Landry's rabies and paralysis

Abstract

In recent years, more and more generalizations have begun to be made between clinically different diseases caused by filterable and ultramicroscopic viruses. Such Schiikrin Spatz point to the similarity of the pathological and anatomical picture between rabies and acute epidemic encephalitis, which is so great that without knowledge of the anamnesis and clinical course, it is impossible to know which disease is in question.

Full Text

За последние годы все чаще стали проводить обобщения между клинически различно протекающими болезнями, вызываемыми фильтрующимся и ультрамикроскопичным вирусом. Таки Schiikrin Spatz указывают на сходство патолого-анатомической картины между бешенством и острым эпидемическим энцефалитом, которое является настолько большим, что без знания анамнеза и клинического течения, нельзя узнать, о каком заболевании идет речь. При этом, некоторые авторы (Porsche п. Вепеdek) считают, что тельца Негр и есть только продукты дегенеративного процесса в нервных клетках, а не истинный возбудитель бешенства. Отрицательные результаты в отношении находок телец Негри при лиссе получили Maas, Abba и Bormann, Lentz, I. Koch, Goldberg и другие. Оба заболевания имеют наклонность тяжело поражать substantia nigra и область tuber cinereum с вегетативными центрами. Узелки Babes по авторам не являются характерными для лиссы. С другой стороны по Klarfeld’y эпидемический энцефалит, также как и другие, относящиеся в эту группу заболевания, может протекать в чисто дегенеративной форме. Pette и Spatz установили связь между бешенством, эпидемическим энцефалитом, полиомиелитом и болезнью Вornа.

У лошадей как в эпидемиологическом, так и в морфологическом отношениях. Только герпетический энцефалит должен быть, повидимому, выделен анатомически из этой группы болезней. Однако, и здесь распространение идет по лимфатическим путям или вдоль нерва. Петте, прививая герпетический вирус в роговицу кролика, получил прогрессирующее воспаление тройничного нерва, которое привело к заболеванию Варолиева моста. При эпидемическом энцефалите и болезни Борна часто распространение идет от слизистой носоглотки. Также установлено, что, при бешенстве, вирус проникает в центральную нервную систему через периферический нерв или лимфатическими путями.

Представляет большой интерес существование форм бешенства с типичным параличем Ландри, т. к. подобного рода процессы могут развиваться, невидимому от различных токсических причин. Это еще больше расширяет рассматриваемую группу заболеваний и позволяет сделать дальнейшие обобощения.

С тех лор, как Ландри описал свою форму заболевания (1858 г.) как острый, восходящий, смертельно протекающий, не атрофический паралич, найдено много переходных форм, и в настоящее время можно говорить только о синдроме. При изучении литературы о параличе Ландри обращает внимание полиморфизм анатомических изменений от сравнительно незначительных нарушений ткани до тяжелых воспалительных и дегенеративных процессов. Повидимому, быстрота развития заболевания и раннее распространение его восходящего течения на бульбарные центры часто не позволяют развиться глубоким, доступным для регистрации микроскопом изменениям. Это касается случаев Westphal’a, Kussmaul’n, Prince, Steven’a, Gnillain’a и Froisier и др.

Сюда относится также наблюдавшийся нами случай паралича Ландри с быстрым течением.

Б-ая Агни-ева, 16 лет, поступила в клинику нервных болезней 21 ноября 1922 года. За полтора месяца до поступления в клинику у больной был жар до 40° в течение нескольких дней. После падения температуры больная почувствовала легкие боли в ногах, больше во время ходьбы, продолжавшиеся с неделю. 15 дней назад сильная головняс биль повторилась, проявляясь в виде приступов. На 3-й день головных болей развились небольшие боли и слабость в ногах, которые чувствовались только при движениях. Слабость стала увеличиваться, обнаружившись сперва в стопах, а затем в коленах. Больная могла еще стоять в это время на коленях, но скоро отбели бедра. 6 дней назад, когда ноги были уже парализованы, стали слабеть руки, причем также сперва ослабели сперва кисти, а затем уже вся рука. Сидеть больная могла удовлетворительно, но откинувшись несколько назад. Спустя два дня после наступления слабости в ногах, появилось расстройство жевания и глотания спепл жидкой пищи, а немного позднее также и твердой. Вместе с тем на день позднее появились невнятная речь и недостаточно плотное смыкание рта. Рот оставался полуоткрытым; кусок нищи постоянно попадал между зубами и щекой. Особенных болей больная не чувствовала. Со времени паралича ног развились запоры, но мочеиспускание было нормальное.

