Highlights in Modern Epilepsy Science

Abstract

Epileptics, tormented by endless tortures of morbus herculeus, go through a difficult path. Lost in the past and receding into the distance is a long and tortuous history of studying and dealing with this suffering. What is epilepsy? What forms does it have? Does genuinal epilepsy exist? What is the pathogenesis of epilepsy? And a number of other questions arise from the doctor.

Full Text

Тяжелый путь проходят эпилептики, терзаемые бесконечными пытками morbus herculeus. Теряется в прошлом и уходит в даль долгая и извилистая история изучения этого страдания и борьбы с ним.

Что такое эпилепсия? Какие формы имеет она? Существует ли генуинная эпилепсия? Каков патогенез эпилепсии? И ряд других вопросов возникает у врача.

Объединить весь материал последних лет по эпилепсии требует очень большого времени, да и рд сведений получил широкую известность.

Поэтому я приведу данные, относящиеся к определенным узловым вопросам эпилепсии. Начнем с изучения самого материала эпилепсии.

Эпилепсия малого возраста. Появляется, обычно, во втором детском возрасте с 7 до 12 лет, реже в раннем детстве, ас 12 до 20 лет наблюдается юношеская форма.

Эпилептическая наследственность. Со средних веков (Boerhave) эпилепсия считалась наследственным заболеванием и по ней изучались законы наследования Mende Гя. Кроме гомологичной наследственности (самой эпилепсии) в семьях эпилептиков было отмечено наследственное отягощение нервной системы: идиоты, имбециллы, энцефалопатии (Bratz), врожденное слабоумие (Riidin), неврозы, психозы, только в Vs поколения—здоровые люди (Fere). Кроме того в семьях эпилептиков отмечались чаще, чем в здоровых семьях,, возбудимость, детские судороги, недержание мочи, леворукость, заикание, картавость, глухонемота utсhmег, Redlich, Marburg и др.) Это мнениеподдерживалось многими авторами.

Противоположные взгляды —против особой эпилептической наследственности высказывали другие авторы, начиная с Тissоt, диссертации Dejerine’a и др. Наиболее сильная критика была проведена Р. Marie, что излагается ниже.

Abadie, докладчик по вопросу об эпилепсии в Париже в 1932 г., на основании сопоставления данных ряда авторов, приходит к выводу, что гомолсгическая наследственность в семьях эпилептиков очень редка, а гетерологичная наследственность (энцефалопатии, дефективность) мало отличается от таковой наследственности в других семьях.

Эпилептоидная конституция. Изучение конституции у эпилептиков ведется-' давно (Lоmbгоsо). Minkowski в 1923 г. опубликовала родословную семьи эпилептика из одного швейцарского кантона, прослеженную с 1751 года. В этой родословной на 328 субъектов было только 8 эпилептиков (2,5%). В то же время у многих членов этой родословной были отмечены общие черты педантично-аффективного характера: аффективность по отношению к окружающему и, главным образом, к предметам, а не людям, откуда проистекает их любовь к порядку, консерватизм, общие идеи сантиментального и мистически-ре» лигиозного порядка, ханженство, их „вискозность", прилипчивость к окружающим людям, замедленность психической деятельности. Эти черты наблюдались параллельно с возбудимостью, „взрывчатостью" субъектов.

Первые из описанных черт относились к гиперсоциальным признакам, вторые к эксплозивным. Это выделение двух типов психических признаков у эпилептиков проводилось в той или иной форме, и до указанной Минковской-, многими авторами: КгаереIin, Kretschmer и Manz, Юдин и др. Reichhardt и др.создают синдром „конвульсивности"—склонности к судорогам, который дает эпилептические реакции, при присоединении новых генетических компонентов—по этому автору или под влиянием экзогенных воздействий—по Юдину. В наследственной формуле эпилепсии—рецессивные гены (Romer, Юдин).

По телосложению у эпилептиков отмечают атлетико-диспластическое телосложение (Андреев М. П., Юдин, Серейский, Foerster). А. И. Ющенко в своей последней работе (1933) дает схематическое описание „эпилептоидии“: по телосложению—смешанный диспластический тип—вегетативноэндокринопатические и атлетоидные черты, по характерологическим особенностям—черты взрывчатости, гиперсоциальности и брадипсишии (малоподвижность мышления, слабость дифференцирования, детализирование отдельных второстепенных моментов и т. д.).

