Three cases of embryonic umbilical cord hernia in one family

Abstract

Embryonic hernia of the umbilical cord is a fairly rare disease. We have three observations of embryonic umbilical cord hernia in one family. Parents are healthy, are not relatives, heredity is not burdened.

Full Text

Эмбриональная грыжа пупочного канатика относится к довольно редко встречающимся заболеваниям. Мы располагаем тремя наблюдениями эмбриональной грыжи пупочного канатика в одной семье. Родители здоровы, не являются родственниками наследственность не отягощена.

Первая беременность у матери наступила в 1975 г. В период беременности мать работала на производстве, связанном с профессиональными вредностями. Родилась девочка с малой эмбриональной грыжей, оперирована по экстренным показаниям. В настоящее время ребенок отстает в физическом и умственном развитии. Последующие беременности протекали без осложнений.

Девочка С., 10/ѴІ 1981 г. рождения, от 4-й беременности, вторых родов, поступила из родильного дома спустя 40 мин после рождения по поводу эмбриональной грыжи пупочного канатика средних размеров. Роды в ножном предлежании, масса тела при рождении — 4 300 г, рост — 58 см.

При первичном осмотре обнаружена эмбриональная грыжа пупочного канатика средних размеров (диаметр — около 5 см), высокое стояние неба, макроглоссия, деформация стоп, деформация ушных раковин.

Начато консервативное лечение согласно общепринятой методике, общеукрепляющая, стимулирующая и антибактериальная терапия. 15/ѴІ 1981 г. наступила перфорация оболочек вследствие их инфицирования. После кратковременной предоперационной подготовки девочка была прооперирована.

На операции обнаружена перфорация подвздошной кишки на расстоянии 15 см от баугиниевой заслонки, гнойно-фибринозный перитонит. При ревизии органов брюшной полости выявлен незавершенный поворот кишечника, удвоение тощей кишки. Ввиду крайне тяжелого состояния произведена операция в минимальном объеме: брюшная полость промыта, санирована, проксимальный отдел подвздошной кишки выведен на брюшную стенку в виде свища, дистальный ушит наглухо.

В послеоперационном периоде девочка получала массивную инфузионную и антибактериальную терапию. Послеоперационный период протекал крайне тяжело с явлениями паралитической кишечной непроходимости.

20/ѴІ 1981 г. наступила эвентерация кишечника. Оперирована повторно по жизненным показаниям, произведено устранение эвентерации, санация брюшной полости. Несмотря на интенсивную терапию, через 3 дня наступила смерть ребенка.

Патологоанатомический диагноз: эмбриональная грыжа пупочного канатика с разрывом грыжевых оболочек. Разлитой фибринозно-гнойный перитонит. Перфорация подвздошной кишки. Незавершенный поворот кишечника, удвоение тощей кишки. Неполный эмбриогенный анкилоз в локтевых суставах. Макроглоссия, двурогость матки.

19/ѴІ—1982 г.— 3-и роды. В ягодичном предлежании родилась девочка с массой тела 4600 г и ростом 59 см. Спустя 40 мин переведена в детское хирургическое отделение. При осмотре выявлены макроглоссия, множественные стигмы дизэмбриогенеза, большая эмбриональная грыжа пупочного канатика, в состав которой входили петли тонкого кишечника, доля печени. Диаметр грыжедых ворот — около 7 см. После кратковременной предоперационной подготовки выполнена лапаротомия, одномоментная пластика передней брюшной стенки. В послеоперационном периоде, протекавшем тяжело, производилась инфузионная и антибактериальная терапия.

23/ѴІ наступила эвентерация кишечника. Произведена релапаротомия и устранение эвентерации. С целью снижения внутрибрюшного давления выполнена спленэктомия.

Послеоперационный период протекал тяжело. Неоднократно консультирована невропатологом, эндокринологом. Невропатолог диагностировал врожденную дизонтогенную антенатальную энцефалопатию с симптомами адинамии. Получала соответствующую терапию. Выписана на 31-й день с момента поступления под наблюдение невропатолога, педиатра и хирурга.                                                          

Спустя 4 мес после выписки стационарно проведен курс противоспаечной терапии. Осмотрена в марте 1983 г., находится под наблюдением педиатра и невропатолога.

Приведенные наблюдения, на наш взгляд, представляют значительный интерес ввиду редкости подобных пороков развития.