Больная поступила в клинику уже в состоянии резких параличей. Движения в ногах возможны в крайне ограниченном объеме, в виде очень небольшого сгибания и разгибания в бедрах и голенях. Движения в руках резко ограничены, поднимание рук невозможно. Движения в локтевом суставе и кисти совершаются лучше, но с ничтожной силой. Пассивные движения все возможны, тонус понижен. Ясных атрофий мышц нет. Электровозбудимость: п. peroneus—Ф. Т. 55, К.З.С.— 2,2, А.З.С. 4,0; m. tibialis ant.—Ф. Т, —, К.З.С. 5,0, А.З.С. 5,0, сокращения вяловаты. Давление на нервы резко болезненно. В отношении болевой чувствительности отмечается резкая гиперестезия на ногах и руках, особенно на периферии конечностей. Тактильная чувствительность глубоко расстроена: на конечностях, на стопах, голенях и периферических отделах рук полная анэстезия, на центральных участках конечностей есть только понижение чувствительности. Мышечносуставное чувство ослаблено. Со стороны черепных нервов имеется почти полный двусторонний паралич лицевого нерва, неполное смыкание век раскрытый рот,, губы совершенно остаются без движения. Мягкое небо вяло поднимается, паретично. Глотание резко затруднено. Пульс 104. Язык при высовывании дрожит. Другие черепные нервы в порядке. Дыхание резко затруднено, преимущественно вследствие недостаточной работы грудных мышц. Сухожильные рефлексы—ахилловы, коленные, biceps и triceps отсутствуют. Патологических рефлексов нет.

Б-ная умерла через 3 дня после поступления в клинику. В последний день жизни развились частые эпилептические припадки. Они состояли в судорогах во всем теле с потерей сознания; при этом лицо бледнело и синело, оставаясь без движения вследствие параличей, только сжимались челюсти, открытые глаза закатывались кверху и появлялась изо рта обильная пена. Руки и ноги были вытянуты и напряжены; не было обычных судорог в конечностях, т. к. параличи к этому времени были уже сильные. Последние припадки следовали друг за другом через полчаса. Еще за два часа до смерти, в промежутках между припадками, больная отвечала на вопросы и была в сознании.

В перебро-спинальной жидкости найдены единичные лейкоциты в поле зрения; при бактериологическом исследовании на сахарном агаре, бульоне и кровяной сыворотке материал оказался стерильным.

Анатомическое исследование нервной системы. Периферические нервы представляют явления значительного распада нервных волокон, однако, этот процесс не выражен резко, но имеет умеренный характер. Миэлиновая оболочка, при окраске по Mar chi в отдельных сегментах волокон распадается на ряд зернистых шаров, которые, однако, захватывают ограниченные участки нервов. Степень развития этого распада весьма различна; многие волоконца совершенно не дают егог а в других он только намечается ввиде отдельных небольших капель. Осевые цилиндры, при окраске по Бельшовскому, обнаруживают местами утолщение осевых цилиндров и фрагментацию нейрофибрилль. На немногих участках эти разрастания достигают значительной силы. Сосуды периферических первов представляют умеренную инфильтрацию.

Со стороны спинного мозга все явления слабее выражены, чем в периферических нервах. Клетки передних рогов довольно хорошо сохранены. Изменения здесь выражаются только в мелкозернистости нисслевских глыбок, местами слабо заметных. Глиозная ткань почти не обнаруживает реакции. В периваскулярных пространствах сосудов передних рогов наблюдаются умеренные инфильтраты.

Такие же изменения обнаружены в двигательных ядрах черепных нервов, выражающиеся в умеренном исчезании нисслевской зернистости и небольшой нейронофагии.

В остальных отделах головного мозга всюду найдено резкое расширение сосудов с периваскулярными кровоизлияниями. Особенно резко это выступает в про» долговатом мозгу на дне ромбовидной ямки, в стриальной системе и в области серого бугра, где расширение сосудов и кровоизлияние достигает больших размеров. Также под корой мозга в различных отделах отмечены подобные явления с умеренной инфильтрацией сосудов. Оболочки мозга гиперемированы, но мало участвуют в воспалительном процессе.

Так. образом, у больной, после лихорадочного периода, продолжавшегося несколько дней и сопровождавшегося сильными головными болями, развились сперва легкие боли и слабость в ногах, которые позднее перешли в параличи, принявшие восходящее течение и закончившиеся нарушением деятельности черепных нервов и эпилептическими припадками.