Другие авторы отрицают конституциональные особенности у эпилептиков (Marchand, Delmas, Gouajou). Н. Claude говорит, что, следуя описанной эпилептоидной конституции, нужно признать, что все французские крестьяне-эпилептоиды, так как они представляют черты привязанности к порядку, традиции, религии (классовое определение буржуазного ученого!), трудолюбивы, очень приветливы и т. д. Этот автор считает, что приведенные черты не .являются дифференцированными и характерными для эпилептоидной конституции. В 1932 г. М. Didе, а до него ряд авторов, указал, что эпилепсия наблюдается в результате многочисленных причин у разнообразных по своим особенностям людей, что исключает понятие эпилептоидной конституции.

Однако, приобретение неврологией данных об эпилептоидной конституции, несомненно, представляет теоретическое и практическое значение для повседневной работы врача, улучшая понимание многих неясных моментов.

Эпилепсия—приобретенный синдром. Р. Marie с 1887 по 1928 г. введено поьятие.об эпилепсии, как синдроме, появляющемся в результате органического поражения большого мозга. По указанному автору: как не бывает прогрессивного паралича без люэса, так не бывает эпилепсии без органического поражения большого мозга. Наиболее частой причиной является родовая травма, так назыв. дистоции: травмы, длительное стояние головки ребенка, асфиксии— геморрагии по Cowelarie, Leri и т. д. Анатомическое поражение вызывается также, правда, реже, инфекционныхми заболеваниями детства, вызывающими местные очаговые изменения, которые и дают в дальнейшем припадки. Кроме обычных детских инфекций указываются коклюш, ангины, бронхопневмонии, прорезывание зубов и т. д, Невропатология за последнее время чрезвычайно расширила наши данные о патолого-анатомических изменениях в центральной нервной системе при наиболее банальных инфекциях—Магinеsсо, Могильнипкий и др.

Положения Р. Marie были подтверждены рядом авторов, изучавших вопрос о значении инфекции для эпилепсии (Veysset, Bess i ere и др.), о патологической анатомии при эпилепсии (Chaslin, Lemoine и др.) и другие вопросы ( Maurice, Collins, Кuеnгi). Иные авторы, изучая ряд поколений с эксплозивным характером, не отмечали ни одного случая эпилепсии (М eggendorfe г). В случаях поколений с пикнолепсией (наблюдаемой при эпилепсии) ряд авторов не отмечал эпилепсии (Westphal, Red lie h, Fischer, Gelineau и др.). P. Marie считает, что если и имеется невропатическая база, то эти граждане станут эпилептиками только в случае органического поражения большого мозга.

Ставится таким образом вопрос: какое значение имеет органическое нервное поражение для выявления эпилепсии и может ли оно без эпилептоидной конституции вызвать эпилепсию со всеми характерными для нее симптомами? Одни отвечают отрицательно, другие—положительно, указывая в то же время на большую распространенность у многих людей тех признаков, которые относятся к эпилептоидной конституции.

Приведем один случай из нашей клиники.

Лиза Сыс., 8 лет. Поступила IV 1933 г. с эпилеп. припадками. Родилась в срок, нормально. Развивалась правильно. В возрасте 2 лег упала из окна 2 этажа. Сознания не потеряла, но стала сонливей и вялой. Приблизительно через год после травмы появились частые ежедневные эпил. припадки. Тут же после начала припадков обозначилось затрудненное движение левых конечностей, перестала ходить, что продолжалось около трех месяцев. После применения люминаля состояние стало улучшаться и припадки стали редки—1 раз в месяц. В это же время произошло изменение характеоа,—девочка стала очень упрямой, капризной, вспыльчивой, „вечно куда-то бежит", приходилось ее удерживать. Кроме того она стала навязчивой, приставать к взрослым и чрезвычайно аккуратной, „ни за что не оденет платья, если не достает одной пуговицы".

Затем наступила вторая вспышка ежедневных -припадков. Врачи после осмотра делают декомпрессивную трепанацию. Через 10 дней после операции снова появляются припадки (1-3 раза в день) и так продолжается до самого поступления в клинику.

У ее матери было всего 4 детей. Один ребенок умер в возрасте 3 лет от скарлатины, остальные двое детей не представляют, по словам матери, какихлибо особенностей. Мать среднего роста, спокойная, уравновешенная женщина, „уступает во всем“. По ее линии наследственность не представляет особенностей. Мигренями не страдала Отец больней, по словам жены, крепкий мужчина, не пьет, особой вспыльчивости не представляет, но упрям и настойчив. Если что-либо не по нем, то иногда молчит в течение недели. Душевно-больных, припадочных, религиозных людей в семье не было.

