Три случая эмбриональной грыжи пупочного канатика в одной семье

Аннотация

Эмбриональная грыжа пупочного канатика относится к довольно редко встречающимся заболеваниям. Мы располагаем тремя наблюдениями эмбриональной грыжи пупочного канатика в одной семье. Родители здоровы, не являются родственниками наследственность не отягощена.

Полный текст

Первая беременность у матери наступила в 1975 г. В период беременности мать работала на производстве, связанном с профессиональными вредностями. Родилась девочка с малой эмбриональной грыжей, оперирована по экстренным показаниям. В настоящее время ребенок отстает в физическом и умственном развитии. Последующие беременности протекали без осложнений.

Девочка С., 10/ѴІ 1981 г. рождения, от 4-й беременности, вторых родов, поступила из родильного дома спустя 40 мин после рождения по поводу эмбриональной грыжи пупочного канатика средних размеров. Роды в ножном предлежании, масса тела при рождении — 4 300 г, рост — 58 см.

При первичном осмотре обнаружена эмбриональная грыжа пупочного канатика средних размеров (диаметр — около 5 см), высокое стояние неба, макроглоссия, деформация стоп, деформация ушных раковин.

Начато консервативное лечение согласно общепринятой методике, общеукрепляющая, стимулирующая и антибактериальная терапия. 15/ѴІ 1981 г. наступила перфорация оболочек вследствие их инфицирования. После кратковременной предоперационной подготовки девочка была прооперирована.

На операции обнаружена перфорация подвздошной кишки на расстоянии 15 см от баугиниевой заслонки, гнойно-фибринозный перитонит. При ревизии органов брюшной полости выявлен незавершенный поворот кишечника, удвоение тощей кишки. Ввиду крайне тяжелого состояния произведена операция в минимальном объеме: брюшная полость промыта, санирована, проксимальный отдел подвздошной кишки выведен на брюшную стенку в виде свища, дистальный ушит наглухо.

В послеоперационном периоде девочка получала массивную инфузионную и антибактериальную терапию. Послеоперационный период протекал крайне тяжело с явлениями паралитической кишечной непроходимости.

20/ѴІ 1981 г. наступила эвентерация кишечника. Оперирована повторно по жизненным показаниям, произведено устранение эвентерации, санация брюшной полости. Несмотря на интенсивную терапию, через 3 дня наступила смерть ребенка.

Патологоанатомический диагноз: эмбриональная грыжа пупочного канатика с разрывом грыжевых оболочек. Разлитой фибринозно-гнойный перитонит. Перфорация подвздошной кишки. Незавершенный поворот кишечника, удвоение тощей кишки. Неполный эмбриогенный анкилоз в локтевых суставах. Макроглоссия, двурогость матки.

19/ѴІ—1982 г.— 3-и роды. В ягодичном предлежании родилась девочка с массой тела 4600 г и ростом 59 см. Спустя 40 мин переведена в детское хирургическое отделение. При осмотре выявлены макроглоссия, множественные стигмы дизэмбриогенеза, большая эмбриональная грыжа пупочного канатика, в состав которой входили петли тонкого кишечника, доля печени. Диаметр грыжедых ворот — около 7 см. После кратковременной предоперационной подготовки выполнена лапаротомия, одномоментная пластика передней брюшной стенки. В послеоперационном периоде, протекавшем тяжело, производилась инфузионная и антибактериальная терапия.

23/ѴІ наступила эвентерация кишечника. Произведена релапаротомия и устранение эвентерации. С целью снижения внутрибрюшного давления выполнена спленэктомия.

Послеоперационный период протекал тяжело. Неоднократно консультирована невропатологом, эндокринологом. Невропатолог диагностировал врожденную дизонтогенную антенатальную энцефалопатию с симптомами адинамии. Получала соответствующую терапию. Выписана на 31-й день с момента поступления под наблюдение невропатолога, педиатра и хирурга.                                                          

Спустя 4 мес после выписки стационарно проведен курс противоспаечной терапии. Осмотрена в марте 1983 г., находится под наблюдением педиатра и невропатолога.

Приведенные наблюдения, на наш взгляд, представляют значительный интерес ввиду редкости подобных пороков развития.