Этот случай быстро протекшего восходящего паралича должен быть отнесен к типу параличей Ландри. Он представляет полиневритическую форму, однако, с участием передних рогов спинного мозга, двигательных бульбарных ядер и поражением лицевой, дыхательной и глотательной мускулатуры. Выступают преимущественно альтернативные изменения со стороны периферической нервной системы. Особенно обращает внимание развитие общих эпилептических припадков при ясном сознании в промежутках между припадками. Можно допустить здесь поражение не столько всего головного мозга в целом, сколько особенное нарушение вегетативных центров стволовой части, в области подкорковых ганглий и серого бугра.

Именно Alb и видит причины быстрого исхода при незначительных анатомических изменениях в параличе вазомоторных центров. Несомненно, кроме особой токсичности развивающейся в организме ноксы, индивидуальные свойства организма должны здесь играть большую роль. По мнению Смирнова, внезапно наступает, подгинеринфекционным и гипертоксзческим влиянием, шокоподобное состояние нервных элементов, поднимающееся быстро вверх по цереброспинальной оси и парализующее дыхательные цептры, причем морфологическая структура нервной ткани может остаться существенно неизмененной.

Кроме полипевритической формы паралича Ландри, уже давно описаны полиомиелитическая и политическая формы, причем вполне доказательные изменения со стороны передних рогов или диффузное и диссеминированное распространение но спинному мозгу установлены многочисленными авторами. Часто такие быстро идущие процессы присоединяются к какому-нибудь заболеванию, как, например, в случае Hitz’а к воспалению легких,в случае Marinesco и utinger’a к оспе, в случае Klett’a к заболеванию почек. Но, в большом числе случаев указать источник заражения совершенно не представляется возможным. К полиомиэлитическим формам может быть отнесен следующий быстро протекший случай восходящего паралича.

Б’Ной Юх-нов Г., 22 года, поступил в клинику 15 февраля 1928 г. Заболел 9 дней назад внезапно. Появились озноб, кашель, насморк, боли при глотании, задержка стула и слабость в конечностях. До заболевании б-ной был крепким человеком и руководил спортивными упражнениями.

Status praesens, Пульс 88 в одну минуту, t°—3 \2, дыхание 22. Насморк, язык влажный, в зеве краснота, миндалины не увеличены, лимфатические железы нормальны, печень нормальна, селезенка не прощупывается. В легких сухие хрипы. Тоны сердца чисты. Со стороны нервной системы вялый паралич обеих ног, движения совершенно невозможны. Левая рука двигается вяло и находится в состоянии пареза. В правой руке движения нормальны, но силы ослаблены. Черепные нервы не нарушены. Чувствительность болевая, тактильная и термическая, повидимому, сохранена. Больной живо реагирует на уколы. Сухожильные рефлексы отсутствуют в парализованных конечностях. Патологических рефлексов нет. Ригидности затылка и симптома Кернигане обнаружено. Тазовые органы расстроены, длительные запоры и сильное растяжение мочевого пузыря. Психика заторможена, просит спасти его. Внимание сосредоточивается с трудом. На вопросы отвечает при повторных предложениях, нужна настойчивость для получения ответов. Больной делает нецелесообразные поступки, сбрасывает правой рукой со стола скатерть, ругается, скрежещет зубами, временно теряет сознание. 20 февраля пульс 98, дыхание 40, неравномерное, t° колеблется от 37,6 до 38,8. 22 февраля больной умер при явлениях нарастающего паралича, имевшего наклонность к восходящему течению с постепенным поражением продолговатого мозга, дыхательной, сердечной и вазомоторной деятельности и глубоким нарушением функции головного мозга.

Диагноз анатомический—острый полиомиэлит, дегенерация миокарда, индурация печени, селезенки и почек, гиперплазия миндалин, катарральяый бронхит.