Исследование больной: внешне развита по возрасту, бледна. Выраженный центральный парез левого лицевого нерва. Парез левых конечностей с пирамидными знаками: повышением сухожильных рефлексов и признаками Бабинского, Россолимо, Корнилов а Ж у ковского. Диффузное похудание левых конечностей. Несколько плохие зубы, напоминающие зубы Гутчинсона. Специфичные, по авторам, изменения характера: чрезвычайно упряма, зла, капризна и в то же время навязчива, пристает к вгачам, протискивается в кабинет, все время ходит по самым отдаленным местам здания.

Обычный ритм припадков: 1—3 припадка день. Производится пункция с изъятием жидкости, следует учащение припадков до 6—7 в день. Начато втирание ртутной мази, число припадков резко падает: 1 раз в день, с светлыми промежутками в 2—4 дня, т. е. то, чего не было в течение нескольких лет. Продолжая фрикции, выписывается. Папез левого лицевого нерва уменьшился, сила конечностей увеличилась на 2—3 кгр.

Таким образом, у анамнестически нормальной девочки после травмы с явлениями травматического энцефалита и поздней травматической эпилепсии развиваются характерные эпилептоидные черты. Мать не имеет эпилептоидных черт. У отца отмечается лишь упрямство и настойчивость. Спастических черт наследственность не представляет. Случай подтверждает точку зрения Р. Marie.

В работе нашего видного конституционалиста Т. И. Юдина (1928) собрано 20 историй болезни эпилептиков, относящихся к различным категориям: эпилептоидной дегенерации, слабоумия, эпилепсии „без органических стигм" и дрВ 15 случаях из 20, относящихся ко всем этим группам, указывается или тяжелая инфекция, предшедствующая появлению припадков (в 5 случаях: скарлатина, „малярия" со рвотой, головными болями, воспаление легких со рвотой, простудные заболевания с бредом), или травмы головы (4 случая травм, трудные роды), или же дефекты развития (3 сл.), судорожные детские припадки (энцефалит, сифилис?), алкоголизм позднего возраста (40 лет). В некоторых случаях это оттеняется (после скарлатины наступает изменение характера и т. д.). Это также подкрепляет точку зрения Р. Marie о значении экзогенных моментов для эпилепсии.

Наследственный сифилис и эпилепсия. Вопрос изучается со времен Fournier (1876), считавшего детскую и юношескую эпилепсию результатом наследственного сифилиса. Многочисленные авторы дают различные проценты наличия наследственного люэса у эпилептиков: от 60% (Lегеddе), 47% (Thomas) до 16% (Ваbоnnеiх 1930), 4—5% (Bratzulutz, Marchand и Bauer 1926). Авторы, изучившие эпилепсию у лиц с конституциональными эпилептоидными чертами, не ставят таких высоких процентов (у Минковской, напр., 2,5%). Люэс имеет большое значение для эпилепсии, что подкрепляется практическими результатами в отдельных случаях от комбинированного лечения противосудорожного и специфического (Lех’еddе и др.).Магfand говорит, что конвульсии у ребенка в первые 3—6 месяцев, без очевидных причин, чаще всего наследственно-сифилитического происхождения.

Наследственный алкоголизм и эпилепсия. Диоген говорит идиоту: „Молодой человек, твой отец был сильно пьян, когда твоя мать тебя зачала!" С средины XIX века многие авторы устанавливают значение алкоголизма предков для эпилепсии (Еsquiго1, Seguiп и др Muller (1913) приводит „кривую праздников" для 847 случаев эпилепсии, другие говорят о „детях воскресенья", зачатых в состоянии опьянения (enfants du dimanche). Ставится вопрос об алкоголизме у матери (Echeverra, Agostini u Seppoli. и др). Исследование частоты эпилепсии в поколениях алкоголиков дает от 4% (Sullivan) 12% (Bourneville) до 34% (Martin). Частота алкоголизма в поколениях эпилептиковбольшая: от 47% ( Clarke) до 70% (В 1 е u 1 ег), 87% (W. Erlich). Многие авторы указывают многодетность и многосмертность в семьях алкоголиков. Эпилепсия в поколениях алкоголиков часто ассоциируются с идиотией, дебильностью (Мassiр, Нugоп) и трудно поддается противосудорожному лечению.

Представляют существенный интерес работы Ladrague и Guenard, которыми устанавливается частота родовых дистоций, пониженной сопротивляемости нервной системы, позволяющей развиться энцефалопатиям в семьях, отягощенных наследственным алкоголизмом. Это также находится в известной связи с учением Р. Marie.

