Towards the diagnosis of Hammen-Rich syndrome

Full Text

Синдром Хаммена—Рича относится к группе первичных легочных фиброзов. Его этиология неизвестна. Морфологические изменения при этом заболевании характеризуются развитием диффузных воспалительных изменений от экссудативного воспаления до выраженного фиброза по ходу мелких сосудов, а также по междольковым и межальвеолярным перегородкам. Это приводит к альвеолярно-капиллярному блоку со значительным нарушением функции внешнего дыхания и прогрессирующей одышкой. Из всех предложенных названий болезни ее морфологической сущности наиболее соответствует, по мнению большинства авторов, определение «диффузный фиброзирующий альвеолит». Как синдром он описан при таких системных заболеваниях, как ревматоидный артрит, системная склеродермия, но признан также и самостоятельной нозологической формой.

Под нашим наблюдением находились 4 больных с синдромом Хаммена—Рича. Трое мужчин были в возрасте от 16 до 50 лет и 1 женщина 55 лет. Все больные из районов ТАССР, профессиональные вредности отсутствовали. Поводом для обращения к врачу являлись одышка и небольшой сухой кашель.

У всех больных заболевание вначале расценивалось как хроническая неспецифическая пневмония. Многократные курсы антибиотиков широкого спектра действия оказались неэффективными. У всех больных отмечался цианоз слизистых, причем у одного из них был выражен очень резко, наблюдался симптом «барабанных палочек». Периферические лимфоузлы не пальпировались. При аускультации на фоне ослабленного дыхания прослушивались трескучие хрипы в нижних отделах легких. Рентгенологическая картина характеризовалась резкой деформацией легочного рисунка за счет уплотнения интерстициальной ткани сетчато-ячеистого характера, на этом фоне отмечались множественные узелковые тени, спонтанный пневмоторакс. Границы сердца не были изменены. У всех больных выслушивался акцент II тона над легочной артерией. На ЭКГ регистрировались признаки перегрузки правых отделов сердца. Туберкулиновые пробы были отрицательными. Наблюдались нарушения функции внешнего дыхания (снижение ЖЕ Л до 37%), снижение эффективности легочной вентиляции за счет рестриктивных расстройств.

Картина периферической крови у 1 больного была без существенных сдвигов, у 2 других — лейкоцитоз от 11,9-10⁹ до 19,8-10⁹ в 1 л с небольшими изменениями в формуле, СОЭ была увеличена от 45 до 70 мм/ч. Микобактерии туберкулеза в мокроте не обнаруживались. Бронхологическое исследование не проводилось в связи с тяжестью состояния больных (частота дыхания — до 40 в 1 мин, цианоз).

У 3 больных смерть наступила от отека легких, прогрессирующего альвеолярн капиллярного блока.                                                          

Гистологическое исследование легких выявило утолщение плевры с явлениями гиалиноза, некоторое утолщение и огрубление межальвеолярных перегородок с развитием в них коллагеновых волокон, снижение воздушности легочной ткани. В межальвеолярных перегородках — интеноивная диффузная лимфоидно-макрофагал фибропластическая реакция. Генерализованный лимфоидно-макрофагальныи рит и васкулит с отеком, набуханием и гомогенизацией стенок сосудов и соединительной ткани межвеолярных перегородок. В просвете альвеол —- гомогенный макрофагальный экссудат, незрелый склероз легкого и очаговая эмфизема, о синдром Хаммена—Рича.                                                          

В настоящее время нами наблюдается больная М., 55 лет. Поступила с жалобами на одышку, возникающую при небольшой физической нагрузке, кашель с мокротой, сердцебиение, слабость. Считает себя больной с 1978 г., когда появилась слабость, сильная одышка. Заболевание вначале расценивалось как хронический бронхит. Неоднократно лечилась в стационаре, где проводилась безуспешная антибактериальная и противовоспалительная терапия. Впервые идиопатическии фиброзирующии альвеолит был диагностирован в туберкулезном диспансере г. Брежнева

Объективно отмечается выраженный цианоз губ, акроцианоз, симптом «барабанных палочек», частота дыхания — 28 в 1 мин. При аускультации на кого дыхания прослушивались трескучие хрипы с обеих сторон в нижних отделах легких. Расширение правых границ сердца, акцент II тона над легочной артерией легких. На ЭКГ — перегрузка правых отделов сердца, локальное нарушение внутрижелудоковой проводимости, нарушение процессов реполяризации в III, avF отведениях.

Картина периферической крови. эр. 4-10 в 1 л, э. 3%, п.-2% с-71 лимф.—18%, мон-6%; СОЭ —32 мм/ч. В мокроте лейкоциты—2—4 в поле зрения плоский эпителий -3-6 в поле зрения, клетки бронхиального эпителия 0-2, ВК не найдены. У больной имеется снижение ЖЕЛ до 38%, туберкулиновые пробы отри Рентгенологически легкие эмфизематозны, легочный рисунок диффузно усилен, деформирован по всем полям с наличием мелкой сетчатости за счет разрастания интерстициальной ткани.

В лечение были включены стероидные гормоны. Самочувствие больной несколько улучшилось, но одышка и цианоз сохраняются.

Таким образом, описанные нами проявления синдрома Хаммена—Рича идентичны. При постановке диагноза мы, как и многие авторы, основывались главным образом на ведущих клинико-рентгенологических признаках: нарастающей одышке, цианозе, симптоме «барабанных палочек» и резкой деформации легочного рисунка на рентгенограммах. Отсутствие улучшения при неспецифической терапии косвенно подтверждало диагноз синдрома Хаммена—Рича.

По нашему мнению, при затяжном течении легочного процесса и диссеминированных явлениях неясной этиологии для уточнения диагноза необходимо проводить пункционную или трансторакальную биопсию легких.

About the authors

К. M. Shagidullina

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

D. G. Yulmetyeva

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

A. M. Gumerova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files