Гистологическое исследование нервной системы обнаружило глубокие изменения в спинном мозгу воспалительного и дегенеративного характера. Мягкая мозговая оболочка и спинной мозг отечны и резко гиперемированы и содержат обширны© инфильтраты круглоклеточного и эпителиоидного типа. Эти инфильтраты довольно равномерны на всех высотах спинного мозга. Растянутые сосуды местами дают периваскулярные кровоизлияния. Особенно инфильтраты сильны в сосудах, направляющихся к передним рогам и в самой ткани передних рогов, но также и сосуды, ждущее с периферии вблизи задних рогов в глубину серого вещества, обладают значительными инфильтратами.В различных участках передних рогов наблюдаются узелки, состоящие из лимфоцитов и эпителиоидных элементов. Глиозная ткань обнаруживает сильную пролиферацию своих элементов. Периадвентициальные провтранства расширены и наполнены нежно-волокнистыми, фиброзными сгустками. Особенно эти периваскулярные расширения около передней комиссуры достигаюг значительных размеров. Клетки передних рогов подверглись глубокой дегенерации, они малы, едва заметны при сильном увеличении микроскопа, бледны, полностью лишены нисслевской зернистости и почти все ке имеют ядер и содержат вакуолизированную протоплазму. Их нейрофибриллярный аппарат почти полностью разрушен. Значительная часть клеток совершенно исчезла. Эти остатки клеток слабо видны среди густого инфильтрата окружающей отечной ткани. В задних рогах также отмечаются дегенеративные клетки, но их выпадение не является столь полным. Миэлиновые волокна в сером веществе спинного мозга испытывают боль» шие изменения.

В верхних отделах центральной нервной системы отмечаются менее бурные явления, однако по всей стволовой части мозга, в подкорковых ганглиях, области серого бугра и коре мозга обнаруживается резкое расширение сосудов. Местами встречаются периваскулярные кровоизлияния и инфильтраты. Со стороны ганглиозных клеток наблюдаются значительные изменения с набуханием тела клетки, распылением хроматинового вещества, смещением ядер, изменением формы клеток и явлениями нейронофагии. Такие же изменения в * диффузном виде встречены также в коре мозга.

В описанном случае с двухнедельным течением восходящего паралича процесс носит определенный полиомиэлитический характер. Продетавляет интерес эта внезапность и быстрота развития плиимиэлита у до того совершенно здорового взрослого человека и особая токсичность именно по отношению к передним рогам. Исследование показывает, что фактически инфильтрация вступила в спинной мозг через все его сосуды» т. к. встречены богатые инфильтраты в периваскулярных пространствах как в области art. spin, ant, так и сосудов задних корешков и в оболочках мозга. Инфекция со всех сторон стремится к серому веществу спинного мозга, особенно поражая, однако, только клетки передних рогов. Быстрота течения заболевания в таких случаях может быть различна достигая 12-ти часов, как это было в случае Prince, закончившемся летально. Вопрос о причинах поражения передних рогов до сих пор остается мало выясненным. Едва ли это можно объяснить сосудистым или лимфатическим распространением инфекции. Наш случай показывает» что в острых начальных стадиях почти все сосуды одинаково захвачены бурным процессом и задний рог в сущности находится в таких же условиях, как и передний рог. Частое начало полиомиэлитов с корешковых болей также указывает, что инфекция может раньше поражать область вхождения заднего корешка. Можно также сомневаться, что поражение передних рогов зависит от характера инфекции, т. к. полиомиэлит, миэлит и энцефалит могут быть вызываемы одной и той же инфекцией. Так. образом, вопрос, когда, же именно эта инфекция поразит передние рога, остается открытым. Очевидно надо искать причину этого в каких то сопутствующих воспалению факторах. Может быть здесь имеют значение какие-нибудь развивающиеся особые вегетативные изменения и нарушения внутриклеточного обмена, связанные с более глубокими патологическими процессами во всем организме в целом. Считают», что не столько сама инфекция, сколько продукты бактериальных токсинов могут являться причиной восходящих параличей. Kaldeweg говорит, что эти заболевания не производят впечатления настоящих воспалений, но представляют чистый процесс распада серой субстанции, вызванной токсическими веществами неизвестного рода, и что, как реакция на этот процесс распада, выступают прогрессивные изменения в глие и инфильтраты круглых и плазматических клеток меняющейся силы.