Детский экламптический синдром. Частота детских судорог в анамнезе у эпилептиков колеблется от 10% до 75% (Р. Marie, Turner). Детские припадки являются серьезнейшим предостережением и указанием на возможность эпилепсии в дальнейшем. Последняя, по образному выражению Boorneville, является страшным пугалом для конвульсивных детей (la betenoire convuisifs). Многие авторы отмечают появление детского экламптического синдрома в связи с неправильностями беременности и родов, инфекциями, экзогенными моментами (Heyer и Longchampt, Colli п),люэсом и др

Эпилепсия зрелого возраста. Травматическая, эпилепсия. Эпилепсия наблюдается в 10—12% ранений черепа и мозга (В eh ague, Wahl, 1931), чаще „медленно** летящими снарядами (осколки ядра), в результате профессиональных и хирургических травм (Marchand). Поверхностные травматизмы чаще дают эпилепсии, чем глубокие ранения с большими потерями мозгового вещества (Claude). Наичаще дает поипадки ранение двигательной корковой зоны, затем—темянной, меньше дает лобная, височная и затылочная область. Период появления эпилепсии после травмы обычно равен 3— 5 мес., но сроки появления удлиняются изучающими этот вопрос авторами все больше и больше. Так, Б eh ague (1921) указывает появление эпилепсии через 5—10 мес. в 5%, больше' 18 мес. в 3%, после 2 лет в 0,4%, имеются указания и на несколько лет (Lascо и rrёgеs). Отметим важный факт, указанный Foerster’oM: общий поипадок, „генерализование судорог*⁴ наступает быстрее и чаще при поражениях лобных долей большого мозга.

Беременность и эпилепсия. Беременность влияет различно на эпилепсию, как ухудшая ее течение (в Va случаев по Сlеmmеsеn’у, в 8% по Toulouse и Marchand), так и улучшая течение (в % случаев по Beraud), в виде исключения—прекращая эпилепсию (Souques и Gilbrin, 1930), часто—без особого влияния (65% Toub eouse и Marchand, 25% Clemmens e n), Роды обычно не сопровождаются припадками.

Эпилепсия влияет на течение беременности в тяжелых случаях с частыми припадками, когда возникает необходимость прерывания беременности. Пуэрперальная эклямпсия наблюдается в семьях эпилептиков не чаще, чем в семьях здоровых людей (Lafогgue, Toulouse и Marchand). Этому соответствует представление об эклямпсии об остром токсическом синдроме. Эпилепсия, начинающаяся во время беременности, родов или кормления,—редка. Эпилепсия после эклямпсии признается некоторыми авторами (Р. Marie).

Приобретенный сифилис и эпилепсия. По Fournier сифилис создает по, ражения, дающие эпилепсию или усиливающие имеющуюся эпилепсию. Известна фраза этого автора: у всякого взрослого от 30 до 40 лет, который представляет в первый раз эпилептические припадки, имеется от 8 до 9 шансов из 10, что эта эпилепсия—сифилитического происхождения. Эпилепсия третичного сифилиса, поздняя сифилитическая эпилепсия указывается различными авторами (Widal, Коротнев, Beriel и Bourque t, 1930). Но вопрос этот требет дополнительной проработки.

Плевральная эпилепсия. „Плевральная эпилепсия** состоит в изолированных эпилептических припадках, наступающих при плевритах, пункциях плевры, торакоцентезе. Они обычно наблюдаются тут же при введении троакара или' в самом начале введения воздуха. В объяснении припадков превалирует рефлекторная теория раздражения vagus’a (Cordier, Dауdгеi). „Плевральная эпилепсия" наблюдалась и при введении липоиодоля в бронхи (Оlmег и Zucс о 1 i 1929). Поэтому рекомендуется избегать при введении троакара утомлений плевры, необходимо применить морфий вначале и т. д.

Сердечная эпилепсия. Очень критикуемая и оспариваемая „сердечная эпилепсия" указана Lillгё (1834) и описана Lеmоinе’ом (1887). Oddo и М a ttei (1919), 01 тег (1930—1931) и другие описывают эпилепсию при перманентной брадиардии, выраженной асистолии и вторичной церебральной ишемии. Возможно, что в этих случаях вопрос идет о сенильных и др. причинах. Однако, необходимо указать, что описаны случаи, правда, очень редкие, появления¹ кратковременных преходящих пирамидных признаков и явлений пареза при поражениях сердца с явлениями декомпенсации.

Эпилепсия старости. В 1580 г. Forestus выпустил работу De cerebri, morbus, de epilepsia senem т1егПс1еп1е.Различаюг две формы: пресенильная эпилепсия половой инволюции (около 50 лет) и истинная сенильна’я эпилепсия старческой инволюции (после 60 лет). Если для первой формы указывается, кроме склеротических изменений, эндокринная инволюция, то для второй отмечают выраженные кардиоваскулярные изменения и менингеальные бляшки (L е г i_y 1916), ставится вопрос о сифилисе, инфекциях, травме. Это и естественно, так как имеется достаточное число стариков с сосудистым склерозом, но срединих эпилептики—редки.

