, что это—не только клинический синдром, и что во всех ее четырех формах играет значительную, если не первенствующую, роль стрептококковая или вообще кокковая инфекция, все же остальные условия, о которых мы упоминали при разборе каждого вида слоновости, лишь ускоряют развитие болезненного процесса, накладывая на него тот или другой, часто своеобразный отпечаток. В прямой зависимости от того, имеем-ли мы возможность воздействовать на тот или другой дополнительный фактор, стоит как прогноз каждого случая, так и наши терапевтические мероприятия.