По клиническим данным, в настоящий момент паралич Ландри может вызываться различными токсическими веществами. Протекая в виде полиневрита, полиомиэлита, диффузного или рассеяьного миэлита, в восходящем направлении, он может развиваться при целом ряде заболеваний—гриппе, оспе, скарлатине, тифе, кори, стафилококковой и стрептококковой инфекции, малярии и т. и. Также эндогенные яды могут играть большую роль в появлении восходящего паралича, сюда относятся часто гастро-интестинальные дистрофии и энтеро-токсические невриты, при которых наблюдаются нарушения обмена с образованием ядовитых промежуточных продуктов при распаде прежде всего гетерогенного питательного белка (Grunewald). Kelt описал паралич Ландри при анурии в течении поражения почек. Guntheг, Bostroem, Grunewald, описали восходящий паралич при острой токсической гематопорфирин. Характер и быстрота заболевания в значительной мере зависят от реакции организма. Наблюдаются различные конституциональные аномалии, status tymico—lymphaticus (Sсhwеigег, Bostroem, Staehelin), лабильность нервной системы, различные гетеротопии и аномалии со стороны мозга, в нашем случае—двуядерные клеточные элементы в спинном мозгу. Подобного рода состояния с одной стороны могут указывать на малоценность организма, а с другой,—обнаруживать недостаточные защитные реакции. Альтернативный характер изменений в нашем первом случае и значительно выраженный процесс инфильтрации, пролиферации и отечности тканей во втором случае указывают на неодинаковую реакцию со стороны организма, а также на различный характер токсинов. Это еще раз указывает на то, что паралич Ландри является только синдромом под которым протекают различные заболевания. Однако, в обоих случаях мы видим чрезмерную токсичность яда и недостаточную способность организма к выработке защитных приспособлений; Дегенеративные явления настолько быстро и резко развиваются, что это говорит о большом сродстве токсинов к нервной ткани. Эту тенденцию интоксикационного процесса локализоваться в нервной ткани объясняют ее богатством липоидными веществами. По Fгаnкею и Dimitz‘y липоидные вещества, вследствие своей легко реагирующей молекулярной функции и своей высокой оксидационной возможности, имеют исключительное влияние на энергетическую работу клеток. Т. к, токсические антигены при параличе Ландри обладают высоким сродством к липоидным веществам, то легкослучается нарушение ферментативно обусловленного равновесия, при этом лабильные связи распадаются и отдельные липоидные ферменты станои вятся гистохимически доказательными (Оbегstеiпег, Магiиеsсо). Отсюда частое несоответствие в тяжести клинических симптомов и слабая выраженность гистологических находок при многих, быстро протекающих случаях паралича Ландри. Анатомические изменения еще не успевают наступить, в то время как функция клеток является глубоко пострадавшей.

По адсорбционному учению (Beзредка, Marie, Lowe) наступающее усиление действия яда через образование токсин-липоидов ведет к трофическому нарушению клеточного равновесия, выпадению липоидов из липоид-протеиновой мозаики клеток, последствием чего является их дисфункция. По Grunewald’y, связанные с картиной паралича Ландри болезненные явления рассматриваются под общим названием сенсибилизирования организма для токсинов эндогенной, экзогенной или бактериальной натуры. Так. образом, это заболевание относится к аллергическим реакциям. Различные аномалии обмена, которые могут быть аутохтонными, или вызванными экзогенной ноксой, служат источником для отравления организма. К таким эндотоксическим процессам, между прочим, относится гематопорфирия, которая ведет к целому ряду кишечных симптомов, явлений со стороны кожи и нервной системы, и нередко сопровождается параличем Ландри, описанным при ней несколькими авторами.

Подобно тому, как Пфейфер соединил в большую имунно-биологическую группу токсикозы от продуктов распада белковых тел при определенных условиях организма (эклампсия, эпилепсия, кататония),—процессы, протекающие под картиной паралича Ландри, могут быть объяснены аллергическим, resp анафилактическим состоянием, при котором цитотоксические феномены анафилаксии рассматриваются как коллоидокластические реакции с изменением степени дисперсности в клеточной плазме (Грюневальд).

При богатстве мозга липоидами, которые имеют особенное отношение к интоксикационным процессам, нервная система особенно часто подвергается воздействию эндогенной и экзогенной ноксы, причем моторные проводники п центры оказываются чаще наиболее ранимыми. Действие яда при параличе Ландри сравнивают с влиянием дифтерийного токсина, т. к. оба производят паралитическое действие и согласуются в выборе липоида, предпочитая фосфорно-и азот—содержащие фосфатиды холестериновой группы.