„Родство" эпилепсии. Emilio Vergra (1926) предложил название параэпилепсии для мигрени, головокружений и аналогичных явлений. Название— спорно, также как не решен вопрос о взаимоотношениях мигрени и эпилепсии. Несомненно, что в отдельных генеалогиях можно найти достаточно примеров сосуществования мигрени и эпилепсии. Viggo Christiansen, докладчик, по вопросу о мигрени в 1925 г. в Париже, указывал на эти связи, как отмечали это и другие. Иные авторы (Рastеuг Vallery Radot 1925) отрицают это „родство. Но в то же время имеются данные о некоторых общих чертах: мигренозного и эпилептического припадка (сосудистые, гуморальные). Вспомним об упомянутой раньше конвульсивности Reichhard t’a. Gowers отно_r сил к родственным эпилепсии явлениям: нарколепсию, патологические сны. Другие авторы причисляют к ним: крапивницу, грудную ангину и объединяют спазмофильные синдромы. С указанной точки зрения я привожу короткие выдерж^ ки из одной истории болезни клиники,в которой имелась „спастическая" комбинация эпилепсии, мигрени и тетании.

Михаил Зол., 20 лет, поступил в кл. в 1933 г. Р/з года тому назад появились эпилептические припадки. 1 — 2 раза в месяц. Одновременно начались мигрени, такой же частоты. 2 месяца тому назад появились боли в руках, начало „сводить’ руки. При исследовании обнаружены признаки тетании: выраженныеChvostek, Trousseau, Schlesinger, перкуссия костей голени дает парэстезии и тонический спазм. У больного нет эксплозивных черт характера, во имеется некоторая липкость, иногда отмечались навязчивые идеи. Михаил— 6-й сын родителей, все дети—живы. О собственных заболеваниях в детстве не знает. Мать часто страдала головными болями, умерла. Отец выпивает, вспыльчив. У одного ребенка отца от 2-го брака—„младенческая".

Во время пребывания в клинике (лечение хлор, кальцием) у больного наблюдались разновременно мигрени и эпилептические припадки. Последние протекали несколько необычно, давая длительную тоническую фазу. Chvostek и Troussea и—ослабели. Предложена остеотрансплантация.

Патологическая анатомия. Для парциальной эпилепсии (местные ограниченные припадки, часто без потери сознания) имеются детальные описания патолого-анатомических изменений как в корковой, так и в подкорковой области (Хорош ко и др.) А. В. Фаворский (1926) находил признаки хронического или закончившегося менинго-энцефалита. Многие описания имеются для изменений, наблюдаемых при травматической эпилепсии: кортикальный склероз,, спайки, менингеальные кисты. Также и для других изменений, дающих эпилепсию.                                   

Особое внимание концентрируется на патологической анатомии так назыв., эссенциальной эпилепсии. Наиболее ранние работы указывали на изменение Аммониева рога, которые Bratz относил к остаткам старого процесса, вероятно, внутриутробного периода.

Сhaslin (1889) находил подоболочечные бляшки невроглийного склероза. То же находили Bleuler, Marinesco и др. Иные авторы отмечают разрушение ассоциативных волокон, сосудистые поражения (Любимов, Розенштейн),, клеточную дегенерацию (Hajos). Alzheimer описал уменьшение в коре клеточных элементов и волокон, вторичный глиоз, инфильтрацию подкорковой области невроглийными образованиями. Невроглийный склероз был отмечен в области под зрительным бугром (Fortun), в пределах зрительного бугра,, коленчатых тел и в других отделах (Spielmeyer, Terner и др.; Bertrand и Rives (1924) находили клеточную дезинтеграцию, дающую последующее образование многочисленных бесклеточных бляшек. Гиляровский и Хорошк о подчеркивают эмбриональную активность глиозной ткани у эпилептиков. Также описываются и сосудистые изменения в мозгу эпилептиков, возможно в связи с припадками (Minkowski, 1930, Marinesco и др.) Различные авторы находят у эпилептиков структурные дефекты развития телец Paccioni (К. Wilson), венозных синусов (Schift, 1932), ассиметрию v. jugularis (Edwards 1931) и общий недостаток развития foramen jugulare, через которое проходит указанная вена, составляющая путь основного оттока крови из черепа (D. В. David, 1933). При эпилепсии с детства отмечены серозные менингиты (Alexander, 1911, Реtit-Dutaillis, 1933).