Под картиной заболевания Ландри протекают довольно часто также восходящие параличи при антирабических прививках. Remlinger к 1927 году собрал в мировой литературе 329 случаев параличей при прививках. Установлено, что чаще всего они наступают между 10 и 20-м днями со времени начала прививок. По Пельцерув 29% заболеваний параличи протекали по типу параличей Ландри, в 57% в форме дорзо-люмбального менииго-миэлита и в 12% в виде невритов, чаще лицевого нерва; очень редкие формы имеют характер чисто психический (Тунекой). При этом параличи Ландри дают смертность до 30%, а дорзо-люмбальные миэлиты до 5%. В отличие от параличей при бешенстве послепрививочные параличи отличаются внезапным и более ранним началом и отсутствием расстройств со стороны психики (Тумскои). Часть этих послепрививочных параличей может быть отнесена к паралитической форме бешенства, но в большинстве случаев, по мнению автора, параличи развиваются под влиянием особых моментов и не имеют непосредственного отношения к заражению. Однако, вопрос о природе и характере токсинов, вызывающих параличи, остается не разрешенным. Параличи при антирабических прививках развиваются часто у лип, которые не были искусаны бешеными животными. Быстрота течения и восходящий тип этих параличей указывает на то, что в их основе лежат те же условия возникновения, которые мы встречаем и при других параличах Ландри. При послеинфекциояных и послевакциояальных энцефалитах, поражающих преимущественно серую ткань мозга, Пет те считает, что возбудителем является не вирус данной болезни, но возникающий на его почве другой, неизвестный еще вирус, образованием которого реагирует аллергически измененный организм на экзогенный фактор.

Первоначальным местом воздействия яда, повидимому, во всех случаях является периферический нерв. Распространение инфекции вдоль нерва доказано в настоящее время с большой определенностью. Гипотеза о корешковом неврите, как первичном месте процесса, поддерживается многими авторами. Нет достаточных данных отрицать myelitis ex neuritide ascendente. Наш „случай восходящего полиомиэлита указывает па то, что корешковые боли и анатомически констатируемые инфильтраты в сосудах задних корешков представляют обычное явление при острых формах.

Вместе с тем клинические наблюдения указывают па ряд вегетативных явлений при этих заболеваниях (Fleischmann, Schweigers, Во str о em). Тесная связь через rami communicantes столбов симпатических ганглий со спинным мозгом дает достаточную возможность для перехода воспалительного процесса на эти образования. Вегетативная сфера при параличе Ландри постоянно страдает, ее изменения при этом заболевании указаны многими авторами (Грюневальд, Смирн о в). Тяжелые эпилептические припадки, которыми закончился описанный нами случай, указывают на большие нарушения в этой сфере. Случай Грюневальда начался с кишечных колик, спазмов различной локализации в гладкой мускулатуре и секреторных аномалий с истечением слюны и слез.

На глубокие изменения в подкорковых ганглиях на дне 3-го желудочка и в области других вегетативных центров при бешенстве уже давно обращено внимание, и в настоящее время они достаточно хорошо обследованы.

В изученном нами случае бешенства эти изменения весьма ярко выступают.

Б-ной Ч-ин П., 43 лет, поступил в Смол, псих б-цу 20 мая 1932 года. Перед этим б-ной был искусан бешеным волком, по поводу чего получал прививки. Точное количество прививок и время укуса установить не удалось Status praesens. На лице и руках имеются следы бывших укусов. Сознание ясное, дает довольно правильные ответы, много говорит отрывочными фразами: „черного человека уберите отсюда". Умеренное двигательное возбуждение. Тяжелое состояние тревоги, страха и давление в груди. Просит есть, жалуется на сильную жажду. Когда принесли пищу, с ужасом отвернулся от нее. Пульс учащен, обильное выделение слюны. К вечеру 21 мая стал сильно метаться, нросил убить его. Умер в 7 часов вечера при явлениях паралича сердца.

Исследование спинного и головного мозга обнаружило целый ряд характерных изменений. В передних рогах спинного мозга найдены неправильной формы клетки с тигролизом и смещением ядер к периферии. Способ Бельшовского дал ясно выраженные фрагментацию и утолщение нейрофибриллярного аппарата. Некоторые клетки глубоко дегенерированы и содержат вакуоли. В волокнах отмечается распад миэлиновой оболочки. Глиозная ткань участвует в процессе значительной пролиферацией глиозных клеток. Местами встречено образование узелков и нейронофагия. Сосуды оболочек и спинного мозга расширены, местами периваскулярные кровоизлияния. Инфильтративные явления умеренные.

В стволовой части и подкорковых ганглиях обнаружены также значительные расширения сосудов. Местами кровоизлияния, которые особенно сильны в нодэлендимиальном слое ромбовидной ямки и вокруг Сильвиева водопровода. Мнфильграция круглоклеточными элементами сильно выражена в продолговатом мозгу, Варолиевом мосту и подкорковых ганглиях. Можно отметить резкую инфильтрацию расширенного сосуда, подходящего к п. ambiguus. В subst. nigra и субталямическои области отмечаются разрастания глиозных элементов и образование узелков Babes, которые разбросаны здесь в большом количестве.

Многие ганглиозные клетки в различных местах стволовой части и подкорковых танглиях, особенно клетки substantia nigra, подверглись нейронофагии и значительному изменению структуры. Клетки Люисова тела атрофичны и сильно пигментированы, замечены также нарушения в зубчатом ядре и клетках II у ркинье. В продолговатом мозгу, несколько кзади от внутреннего края нижней ©ливы, отмечаются группы клеток с тяжелыми дегенеративными явлениями и нейронофагами. Среди них наблюдается развитие узелков Babes.

Tuber cinereum особенно обращает на себя внимание тяжелыми изменениями клеток и сильной сосудистой реакцией. Резко выступает обилие капилляров и разрастание глиозной ткани на дне серого бугра. В стенках третьего желудочка имеется расширение сосудов с обширными кровоизлияниями. Клетки n. paraventricularis, а также и другие ядра этой области испытывают глубокие изменения, часто до полного распада клеток. Область коры мозга, Аммониева рога и подкоркового йелого вещества имеет выраженную сосудистую реакцию инфильтративно-геморрагического характера с значительным изменением ганглиозных элементов.

Тельца Негри удалось отметить в различных клетках спинного мозга и стволовой части.

Со стороны железистого аппарата обнаружено: пигментная атрофия клеток печени, некротические и дегенеративные явления в области поджелудочной железы,, жировая инфильтрация в коре надпочечников и значительные изменения в клетках медуллярного слоя.

Так. образом, в приведенном случае бешенства обращают на себя внимание тяжелые дегенеративные изменения клеток во всей центральной нервной системе, особенно в области вегетативных центров и в симпатических ганглиях, сопровождающиеся резкой сосудистой реакцией с обширными кровоизлияниями в подэпеидимарном слое третьего и четвертого желудочков. Инфильтративные явления отступают иа задний план.

В связи с этим стоят те тяжелые клинические симптомы, которые наблюдались у больного в виде резких вегетативных расстройств.

Стремясь перейти к оценке трех вышеописанных случаев, следует указать, прежде всего, на большую интоксикационность быстро протекших процессов. В первом случае типичного паралича Ландри в форме полиневрита с восходящим течением обнаружены сравнительно малые дегенеративные явления, не соответствующие тяжести клинической картины. Распространяясь кверху по оси мозга, процесс захватил черепные нервы и проник в полушария головного мозга, где вызвал сильную сосудистую реакцию частично инфильтративного и токсикационного характера. Резкое расширение периваскулярных пространств и кровоизлияния в них в продолговатом мозгу и в подкорковых ганглиях говорят о тяжелом интоксикационном процессе с глубоким поражением вегетативных центров. Это, вероятно, привело, при общем раздражении всего мозга, к непрерывным эпилептическим припадкам и смертельному исходу.

Второй случай касается полимиэлита также с быстрым восходящим течением, но с более резкими воспалительными явлениями, отечностью тканей спинного мозга и глубокими перерождением клеток передних рогов, Случай закончился параличем сосудистого и дыхательного центров. Также как и в первом случае, мозговому процессу предшествовало инфекционное заболевание.