Следовательно, при эпилепсии (так назыв. генуинной) описан ряд пат.-анатомических изменений в большом мозгу. Наконец, описаны случаи эпилепсии при поражениях в области Варолиева моста и продолговатого мозга (KussmauI, Tenner и др.).

Другой факт подтверждающий изложенное. С введением методов контрастной энцефалографии у эпилептиков были получены энцефалограммы, указывающие на существенные изменения конфигурации мозговых желудочков, аналогично изменениям, найденным Fоегstе Ром при травмах большого мозга (resp. травматич. эпилепсии). Эго было получено у генуинных эпилептиков, что заставило авторов (Н. Hopkins, 1933 и др.) заявить, что энцефалограмма часто „переводит эпилептика из условного разряда идиопатической (генуин.) эпилепсии в разряд органической эпилепсии.

Генуинная и симптоматическая эпилепсия. Приведенный материал эпилепсии заставляет поставить вопрос об эпилепсии как синдроме Самые разнообразные причины, различное развитие заболеваний и течение дают клинический синдром, объединяемый периодичностью тождественного двигательного разряда. Деление форм эпилепсии по возрасту, по категориям вызывающих заболеваний мыслимо как метод изучения материала, но не вносит основных установок для классификации синдрома.

Проводится взаимное противопоставление генуинной—идиопатической эпилепсии и симптоматической эпилепсии, или эпилепсии без особых органических признаков и эпилепсии органической, или, наконец, эпилептоидной конституции и самого эпилептического припадка.

Анатомический принцип не позволяет создать классификации на данном этапе наших знаний. Известно, что при эссенциальной, также как и при симптоматической эпилепсии имеются пат.-анатомические изменения, обе эпилепсии— органические. С точки зрения клинического анализа происходит постепенное расчленение старой группы эпилепсий, она все более и более уживается, проходя этапы истории истерии (demembrement de 1’hysterie). А этиологическое изучение, по серьезной инициативе Р. Marie, дало много доказательств значения раннего поражения мозга для появления эпилепсии. Laignel-Lavastine, Redlich и другие авторы сомневаются вообще в существовании генуинной эпилепсии. Приведенный материал отчетливо стирает грани между случаями генуинной и симптоматической эпилепсии. Указанное значение люэса, алкоголя, инфекции и т. д. говорит о значении многих причин в развитии эпилепсии.

В то же время наличие конституциональных эпилептоидных черт без эпилептических припадков, их передача наследственным путем заставляет иначе отнестись к противопоставлению эпилептоидной конституции, наследственных характерологических особенностей—эпилептическому припадку с вполне понятной коррекцией на вероятные физиолого-морфологические изменения (отличия? и при появлении эпилептоидных спастических черт.

Повидимому, для так называемой генуинной эпилепсии имеется невропатическая основа и на этой основе, вероятной, спастической, экзогенные моменты описанного г. Marie и др. авторами типа производят изменения, которые определяют появление нового состояния—эпилептического припадка. Но отметим еще раз, что отчетливых граней в этом противопоставлении нет. Hopkins (1933) переводит на основании энцефалограмм генуинных эпилептиков в органические. Kardiner (1932) отмечает, что при эпилепсии после травм у субектов, не представлявших ранее эпилептоидных черт, наблюдаются психологические черты, обычные для эпилептоидного характера, но в „несколько уменьшенном виде". У генуинных эпилептиков мы часто наблюдаем отсутствие признаков Leri и М ay efr’a, свидетельствующее о поражении проводящих путей (личные наблюдения) и др. Еще более углубит этот вопрос изучение общего для всех форм механизма припадков, патогенеза эпилепсии.

Нервный спастический механизм. При эпилептическом припадке нервная система реагирует как целое, так же как и во всяком ином случае. Возникновение припадка находили сначала в коре и считали кору основным местом для возникновения припадка. Как указано, теперь мы знаем случаи эпилепсии при местных поражениях подкорковой области, Варолиева моста, продолговатого мозга.

Для объяснения ряда явлений при эпилепсии Jасksоn’ом была создана теoрия, впоследствии развитая Sargent, Kosett, Hartenberg, о торможении коры, дающем при усилении тормоза последовательные стадии: амнезии, потеря сознания, головокружение и настоящий припадок. Но, несмотря на положение ° корковом торможении, сам припадок расценивался как результат коркового раздражения: клонический элемент (клонические судороги) по Horsley корков  происхождения, а тонический—подкоркового происхождения.