Третий случай представляет бешенство в его бульбарной форме с типичным развитием, быстрым течением и захватом вегетативных центров продолговатого мозга и стволовой части мозга. Интоксикационные явления здесь крайне велики и, преимущественно, направлены к поражению важных жизненных центров. Одновременно тяжело страдают как блуждающий нерв, так и симпатические узлы, найденные в тяжелом дегенеративном состоянии. Клиническая картина заболевания вполне подтверждается наблюдаемыми гистологическими изменениями. Тяжелое состояние тревоги, страх, давление в груди, гиперальгезия, слюноотделение, выделение пота, приступы судорог, нарушение сердечной и дыхательной деятельности легко объясняются глубоком поражением ваго-симпатической системы. Возбудимость этого аппарата, доведенного до крайней степени, ведет к резко выраженным судорогам глотательных и дыхательных мышп. приходящих в сокращение при первом прикосновении к жидкости, при малейшем шуме, при легком движении воздуха. Тяжелые изменения в симпатических ганглиях при бешенстве найдены Кашиной и Могильницким. В нашем случае они достигали большой степени и осложнялись глубоким нарушением железистого аппарата, причем поджелудочная железа с островками Лангерханса и надпочечники обнаруживали резкие изменения. Ряд прежних исследователей (Криницкий, Златовер, Четвериков, Н. Кроль, Schiikri и Spatz и др.) подтвердили изменения со стороны коры и стволовой части мозга. Всеми отмечается что substantia nigra, область серого бугра и центральное серое вещество моста и продолговатого мозга особенно тяжело страдают. И. Кроль относит наблюдаемые при лиссе расширения зрачков с живой реакцией, выступление глазных яблок, повышение выделения слюны и клейкого пота, гусиную кожу, дрожание всего тела, тахикардию, инвертированный феномен Ашнера к особой возбудимости вегетативной нервной системы, преимущественно, к симпатикотонии и говорит о сложных сензитивных и психовегетативных моторных рефлексах, имеющих наклонность к резкому повышению при этом заболевании. Эти вегетативные нарушения с приступами судорог и психосензорной гиперестезией являются характерными для картины бешенства. Они имеют достаточно оснований в перерождении вегетативного аппарата и вполне объясняют то тяжелое состояние тревоги, тоски и желания скорейшей смерти, которые испытывают больные.

Преимущественная локализация изменений при бешенстве в subsL nigra, в области третьего и четвертого желудочков, а также в субталамической области позволили Schiikri и Spatz’y указать на сходство этих изменений с таковыми при эпидемическом энцефалите и болезни Борна.

Этот взгляд был поддержан позднее Петте (1929 г.), который делит инфекционные, заболевания нервной системы на две большие группы в преимущественным поражением белого и серого вещества. В последнюю группу он относит эпидемический энцефалит, полпмиэлит, бешенство и болезнь Борна.

Hanptli, Hassin и Marinesko говорят о поразительном созвучии и сходстве в воспалительных и дегенеративных изменениях при эпидемическом энцефалите и болезни Heine-Medin’a, которые отличаются только локализацией процесса. Маринеско описал мезэнцефалитическую форму болезни, при которой сильно выступает родство с эпидемическим энцефалитом. Гольдштейн сообщил о бульбарной форме Н.-М. болезни. Harbitz и Scheel указали на сильное поражение среднего мозга при полиомиелите и изменение substantia nigra. Тоblег нашел также здесь инфильтраты в области водопровода и переднего двухолмия.

Подводя итог этим исследованиям, Sоifгiеd и Spatz (1930) указывают, что воспалительный процесс при Н.-М. болезни, эпидемическом энцефалите, лиссе и болезни Борна распространяется в области ромбовидной ямки на серое подэпендимарное вещество и покрышку с subst. reticularis, в области среднего мозга на subst. nigra и серое вещество Сильвиева водопровода и в области промежуточного мозга предпочитает вентрикулярные части hypothalamus, tuber cinereum и infundibulum, которые граничат с безальной цистерной. Также медиальные части зрительного бугра и хвостатого тела часто поражаются.

Этот характер распределения воспалительных явлений позволяет думать о том, что нокса распространяется из ликвора, несмотря на отсутствие и слабую выраженность менингеальных явлений при этих заболеваниях. Распространение через соковые пути нервов, которые связаны с субарахноидальным пространством, доказано для лиссы Schaffer’oM, для Н.-М болезни Flexner’oM и Wiesner’oM, для болезни Борна Zwinк‘ом. При последней болезни распространение допускается со слизистой носа по обонятельным нервам.

Если мы обратимся к болезни Ландри, относительно которой указывается различная этиология, то легко установить, что ей свойственны в большинстве случаев те же признаки, которые только что перечислены -'Часто более резкие изменения серой субстанции при сравнительно слабой реакции межуточной ткани, распространение процесса вдоль периферических нервов и цереброспинального канала и захват важных вегетативных центров в продолговатом, среднем и промежуточном мозгу.

Так. образом, все эти заболевания, по характеру и распространению воспалительного процесса, должны быть отнесены к одной большой группе полиоэнцефалитов с ультравидимым, фильтрующимся и глицериноустоичивым, хотя может быть и разнородным, вирусом со специфической реакцией в виде телец Негри при бешенстве, телец Iоеst’a при болезни Борна и своеобразной глиозной пролиферации в виде узелков Babes и других подобных образований.