В 1909 г. Trjntaphyllos высказался в том смысле, что эпилептический синдром есть синдром прекращения тормоза, а не иоритативный процесс. В этом же году Xорошко говорит о субкортикальном происхождении парциальных эпилептических припадков. Если Fuchs, Horsley и др. указывали на то, что после удаления мозговой коры (декортикации) у животных остаются только тонические судорги, то последующие авторы указали, что в дальнейшем течении декортицированные животные дают и клонические судороги (Рiке и Elsberg, Muncie и Schneider, Pollock и др.).

К 192/ г. были засняты кимограммы (конечности) припадка у парциальных эпилептиков до и после операции по Ногslеу’ю с декортикацией соответствующей двигательной корковой зоны (Руеецкий). Припадки, начинавшиеся ? сноваеоез 15—30 дней после операции, при записи кривой представили совершенно аналогичные, описанные мною три фазы эпилептического припадка: Г) тоническую фазу,2| фазу клонических судороги 3) гипотоническую фазу. Удаление коры не изменило характера и взаимоотношения периодов припадка. Кроме того, при исследовании волевого движения у больных с парциальной эпилепсией до операции У них были отмечены признаки поражения внепира* мидных двигательных систем, т. е. то, что отмечено пат.-анатомическими работами Алфеевского, Хороши о, Spielmeyer,а Фаворского и др. Это говорит за подкорковый и внепирамидный механизм эпилептического припадка.

Данные о наличии „полного" эпилептического припадка (и тонических, и кую" нических судорог) получены у декортицированных животных Marinese о, Sager и Кгеind1ег (1932), А. Д. Сперанским.

Сперанский в своей интересной работе по эпилепсии, проведенной п’ методу замораживания коры (1932), также приходит к выводу о том, что эпи септический припадок есть двигательный разряд подкорковых аппаратов и не имеет значения, где находится очаг первичного возбуждения—в периферическом нерве или каком-либо органе. Следовательно, это рефлекторное раздражение передается на подкорковый механизм, дающий припадок. Эпилептический припадок в своей „нервной части есть разряд, заимствующий внепирамидные системы, таково мнение ряда клиницистов.

Для рефлекторной теории остается классический опыт Brown-Sequarda /1869):. после перерезки седалищного нерва у морской свинки пощипывание шейной зоны той же стороны дает эпилептический припадок. Brown-Sequагdy удалось вызвать эпилептические припадки пощипыванием различных: кожных зон. Общеизвестно, что некоторые эпилептики предотвращают припадок сильным сжиманием конечности или пальцев. Известны случаи прекращения припадков (временного?) после ампутации пальцев и др. (A. Thomas).

Эпилептик дает внепирамидные разряды. Это совпадает и с общим представлением о поведении эпилептика. Эпилептик пользуется более примитивными механизмами, среди которых подкорковая область имеет большое значение,— вспыльчив и т. д. Это указывает и на характер его дефективности, деятельности высших „корковых функций; он примитивен, мыслит медленно, прилипчив, религиозен и т. д. Не проводя абсолютных аналогий с физиологическими экспериментами, в виду ряда отличий нервной деятельности у человека, укажем на опыты с подкорковыми узлами животных, дающих при определенных поражениях резкие изменения поведения животных: они становятся злобными и яростными. Из последних опытов . того рода можно указать на опыты М аrinesco, Sager и Krein die Ра (1932) с декортицированными кошками (с удаленной корой большого мозга), яростными и возбудимыми.

Вегетативная нервная система при эпилепсии. Теория сосудистого спазма Jackson и Gowers’a при эпилепсии одержала победу. Barre (1932) говорит, что эпилептический припадок у трепанированных больных дает внезапное резкое побледнение мозга, напоминающее лист белой бумаги. Это подтверждено многими авторами (Kennedy, Foerster, Kniesn др). Сосудистый, спазм, анемия мозга (Etienne, 1932), аноксемия, выключение корковых механизмов—таковы звенья этой цепи. Перед приступом происходит увеличение возбудимости блуждающего нерва (Claude). Вариации нейровегетативного равновесия играют, благодаря указанному, существенную роль.

Интересен вопрос о ритме эпилептических припадков, затронутый еше Go-wers’oM (1901). Периодичность припадков можно ставить в связь с периодичностью деятельности вегетативной нервной системы и периодичностью гуморальных изменений.Три основных типа припадков: 1) наиболее частыйночной тип, 2) реже—тип пробуждения и 3) еще реже—дневной тип. Кривая пгипадков по Ч'гсам дает наибольшую высоту на 2—5—6-м часу ночи. Н. Hopkins (1933) указывает, что при течении эпилепсии больше года происходит уменьшение числа ночных припадков за счет припадков дневных и пробуждения. Взаимоотношение типов припадков для „генуинной и „органической эпилепсии—одно и то же.

Albert Salmon из Флоренции, в одной из своих работ (1932), высказалмысль о наличии „эпилептического центра в диэнцефалическом отделе большого мозга, основываясь на вегетативных нарушениях и двигательных внепирамидных явлениях эпилепсии. В этом его подкрепляют опыты Morgan’a с пои* падками, наступающими в результате инъекции arg. nitricum в tuber cineeum, опыты Dеmоlе‘я с инъекциями КС1 (вспомним, что инъекции в эту же область CaCI вызывают сон—значение раздражителя!). Claude и Schmiergeld находили гипофизарные изменения в половине случаев у исследованных эпилептиков. Вопрос, само собой, заключается не в центрах, а в выявлении того комплекса вегетативной нервной системы, который принимает участие в эпилептическом синдроме и характера наступающих изменений. Смены эпилептического припадка и последующего сна также указывают на это.

Гуморальные напушения при эпилепсии. За 15 последних лет по этому вопросу создалась большая литература. Различные, иногда противоречивые выводы по поводу азотистого обмена при эпилепсии: иногда увеличение мочевины (Fritsch и Walter, Barlocco и Pelazzi и др.), мочевой кислоты (Нutег и Smith и др.), иногда обычное их содержание, увеличение аммониака (Rhodes, Кauffmann), малое содержание креатиновых тел при приступе и значительное увеличение их после него (Myers и Fine). Эпилептиков характеризует наклонность к расстройствам обмена сложных белков (А. И. Ющенко, 1933). Липоиды: отмечено уменьшение холестерина (Рорреа и Viсоl). Углеводы не изменены (Munch, Petersen и Schon).

Кальций крови обычно находили несколько увеличенным перед припадком. (Jогgеn Мadsеn, Claude). Отмечено увеличение свертываемости крови (Хорош ко, 1932). Припадок дает изменение кислотно-щелочного равновесия крови в сторону алкалоза при общей неустойчивости этого баланса (Ballif и Rеzniе. Claude, Valmer и др.). В то же время экспериментальный алкалоз у собак не вызывает припадка (СIaudе). Имеется указания о приступах даже в состоянии ацидоза (Labbe, Guillain). А по Вisgаагd и Nоveгving, ТinеI и др. для эпилептиков характерна дисрегуляция в смысле кривой аммониака (PH мочи).

В смысле водного обмена большинство авторов приходит к выводу о гидратации ткани, удерживании хлоридов, воды (Frisch и Walter). Отсюда и „сухой режим“ американцев (Mac Quarrie и Temple Fay) с уменьшением суточной жидкости до 400,0 для лечения эпилепсии. Эти авторы считают, что дегидратация влечет за собой понижение давления спинномозговой жидкости, что также играет положительную дня больного роль, принимая во внимание наклонность спинномозгового давления к повышению при припадках (Patters о п и Levy, Lennox и Cobb).

Эпилептический припадок не может быть идентифицирован с анафилактическим или протеиновым шоком, так как, несмотря на наличие нек вторых эпементов шока, при припадке нет падения кровяного давления, лейкопении, сильного ацидоза; кроме того имеется потеря сознания.

Произведены обширные поиски аллергенов для эпилепсии с обычными ничтожными результатами. Иногда удавалось связать эпилептический припадок с приемом шоколада (Pagniezn Lieutand). мяса (Belles), молока (Foerster) и т. д. Из токсических эпилептогенных веществ, уптребляемых вфизиологии, укажем: абсент (Pike и Flsbегg), пикротоксин (Davis и Pollock), кокаин (Sсhбnbaег), бульбокапнин в больших позах (DeJong и Baruк), большие дозы инсулина (Nielsen), морфий (Спераиский).

Синдром эпилепсии как целое. Можно ли утверждать, что понимание эпилептического синдрома завершено? Конечно, нет. Но ряд различных сторон этого сложнейшего вопроса уже получил некоторое освещение. Эпилептический синдром может быть понимаем на нашем этапе знаний, как синдром, возникающий в результате органического поражения большого мозга (экзогенное влияние), усиливаемый и приобретающий особые черты при наличии у больного спастических конституциональных черт. Основным ядром этого синдрома является спастичность, периодичная эксплозивность, которая в эпилептическом припадже выражается двумя основными состояниями: 1) спастическими явлениями в сфере поперечно полосатой мускулатуры тела типа внепирамидного двигательного разряда и спастическими явлениями в сфере сосудистой мускулатуры мозга и 2) гуморальными нарушениями.